Nicht-Zucker-Diabetes der Nieren

Beim nephrogenen Diabetes insipidus kommt es zu Polyurie, Polydipsie und der Unfähigkeit der Nieren, den Urin zu konzentrieren.

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Ursachen renaler Nicht-Zucker-Diabetes.

Nierendiabetes insipidus entwickelt sich aufgrund einer mangelnden Empfindlichkeit der Epithelzellen der distalen Tubuli gegenüber Arginin-Vasopressin (antidiuretisches Hormon), die hauptsächlich auf eine Mutation des V1-Rezeptorgens von Arginin-Vasopressin (X-chromosomale Form) zurückzuführen ist. Darüber hinaus ist die Ursache eine Mutation des Gens, das den mit dem V2-Rezeptor assoziierten Wasserkanal kodiert - Aquaporin-2 (autosomal-rezessive Vererbungsform).

Ein erworbener renaler Diabetes insipidus entwickelt sich bei vielen Erkrankungen.

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Symptome renaler Nicht-Zucker-Diabetes.

Die Diagnose eines primären renalen Diabetes insipidus erfolgt in der ersten Lebenswoche.

Die Symptome sind typisch: Polyurie, wiederholtes Erbrechen, Krämpfe; häufig kommt es zu schwerer Dehydration undHyponatriämie.

Bei älteren Kindern werden Polyurie, Nykturie und Polydipsie festgestellt.

Formen

Angeborener renaler Diabetes insipidus

• Mutationen in den Genen der V1-Rezeptoren des antidiuretischen Hormons.
• Mutation des Aquaporin-2-Gens.

Erworbener renaler Diabetes insipidus

• Medikamente:
  • Lithiumpräparate;
  • Amphotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Chronisches Nierenversagen (insbesondere infolge einer tubulointerstitiellen Nephritis und einer obstruktiven Uropathie).
• Sichelzellenanämie.
• Amyloidose.
• Sjögren-Krankheit und -Syndrom.
• Sarkoidose.
• Hyperkalzämie.
• Zystinose.

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Diagnose renaler Nicht-Zucker-Diabetes.

Charakteristisch sind erhöhte Konzentrationen von Natrium, Chloriden und Harnstoff. Typisch ist eine Hyposthenurie: Die relative Dichte des Urins überschreitet 1005 nicht.

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Differenzialdiagnose

Die Diagnose erfolgt mittels Vasopressin-Test. Bei renalem Diabetes insipidus führt seine Verabreichung im Gegensatz zur hypophysären Form der Erkrankung nicht zu einer Erhöhung der relativen Dichte des Urins und einer Verringerung seines Volumens.

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Behandlung renaler Nicht-Zucker-Diabetes.

Die Behandlung umfasst die Verabreichung von Hydrochlorothiazid, Kaliumpräparaten und das Trinken von reichlich Flüssigkeit.

Eine eingeschränkte Natriumaufnahme ist ebenfalls gerechtfertigt. Ein sekundärer renaler Diabetes insipidus kann durch die Behandlung der Grunderkrankung vollständig beseitigt werden.