Nicht-Diabetes bei Kindern

Nicht-Diabetes mellitus - eine Krankheit, die durch absoluten oder relativen Mangel an Antidiabetikum verursacht wird, ist durch Polyurie und Polydipsie gekennzeichnet.

Antidiuretisches Hormon stimuliert die Rückresorption von Wasser in den Sammelröhrchen der Nieren und reguliert den Wasserhaushalt im Körper.

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Ursachen diabetes insipidus

Nicht-Diabetes mellitus bei Kindern bezieht sich auf die sogenannte idiopathische Form, die in jedem Alter sowohl bei Männern als auch bei Frauen beginnen kann. Weitere klinische Manifestationen von Hypothalamus und Hypophyse Dysfunktion Störungen oder später Verbindung der Hypothalamus-Hypophysen-Erkrankungen sind Beweise, die auf einer Dysfunktion der Hypothalamus-Hypophysen-Achse idiopathischen Form von ADH-Mangel abhängt. Wahrscheinlich liegt ein angeborener biochemischer Defekt dieser Region vor, der sich klinisch unter dem Einfluss verschiedener ungünstiger äußerer Faktoren manifestiert.

Posttraumatische Diabetes insipidus bei Kindern als Folge von Schäden entwickeln, über dem Hypophysenstiel in Trauma mit Schädelbruch der Schädelbasis und Hypophysenstiel Pause oder nach neurochirurgischen Eingriff lokalisierte.

Manchmal kann eine bleibende Polyurie sogar 1-2 Jahre nach der Verletzung auftreten. In solchen Fällen kann es notwendig sein, den Status der Patienten in der letzten Zeit neu zu bewerten, um kurzzeitige klinische Manifestationen aufzuklären. Letzteres wird die Diagnose posttraumatischen Ursprungs zuverlässig machen.

Es sollte betont werden, dass Diabetes insipidus aufgrund von Schädelverletzungen eine extrem seltene Krankheit ist.

Die Ursache für einen absoluten Mangel an Antidiabetikum (Abnahme der Hormonsekretion) kann eine Läsion der Neurohypophyse jeder Genese sein:

• Die Tumoren lokalisiert über dem türkischen Sattel und im Bereich der Sehnervenkreuzung;
• Histiozytose (aufgrund der Infiltration des Hypothalamus und der Hypophyse mit Histiozyten);
• Infektion (Enzephalitis, Tuberkulose);
• Trauma (Fraktur der Schädelbasis, chirurgischer Eingriff);
• erbliche Formen (autosomal-dominant und rezessiv, verbunden mit dem X-Chromosom);
• Tungsten-Syndrom (Kombination mit Diabetes, Atrophie der Sehnerven und sensorisch-neurale Taubheit).

Nicht möglich, in vielen Fällen zu etablieren, antiduireticheskogo die genaue Ursache des Hormons absolutes Versagen und Diabetes insipidus bei Kindern als idiopathisches identifiziert. Doch bevor es auf die idiopathische Form bezieht, muss eine erneute Überprüfung des Kindes wiederholt werden, da die Hälfte der Patienten morphologisch sichtbare Veränderungen im Hypothalamus oder der Hypophyse durch die Entwicklung des Volumens des Prozesses tritt nur ein Jahr nach dem Ausbruch der Krankheit sind, und 25% der Patienten können solche Veränderungen nachgewiesen werden, nach 4 Jahr.

Eine besondere Form ist Diabetes insipidus bei Kindern, bei denen eine Resistenz gegen antiduyretisches Hormon beobachtet wird (relative Insuffizienz des Hormons). Die Krankheit ist nicht mit einer unzureichenden Sekretion von Vasopressin oder dessen erhöhter Zerstörung assoziiert, sondern ergibt sich aus der angeborenen Unempfindlichkeit von Nierenrezeptoren gegenüber Vasopressin.

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Pathogenese

Diabetes insipidus bei Kindern ist mit einer unzureichenden Sekretion von Vasopressin (ADH) assoziiert. In den meisten Fällen ist dies das Ergebnis eines Mangels an neurosekretorischen Zellen in den supraoptischen und in geringerem Maße paraventrikulären Kernen des Hypothalamus. Der daraus resultierende Mangel an antidiuretischer Hormonerschöpfung des Körpers bewirkt, dass Wasser die Plasmaosmolarität erhöht, was wiederum die Mechanismen des Durstes stimuliert und Polydipsie verursacht. Auf diese Weise wird das Gleichgewicht zwischen der Freisetzung und dem Verbrauch von Wasser wiederhergestellt, und der osmolare Druck der flüssigen Medien des Körpers stabilisiert sich auf einem neuen, etwas erhöhten Niveau. Polydipsie ist jedoch nicht nur eine sekundäre kompensatorische Manifestation von überschüssiger Polyurie. Damit einher geht eine Störung der zentralen Mechanismen des Durstes. So ist nach einigen Autoren der Ausbruch der Krankheit durch einen zwanghaften Durstanstieg gekennzeichnet, an den dann eine Polyurie mit einer geringen relativen Dichte des Urins gebunden ist.

Nicht-Diabetes bei Kindern einer neurogenen Genese ist eine Erkrankung mit der Pathologie der Hypothalamus-Neurohypophyse-Achse.

Die Unzulänglichkeit des antidiyretischen Hormons führt zur Polyurie mit niedriger relativer Dichte des Urins, erhöhter Plasmaosmolalität, Polydipsie. Andere Beschwerden und Symptome werden durch die Art des primären pathologischen Prozesses bestimmt.

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Symptome diabetes insipidus

Eines der Hauptsymptome der Krankheit ist eine signifikante Zunahme der Freisetzung von verdünntem Urin. Häufiges und starkes Urinieren wird sowohl tagsüber als auch nachts beobachtet. Diuresis in einigen Fällen erreicht 40 Liter / Tag, häufiger die gleiche Menge an täglichem Urin reicht von 3 bis 10 Liter. Die relative Dichte des Urins ist wesentlich verringert - im Durchschnitt bis zu 1005 fehlen die pathologischen Elemente und der Zucker darin. Die Unfähigkeit, konzentrierten Urin und Polyurie zu bilden, wird in der Regel sowohl tagsüber als auch nachts von einem starken Durst begleitet. Deprivation Patienten führen zu einem erhöhten Flüssigkeits Hypovolämie und Plasma Hyperosmolarität, wodurch schwere klinische Manifestationen Entwicklung - Aufregung, Fieber, Hyperpnoe, Stupor, Koma und sogar zum Tod führen kann (Dehydratationssymptome).

Es ist selten genug, Diabetes insipidus bei Kindern ohne starken Durst zu haben. Zur gleichen Zeit, wenn die Polyurie schwerwiegend ist und ein Durst, der den Flüssigkeitsverlust durch die Gewebe kompensiert, fehlt, kann man eine spontane Entwicklung der oben beschriebenen Dehydrationssymptome erwarten.

Häufig tritt Diabetes insipidus ohne klinische Manifestationen auf und findet sich in Labortests (exzessive Diurese, niedrige relative Dichte des Urins). Das klinische Bild wird normalerweise mit solchen neuroendokrinen Störungen wie Menstruationsstörungen bei Frauen, Impotenz und sexuellem Infantilismus bei Männern kombiniert. Sehr oft sinkt Appetit und Körpergewicht, besonders bei einem milden Durst. Symptome von Diabetes insipidus können im Rahmen der Panhypopituitarismus, zerebrale Formen der Adipositas, Akromegalie nachgewiesen werden. Mit einer solchen Kombination von Erscheinungsformen sind oft Charakter verschlissen.

Psychopathologische Manifestationen sind ziemlich häufig und werden in Form von asthenischen und Angst-depressiven Syndromen beobachtet.

Nicht-Diabetes mellitus bei Kindern hat eine leicht ausgeprägte autonome Störung. Sie sind oft dauerhaft, obwohl auch vegetative Paroxysmen mit vorwiegend sympathoadrenaler Orientierung auftreten können. Permanente vegetative Störungen äußern sich hauptsächlich in Abwesenheit von Schwitzen, trockener Haut und Schleimhäuten und begleiten meist die Symptome des Diabetes insipidus. Zusätzlich zu ihnen wird die Labilität des arteriellen Blutdrucks oft mit der bestimmten Tendenz gezeigt, sie und der Neigung zur Tachykardie zu erhöhen. Die neurologische Untersuchung zeigt nur vereinzelte Symptome von Diabetes insipidus. Auf Kraniogrammen ist oft eine abgeflachte Form der Schädelbasis mit kleinen Abmessungen des türkischen Sattels zu erkennen, was sich höchstwahrscheinlich auf die Zeichen des dysraphischen Status bezieht. Störungen des EEG ähneln denen anderer neurometabolisch-endokriner Erkrankungen.

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Diagnose diabetes insipidus

• Polyurie und Polydipsie mit relativer Dichte von Urin 1001-1005.
• Eine Probe mit Flüssigkeitsausschluss für 3 Stunden: Die relative Dichte des Urins bleibt niedrig, die Plasmaosmolalität erhöht sich. Die Zunahme der relativen Dichte des Urins bei normaler Osmolalität des Plasmas deutet auf eine psychogene Polydipsie hin, die häufig in der frühen Kindheit auftritt.
• Assay mit Vasopressin (5 IU s.c.) mit einem absoluten Mangel antiduireticheskogo Hormon (Diabetes insipidus Hypothalamus-Hypophysen origin) relative Dichte des Urins ansteigt, wenn der Widerstand antiduireticheskomu Hormon (Diabetes insipidus) die relative Dichte des Urins gering bleibt.

Instrumentelle Forschung

Visualisierung der hypothalamisch-hypophysären Region - CT, MRT, Röntgenuntersuchung des Schädels.

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Differenzialdiagnose

Nicht-Diabetes mellitus bei Kindern wird mit übermäßiger Wasseraufnahme oder primärer Polydipsie, die psychogen ist, differenziert. Es sollte an Polydipsie gedacht werden, die in einer Reihe von Fällen bei Patienten mit Schizophrenie beobachtet wird.

Bei der psychogenen Polydipsie hilft eine Probe mit Trockenheit, die Diurese zu reduzieren, die relative Dichte des Urins auf die bei gesunden Menschen beobachteten Werte (bis 1020) zu erhöhen, ohne den Zustand und die Symptome der Dehydrierung des Patienten zu verschlechtern. Die nächste Stufe der Differentialdiagnose sollte die Beseitigung der nephrogenen Form der Krankheit sein, die durch eine Unempfindlichkeit der Nierentubuli gegenüber Vasopressin gekennzeichnet ist. Man sollte folgende Formen von nephrogenem Diabetes insipidus beachten: die erworbene Form als Folge von somatischen, infektiösen Krankheiten und Intoxikationen; Familienform mit einem erblichen Defekt in der Entwicklung von Nierenkanälchen, die auf antidiuretisches Hormon ansprechen.

Bevor Diabetes insipidus bei Kindern mit anderen pathologischen Bedingungen, eine gründliche Untersuchung des Urogenitalsystems, die Funktion der Nieren und des Blutsystems zu differenzieren, ist die Durchführung der oben genannten Proben erforderlich.

Behandlung diabetes insipidus

Die Beseitigung der Ursache, die Diabetes insipidus bei Kindern verursacht, ist der erste Schritt in der Behandlung von symptomatischen Formen. In diesem Fall wird eine chirurgische Behandlung der Tumor- oder Strahlentherapie verwendet.

Substitutionstherapie wird mit Vasopressin durchgeführt. Desmopressin wird 3 mal täglich verabreicht. Die Dosis wird individuell unter der Kontrolle der relativen Dichte des Urins von 100 bis 600 ug pro Tag ausgewählt. Patienten sollten Situationen vermeiden, in denen die Wasserversorgung schwierig ist, da eine Begrenzung der Flüssigkeitsaufnahme zu Hyperosmolalität und Dehydration des Körpers führen kann.

Prognose

Vorausgesetzt, ein freies Trinken Regime, Diabetes insipidus bei Kindern stellt keine Gefahr für das Leben. Die Hormonersatztherapie mit antidiabetischen Hormonpräparaten bestimmt eine günstige Prognose für Leben und Arbeitsfähigkeit. Bei der Volumenbildung in der Hypothalamus-Hypophysen-Region hängt die Prognose von ihrer Lokalisation und der Behandlungsmöglichkeit ab.

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