Pleuramesotheliom

Das Pleuramesotheliom ist die einzige bekannte bösartige Erkrankung der Pleura und fast alle Fälle von Mesotheliom werden durch Asbestexposition verursacht.

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Was verursacht ein Pleuramesotheliom?

Das Lebenszeitrisiko, an der Krankheit zu erkranken, liegt bei Asbestarbeitern bei etwa 10 %, mit einer durchschnittlichen Latenzzeit von 30 Jahren. Das Risiko ist unabhängig vom Rauchen. Das Mesotheliom kann sich lokal ausbreiten oder in das Perikard, das Zwerchfell, das Peritoneum und selten in die Tunica vaginalis testis metastasieren.

Symptome eines Pleuramesothelioms

Patienten berichten am häufigsten über Dyspnoe und nichtpleuritische Brustschmerzen. Symptome eines Pleuramesothelioms, die auf eine generalisierte Erkrankung hinweisen, sind während der klinischen Manifestationen der Erkrankung selten. Eine Invasion der Brustwand und anderer angrenzender Strukturen kann starke Schmerzen, Dysphonie, Dysphagie, Horner-Syndrom, Plexus brachialis oder Aszites verursachen. Eine extrathorakale Ausdehnung tritt bei 80 % der Patienten auf und betrifft typischerweise die Hilus- und Mediastinallymphknoten, die Leber, die Nebennieren und die Nieren.

Diagnose von Pleuramesotheliom

Das Pleuramesotheliom, das mehr als 90 % aller Fälle ausmacht, erscheint im Röntgenbild als diffuse ein- oder beidseitige Pleuraverdickung, die die Lunge zu umhüllen scheint und in der Regel zu vergrößerten Kostophrenikuswinkeln führt. Ein Pleuraerguss liegt in 95 % der Fälle vor und ist meist einseitig und massiv. Die Diagnose basiert auf einer Zytologie der Pleuraflüssigkeit oder einer Pleurabiopsie und, falls nicht diagnostisch, einer Biopsie während einer videoassistierten Thorakoskopie (VATS) oder Thorakotomie. Das Staging erfolgt mittels Thorax-CT, Mediastinoskopie und MRT. Sensitivität und Spezifität von MRT und CT sind vergleichbar, wobei die MRT hilfreich ist, um die Tumorausbreitung in die Wirbelsäule oder das Rückenmark festzustellen. Die PET kann eine bessere Sensitivität und Spezifität zur Unterscheidung zwischen benignen und malignen Pleuraverdickungen aufweisen. Eine Bronchoskopie kann assoziierte endobronchiale Malignome aufdecken. Erhöhte Hyaluronidasewerte in der Pleuraflüssigkeit sind ein Hinweis auf die Erkrankung, aber kein diagnostischer Befund. Lösliche Mesothelin-assoziierte Proteine, die von Mesothelzellen ins Serum sezerniert werden, werden als mögliche Tumormarker zur Krankheitserkennung und -überwachung untersucht.

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Behandlung von Pleuramesotheliom

Das Pleuramesotheliom ist nach wie vor eine unheilbare Krebserkrankung. Eine chirurgische Entfernung der Pleura, eine einseitige Pneumonektomie, die Entfernung des Nervus phrenicus und der Hälfte des Zwerchfells sowie eine Perikardablation mit Chemotherapie oder Strahlentherapie sind mögliche Behandlungsmethoden, verändern jedoch weder Prognose noch Überleben signifikant; Langzeitüberleben ist selten. Zudem ist eine vollständige chirurgische Resektion bei den meisten Patienten nicht möglich. Die Kombination von Pemetrexed (einem Antifolat-Antimetaboliten) und Cisplatin hat vielversprechende Ergebnisse gezeigt, bedarf aber weiterer Forschung.

Das Hauptziel der unterstützenden Behandlung ist die Linderung von Schmerzen und Dyspnoe. Angesichts des diffusen Charakters der Erkrankung ist eine Strahlentherapie in der Regel nur bei lokalen Schmerzen und Metastasen möglich, sollte aber nicht zur Behandlung radikulärer Schmerzen eingesetzt werden. Eine Pleurodese oder Pleurektomie kann zur Linderung von Dyspnoe aufgrund eines Pleuraergusses eingesetzt werden. Eine ausreichende Analgesie ist schwierig, sollte aber erreicht werden, in der Regel mit Opioiden, wobei sowohl perkutane als auch epidurale Katheter zur Schmerzkontrolle verwendet werden. Eine Chemotherapie mit Cisplatin und Gemcitabin kann die Symptome eines Pleuramesothelioms in den meisten Fällen lindern und hat bei der Hälfte der untersuchten Patienten zu einer Schrumpfung des Tumors geführt. Einige Autoren schlagen eine multimodale Behandlung des Pleuramesothelioms vor. Die intrapleurale Gabe von Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierendem Faktor oder Interferon-gamma, die intravenöse Gabe von Ranpirnase (Ribonuklease) und Gentherapie werden derzeit untersucht.

Wie ist die Prognose bei Pleuramesotheliom?

Pleuramesotheliom hat eine schlechte Prognose. Bisher konnte keine Behandlung die Überlebenschancen signifikant verbessern. Die Überlebenszeit nach Diagnose beträgt durchschnittlich 8–15 Monate, abhängig von Zelltyp und Lokalisation. Eine kleine Anzahl von Patienten, meist jünger und mit kürzerer Symptomdauer, hat eine günstigere Prognose und überlebt manchmal mehrere Jahre nach der Diagnose.