Beryllium

Akute und chronische Berylliose wird durch Inhalation von Stäuben oder Dämpfen von Berylliumverbindungen und -produkten verursacht. Akute Berylliose ist derzeit selten; Chronische Berylliose ist durch die Bildung von Granulomen im gesamten Körper, insbesondere in der Lunge, intrathorakalen Lymphknoten und der Haut gekennzeichnet. Chronische Berylliose verursacht progressive Dyspnoe, Husten und Unwohlsein. Die Diagnose wird durch Vergleich der Anamnese, des Berylliumtests der Lymphozytenproliferation und der Biopsie gestellt. Die Behandlung der Berylliose erfolgt durch Glukokortikoide.

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Ursachen von Berylliose

Die Exposition gegenüber Beryllium ist eine häufige, aber nicht erkennen Ursache der Krankheit in vielen Branchen, einschließlich Beryllium Minenexploration und Entwicklung, Produktion von Legierungen, die Verarbeitung von Metalllegierungen, Elektronik, Telekommunikation, Kernwaffen, Schutzausrüstung, Luftfahrt, Automobilindustrie, Raumfahrtindustrie und die Verarbeitung von Elektronik und Computern.

Akute Berylliose ist eine chemische Pneumonitis, die diffuse parenchymale entzündliche Infiltrate und unspezifische intravaleolare Ödeme verursacht. Andere Gewebe (z. B. Haut und Bindehaut) können ebenfalls betroffen sein. Eine akute Berylliose ist derzeit selten, da die meisten Industriezweige weniger exponiert sind, aber in den Jahren 1940-1970 waren sie häufig und viele entwickelten sich von akuter Berylliose zu chronischer.

Chronische Berylliose bleibt eine häufige Krankheit in den Industrien, die Beryllium und Beryllium-Legierung verwenden. Die Erkrankung unterscheidet sich von der meisten Pneumokoniose, da es sich um eine zelluläre Reaktion der Überempfindlichkeit handelt. Beryllium wird durch Antigen-präsentierende Zellen, hauptsächlich im Zusammenhang mit HLA-DP-Molekülen, durch CD4 + T-Lymphozyten repräsentiert. T-Lymphozyten im Blut, in der Lunge oder in anderen Organen erkennen ihrerseits Beryllium, proliferieren und bilden Klone von T-Lymphozyten. Diese Klone produzieren dann proinflammatorische Zytokine wie TNF-a, IL-2 und Interferon-gamma. Sie verstärken die Immunantwort und führen zur Bildung von mononukleären Infiltraten und nicht verkäsenden Granulomen in Zielorganen, in denen Beryllium sich absetzt. Im Durchschnitt entwickeln 2-6% der Personen, die Beryllium ausgesetzt sind, eine Berylliumsensibilisierung (definiert als positive Proliferation von Blutlymphozyten auf Berylliumsalz in vitro), die am häufigsten zur Entwicklung der Krankheit führt. Bestimmte Risikogruppen, zum Beispiel solche, die mit Berylliummetallen und -legierungen arbeiten, weisen eine Prävalenz der chronischen Berylliose von mehr als 17% auf. Arbeitnehmer, die indirekte Kontakte haben, wie Sekretäre und Wärter, neigen ebenfalls zu einer Sensibilisierung und Krankheit, seltener jedoch. Typische pathologische Veränderungen sind die diffuse granulomatöse Reaktion der Lymphknoten von Lunge, Wurzeln und Mediastinum, histologisch von Sarkoidose nicht zu unterscheiden. Frühe Bildung von Granulomen mit mononukleären und Riesenzellen kann auch auftreten. Wenn die Zellen während der Bronchoskopie aus der Lunge ausgewaschen werden, findet man eine große Anzahl von Lymphozyten (bronchoalveoläre Lavage [BAL]). Diese T-Lymphozyten proliferieren, wenn sie in vitro Beryllium ausgesetzt sind, stärker als Blutzellen (Beryllium-Lymphozyten-Proliferationstest [BTLC]).

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Symptome der Berylliose

Patienten mit chronischer Berylliose haben häufig Kurzatmigkeit, Husten, Gewichtsverlust und ein sehr flüchtiges Thorax-Röntgenbild, das gewöhnlich durch eine diffuse interstitielle Konsolidierung gekennzeichnet ist. Die Patienten klagen über plötzliche und fortschreitende Dyspnoe mit körperlicher Anstrengung, Husten, Brustschmerzen, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Müdigkeit. Symptome der Berylliose können sich innerhalb von Monaten nach dem ersten Kontakt oder mehr als 40 Jahre nach dem Ende der Exposition entwickeln. Bei manchen Menschen bleibt die Krankheit asymptomatisch. Thorax-Röntgen kann normal sein oder gestreute Infiltrate offenbart, die lückenhaft sein kann, retikuläre oder die Form von Mattglas hat, oft mit Lymphadenopathie root Abrufen ändert charakteristisch Sarkoidose. Auch gibt es eine Miliarstruktur. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs mit hoher Auflösung ist empfindlicher als die konventionelle Radiographie, obwohl Fälle einer Biopsie nachgewiesenen Krankheit selbst bei Patienten mit einem normalen Bild, das durch bildgebende Verfahren erhalten wurde, gefunden werden.

Diagnose von Berylliose

Die Diagnose hängt von der Anamnese des Kontaktes, adäquaten klinischen Manifestationen und pathologischen Bluttests und / oder BALF BTPL ab. BAL BTPL ist sehr sensitiv und spezifisch und hilft, chronische Berylliose von Sarkoidose und anderen Formen von diffusen Lungenerkrankungen zu unterscheiden.

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Behandlung von Berylliose

Einige Patienten mit chronischer Berylliose benötigen aufgrund des relativ langsamen Fortschreitens der Erkrankung keine Behandlung. Die Behandlung erfolgt durch Glukokortikoide, die zu einer symptomatischen Erholung und einer Verbesserung der Sauerstoffversorgung führen. Die Behandlung der Berylliose beginnt gewöhnlich nur bei jenen Patienten, die signifikante Symptome und Anzeichen eines abnormalen Gasaustausches oder eine rasche Abnahme der Lungenfunktion oder Sauerstoffversorgung aufweisen. Symptomatischen Patienten mit eingeschränkter Lungenfunktion zugewiesen Prednisolon bei einer Dosis von 40 bis 60 mg oral einmal täglich oder jeden zweiten Tag für 3-6 Monate, und dann erneut untersucht die Lungenphysiologie und Gasaustauschparameter Ansprechen auf die Therapie zu dokumentieren. Danach sinkt die Dosis allmählich auf die niedrigste, die in der Lage ist, eine symptomatische und objektive Erholung (in der Regel etwa 10-15 mg einmal täglich oder jeden zweiten Tag) zu halten. Normalerweise erfordert eine lebenslange Therapie mit Glukokortikoiden. Es gibt einen erstaunlichen Hinweis, dass die zusätzliche Ernennung von Methotrexat (10-25 mg oral einmal pro Woche) die Dosis von Glucocorticoiden bei chronischer Berylliose, ähnlich der bei Sarkoidose beobachteten, reduzieren kann.

Bei akuter Berylliose entwickeln sich häufig Ödeme und Blutungen in der Lunge. In schweren Fällen ist eine künstliche Beatmung erforderlich.

Im Gegensatz zu vielen Fällen von Sarkoidose tritt eine spontane Erholung bei chronischer Berylliose selten auf. Bei Patienten mit chronischer Berylliose im Endstadium kann die Lungentransplantation ein Mittel sein, Leben zu retten. Andere unterstützende Maßnahmen, wie die ergänzende Sauerstofftherapie, die pulmonale Rehabilitation und Medikamente zur Behandlung von rechtsventrikulärem Versagen, werden nach Bedarf verwendet.

Wie kann man Berylliose verhindern?

Die Verringerung der Menge an Industriestaub ist das wichtigste Mittel zur Verhinderung der Berylliumbelastung. Die Effekte sollten auf ein Niveau reduziert werden, das so niedrig wie möglich sein sollte, vorzugsweise mehr als 10-mal niedriger als die bestehenden OSHA-Standards - um das Risiko einer Sensibilisierung und einer chronischen Berylliose zu reduzieren. Medizinische Untersuchungen mit einer BTFT-Studie zur Blut- und Thoraxröntgenaufnahme werden allen exponierten Arbeitern empfohlen, auch solchen mit direktem oder indirektem Kontakt. Berylliose (sowohl akut als auch chronisch) sollte schnell erkannt werden, und sensibilisierte Arbeiter werden von weiterem Kontakt mit Beryllium entfernt.

Wie ist die Prognose der Berylliose?

Akute Berylliose kann tödlich sein, aber die Prognose ist in der Regel gut, wenn Patienten keine chronische Berylliose entwickeln. Chronische Berylliose führt oft zu einem fortschreitenden Verlust der Atemfunktion. Frühe Störungen umfassen eine obstruktive Atemstörung und eine verminderte Oxygenierung, wenn die Gaszusammensetzung des Blutes in Ruhe und unter Belastung untersucht wird. Reduzierte Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid (DL ^) und Beschränkung erscheint später. Pulmonale Hypertonie und rechtsventrikuläres Versagen entwickeln sich in etwa 10% der Fälle, was zum Tod des Lungenherzens führt. Die Berylliumsensibilisierung führt bei etwa 8% der sensibilisierten Patienten, die bei medizinischen Untersuchungen pro Jahr diagnostiziert wurden, zu einer chronischen Berylliose. Subkutane granulomatöse Knötchen, die durch die Einkapselung von Berylliumstaub oder -splittern verursacht werden, bleiben normalerweise bis zur Exzision erhalten.