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Karzinoid
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Karzinoid (Argentaffinom, Chromaffinom, Karzinoidtumor, Tumor des APUD-Systems) ist ein seltener neuroepithelialer hormonell aktiver Tumor, der übermäßig viel Serotonin produziert. Karzinoide entstehen in den Krypten des Darms aus intestinalen Argentaffinozyten (Kulchitsky-Zellen), die zum diffusen endokrinen System gehören.
Der Tumor tritt mit einer Häufigkeit von 1:4000 der Bevölkerung auf, und pathologischen Studien zufolge beträgt die Häufigkeit von Karzinoidtumoren 0,14 %. Karzinoidtumoren kommen in fast allen Organen und Geweben vor. Karzinoide machen 5-9 % aller Tumoren des Gastrointestinaltrakts aus. Laut AV Kalinin (1997) ist das Karzinoid in 50-60 % der Fälle im Blinddarm und in 30 % im Dünndarm lokalisiert. Wesentlich seltener ist das Karzinoid in der Bauchspeicheldrüse, den Bronchien, der Gallenblase, den Eierstöcken und anderen Organen lokalisiert.
Die größte Menge an Serotonin wird von Karzinoiden im Jejunum, Ileum und der rechten Hälfte des Dickdarms produziert. Bei Karzinoiden im Magen, der Bauchspeicheldrüse, dem Zwölffingerdarm und den Bronchien ist die vom Tumor produzierte Serotoninmenge deutlich geringer.
O. Lubarsch gab 1888 erstmals eine pathologische Beschreibung von Tumorbildungen, die von diesen Zellen ausgingen, die später Argentaffin genannt wurden.
Der Name "Karzinoid" wurde 1907 von S. Oberndorfer vorgeschlagen, um einen Tumor des Darms zu bezeichnen, der einem Krebstumor (Karzinom) ähnelt, sich jedoch durch seine geringere Malignität von diesem unterscheidet. Diese Tumoren machen 0,05–0,2 % aller malignen Neubildungen und 0,4–1 % aller Neubildungen des Gastrointestinaltrakts aus. Etwa 1–3 % von ihnen sind im Dickdarm lokalisiert, in einigen Fällen im Wurmfortsatz. So wird laut J. Arid in 5–8 % der aufgrund einer chronischen Blinddarmentzündung entfernten Wurmfortsätze histologisch ein Argentaffinom nachgewiesen. Laut Statistiken von F. W. Sheely und M. H. Floch (1964), die 554 Beschreibungen maligner Tumoren des Dünndarms umfassen, wurden in 65 Fällen (11,7 %) Karzinoide beobachtet, die am häufigsten im distalen Abschnitt des Ileums lokalisiert waren. Es wurden rektale Karzinoide beschrieben. Diese Tumoren finden sich in den Bronchien, der Bauchspeicheldrüse, der Leber, der Gallenblase und der Prostata. Sie treten in jedem Alter auf, gelegentlich auch im Kindes- und Jugendalter (das Durchschnittsalter der Patienten mit dieser Erkrankung beträgt 50–60 Jahre), bei Männern und Frauen etwa gleich häufig.
Karzinoide sind relativ langsam wachsende Tumoren. Aufgrund der langen Abwesenheit lokaler Symptome, die vor allem auf die geringe Größe der Tumoren und ihr langsames Wachstum zurückzuführen ist, galten Karzinoide lange Zeit als „fast harmlose Wucherungen der Darmschleimhaut, ein Zufallsbefund bei Operationen oder Autopsien“. Später wurde die Bösartigkeit des Tumors nachgewiesen, der im Dünndarm lokalisiert ist und in 30-75 % der Fälle metastasiert. Bei Kolonkarzinoiden werden in 70 % der Fälle Metastasen nachgewiesen; die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 53 %. Am häufigsten werden einzelne und multiple Metastasen von Karzinoiden in regionalen Lymphknoten, im Peritoneum, verschiedenen Teilen des Darms und der Leber beschrieben.
Der Tumor befindet sich normalerweise in der submukösen Schicht des Darms und wächst in Richtung der Muskel- und Serosschicht. Seine Größe ist normalerweise klein, der Durchmesser variiert oft zwischen wenigen Millimetern und 3 cm. Im Schnitt hat das Tumorgewebe eine gelbe oder graugelbe Farbe, zeichnet sich durch einen hohen Gehalt an Cholesterin und anderen Lipiden aus und ist dicht. Bei Karzinoiden kommt es häufig zu einer Verdickung und Verkürzung der Trikuspidalklappe und der Pulmonalklappe und infolgedessen zu Klappendefekten, Muskelhypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels.
Die histologische Untersuchung zeigt die charakteristische Struktur eines Karzinoidtumors. Das Zytoplasma der Zellen enthält doppelbrechende Lipide und vor allem serotoninhaltige Körner, die histologisch mittels Chromaffin- und Argentaffin-Reaktion nachgewiesen werden.
Ursachen der Karzinoidentwicklung
Die Ursache des Karzinoids ist wie bei anderen Tumoren noch unklar. Es wird angemerkt, dass viele Symptome der Krankheit durch die hormonelle Aktivität des Tumors verursacht werden. Mit höchster Zuverlässigkeit wird eine signifikante Sekretion von Serotonin (5-Hydroxytryptamin) durch Tumorzellen beobachtet - ein Produkt der Umwandlung der Aminosäure Tryptophan, und sein Gehalt im Blut erreicht 0,1-0,3 μg / ml. Unter dem Einfluss von Monoaminooxidase wird der Großteil des Serotonins in 5-Hydroxyindolessigsäure umgewandelt, die im Urin ausgeschieden wird. Im Urin ist der Gehalt des Endprodukts seiner Umwandlung - 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) - im Karzinoid stark erhöht und beträgt in den meisten Fällen 50-500 mg (mit einer Norm von 2-10 mg).
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Symptome von Karzinoid
Die Hauptsymptome eines Karzinoids sind Blutungsanfälle im Gesicht, Hals und Brustkorb – Gesicht, Hinterkopf, Hals und Oberkörper werden plötzlich rot. In diesen Bereichen verspürt der Patient ein Brennen, Hitzegefühl und Taubheit. Viele Patienten erleben eine Rötung der Augen (Bindehautinjektion), vermehrten Tränenfluss, Hypersalivation, Gesichtsschwellung und Tachykardie; ein deutlicher Blutdruckabfall ist möglich. Zu Beginn der Erkrankung sind Hitzewallungen selten (1-2 Mal in 1-2 Wochen oder sogar in 1-3 Monaten), später werden sie täglich und können die Patienten 10-20 Mal am Tag belasten. Die Dauer der Hitzewallungen variiert zwischen einer und 5-10 Minuten.
Diagnose von Karzinoid
Laboruntersuchungen bestätigen in den allermeisten Fällen einen erhöhten Gehalt an 5-Hydroxytryptamin im Blut und 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin. Eine Ausscheidung der letzteren in einer Menge von 12 mg/Tag ist verdächtig, während über 100 mg/Tag als sicheres Zeichen für ein Karzinoid gelten. Es ist zu beachten, dass Reserpin, Phenathiazin, Lugolsche Lösung und andere Medikamente sowie der Verzehr großer Mengen Bananen und reifer Tomaten den Serotoningehalt im Blut und das Endprodukt seines Stoffwechsels, 5-Hydroxyindolessigsäure, im Urin erhöhen, während Chlorpromazin, Antihistaminika und andere Medikamente ihn senken. Daher sollten bei Laboruntersuchungen diese möglichen Auswirkungen auf die Testergebnisse berücksichtigt werden.
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Behandlung von Karzinoid
Chirurgische Behandlung - Darmresektion mit radikaler Entfernung des Tumors und gegebenenfalls vorhandener Metastasen. Karzinoide des Dickdarms, häufiger des Rektums, können auch endoskopisch oder transanal entfernt werden. Die symptomatische Therapie besteht in der Verschreibung von Alpha- und Beta-Rezeptorblockern (Anaprilin, Phentolamin usw.); Kortikosteroide, Chlorpromazin und Antihistaminika sind weniger wirksam.
Medikamente
Prognose für Karzinoid
Die Prognose bei rechtzeitiger Diagnose und operativer Entfernung des Tumors ist relativ günstig, besser als bei anderen bösartigen Tumorarten.
Ein charakteristisches Merkmal des Karzinoids ist sein langsames Wachstum, wodurch die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten auch ohne Behandlung 4-8 Jahre oder mehr beträgt. Der Tod kann durch multiple Metastasen und Kachexie, Herzinsuffizienz und Darmverschluss eintreten.