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Hypertrophe Kardiomyopathie bei Kindern
Zuletzt überprüft: 07.07.2025

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Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Myokarderkrankung, die durch eine fokale oder diffuse Hypertrophie des Myokards des linken und/oder rechten Ventrikels gekennzeichnet ist, oft asymmetrisch, mit Beteiligung des interventrikulären Septums am hypertrophen Prozess, normalem oder reduziertem Volumen des linken Ventrikels, begleitet von normaler oder erhöhter Kontraktilität des Myokards mit einer signifikanten Abnahme der diastolischen Funktion.
ICD-10-Code
- 142.1. Obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie.
- 142.2. Andere hypertrophe Kardiomyopathie.
Epidemiologie
Hypertrophe Kardiomyopathie ist weltweit verbreitet, ihre genaue Inzidenz ist jedoch aufgrund der erheblichen Anzahl asymptomatischer Fälle nicht geklärt. Eine prospektive Studie von BJ Maron et al. (1995) zeigte, dass die Prävalenz der hypertrophen Kardiomyopathie bei jungen Menschen (25–35 Jahre) 2 pro 1.000 betrug, wobei 6 von 7 Patienten keine Symptome aufwiesen. Diese Krankheit tritt häufiger bei Männern auf, sowohl bei erwachsenen Patienten als auch bei Kindern. Hypertrophe Kardiomyopathie kann bei Kindern in jedem Alter festgestellt werden. Die Diagnose ist bei Kindern im ersten Lebensjahr am schwierigsten, da die klinischen Manifestationen der hypertrophen Kardiomyopathie nicht klar ausgeprägt sind und oft fälschlicherweise für Symptome einer Herzerkrankung anderer Genese gehalten werden.
Klassifikation der hypertrophen Kardiomyopathie
Es gibt verschiedene Klassifikationen der hypertrophen Kardiomyopathie. Alle basieren auf klinischen und anatomischen Prinzipien und berücksichtigen folgende Parameter:
- Druckgradient zwischen dem linksventrikulären Ausflusstrakt und der Aorta;
- Lokalisierung der Hypertrophie;
- hämodynamische Kriterien;
- Schwere der Erkrankung.
In unserem Land wurde die pädiatrische Klassifikation der hypertrophen Kardiomyopathie im Jahr 2002 von IV Leontyeva vorgeschlagen.
Arbeitsklassifikation der hypertrophen Kardiomyopathie (Leontyeva IV, 2002)
Art der Hypertrophie |
Schweregrad des obstruktiven Syndroms |
Druckgradient, Grad |
Klinisches Stadium |
Asymmetrisch Symmetrisch |
Obstruktive Form Nicht-obstruktive Form |
I Grad - bis zu 30 mm II Grad - von 30 bis 60 mm III Grad - mehr als 60 mm |
Entschädigungen Unterkompensationen Dekompensation |
Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie
Zum gegenwärtigen Zeitpunkt unseres Wissens liegen genügend Daten vor, die Anlass zu der Annahme geben, dass die hypertrophe Kardiomyopathie eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit unterschiedlicher Penetranz und Expressivität ist. 54–67 % der Eltern und nahen Verwandten des Patienten sind von dieser Erkrankung betroffen. Bei den übrigen Patienten handelt es sich um die sogenannte sporadische Form, d. h. der Patient hat keine Verwandten, die an hypertropher Kardiomyopathie leiden oder eine Myokardhypertrophie aufweisen. Man geht davon aus, dass die meisten, wenn nicht alle Fälle der sporadischen hypertrophen Kardiomyopathie auch eine genetische Ursache haben, d. h. durch zufällige Mutationen verursacht werden.
Ursachen und Pathogenese der hypertrophen Kardiomyopathie
Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie
Die klinischen Manifestationen der hypertrophen Kardiomyopathie sind polymorph und unspezifisch und variieren von asymptomatischen Formen bis hin zu schweren Funktionsstörungen und plötzlichem Tod.
Bei kleinen Kindern ist die Feststellung einer hypertrophen Kardiomyopathie oft mit der Entwicklung von Anzeichen einer Herzinsuffizienz verbunden, die bei ihnen häufiger auftritt als bei älteren Kindern und Erwachsenen.
Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie
Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie
Die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie wird anhand der Familienanamnese (plötzlicher Tod von Angehörigen in jungen Jahren), Beschwerden und Befunden der körperlichen Untersuchung gestellt. Die durch instrumentelle Untersuchungen gewonnenen Informationen sind für die Diagnosestellung von großer Bedeutung. Die wichtigsten Diagnosemethoden sind das bis heute bedeutende EKG und die zweidimensionale Doppler-Echokardiographie. In komplexen Fällen helfen MRT und Positronen-Emissions-Tomographie bei der Differentialdiagnose und Klärung der Diagnose. Es ist ratsam, die Angehörigen des Patienten zu untersuchen, um familiäre Fälle der Erkrankung zu identifizieren.
Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie
Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie
Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie hat sich in den letzten Jahrzehnten nicht wesentlich verändert und bleibt im Wesentlichen symptomatisch. Neben der Einnahme verschiedener Medikamente wird derzeit auch eine chirurgische Korrektur der Erkrankung durchgeführt. Angesichts der veränderten Prognose der hypertrophen Kardiomyopathie in den letzten Jahren ist die Zweckmäßigkeit aggressiver Behandlungstaktiken bei den meisten Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie fraglich. Bei der Durchführung ist die Beurteilung der Faktoren des plötzlichen Todes von größter Bedeutung.
Die symptomatische Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie zielt darauf ab, die diastolische Dysfunktion, die hyperdynamische Funktion des linken Ventrikels zu reduzieren und Herzrhythmusstörungen zu beseitigen.
Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie
Vorhersage
Aktuelle Forschungsergebnisse, die auf der weit verbreiteten Anwendung der Echokardiographie und (insbesondere) genetischen Untersuchungen an Familien von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie basieren, zeigen, dass der klinische Verlauf dieser Erkrankung offensichtlich günstiger ist als bisher angenommen. Nur in Einzelfällen schreitet die Krankheit rasch fort und endet mit dem Tod.
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