Hypertrophe Kardiomyopathie bei Kindern

Hypertrophe Kardiomyopathie - myokardiale Erkrankung, die durch fokale oder diffundieren myokardiale Hypertrophie des linken und / oder rechten Ventrikels gekennzeichnet, oft asymmetrisch, unter Beteiligung eines hypertrophen Prozesses des interventrikulären Septums, normal oder einem reduzierten linksventrikulären Volumen, begleitet von normalen oder myokardiale Kontraktilität mit einer signifikanten Reduktion der diastolischen Funktion erhöht.

ICD-10-Code

• 142.1. Obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie.
• 142.2. Andere hypertrophe Kardiomyopathie.

Epidemiologie

Überall auf der Welt ist die hypertrophe Kardiomyopathie verbreitet, aber ihre genaue Häufigkeit ist nicht bekannt, was mit einer signifikanten Anzahl asymptomatischer Fälle zusammenhängt. Eine prospektive Studie von BJ Maron et al. (1995) zeigten, dass die Prävalenz der hypertrophen Kardiomyopathie bei jungen Menschen (25-35 Jahre) 2 von 1000 betrug und 6 von 7 Patienten keine Symptome aufwiesen. Bei Männern ist diese Krankheit häufiger, sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern. Hypertrophe Kardiomyopathie bei Kindern findet sich in jedem Alter. Die Diagnose davon stellt die größten Schwierigkeiten bei den Kindern des ersten Jahres des Lebens vor, ihre klinischen Erscheinungsformen der hypertrophen Kardiomyopathie sind nicht klar geäußert, sie werden fälschlicherweise oft als Symptome einer Herzkrankheit anderer Genese betrachtet.

Klassifikation der hypertrophen Kardiomyopathie

Es gibt verschiedene Klassifikationen der hypertrophen Kardiomyopathie. Sie alle basieren auf dem klinisch-anatomischen Prinzip und berücksichtigen folgende Parameter:

• ein Druckgefälle zwischen dem Ausflusstrakt des linken Ventrikels und der Aorta;
• Lokalisierung von Hypertrophie;
• hämodynamische Kriterien;
• Schwere des Krankheitsverlaufs.

In unserem Land wurde die pädiatrische Klassifikation der hypertrophen Kardiomyopathie von I.V. Leontief im Jahr 2002.

Arbeitsklassifikation der hypertrophen Kardiomyopathie (Leontieva IV, 2002)

Art der Hypertrophie	Schweregrad des obstruktiven Syndroms	Gradient von Druck, Grad	Klinisches Stadium
Asymmetrisch Symmetrisch	Obstruktive Form Nicht-obstruktive Form	Ich Grad - bis zu 30 mm II Grad - von 30 bis 60 mm III Grad - mehr als 60 mm	Kompensationen Subkompensation Dekompensation

Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie

Im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung unseres Wissens haben sich genügend Daten angesammelt, was darauf hindeutet, dass die hypertrophe Kardiomyopathie eine Erbkrankheit ist, die durch einen autosomal-dominanten Typ mit verschiedener Penetranz und Ausdrucksfähigkeit übertragen wird. Fälle der Krankheit decken in 54-67% der Eltern und unmittelbaren Verwandten des Patienten auf. Der Rest ist die sogenannte sporadische Form, in diesem Fall hat der Patient keine Verwandten, die an hypertropher Kardiomyopathie erkrankt sind oder eine Hypertrophie des Myokards haben. Es wird angenommen, dass die Mehrheit, wenn nicht alle Fälle von sporadischer hypertropher Kardiomyopathie auch eine genetische Ursache haben, d.h. Werden durch zufällige Mutationen verursacht.

Ursachen und Pathogenese der hypertrophen Kardiomyopathie

Symptome der hypertrophen Kardiomyopathie

Die klinischen Manifestationen der hypertrophen Kardiomyopathie sind polymorph und unspezifisch, sie reichen von asymptomatischen Formen bis zu schweren Funktionsstörungen und plötzlichem Tod.

Bei Kindern im frühen Alter ist der Nachweis einer hypertrophen Kardiomyopathie oft mit dem Auftreten von Anzeichen einer kongestiven Herzinsuffizienz verbunden, die sich häufiger entwickelt als bei älteren Kindern und Erwachsenen.

Symptome der hypertrophen Kardiomyopathie

Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie

Die Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie wird aufgrund der Familienanamnese (Fälle von plötzlichem Tod von Verwandten in jungen Jahren), Beschwerden, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung festgestellt. Die durch die instrumentelle Untersuchung erhaltenen Informationen sind sehr wichtig für die Diagnose. Die wertvollsten diagnostischen Methoden sind das EKG, das zu dieser Zeit seine Bedeutung nicht verloren hat, und die zweidimensionale Doppler-Echokardiographie. In komplexen Fällen werden Differentialdiagnose und Abklärung der Diagnose durch MRT und Positronen-Emissions-Tomographie unterstützt. Es ist ratsam, die Angehörigen des Patienten zu untersuchen, um Familienfälle der Krankheit zu identifizieren.

Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie

Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie in den letzten Jahrzehnten hat keine wesentlichen Veränderungen erfahren und bleibt im Wesentlichen weitgehend symptomatisch. Neben der Verwendung verschiedener Medikamente wird derzeit eine operative Korrektur der Erkrankung durchgeführt. In Anbetracht der Tatsache, dass sich in den letzten Jahren die Vorstellung von einer Prognose für die hypertrophe Kardiomyopathie verändert hat, werfen die Gründe für aggressive Behandlungstaktiken bei den meisten Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie Zweifel auf. Wenn es durchgeführt wird, ist die Bewertung der Faktoren des plötzlichen Todes sehr wichtig.

Die symptomatische Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie zielt darauf ab, die diastolische Dysfunktion, die hyperdyname Funktion des linken Ventrikels zu reduzieren und Herzrhythmusstörungen zu eliminieren.

Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Prognose

Nach neueren Studien, die auf einer ausgedehnten Anwendung von EchoCG und (insbesondere) genetischen Studien von Familien von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie beruhen, ist der klinische Verlauf dieser Krankheit offensichtlich günstiger als bisher angenommen. Nur in Einzelfällen schreitet die Krankheit rasch voran und endet mit einem tödlichen Ausgang.

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