Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie in den letzten Jahrzehnten hat keine wesentlichen Veränderungen erfahren und bleibt im Wesentlichen weitgehend symptomatisch. Neben der Verwendung verschiedener Medikamente wird derzeit eine operative Korrektur der Erkrankung durchgeführt. In Anbetracht der Tatsache, dass sich in den letzten Jahren die Vorstellung von einer Prognose für die hypertrophe Kardiomyopathie verändert hat, werfen die Gründe für aggressive Behandlungstaktiken bei den meisten Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie Zweifel auf. Wenn es durchgeführt wird, ist die Bewertung der Faktoren des plötzlichen Todes sehr wichtig.

Die symptomatische Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie zielt darauf ab, die diastolische Dysfunktion, die hyperdyname Funktion des linken Ventrikels zu reduzieren und Herzrhythmusstörungen zu eliminieren.

Folgende Behandlungsmethoden werden angewendet:

• gemeinsame Aktivitäten;
• Pharmakotherapie;
• chirurgische Behandlung.

Gemeinsame Aktivitäten umfassen vor allem das Verbot der Ausübung und erhebliche körperliche Anstrengung zu beschränken, kann die Verschlechterung einer myokardialen Hypertrophie verursacht, erhöhte intraventrikulären Gradienten und das Risiko des plötzlichen Todes, auch bei asymptomatischen Patienten. Zur Verhinderung der infektiösen Endokarditis in Situationen, die mit der Entwicklung einer Bakteriämie in Zusammenhang stehen, bei obstruktiven Formen der hypertrophen Kardiomyopathie wird eine antibiotische Prophylaxe empfohlen, ähnlich wie bei Patienten mit Herzfehlern.

Nicht-medikamentöse Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Kinder mit asymptomatischem Krankheitsverlauf benötigen keine medikamentöse Therapie. Sie sind unter dynamischer Beobachtung, bewerten in ihrem Verlauf die Art und Schwere von morphologischen und hämodynamischen Störungen. Von besonderer Bedeutung ist die Identifizierung von Faktoren, die die ungünstige Prognose bestimmen und ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Tod, insbesondere verborgene prognostisch signifikante Arrhythmien.

Medikamentöse Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Verfügbarkeit von klinischen Manifestationen obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie (Ohnmacht, Atemnot, Schwindel) mit normalen systolischer Funktion - Anzeige für Produkte, die diastolischen Relaxation verbessern und die Druckgradienten im linken Ventrikel [Calciumkanalblockern (Verapamil) oder Beta-Blocker (Propranolol, Atenolol)] reduzieren. Sie zeigen gewöhnlich eine gute symptomatische Wirkung, obwohl sie den plötzlichen Tod nicht verhindern und den natürlichen Verlauf der Krankheit nicht beeinflussen.

In Anwesenheit von Patienten mit obstruktiven Lungenerkrankungen sollte cardio Beta-Blocker Atenolol verwendet werden, obwohl die Erfahrung seiner Verwendung in hypertrophen Kardiomyopathie bei Kindern ist etwas weniger als Propranolol.

Es sollte angemerkt werden, dass die unabhängige Abschaffung von Betablockern zu plötzlichem Tod führen kann. Die Behandlung sollte mit sehr geringen Dosen von Medikamenten beginnen, wobei die hämodynamischen Parameter sorgfältig überwacht werden. Die Dosis wird schrittweise über mehrere Wochen erhöht, während die klinischen Manifestationen bestehen bleiben. Bei unzureichender Wirksamkeit der Monotherapie wird eine kombinierte Behandlung mit Propranolol und Verapamil angewendet.

Zu wirksamen Arzneimitteln bei der Behandlung von hypertropher Kardiomyopathie gehören Amiodaron. Das Medikament trägt zur Eliminierung von subjektiven Manifestationen und erhöhter Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität bei. Es hat eine antiarrhythmische Wirkung und verhindert gleichzeitig das Auftreten von supraventrikulären und ventrikulären Tachyarrhythmien.

Oft vorteilhaft das fortgeschrittene Stadium des pathologischen Prozesses, obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie bilden, entwickelt systolische Dysfunktion progressive und schwere Herzinsuffizienz mit linksventrikulärer Remodellierung (Ausdünnung ihrer Wände und Hohlraum Dilatation) zugeordnet ist. Diese Entwicklung der Krankheit tritt in 2-5% der Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie und charakterisiert Ende (dilatative) besonderen Schritt, hart und schnell fließenden Prozess, nicht abhängig von dem Alter des Patienten und die Verschreibung Manifestation der Erkrankung. Die Zunahme der systolischen Größe des linken Ventrikels übersteigt gewöhnlich die diastolische Expansion und überwiegt darüber. Klinische Merkmale dieses Stadiums - eine ausgeprägte, oft refraktäre kongestive Herzinsuffizienz und eine außergewöhnlich schlechte Prognose. Therapeutische Strategie für diese Patienten variiert und wird über die allgemeinen Grundsätze der Behandlung von kongestiver Herzinsuffizienz basiert, beinhaltet eine sorgfältige Anwendung von ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker, Diuretika, Herzglykoside, Beta-Blocker und Spironolacton. Diese Patienten sind potentielle Kandidaten für eine Herztransplantation.

Chirurgische Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Eine beträchtliche Anzahl von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie traditionellen Pharmakotherapie kann nicht wirksam die Symptome der Krankheit kontrollieren, und schlechte Lebensqualität der Patienten sind nicht zufrieden. In solchen Fällen muss über die Möglichkeit der Anwendung anderer Therapieansätze entschieden werden. Potenzielle Kandidaten für die chirurgische Behandlung dürfen nicht weniger als 5% aller Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (schwerer mit asymmetrischen Trennwänden und Hypertrophie mezheludochkovoy subaortal Druckgradienten in Ruhe von 50 mmHg oder mehr). Klassische chirurgische Technik umfasst die Exzision der Zone der hypertrophen interventrikulären Septum. Der Betrieb liefert gute symptomatische Wirkung mit der vollständigen Beseitigung oder wesentliche Verringerung der intraventrikulären Druckgradienten in 95% der Patienten und einer signifikanten Abnahme der enddiastolische Druck in der linken Herzkammer von der Mehrzahl der Patienten. In einigen Fällen kann die Anwesenheit von zusätzlichen Angaben für die Schwere der Mitralinsuffizienz Verringerung und Behinderung gleichzeitig Valvuloplastie oder Mitralklappenprothese niedriges Profil auszuführen. Verbessern Fernbedienung der anschließenden Langzeittherapie mit Verapamil ermöglicht, bietet sowohl ein verbesserte diastolische linksventrikuläre Funktion, die nicht die chirurgische Behandlung nicht erreicht.

In den letzten Jahren besteht das wachsende Interesse in der Untersuchung der Möglichkeit, als Alternative zur chirurgischen Behandlung von Patienten mit obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie eine sequentielle Zweikammer-Stimulation mit verkürzter atrioventrikulärer (AV) Verzögerung zu verwenden. Die Wirksamkeit dieser Methode ist jedoch derzeit nicht belegt, so dass ihre Verwendung begrenzt ist.

Eine andere alternative Behandlung für refraktäre obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie ist die transkatheterale Alkohol-Septum-Ablation. Die Technik beinhaltet die Infusion eines Ballonkatheters durch den septalen Perforator Zweig 1-3 ml 95% igem Ethanol, wodurch der hypertrophierten myocardial Karte interventrikulären Septum, spannende von 3 bis 10% der linksventrikulären Masse (bis zu 20 Gewichts-% des interventrikulären Septums). Dies führt zu einer signifikanten Abnahme der Schwere der Obstruktion der Austrittsstrecke und Mitralinsuffizienz, objektiven und subjektiven Symptome der Krankheit. So wird in 5-10% der Fälle gibt es eine Notwendigkeit der Implantation eines permanenten Schrittmacher in Zusammenhang mit der Entwicklung von AV-Block hoch. Darüber hinaus bis heute hat es keine positiven Effekt von katheter Ablation Prognose und operative Mortalität (12%) unterschieden sich nicht während des Betriebs des septalen myomectomy aus, dass nachgewiesen worden, die heute „Goldstandard“ gilt Behandlung von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie und eine symptomatische Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes, medikamentenresistent.

Somit ist die Strategie von therapeutischen Maßnahmen bei hypertropher Kardiomyopathie recht komplex und erfordert eine individuelle Analyse des gesamten Komplexes der klinischen, medizinischer Vorgeschichte, hämodynamischen Parameter, die Ergebnisse der genetischen Diagnose und Risikostratifizierung des plötzlichen Todes, die Beurteilung der Merkmale der Krankheit und die Wirksamkeit der Behandlungsmöglichkeiten. Im Allgemeinen rationale Pharmakotherapie in Kombination mit Chirurgie und elektrokardioterapiey bietet eine gute klinische Wirkung, verhindern das Auftreten von schweren Komplikationen und die Prognose eines beträchtlichen Anteil der Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie verbessern.

Prognose

Nach neueren Studien, die auf einer ausgedehnten Anwendung von EchoCG und (insbesondere) genetischen Studien von Familien von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie beruhen, ist der klinische Verlauf dieser Krankheit offensichtlich günstiger als bisher angenommen. Nur in Einzelfällen schreitet die Krankheit rasch voran und endet mit einem tödlichen Ausgang.

Langzeitbeobachtungen mittels Echokardiographie zeigen, dass die Entwicklung einer linksventrikulären Hypertrophie bei hypertropher Kardiomyopathie hauptsächlich während der Pubertät auftritt (im Alter von 12-14 Jahren). Die Dicke des Myokards des linken Ventrikels nimmt somit innerhalb von 1-3 Jahren etwa zweimal zu. Die offensichtliche Remodellierung des linken Ventrikels wird gewöhnlich nicht von einer klinischen Verschlechterung begleitet, und die meisten dieser Kinder bleiben asymptomatisch. Bei Patienten im Alter von 18 bis 40 Jahren kommt es selten zu einer weiteren Verdickung des interventrikulären Septums, die nicht mit kardiohämodynamischen Veränderungen einhergeht. Im Erwachsenenalter kann der Umbau des linken Ventrikels mit einer allmählichen Verdünnung des Myokards und einer Dilatation der Ventrikelhöhle erfolgen.

Basierend auf den Ergebnissen von Langzeitbeobachtungen wurde bei einem Teil der Patienten, einschließlich Kindern, die Umwandlung der hypertrophen Kardiomyopathie in eine dilatative Kardiomyopathie diagnostiziert. Die Entwicklung von Dilatation des linken Ventrikels und systolische Herzinsuffizienz ist mit Dyspnoe, Synkope, Vorhofflimmern und einer signifikanten Zunahme der Masse des ventrikulären Myokards verbunden.

Trotz eines relativ günstigen Verlaufs mit hypertropher Kardiomyopathie treten häufig Komplikationen auf, die zur direkten Todesursache von Patienten werden. Bei kleinen Kindern ist die häufigste Todesursache eine refraktäre kongestive Herzinsuffizienz. Ältere Kinder und Erwachsene sterben in den meisten Fällen plötzlich.