Hämolytische Anämie bei Kindern

Hämolytische Anämie bei Kindern macht etwa 5,3 % der anderen Blutkrankheiten und 11,5 % der anämischen Erkrankungen aus. In der Struktur der hämolytischen Anämien überwiegen erbliche Krankheitsformen.

Hämolytische Anämie ist eine Gruppe von Erkrankungen, deren charakteristischstes Merkmal ein erhöhter Abbau roter Blutkörperchen aufgrund einer Verkürzung ihrer Lebensdauer ist. Es ist bekannt, dass die normale Lebensdauer roter Blutkörperchen 100–120 Tage beträgt. Täglich werden etwa 1 % der roten Blutkörperchen aus dem peripheren Blut entfernt und durch die gleiche Anzahl neuer Zellen aus dem Knochenmark ersetzt. Dieser Prozess schafft unter normalen Bedingungen ein dynamisches Gleichgewicht und gewährleistet eine konstante Anzahl roter Blutkörperchen im Blut. Bei einer Verkürzung der Lebensdauer roter Blutkörperchen ist ihr Abbau im peripheren Blut intensiver als ihre Bildung im Knochenmark und ihre Freisetzung ins periphere Blut. Als Reaktion auf eine Verkürzung der Lebensdauer roter Blutkörperchen erhöht sich die Knochenmarkaktivität um das 6- bis 8-fache, was durch eine Retikulozytose im peripheren Blut bestätigt wird. Eine anhaltende Retikulozytose in Kombination mit einer gewissen Anämie oder sogar einem stabilen Hämoglobinspiegel kann auf das Vorliegen einer Hämolyse hinweisen.

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Was verursacht hämolytische Anämie?

Akute Hämoglobinurie

1. Transfusion von inkompatiblem Blut
2. Medikamente und chemische Wirkstoffe
   1. Medikamente, die chronisch hämolytische Anämie verursachen: Phenylhydrazin, Sulfone, Phenacetin, Acetanilid (hohe Dosen) Chemikalien: Nitrobenzol, Bleitoxine: Schlangen- und Spinnenbisse
   2. Regelmäßig auftretende hämolytische Anämie:
      1. Im Zusammenhang mit G6PD-Mangel: Antimalariamittel (Primaquin); Antipyretika (Aspirin, Phenacetin); Sulfonamide; Nitrofurane; Vitamin K; Naphthalin; Favismus
      2. Assoziiert mit HbZurich: Sulfonamide
      3. Bei Überempfindlichkeit: Chinin; Chinidin; Para-Aminosalicylsäure; Phenacetin
3. Infektionen
   1. Bakterien: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parasitär: Malaria
4. Verbrennungen
5. Mechanisch (z. B. künstliche Herzklappen)

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Chronische Hämoglobinurie

1. Paroxysmale Kältehämoglobinurie; Syphilis;
2. Idiopathische paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
3. März-Hämoglobinurie
4. Bei Hämolyse durch Kälteagglutinine

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Pathogenese der hämolytischen Anämie

Bei Patienten mit hämolytischer Anämie und kompensatorischer Hyperplasie des Erythrozytenkeims können periodisch sogenannte Aregenerator-(aplastische) Krisen auftreten, die durch schweres Knochenmarkversagen mit überwiegender Schädigung des Erythrozytenkeims gekennzeichnet sind. In einer Aregeneratorkrise kommt es zu einem starken Rückgang der Retikulozytenzahl bis hin zu ihrem vollständigen Verschwinden aus dem peripheren Blut. Eine Anämie kann sich schnell zu einer schweren, lebensbedrohlichen Form entwickeln, da aufgrund der verkürzten Lebensdauer der Erythrozyten selbst eine teilweise Kompensation des Prozesses unmöglich ist. Krisen sind potenziell gefährliche, lebensbedrohliche Komplikationen bei jedem hämolytischen Prozess.

Hämolyse ist die Diffusion von Hämoglobin aus Erythrozyten. Bei der Zerstörung „alter“ Erythrozyten in Milz, Leber und Knochenmark wird Hämoglobin freigesetzt, das an die Plasmaproteine Haptoglobin, Hämopexin und Albumin bindet. Diese komplexen Verbindungen werden anschließend von Hepatozyten eingefangen. Haptoglobin wird in der Leber synthetisiert und gehört zur Klasse der Alpha _-2- Globuline. Bei der Hämolyse bildet sich ein Hämoglobin-Haptoglobin-Komplex, der die glomeruläre Barriere der Nieren nicht durchdringt und so vor Schäden an den Nierentubuli und Eisenverlust schützt. Hämoglobin-Haptoglobin-Komplexe werden von Zellen des retikuloendothelialen Systems aus dem Gefäßbett entfernt. Haptoglobin ist ein wertvoller Indikator für den hämolytischen Prozess; Bei schwerer Hämolyse übersteigt der Verbrauch von Haptoglobin die Synthesekapazität der Leber, wodurch sein Serumspiegel deutlich abnimmt.

Bilirubin ist ein Produkt des Häm-Katabolismus. Unter dem Einfluss der Hämoxygenase, die in Makrophagen der Milz, Leber und des Knochenmarks vorkommt, wird die α-Methinbrücke des Tetrapyrrolkerns im Häm aufgebrochen, was zur Bildung von Verdogemoglobin führt. Im nächsten Schritt wird Eisen abgespalten und Biliverdin gebildet. Unter dem Einfluss der zytoplasmatischen Biliverdinreduktase wird Biliverdin in Bilirubin umgewandelt. Freies (unkonjugiertes) Bilirubin, das von Makrophagen freigesetzt wird, bindet beim Eintritt in den Blutkreislauf an Albumin, das Bilirubin an Hepatozyten abgibt. In der Leber wird Albumin von Bilirubin getrennt, dann bindet unkonjugiertes Bilirubin im Hepatozyten an Glucuronsäure, und es entsteht Monoglucuronid von Bilirubin (MGB). MGB wird in die Galle ausgeschieden und dort in Bilirubindiglucuronid (DBG) umgewandelt. DBG wird aus der Galle in den Darm ausgeschieden, wo es unter dem Einfluss der Mikroflora zum farblosen Pigment Urobilinogen und anschließend zu pigmentiertem Sterkobilin reduziert wird. Während der Hämolyse steigt der Gehalt an freiem (unkonjugiertem, indirektem) Bilirubin im Blut stark an. Hämolyse fördert die vermehrte Ausscheidung von Hämpigmenten in die Galle. Bereits im 4. Lebensjahr können sich bei einem Kind Pigmentsteine aus Calciumbilirubinat bilden. In allen Fällen einer Pigmentcholelithiasis bei Kindern muss die Möglichkeit eines chronischen hämolytischen Prozesses ausgeschlossen werden.

Übersteigt die Menge an freiem Hämoglobin im Plasma die Hämoglobinbindungskapazität des Haptoglobins und strömt weiterhin Hämoglobin aus hämolysierten Erythrozyten in das Gefäßbett, kommt es zu einer Hämoglobinurie. Das Auftreten von Hämoglobin im Urin verleiht diesem eine dunkle Farbe (die Farbe von dunklem Bier oder einer konzentrierten Kaliumpermanganatlösung). Dies ist auf den Gehalt an Hämoglobin und Methämoglobin zurückzuführen, die beim Stehen des Urins gebildet werden, sowie auf die Hämoglobinabbauprodukte Hämosiderin und Urobilin.

Je nach Lokalisation unterscheidet man üblicherweise zwischen intrazellulären und intravaskulären Hämolysevarianten. Bei der intrazellulären Hämolyse kommt es zur Zerstörung von Erythrozyten in den Zellen des retikuloendothelialen Systems, vor allem in der Milz, in geringerem Maße auch in Leber und Knochenmark. Klinisch werden Ikterus der Haut und Sklera, Splenomegalie und Hepatomegalie beobachtet. Es kommt zu einem signifikanten Anstieg des indirekten Bilirubins und einem Rückgang des Haptoglobinspiegels.

Bei der intravaskulären Hämolyse erfolgt die Zerstörung der roten Blutkörperchen direkt im Blutkreislauf. Die Patienten leiden unter Fieber, Schüttelfrost und Schmerzen unterschiedlicher Lokalisation. Haut- und Skleraikterus sind moderat, eine Splenomegalie ist untypisch. Die Konzentration an freiem Hämoglobin im Plasma steigt stark an (Blutserum verfärbt sich beim Stehen durch Methämoglobinbildung braun), der Haptoglobinspiegel sinkt signifikant bis hin zum völligen Fehlen, es kommt zu Hämoglobinurie, die akutes Nierenversagen (Verschluss der Nierentubuli durch Detritus) verursachen kann, und es kann sichein DIC-Syndrom entwickeln. Ab dem siebten Tag nach Beginn der hämolytischen Krise ist Hämosiderin im Urin nachweisbar.

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Pathophysiologie der hämolytischen Anämie

Die Membran alternder roter Blutkörperchen wird allmählich zerstört. Phagozyten in Milz, Leber und Knochenmark entfernen sie aus dem Blutkreislauf. Der Abbau von Hämoglobin erfolgt in diesen Zellen und Hepatozyten über das Sauerstoffsystem. Eisen bleibt erhalten (und wird anschließend wiederverwendet). Häm wird durch eine Reihe enzymatischer Transformationen zu Bilirubin abgebaut und Proteine werden wiederverwendet.

Erhöhtes unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin und Gelbsucht treten auf, wenn die Umwandlung von Hämoglobin in Bilirubin die Fähigkeit der Leber übersteigt, Bilirubinglucuronid zu bilden und mit der Galle auszuscheiden. Der Bilirubinkatabolismus führt zu einem Anstieg von Sterkobilin im Stuhl und Urobilinogen im Urin und manchmal zur Bildung von Gallensteinen.

Hämolytische Anämie

Mechanismus

Krankheit

Hämolytische Anämien im Zusammenhang mit einer intrinsischen Anomalie der roten Blutkörperchen

Hereditäre hämolytische Anämien, die mit strukturellen oder funktionellen Störungen der Erythrozytenmembran einhergehen	Angeborene erythropoetische Porphyrie. Hereditäre Elliptozytose. Hereditäre Sphärozytose
Erworbene hämolytische Anämien im Zusammenhang mit strukturellen oder funktionellen Störungen der Erythrozytenmembran	Hypophosphatämie. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. Stomatozytose
Hämolytische Anämien im Zusammenhang mit einem gestörten Stoffwechsel der roten Blutkörperchen	Enzymdefekt im Embden-Meyerhof-Signalweg. G6PD-Mangel
Anämien im Zusammenhang mit einer gestörten Globinsynthese	Träger von stabilem abnormalem Hb (CS-CE). Sichelzellenanämie. Thalassämie

Hämolytische Anämien im Zusammenhang mit äußeren Einflüssen

Hyperaktivität des retikuloendothelialen Systems	Hypersplenismus
Antikörperbedingte hämolytische Anämien	Autoimmunhämolytische Anämien: mit Wärmeantikörpern; mit Kälteantikörpern; paroxysmale Kältehämoglobinurie
Hämolytische Anämien im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Infektionserregern	Plasmodium. Bartonella spp
Hämolytische Anämien im Zusammenhang mit mechanischen Traumata	Anämien, die durch die Zerstörung roter Blutkörperchen bei Kontakt mit einer künstlichen Herzklappe verursacht werden. Traumabedingte Anämie. März-Hämoglobinurie

Hämolyse findet hauptsächlich extravaskulär in den Phagozyten von Milz, Leber und Knochenmark statt. Die Milz trägt typischerweise zur Verkürzung der Lebensdauer der roten Blutkörperchen bei, indem sie abnormale rote Blutkörperchen und solche mit Wärmeantikörpern auf ihrer Oberfläche zerstört. Eine vergrößerte Milz kann sogar normale rote Blutkörperchen binden. Erythrozyten mit schweren Anomalien und solche mit Kälteantikörpern oder Komplement (C3) auf ihrer Membranoberfläche werden im Blutkreislauf oder in der Leber zerstört, wo die zerstörten Zellen effektiv entfernt werden können.

Intravaskuläre Hämolyse ist selten und führt zu Hämoglobinurie, wenn die ins Plasma freigesetzte Hämoglobinmenge die Hämoglobinbindungskapazität von Proteinen (z. B. Haptoglobin, das normalerweise in einer Plasmakonzentration von etwa 1,0 g/l vorhanden ist) übersteigt. Ungebundenes Hämoglobin wird von den Tubuluszellen der Nieren resorbiert, wobei das Eisen in Hämosiderin umgewandelt wird. Ein Teil davon wird zur Wiederverwendung assimiliert, ein anderer Teil wird bei Überlastung der Tubuluszellen mit dem Urin ausgeschieden.

Hämolyse kann akut, chronisch oder episodisch sein. Chronische Hämolyse kann durch eine aplastische Krise (vorübergehendes Versagen der Erythropoese) kompliziert werden, meist als Folge einer Infektion, meist durch Parvovirus.

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Symptome einer hämolytischen Anämie

Hämolytische Anämie, unabhängig von den Ursachen, die die Hämolyse direkt auslösen, verläuft in drei Phasen: der Phase der hämolytischen Krise, der Phase der Subkompensation der Hämolyse und der Phase der Kompensation der Hämolyse (Remission). Eine hämolytische Krise kann in jedem Alter auftreten und wird meist durch eine Infektionskrankheit, Impfung, Kühlung oder Medikamenteneinnahme ausgelöst, kann aber auch ohne ersichtlichen Grund auftreten. Während der Krisenphase nimmt die Hämolyse stark zu, und der Körper ist nicht in der Lage, die benötigte Anzahl roter Blutkörperchen schnell wieder aufzufüllen und das überschüssige indirekte Bilirubin in direktes umzuwandeln. Daher umfasst die hämolytische Krise eine Bilirubinintoxikation und ein anämisches Syndrom.

Symptome einer hämolytischen Anämie, insbesondere des Bilirubinintoxikationssyndroms, sind Gelbsucht der Haut und Schleimhäute, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Schwindel, Kopfschmerzen, Fieber und in einigen Fällen Bewusstseinsstörungen und Krämpfe. Das anämische Syndrom äußert sich in Blässe der Haut und Schleimhäute, vergrößerten Herzrändern, gedämpften Herztönen, Tachykardie, systolischem Herzgeräusch an der Herzspitze, Kurzatmigkeit, Schwäche und Schwindel. Intrazelluläre Hämolyse ist durch Hepatosplenomegalie gekennzeichnet, während intravaskuläre oder gemischte Hämolyse durch eine Veränderung der Urinfarbe aufgrund von Hämoglobinurie charakterisiert ist.

Während einer hämolytischen Krise sind folgende Komplikationen einer hämolytischen Anämie möglich: akutes Herz-Kreislauf-Versagen (anämischer Schock), DIC-Syndrom, Arägeneratorkrise, akutes Nierenversagen und „Galleverdickungssyndrom“. Die Phase der Subkompensation der Hämolyse ist auch durch eine erhöhte Aktivität der Erythrozytenkeime des Knochenmarks und der Leber gekennzeichnet, jedoch nur in einem Ausmaß, das nicht zur Kompensation der Hauptsyndrome führt. In diesem Zusammenhang kann der Patient mäßige klinische Symptome behalten: Blässe, subikterische Haut und Schleimhäute, leichte (oder je nach Form der Erkrankung ausgeprägte) Vergrößerung von Leber und/oder Milz. Schwankungen der Erythrozytenzahl von der unteren Normgrenze bis 3,5–3,2 x 10 ¹² /l und dementsprechend des Hämoglobins im Bereich von 120–90 g/l sowie indirekte Hyperbilirubinämie bis zu 25–40 μmol/l sind möglich. Während der Hämolysekompensation nimmt die Intensität der Erythrozytenzerstörung deutlich ab, das anämische Syndrom wird aufgrund der Überproduktion von Erythrozyten im Erythrozytenspross des Knochenmarks vollständig gestoppt, während der Retikulozytengehalt stets erhöht ist. Gleichzeitig sorgt die aktive Arbeit der Leber, indirektes Bilirubin in direktes umzuwandeln, für eine Normalisierung des Bilirubinspiegels.

Somit werden beide Hauptpathogenesemechanismen, die den Schweregrad des Patientenzustands während einer hämolytischen Krise bestimmen, in der Kompensationsphase aufgrund erhöhter Knochenmark- und Leberfunktion gestoppt. Zu diesem Zeitpunkt weist das Kind keine klinischen Manifestationen einer hämolytischen Anämie auf. Während der Hämolysekompensationsphase sind auch Komplikationen wie Hämosiderose der inneren Organe, Gallendyskinesien und Milzpathologien (Infarkte, subkapsuläre Rupturen, Hypersplenismus-Syndrom) möglich.

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Struktur hämolytischer Anämien

Derzeit ist es allgemein anerkannt, zwischen erblichen und erworbenen Formen der hämolytischen Anämie zu unterscheiden.

Unter den hereditären hämolytischen Anämien gibt es, abhängig von der Art der Erythrozytenschädigung, Formen, die mit einer Verletzung der Erythrozytenmembran (beeinträchtigte Membranproteinstruktur oder gestörte Membranlipide) verbunden sind; Formen, die mit einer gestörten Aktivität von Erythrozytenenzymen (Pentosephosphatzyklus, Glykolyse, Glutathionstoffwechsel usw.) verbunden sind, und Formen, die mit einer gestörten Struktur oder Synthese von Hämoglobin verbunden sind. Bei hereditären hämolytischen Anämien sind eine Verkürzung der Lebensdauer der Erythrozyten und eine vorzeitige Hämolyse genetisch bedingt: Es gibt 16 Syndrome mit dominantem Vererbungstyp, 29 mit rezessivem Typ und 7 erbliche Phänotypen, die an das X-Chromosom gebunden sind. In der Struktur der hämolytischen Anämien überwiegen erbliche Formen.

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Erworbene hämolytische Anämien

Bei erworbenen hämolytischen Anämien verringert sich die Lebensdauer der roten Blutkörperchen unter dem Einfluss verschiedener Faktoren. Daher werden sie nach dem Prinzip der Spezifizierung der Faktoren klassifiziert, die Hämolyse verursachen. Dies sind Anämien, die mit dem Einfluss von Antikörpern (Immun), mit mechanischer oder chemischer Schädigung der Membran roter Blutkörperchen, Zerstörung roter Blutkörperchen durch einen Parasiten ( Malaria ), Vitaminmangel (Vitamin-E-Mangel) und mit einer Veränderung der Struktur der Membranen durch somatische Mutation ( paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ) verbunden sind.

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen, die allen hämolytischen Anämien gemeinsam sind, gibt es Symptome, die für eine bestimmte Form der Krankheit pathognomonisch sind. Jede erbliche Form der hämolytischen Anämie hat ihre eigenen differenzialdiagnostischen Anzeichen. Die Differenzialdiagnose zwischen verschiedenen Formen der hämolytischen Anämie sollte bei Kindern über einem Jahr durchgeführt werden, da zu diesem Zeitpunkt die für das Blut von Kleinkindern charakteristischen anatomischen und physiologischen Merkmale verschwinden: physiologische Makrozytose, Schwankungen der Retikulozytenzahl, Dominanz des fetalen Hämoglobins, eine relativ niedrige Grenze der minimalen osmotischen Stabilität der Erythrozyten.

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Hereditäre hämolytische Anämien

Hereditäre hämolytische Anämien im Zusammenhang mit einer Störung der Membran der roten Blutkörperchen (Membranopathien)

Membranopathien sind durch einen erblichen Defekt im Aufbau von Membranproteinen oder eine Störung der Lipide der Erythrozytenmembran gekennzeichnet. Sie werden autosomal-dominant oder augosomal-rezessiv vererbt.

Die Hämolyse ist in der Regel intrazellulär lokalisiert, das heißt, die Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt hauptsächlich in der Milz und in geringerem Maße in der Leber.

Klassifizierung hämolytischer Anämien, die mit einer Schädigung der Erythrozytenmembran einhergehen:

1. Störung der Struktur des Erythrozytenmembranproteins
   1. hereditäre Mikrosphärozytose;
   2. hereditäre Elliptozytose;
   3. hereditäre Stomatozytose;
   4. hereditäre Pyropoikilozytose.
2. Störung der Erythrozytenmembranlipide
   1. hereditäre Akanthozytose;
   2. hereditäre hämolytische Anämie aufgrund eines Mangels an Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Aktivität;
   3. hereditäre nichtsphärozytäre hämolytische Anämie, verursacht durch einen Anstieg von Phosphatidylcholin (Lecithin) in der Erythrozytenmembran;
   4. infantile Pyknozytose.

Störung der Struktur des Erythrozytenmembranproteins

Seltene Formen der erblichen Anämie, die durch eine Störung in der Struktur der Membranproteine der roten Blutkörperchen verursacht werden

Die Hämolyse bei diesen Anämieformen erfolgt intrazellulär. Hämolytische Anämien können unterschiedliche Schweregrade aufweisen – von leicht bis schwer, sodass Bluttransfusionen erforderlich sind. Blässe der Haut und Schleimhäute, Gelbsucht, Splenomegalie und die mögliche Entwicklung einer Cholelithiasis werden beobachtet.

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Diagnose einer hämolytischen Anämie

Der Verdacht auf Hämolyse besteht bei Patienten mit Anämie und Retikulozytose, insbesondere bei Splenomegalie, sowie anderen möglichen Ursachen der Hämolyse. Bei Verdacht auf Hämolyse wird ein peripherer Blutausstrich untersucht und Serumbilirubin, LDH und ALT bestimmt. Bleiben diese Untersuchungen erfolglos, werden Hämosiderin, Hämoglobin im Urin und Serumhaptoglobin bestimmt.

Bei Hämolyse kann man von morphologischen Veränderungen der roten Blutkörperchen ausgehen. Am typischsten für eine aktive Hämolyse ist die Erythrozyten-Sphärozytose. Erythrozytenfragmente (Schistozyten) oder Erythrophagozytose in Blutausstrichen weisen auf eine intravaskuläre Hämolyse hin. Bei Sphärozytose ist der MCHC-Index erhöht. Das Vorliegen einer Hämolyse kann durch erhöhte Serum-LDH- und indirekte Bilirubinwerte bei normalem ALT-Wert und Urobilinogen im Urin vermutet werden. Eine intravaskuläre Hämolyse wird durch den Nachweis eines niedrigen Serum-Haptoglobinspiegels vermutet. Dieser Wert kann jedoch bei Leberfunktionsstörungen erniedrigt und bei systemischer Entzündung erhöht sein. Eine intravaskuläre Hämolyse wird auch durch den Nachweis von Hämosiderin oder Hämoglobin im Urin vermutet. Das Vorhandensein von Hämoglobin im Urin sowie Hämaturie und Myoglobinurie wird durch einen positiven Benzidintest festgestellt. Die Differentialdiagnose von Hämolyse und Hämaturie ist anhand des Fehlens roter Blutkörperchen in der Urinmikroskopie möglich. Freies Hämoglobin kann im Gegensatz zu Myoglobin das Plasma braun färben, was nach der Blutzentrifugation sichtbar wird.

Morphologische Veränderungen der Erythrozyten bei hämolytischer Anämie

Morphologie	Gründe
Sphärozyten	Transfundierte rote Blutkörperchen, durch Wärmeantikörper verursachte hämolytische Anämie, hereditäre Sphärozytose
Schistozyten	Mikroangiopathie, intravaskuläre Prothetik
Zielförmige	Hämoglobinopathien (Hb S, C, Thalassämie), Leberpathologie
Sichelförmig	Sichelzellenanämie
Agglutinierte Zellen	Kälteagglutinin-Krankheit
Heinz-Körper	Aktivierung der Peroxidation, instabiles Hämoglobin (z. B. G6PD-Mangel)
Kernhaltige rote Blutkörperchen und Basophilie	Beta-Thalassämie major
Akanthozyten	Anämie durch Spornzellen

Obwohl das Vorhandensein einer Hämolyse durch diese einfachen Tests festgestellt werden kann, ist das entscheidende Kriterium die Bestimmung der Lebensdauer der roten Blutkörperchen durch einen Test mit einem radioaktiven Tracer wie ⁵¹ Cr. Die Bestimmung der Lebensdauer der markierten roten Blutkörperchen kann das Vorhandensein einer Hämolyse und den Ort ihrer Zerstörung aufdecken. Dieser Test wird jedoch selten angewendet.

Wenn Hämolyse festgestellt wird, muss die Krankheit, die sie ausgelöst hat, ermittelt werden. Eine Möglichkeit, die Differentialdiagnose hämolytischer Anämien einzuschränken, besteht darin, die Risikofaktoren des Patienten (z. B. geografische Lage, Vererbung, bestehende Erkrankungen) zu analysieren, eine Splenomegalie zu identifizieren, den direkten Antiglobulintest (Coombs) durchzuführen und den Blutausstrich zu untersuchen. Die meisten hämolytischen Anämien weisen Abweichungen in einer dieser Varianten auf, die die weitere Suche lenken können. Weitere Laboruntersuchungen, die bei der Bestimmung der Hämolyseursache helfen können, sind quantitative Hämoglobinelektrophorese, Erythrozytenenzymtests, Durchflusszytometrie, Bestimmung von Kälteagglutininen, osmotische Erythrozytenresistenz, saure Hämolyse und Glukosetests.

Obwohl bestimmte Tests helfen können, zwischen intravaskulärer und extravaskulärer Hämolyse zu unterscheiden, kann die Unterscheidung schwierig sein. Bei intensiver Zerstörung der roten Blutkörperchen treten beide Mechanismen auf, wenn auch in unterschiedlichem Ausmaß.

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Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Behandlung der hämolytischen Anämie richtet sich nach dem spezifischen Mechanismus der Hämolyse. Hämoglobinurie und Hämosiderinurie können eine Eisenersatztherapie erforderlich machen. Eine langfristige Transfusionstherapie führt zu einer starken Eisenablagerung, die eine Chelat-Therapie erforderlich macht. Eine Splenektomie kann in manchen Fällen wirksam sein, insbesondere wenn eine Milzsequestrierung die Hauptursache für den Abbau der roten Blutkörperchen ist. Nach der Verabreichung von Pneumokokken-, Meningokokken- und Haemophilus-influenzae-Impfstoffen sollte die Splenektomie möglichst zwei Wochen verschoben werden.

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