DIC-Syndrom bei Erwachsenen

DIC (disseminierte intravaskuläre Koagulation) - Verbrauchskoagulopathie, die Antigen-Antikörper-Reaktion und wird begleitet von Thrombose in Kapillaren und kleinen Gefäßen mit der Verarmung der Bildung und Verletzung aller Faktoren entwickelt beteiligt ist.

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Ursachen DIC-Syndrom bei Erwachsenen

Das DIC-Syndrom kann sich bei sehr vielen Krankheiten entwickeln; wobei in dem Initiierungsvorgang kann schuldig Endotoxine, Amnionflüssigkeit, Stroma oder Erythrozyten-Hämolysat, Katecholamine, die Entwicklung von Hypovolämie sein, verringerte Durchblutung, Hypoxie, usw. Zusätzlich zu Blutungen kann das DIC-Syndrom durch vaskuläre Hypotonie und multiples Organversagen manifestiert werden.

DIC kompliziert viele pathologischen Zustände: alle Formen des Schocks, durch die Entwicklung von Rausch-Syndrom begleiteten Krankheiten (vor allem aufgrund von Leberschäden, die fast alle Gerinnungsfaktoren zu erzeugen), Blutgerinnsel, Blutfluss zu verlangsamen, mit einer massiven Transfusion von Proteinwirkstoffen, insbesondere Blut und Blut Komponenten. Alle diese Bedingungen haben in ihrer Pathogenese die Faktoren der Verletzung der Hämopoese, Blutverdickung, Aktivierung des retikulo-endothelialen und des Immunsystems. In diesem Fall findet unter Beteiligung der Antigen-Antikörper-Reaktion eine Thrombusbildung in Kapillaren und kleinen Gefäßen statt. Das Verfahren verbraucht eine sehr große Anzahl von Gerinnungsfaktoren, die keine Zeit haben, von der Leber produziert zu werden, insbesondere wenn es sich um einen funktionellen Mangel handelt. Daher wird in großen Gefäßen, im Gegenteil, ist es hypocoagulation und Tendenz aufgrund Afibrinogenämie zu Blutungen als Fibrinogen in einem größeren Maße betroffen ist, und dient als Differenzkriterium in der Labordiagnostik der DIC für Koagulogramm. Vermindert Gesamt Fibrinogen (andere Faktoren, einschließlich Prothrombin, wird auch reduziert), deutliche Erhöhung der partiellen Thrombinzeit, Thrombinzeit, Prothrombinzeit, Fibrinogen-Abbauprodukte.

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Pathogenese

Die Erhaltung des Aggregatzustandes des Blutes wird durch 3 funktionell verschiedene Systeme gewährleistet, die das biologische System der Blutgerinnung bilden:

1. Koagulieren - Bilden eines Thrombus;
2. Antikoagulans (Antikoagulans) - Verhinderung der Thrombusbildung;
3. fibrinolytisch - Auflösung des bereits gebildeten Thrombus.

Alle diese Faktoren befinden sich in einem dynamischen Gleichgewichtszustand.

Es gibt zwei Hauptmechanismen der Hämkoagulation: primäre, vaskuläre Thrombozyten (STH) und sekundäre, enzymatisch-koagulative (FCG) Hämostase.

STG wird auf der Ebene der Mikrozirkulation durchgeführt und spielt eine wichtige Rolle im System der Hämostase. Seine wichtigsten Phasen sind:

• Adhäsion (Anhaften an beschädigtes vaskuläres Endothel) Plättchen;
• Aggregation (Kleben) von Plättchen;
• die Freisetzung von biologisch aktiven Substanzen (BAS, hauptsächlich Serotonin und Thromboxan), die die Bildung des primären hämostatischen Thrombus verursachen.

Aktivierung von Wachstumshormon fördern Vasokonstriktion, Azidose, eine Verlangsamung des Blutflusses, erhöhte Blutviskosität, Katecholamine, Thrombin, ADP usw. Und hemmen ihre Spaltprodukte von Fibrinogen, Salicylsäure, Phenylbutazon, chimes, Papaverin, Aminophyllin, niedermolekulare Dextrane.

Die PCG wird hauptsächlich in Venen und Arterien durch die Wechselwirkung von Plasma (bezeichnet mit Roman) und Thrombozyten (mit arabischen Ziffern bezeichnet) Gerinnungsfaktoren durchgeführt.

Der Prozess der Blutgerinnung umfasst 3 Phasen: die Bildung von Thromboplastin, Thrombin und Fibrin. Der Prozess der Blutgerinnung beginnt mit der Schädigung des Gefäßendothels, der Vasokonstriktion und der Aktivierung des Hageman-Faktors. Es gibt eine Stimulation von STH, die Bildung des primären hämostatischen Thrombus und die Bildung von Gewebethromboplastin (1. Phase, dauert 5-8 Minuten). Die anderen zwei Phasen fließen schnell (in ein paar Sekunden). Am Ende der 2. Phase gebildetes Thrombin wandelt Fibrinogen in Fibrin um. Etwa 20 Minuten nach der Bildung eines lockeren Fibringerinnsel beginnt seine Retraktion (Kompaktion), die nach 2,5-3 Stunden vollständig aufhört.

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Antikoagulans-System

Die primäre Antikoagulation umfasst AT III, Heparin, Protein C und AT III 80% B. Stellt Antikoagulansaktivität im Blutplasma. Die zweitwichtigste - Heparin (in Mastzellen von der Leber produzierte, vaskulärer Endothel, RES-Zellen), die, AT III Aktivierung Blockade der Thrombinbildung führt, gibt das Syntheseblut Thromboplastin inhibiert gleichzeitig die Freisetzung von Serotonin aus Blutplättchen, hemmt die Umwandlung von Fibrinogen zu Fibrin. In kleinen Dosen aktiviert es, in großen Dosen - die Fibrinolyse. Die Fraktion mit niedrigem Molekulargewicht von Heparin ist am aktivsten. Die Proteine C und B werden auch in der Leber unter Beteiligung von Vitamin K synthetisiert, sind Inhibitoren von f. V und VIII und zusammen mit AT III stören die Bildung von Thrombin.

Sekundäre Antikoagulanzien werden während der Blutgerinnung gebildet. Diese Eigenschaften sind die Produkte von Fibrinabbau (PDF, aktivieren Fibrinolyse), AT I, Metafaktor V usw.

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Fibrinolytisches System

Fibrinolysin (Plasmin) ist ein aktives proteolytisches Enzym, das die Lyse von organisiertem Fibrin und Fibrinogen durchführt. Es wird aus Profibrinolysin (Plasminogen) unter Einwirkung von Zell- und Plasmaaktivatoren gebildet. Inhibitoren der Fibrinolyse sind Antiplasmin, Antitrypsin I, a2-Makroglobulin, sowie Thrombozyten, Albumin, Pleuraexsudat, Samen.

Gerinnungshemmende und fibrinolytische Hämostasesysteme sind beim ICE-Syndrom schnell erschöpft.

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Symptome DIC-Syndrom bei Erwachsenen

DIC ist eine scharfe Abnahme der funktionellen kapillaraktiven in allen Organen und Geweben aufgrund von Erythrozyten-Stase, mit der Entwicklung von hypoxische Syndrom hematic Typ verursacht und es dekompensierter metabolische Azidose bilden. Zu einem großen Teil betroffenen kapillaren Blutfluss in der Lunge mit der Entwicklung von Atemnotsyndrom und Nierenentwicklungs Gasser-Syndrom (hämolytisch-urämisches). Diese Organe öffnen arteriovenöse Shunts, die den Gasaustausch stärker stören, und die Nieren entwickeln eine kortikale Nekrose. Selbst bei rechtzeitiger Behandlung auf der Intensivstation beträgt die Sterblichkeitsrate mehr als 60%.

Die Symptome des DIC-Syndroms werden durch die Aggregation von Blutzellen, Gerinnung, Thrombose des Blutes und der Lymphbahnen sowie durch die daraus resultierenden ischämischen und kongestiven Phänomene verursacht. Die größte Gefahr stellt die generalisierte diffuse Thrombose auf der Ebene der terminalen Mikrozirkulationseinheit dar, die den transkapillaren Austausch gewährleistet: die Oxydation, die Aufnahme und die Abfuhr metabolitscheskich der Präparate. Die Blockade der Organmikrozirkulation in den Fällen der maximalen Schwere manifestiert sich durch ODN, OPN, OPECHN, zerebrale Insuffizienz (Koma), katabolisches Syndrom. Blutungen in die Nebennieren bei Kindern führen zu akuter Nebenniereninsuffizienz mit klinischen Symptomen eines unkontrollierbaren Kollapses.

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Bühnen

Es gibt 4 Stadien des DIC-Syndroms:

• I - hypercoagulable;
• II - Verbrauchskoagulopathie, bei der der Verbrauch von Thrombozyten und Koagulationsmaterial fortschreitet, Fibrinolyse aktiviert wird;
• III - deutliche Hypokoagulation, aktive Fibrinolyse, Afibrinogenemi;
• IV - restorative oder Phase der Restthrombose und Blockade.

Der Verlauf des DIC-Syndroms kann akut, subakut und chronisch sein; einige geben auch eine Blitzform ab.

In der ersten Stufe wird die Zentralisierung der Blutzirkulation beobachtet. Die Haut ist hyperämisch oder blass, man bemerkt die Zyanose der Nägel und der Schleimhäute. Im II. Stadium wird die Haut blass, kalt, mit einem Marmormuster. Erscheint violett. Bei Mädchen außerhalb des Zeitraums erscheint Menses.

In Stufe III sind die obigen Änderungen am ausgeprägtesten. Die Marmorierung der Haut intensiviert sich, sie wird kalt, blasszyanotisch, mit Hypostasen. Purpur und Blutungen aus dem Darm, der Nase und anderen Organen überwiegen. Es gibt arterielle Hypotonie, Hypothermie, Anurie, metabolische Azidose. Ein prognostisch schlechtes Zeichen ist das Auftreten von Symptomen wie "blutige Tränen", "blutiger Schweiß" bei Patienten.

Im IV Stadium mit wirksamer Behandlung von Purpura allmählich nachlässt. Schutzmechanismen sorgen für Rekanalisation, Schmelzen von Blutgerinnseln, Beseitigung von Fibrin. Führende bis IV Stadium sind asthenic Syndrom, Gefäß Dystonie, Dystrophie unten MT polyhypovitaminosis und funktionelle Veränderungen der verschiedenen „Schock“ Organe - Leber, Nieren, Gehirn, usw., die maximale Fehler Thrombose-Dystrophie, Verfettung ...

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Formen

Blitze und akute Formen des DIC-Syndroms werden bei Sepsis, ausgedehnten Verletzungen, Verbrennungen mit Schock beobachtet. Das klinische Bild von zunehmender Toxikose, Hirnödem und Lunge, akuter kardialer, kardiopulmonaler, renaler, hepatisch-renaler Insuffizienz setzt sich durch. Der Prozess wird immer von blutendem Gewebe, starken Blutungen begleitet. Subakute und chronische Thrombose tritt gewöhnlich mit dem Vorherrschen der I- und II-Stadien des DIC-Syndroms auf, die oft nur durch labordiagnostische Verfahren entdeckt werden. Möglichkeit der Hyperkoagulation und das Vorhandensein von realen Bedingungen für Thrombus indirekt polycythemia über 5 Millionen pro 1 l, der Hämoglobinwert von mehr als 160 g / l kann darauf hindeuten, beschleunigte sich ESR, hohe Hämatokrit Indikatoren Präsenz Hyperfibrinogenämie signifikanten Veränderungen CBS.

Diagnose DIC-Syndrom bei Erwachsenen

Die Labordiagnose der entwickelten Manifestationen des DIC-Syndroms sollte auf mehreren positiven Tests basieren:

1. Thrombozytopenie + Verlängerung der Gerinnungszeit (VSC) + positiver Koagulationstest (PKT) + Hypofibrinogenämie + AT III-Mangel;
2. Thrombozytopenie + Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (APTT) + Thrombintestverlängerung + Abnahme des AT III-Spiegels + Erhöhung des Spiegels an Fibrinabbauprodukten (PDF). Das Fehlen von Hypofibrinogenämie und eine Abnahme der Konzentration anderer Gerinnungsfaktoren schließen ICE nicht aus.

Je nach Stadium des DVS-Syndroms variieren die Laboruntersuchungen wie folgt:

• Ich stage: Verkürzung der Blutungszeit, VSC, AChTV + Hyperfibrinogenämie + Hyperthrombozytose + spontane Thrombozytenaggregation + Anstieg der PDP + positiven PBC.
• II Stadium: Thrombozytopenie + Abnahme der Plättchenaggregation und PTI + Thrombintestverlängerung + weiterer Anstieg von PDP + scharf exprimiertem PCT + Fibrinogen in der Norm + Abnahme des Niveaus von AT III und Protein C.
• Stadium III: abrupte Ausdehnung von VSC + Hypo- oder Afibrinogenämie + tiefe Thrombozytopenie + Abnahme aller Gerinnungsfaktoren + AT III-Mangel + negativer PCT.

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Behandlung DIC-Syndrom bei Erwachsenen

Die Behandlung des DIC-Syndroms wird üblicherweise auf der Intensivstation durchgeführt und zielt darauf ab, die gebildeten Blutgerinnsel zu entfernen, neue zu verhindern, die Blutzirkulation und Hämostase wiederherzustellen.

Aktive antibakterielle und andere etiotrope Therapie. Es sollte berücksichtigt werden, dass einige Antibiotika (Ristomycin, Aminoglykoside) die Thrombozytenaggregation erhöhen, andere (Ampicillin, Carbenicillin, Cephalosporine) sie schwächen.

Schnelle Entfernung von Patienten aus dem Schockzustand, Beseitigung anderer Durchblutungsstörungen, Hypovolämie, Korrektur von Stoffwechsel- und Elektrolytstörungen durch IT.

Ernennung einer disaggregativen, gerinnungshemmenden, fibrinolytischen und Substitutionstherapie.

In der ersten ICE-Phase hat Heparin einen therapeutischen Wert. Es wird in einer täglichen Dosis von 100-300 IU / kg (4-6 Injektionen oder tropft gleichmäßig mit einer Geschwindigkeit von 15-20 U / kg pro Stunde) verabreicht; möglicherweise intradermale Verabreichung. Da das mittlere Molekulargewicht Heparin nicht die plättchen vaskuläre Hämostase hemmen, ist Thrombogenese weitgehend, beschädigte Gefäßwand (septischer Schock) Hemmung besser mit niedrigem Molekulargewicht Formen zu verwenden - fraksiparin (bei 0,1-0,3 ml 1-2 mal pro Tag) usw. Kaltsiparin .

Es ist ratsam, eine gerinnungshemmende Mittel (Curantylum, Trental, Aminophyllin), schwach Fibrinolytika (Nicotinsäure, komplamin) und Mittel zur Verwendung von Blut Rheologie (reopoligljukin) Reduzieren bcc Verbesserung (Albumin). In den letzten Jahren wurde die Disaggregationsaktivität von kleinen Dosen von Acetylsalicylsäure festgestellt (1-3 mg / kg 1 Mal pro Tag). Von Thrombolytika (streptaza, kabikinaza et al.) In der pädiatrischen Praxis Regress ist extrem selten, obwohl klar thrombogenen vaskuläre Blockade und Laborinstrumentellen Methoden zur Verabreichung von berechtigten in den ersten 4 Stunden von dem Zeitpunkt der Thrombose und Ischämie gesteuert.

Im II. Stadium des DVS-Syndroms ist eine dynamische Kontrolle des Koagulogramms (VSC sollte innerhalb von 10-20 min liegen) notwendig. Ein Mangel an Plasmakoagulationsfaktoren und AT III kann durch Transfusion von Konzentrat, FFP, Kryopräzipitat beseitigt werden. Zur Verringerung der Aktivität von STH werden Dicinon, Doxium, Disaggreganten (Quarantil, Anginin, Parmidin) verwendet. Die größten Schwierigkeiten treten im Stadium III des DVS-Syndroms auf. Geben Sie zuerst FFP in großen Dosen (30 ml / kg pro Tag oder mehr) ein. Es ist nützlich shredienie Kryopräzipitat, dann gießen Sie eine Lösung von Glukose mit Vitaminen, eine Lösung von Soda. In der letzten Jahren oft halten HMOs von mit der Wiederholung des Verfahrens nach 12-24 Stunden. Während der (VIP bei kleinen Kindern haben die Möglichkeit, verwenden Plasma von einem einzigen Spender zu W CGO auf.

Erythrozytenmasse wird mit einem Substitutionsziel mit einem Hämoglobinspiegel <80 g / l, Erythrozyten - <2,5-10 ¹² / L verschrieben. Eine Blutplättchensuspension wird verwendet, wenn ihr Blutspiegel weniger als 30 109 / l (2-6 Dosen pro Tag) beträgt. Die Einführung von GCS (10-Z0 mg / kg pro Tag in Bezug auf Prednisolon, fraktionierte oder Puls-Therapie - Metipred) wird gezeigt.

In der Regel werden solche Patienten sofort in die mechanische Beatmung überführt. Vorteilhaft ist die Verwendung von Proteolyse-Inhibitoren (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000-10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) intravenös 2-3 mal pro Tag oder kontinuierlich.

ACC wird nur topisch angewendet (innen, intrapleural). Zur lokalen Hämostase werden Bandagen mit Thrombin, Dicinon, Androxon, Doxum sowie Fibrinfilm, hämostatischer Schwamm verwendet.

Im IV-Stadium des DIC-Syndroms werden Angioprotektoren - Stu- geron, Prodektin und auch Komplamin (Theonikol) hinzugefügt, um die Mikrozirkulation im Blut wiederherzustellen. Bewerben Medikamente nootropilovogo Serie (Aminalon, Piracetam), etc.

Somit wird die DIC-Behandlung in der Regel aktiv nur durchgeführt, wenn offene klinische Manifestationen (Blutungen thrombogenen und Organversagen) in anderen Fällen sollten die Aufmerksamkeit auf der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, Verbesserung der Lungenbeatmungsfunktionen und den Zustand des zentralen und peripheren Hämodynamik bezahlt werden.