Deformierende Nasenpolyposis

Eine besondere Form der Nasenpolypen, die vor allem bei jungen Menschen auftritt, ist die deformierende Nasenpolypen, auch Vaquez-Syndrom genannt.

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Ursache der deformierenden Nasenpolypen

Die Ursache der Entwicklung ist nicht vollständig geklärt. Zu verschiedenen Zeiten wurde angenommen, dass dieser Krankheit ein genetischer Faktor, Tuberkulose oder Syphilis zugrunde liegt; dies wurde jedoch nicht bestätigt. Im Zusammenhang mit der Entwicklung der Allergielehre dominiert derzeit die Theorie des infektiös-allergischen Ursprungs der deformierenden Nasenpolypen, gestützt durch das Konzept einer genetischen Prädisposition für diese Krankheit. Beobachtungen von V. Racoveanu (1964) zeigten, dass der Prozess der Nasendeformation stoppt oder ausbleibt, wenn bei einem Kind oder Jugendlichen Nasenpolypen gefunden werden, deren deformierende Wirkung auf die Rhinoorbitalregion bereits beginnt, und diese Personen einer radikalen einmaligen oder mehrfachen Entfernung der Polypen unterzogen werden. Eine Nasendeformation wird nicht beobachtet, wenn Nasenpolypen nach 20 Jahren auftreten. Im Gegenteil, bei Kindern mit Nasenpolypen, die sich nicht rechtzeitig einem geeigneten chirurgischen Eingriff unterzogen haben, schreitet die Nasendeformation trotz nicht-chirurgischer Behandlungsmethoden fort. Diese und andere Beobachtungen ermöglichten es V. Racoveanu (1964), seine Annahmen über die Natur und die Ursachen der deformierenden Nasenpolypen auszudrücken: Bei Kindern und Jugendlichen unterscheidet sie sich nicht von der Nasenpolypen bei Erwachsenen; der einzige Unterschied besteht darin, dass bei der deformierenden Nasenpolypen Polypen im Kindesalter auftreten; die deformierende Nasenpolypen entstehen durch mechanischen Druck auf biegsame, zerbrechliche Formationen der Nasenhöhle bei Kindern und Jugendlichen; das Auftreten der deformierenden Nasenpolypen wird auch durch bei diesen Kindern beobachtete neurovegetative und metabolische Störungen begünstigt, die den Prozess der Verknöcherung des Gesichtsskeletts verzögern und somit die Wirksamkeit der komprimierenden Wirkung der wachsenden polypösen Massen auf das Nasengewebe verlängern.

Pathologische Anatomie und Pathogenese

Bei der deformierenden Nasenpolyposis beginnt die intensive Polypenbildung in der frühen Kindheit und erreicht ihren Höhepunkt sehr früh, wenn das Gewebe von Nase und Gesicht noch nicht konsolidiert ist. Polypöse Massen füllen alle auf ihrem Weg liegenden Räume aus, drücken teilweise das Gewebe des Nasenrückens, der Stirnfortsätze des Oberkiefers, der inneren Formationen der Nasenhöhle auseinander, füllen fast alle Nasennebenhöhlen und vor allem das Siebbeinlabyrinth aus und erreichen die Keilbeinhöhle. Auf ihrem Weg üben polypöse Massen Druck auf junges, sich entwickelndes Gewebe aus und verursachen dessen Hypotrophie, Unterentwicklung und Resorption. Alle resultierenden Veränderungen nehmen das Aussehen einer polypösen malignen Pansinusitis an, deren äußere Anzeichen sich in einer Vergrößerung der Nasenpyramide auf Höhe des Knochenbodens manifestieren. Die fehlende Nasenatmung zwingt Kinder dazu, ständig den Mund offen zu halten, was zu Störungen in der Entwicklung des Kiefer- und Gesichtsapparates (Mikrogenie, obere Prognathie, Malokklusion) führt.

Symptome einer deformierenden Nasenpolyposis

Patienten klagen meist über völlige Nasenatmungsbehinderung, Druckgefühl im Nasenbereich und periodische Kopfschmerzen. Das Vorhandensein massiver, sich ausdehnender Polypen in der Nasenhöhle und ihren Nebenhöhlen führt zu venöser Stauung und Störung des Lymphflusses nicht nur im Rhinosinussystem, sondern auch in intrakraniellen Formationen, vor allem im Venensystem des Gehirns, was wiederum zu einem äußeren und inneren Hydrozephalus mit allen daraus resultierenden Folgen führen kann. Bei deformierender Nasenpolypose kommt es infolge der Kompression zu einer Atrophie der Geruchsrezeptoren, daher ist die Anosmie nicht nur mechanisch, sondern auch neuroatroph und irreversibel.

Die Entwicklung einer deformierenden Nasenpolyposis im Kindesalter aufgrund von intrakraniellen Durchblutungsstörungen und Hydrozephalus führt zu geistigen und körperlichen Entwicklungsverzögerungen bei Kindern. Ein charakteristisches Merkmal des lokalen Prozesses ist sein Fortschreiten, das sich in übermäßigem Wachstum polypöser Formationen und ständiger Wiederkehr des Prozesses äußert, trotz ihrer sorgfältigsten Entfernung. Der Prozess der Polypenbildung kann Jahre, Jahrzehnte und sogar ein Leben lang andauern, wird aber trotz wiederholter Entfernung nie durch die Malignität der Polypen kompliziert. Bei einem langen Verlauf einer deformierenden Nasenpolyposis kann die deformierende Wirkung der Polypen im Erwachsenenalter extreme Ausprägungen erreichen. Komplikationen der deformierenden Nasenpolyposis sind die gleichen wie bei gewöhnlichen Nasenpolyposis: infektiös-allergische Mono-, Hemi- oder Pansinusitis, Salpingootitis, katarrhalische oder eitrige Otitis usw. Einen wichtigen Platz unter den Fernkomplikationen der deformierenden Nasenpolyposis nehmen sekundäre pathologische Prozesse in den unteren Atemwegen ein. Zu den Komplikationen zählen in erster Linie asthmabedingte Atemwegserkrankungen, die zu chronischer Bronchitis, Lungenentzündung und deren Komplikationen führen können. Auch Komplikationen des Magen-Darm-Trakts (Aerophagie, Blähungen, dyspeptische Beschwerden infolge chronischer Pyophagie, Cholezystitis, Pankreatitis, chronische Kolitis) werden beobachtet.

Diagnose einer deformierenden Nasenpolyposis

Die Diagnose einer deformierenden Nasenpolyposis mit einem typischen klinischen Bild bereitet keine Schwierigkeiten (Anamnese, Erscheinungsbild, Daten der vorderen und hinteren Rhinoskopie, Röntgenuntersuchungen, CT oder MRT). Die deformierende Nasenpolyposis muss von der banalen infektiös-allergischen Nasenpolyposis, der polypösen Rhinosinusitis, unterschieden werden. Banale Prozesse sind meist durch einseitige Läsionen, das Fehlen von Anzeichen einer Deformation des äußeren Nasenskeletts und eine entsprechende Anamnese gekennzeichnet. Die deformierende Nasenpolyposis muss auch vom juvenilen Angiofibrom der Schädelbasis unterschieden werden, das dadurch gekennzeichnet ist, dass es nur bei Männern auftritt, fleischig-rote Farbe, dichte Konsistenz, erhöhte spontane Blutungen und Blutungen bei Berührung mit einer Sonde aufweist.

Besonders schwierig ist die Differentialdiagnose bei malignen Tumoren des Siebbeinlabyrinths (Sarkom, Krebs), die mit Nasenpolypen einhergehen. VI Voyachek hat bewiesen, dass die Bildung von Polypen um den Tumor eine Folge neurotropher Störungen ist, die unter dem Einfluss des Tumors auftreten. Allerdings sollte auch hier auf die vermehrte Blutung dieser Polypen geachtet werden und auf die Tatsache, dass selbst bei wiederholter histologischer Untersuchung von polypösem Gewebe nicht immer maligne Zellen nachgewiesen werden und das Ergebnis nur auf das Vorhandensein gewöhnlicher Nasenpolypen hinweist. Markante Anzeichen eines malignen Tumors der Nase oder der Nasennebenhöhlen sind das frühe Auftreten von blutig-eitrigem Nasenausfluss mit unangenehm fauligem Geruch, neuralgische Schmerzen im Siebbein- und Kieferbereich sowie charakteristische Befunde aus der Röntgenuntersuchung (CT, MRT).

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Behandlung der deformierenden Nasenpolypen

Die Behandlung der deformierenden Nasenpolypen besteht aus zwei Teilen - der Hauptbehandlung (allgemein antiallergisch) und der symptomatischen Behandlung, die Medikamente (Verschreibung von Beruhigungsmitteln, Schmerzmitteln und Schlaftabletten) und eine Operation umfasst, die grundsätzlich auch symptomatisch (palliativ) ist. Letzteres verhindert jedoch, wenn es rechtzeitig begonnen wird, in den allermeisten Fällen die Entwicklung des Deformationsprozesses, der im Alter des Patienten über 20 Jahren aufgrund der abgeschlossenen Entwicklung und Konsolidierung der Knochen des Gesichtsskeletts spontan aufhört.

Vorbeugung von deformierenden Nasenpolypen

Die Prävention besteht in der Früherkennung von Nasenpolypen bei Kindern, ihrer rechtzeitigen Entfernung, einer grundlegenden antiallergischen Behandlung, der Sanierung von Infektionsherden und vor allem einer chronischen Ethmoiditis.