Avenilynыy ankiloziruyushtiy Spondylitis

Juvenile Spondylitis oder Bechterew-Krankheit - eine Gruppe von klinisch und pathogenem ähnlichen rheumatischen Erkrankungen in der Kindheit, umfassend juvenile Spondylitis ankylosans, juvenilen Arthritis psoriatica, reaktiv (postenterokoliticheskie und urinogenous) Arthritiden im Zusammenhang mit HLA-B27-Antigen, Reiter-Syndrom, gastrointestinalem Arthritis mit entzündlichen Erkrankungen Darm (regionale Enteritis, Colitis ulcerosa). In dieser Gruppe wird als undifferenzierte Spondylitis unterscheidet (diese klinischen Situationen zu bezeichnen, in denen ein Patient nur wenige charakteristischen Spondylarthritis Manifestationen hat, und die gesamte Symptom spezifische Formen fehlen, die im wesentlichen als ein Schritt in der Regel bei der Bildung der Krankheit und durch die natürliche Entwicklung dient , führt zur Entwicklung von juveniler Spondylitis ankylosans oder Psoriasis - Arthritis).

Charakteristisch für jugendliche undifferenzierte Spondylitis beginnt ein sogenanntes Syndrom sein kann seronegative arthro / Enthesopathien (SEA-Syndrom), im Jahr 1982 in der Praxis der pädiatrischen Rheumatologie eingeführt, die kanadischen Wissenschaftler A. Rosenberg und R. Petty mit juvenilem rheumatoider Arthritis zu begrenzen. Akute Uveitis anterior oft auch als eine der Optionen zur Verfügung gestellt juvenile Spondylitis Regel als aus anderen ophthalmologischen Pathologie verursacht. Die Gruppe der jugendlichen spondyloarthritis umfasst und seltene Syndrome mit Hautveränderungen (pustulloz, Akne) assoziiert und osteitis (SAPHO-Syndrom, chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis), die spezifisch für Kinder und Jugendliche sind häufiger als Erwachsene.

Allgemeine Merkmale der juvenilen Spondylitis:

• die vorherrschende Inzidenz von Männern;
• Merkmale des Gelenksyndroms, unterscheidet sich von rheumatoider Arthritis nach klinischen Merkmalen, Lokalisation und Prognose;
• Fehlen von Rheumafaktor im Blutserum;
• häufige Beteiligung am pathologischen Prozess der Wirbelsäule;
• hohe Trägerfrequenz des HLA-B27-Antigens;
• die Tendenz zur Familienaggregation für HLA-B27-assoziierte Erkrankungen.

Trotz der pathogenetische Gültigkeit der Gruppierung juvenile diese Krankheiten spondyloarthritis wird die Verwendung des Begriffs in der täglichen medizinischen Praxis mit gewissen Problemen verbunden. Zum Beispiel ist in der Internationalen Klassifikation der zehnten Revision der Krankheiten (ICD-10) bietet keine separaten Spalt für die Gruppe spondyloarthritis, so die Verwendung von medizinischen Dokumenten und Formularen von statistischen Berichten der Begriff „juvenile Spondylitis“ oder Diagnose von „undifferenzierter spondyloarthritis“ codiert in der Kategorie M46 entstellt zusammenfassend Daten zur Prävalenz rheumatischer Erkrankungen bei Kindern. Juvenile Spondylitis ankylosans, entsprechend der ICD-10 behandelt, in der Kategorie M08 "juvenile Arthritis" und entspricht Punkt M08.1. Juvenile psoriatische Arthritis und Arthritis enteropathische zur Kategorie M09 und reaktive Arthropathie zugeschrieben - bis M02 Überschrift. In der Praxis spondyloarthritis, Diagnosen „juvenile chronische Arthritis“ (M08.3, M08.4) und sogar „juveniler rheumatoider Arthritis“ (M08.0), aufgrund einer charakteristischen jugendlicher Anfang Spondylitis langen Zeitraum unspezifischer eine beträchtliche Anzahl von Kindern und Jugendlichen leiden klinische Manifestationen, das sogenannte Prespondyl-Stadium der Krankheit. Juvenile rheumatoide Arthritis ist von zentraler Bedeutung für die Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis, wie der Prototyp. Die Krankheit ist in der Regel als identisch mit Spondylitis ankylosans) Erwachsene behandelt, obwohl signifikante klinische Merkmale von juveniler rheumatoider Arthritis Grund geben sie nosologischen Isolation zu diskutieren. Die zentrale Position der AU / Union von Südafrika in spondyloarthritis Gruppe aufgrund der Tatsache, dass eine der Krankheiten in dieser Gruppe, nicht nur einige Merkmale der Spondylitis ankylosans hat, aber am Ende führen zu seiner Entwicklung praktisch nicht von idiopathischem ankylosierender Spondylitis.

Juvenile Spondylitis ankylosans - eine chronische entzündliche Erkrankung der peripheren Gelenke, Sehnen und Bänder und die Wirbelsäule, der vor 16 Jahren auftritt, durch die überwiegende Auftreten von Männchen gekennzeichnet, der Trend zur Familie Aggregation und Assoziation mit HLA-B27-Antigen.

Das Synonym für AU / SAC, das in der wissenschaftlichen Literatur allmählich nicht mehr verwendet wird, ist der Begriff "Bechterew-Krankheit".

Geschichte der Studie der juvenilen Spondylitis

Ankylosierende Spondylitis ist eine Krankheit, die der Menschheit seit tausenden von Jahren bekannt ist. Archäologische Ausgrabungen und das Studium von Knochenresten von alten Menschen und Tieren haben zuverlässige Anzeichen für dieses Leiden gefunden. Die Priorität der ersten wissenschaftlichen Beschreibung der ankylosierenden Spondylitis liegt im Besitz des irischen Arztes Bernard O'Connor, der vor 300 Jahren in den Jahren 1691 und 1695 lebte. Auf dem Skelett einer zufällig auf dem Friedhof gefundenen Person, gab eine ausführliche Beschreibung der morphologischen Veränderungen an, die der ankylosierenden Spondylitis inhärent sind.

Lange Zeit gingen anatomische Studien der klinischen Untersuchung der ankylosierenden Spondylitis voraus und erst im 19. Jahrhundert begannen in der Literatur einzelne klinische Beschreibungen der Krankheit zu erscheinen. Schon damals in den Berichten Benjamin Travers. Lyons und Clutton gaben Beispiele für den Beginn der ankylosierenden Spondylitis bei Kindern und Jugendlichen.

Artikel V.M. Spondylitis „versteift die Wirbelsäule mit der Krümmung der es als eine besondere Form der Krankheit,“ im Jahr 1892 in der Zeitschrift „Doctor“ veröffentlicht hat in einer separaten nosologischen Form und Einführung in der Praxis der Ärzte Begriff „Spondylitis ankylosans“ Freisetzung von ankylosierender Spondylitis begonnen. Manchmal in der medizinischen Literatur und fand die Begriff „Krankheit Strümpell-Marie“, die die Namen von zwei Wissenschaftlern enthalten, der die Studie von ankylosierender Spondylitis ins Leben gerufen. Also Strumpell 1897 zeigte, dass die Grundlage der Erkrankung eine chronische Entzündung der Wirbelsäule und Sakroiliakalgelenke ist, eher als „Bereiche angrenzend an die Hartschale des Rückenmarks“, wie VM geglaubt Bechterew. Marie V1898 gab eine Beschreibung von jedem Bezirk und Miel cal Form der Krankheit, so dass in einem einzigen Prozess kombiniert die Niederlage des axialen Skeletts und peripheren Gelenke. Eigentlich ist der Begriff „Spondylitis ankylosans“, was auf die morphologische Grundlage der Krankheit in seinem natürlichen Lauf, wurde 1904 von Frenkel vorgeschlagen

Die Veröffentlichung im Jahre 1942 von dem Buch Scott SG „eine Monographie über jugendlichen Spondylitis oder Spondylitis ankylosans“ zog die Aufmerksamkeit von Ärzten zur Untersuchung von ankylosierender Spondylitis mit dem Beginn des Jugendlichen. Bis Mitte der 80er Jahre dieses Thema in der Literatur bedeckt war, nur wenige Publikationen, und nur den letzten zehn Jahren hat sich ein Anstieg des Interesses an der Untersuchung von Fragen der juvenile Spondylitis ankylosans gesehen, die in den Werken vieler ausländischer Autoren (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. Reflektiert nvshlo , J. Cassidy, Harrier R., Jacobs B., Job-DESLANDRE C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem uns C, Rosenberg A., J. Shaller et al.). In unserem Land ein bedeutender Beitrag zur Untersuchung von Problemen yuveniklnogo ankylosierender Spondylitis wurde in 80-90s Zyklus von Veröffentlichungen von Professor AA gemacht

Epidemiologie der juvenilen Spondyloarthritis

Genaue Daten zur Prävalenz der juvenilen Spondylitis liegen nicht vor, sie basieren hauptsächlich auf mathematischen Berechnungen. Wenn wir berücksichtigen, dass mit einer Frequenz von 2 unter den Erwachsenen der weißen Rasse symptomatisch Spondylitis ankylosans auftritt: sollte 0,03-0 1000 und oben sein, und unter allen Fällen von Spondylitis ankylosans 15-30% vom Beginn des Jugendlichen, die Prävalenz der juvenilen spondyloarthritis, 06%. In der klinischen Praxis juvenile Spondylitis erkennen viel weniger aufgrund einer erheblichen Verzögerung bei der Entwicklung der wichtigsten pathognomonischen Symptome Spondylitis - Wirbelsäulenverletzung. Die Ergebnisse der langjährigen prospektiven Nachbeobachtung bei der Beurteilung der Ergebnisse in klinischen Einrichtungen gereift Patienten zeigen, dass der Anteil der jugendlichen spondyloarthritis entfallen bis zu 25-35% aller Fälle von juveniler Arthritis. Ausländische epidemiologische Studien, die darauf hinweisen, dass die Erkrankung von je 3-4 Patienten bei Patienten mit juveniler Arthritis auf die Gruppe der juvenilen Spondylitiden bezogen werden kann, bestätigen diese Daten. Zum Beispiel, nach den Ergebnissen einer großen epidemiologischen Studie in den Vereinigten Staaten durchgeführt, die Häufigkeit von juvenilen spondyloarthritis (außer YuPsA) - 1,44 pro 100 000 Einwohner, während die Inzidenz von juveniler Arthritis als Ganzes - 4,08 pro 100 000.

Neben der ankylosierenden Spondylitis bei Erwachsenen sind juvenile Spondyloarthritis und insbesondere juvenile Spondyloarthritis Erkrankungen mit ausgeprägter sexueller Determination. Jungs krank in 6-11 mal mehr Mädchen, aber wahrscheinlich dieses Verhältnis tatsächlich 5 sein können: 1 oder 3: 1, wie bei Frauen, Erwachsene und Kinder oft Spondylitis ankylosans geht submanifestno und in deutlichen klinischen Formen am häufigsten , als bei Männern, wird mit rheumatoider Arthritis diagnostiziert.

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Ursachen von juveniler Spondylitis

Die Ätiologie der juvenilen Spondylitis ist unbekannt, die Ursache für die Entwicklung dieser Pathologie ist offensichtlich polyethiologisch.

Das derzeitige Wissen ist begrenzt durch das Verständnis prädisponierender Faktoren und individueller Pathogenese. Bei der Entstehung dieser Krankheit ist die Kombination von genetischer Prädisposition und Umweltfaktoren wichtig. Unter den letzteren die wichtigsten sind Infektionen, vor allem einige Stämme von Klebsiella und andere Enterobacteriaceae, sowie deren Verbände, mit den Antigen-Strukturen von Host interagieren, zum Beispiel HLA-B27-Antigen. Hochfrequenzträger des Antigens (70-90%) bei Patienten mit juvenilem Spondyloarthritis Vergleich zu 4-10% in der Bevölkerung bestätigt die Rolle von HLA-B27 in der Pathogenese der Erkrankung.

Ursachen und Pathogenese der juvenilen Spondylitis ankylosans

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Symptome der juvenilen Spondylitis

Da die juvenile ankylosierende Spondylitis ein Prototyp für die gesamte Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis ist, treten bei allen Erkrankungen dieser Gruppe inhärente klinische Manifestationen in Form von einzelnen Symptomen oder deren Kombinationen auf.

60-70% der Kinder krank Spondylitis juvenile im Alter von 10 Jahren, aber in seltenen Fällen tritt früh einsetzende (vor dem Alter von 7), beschrieben das Debüt von juveniler Spondylitis ankylosans 2-3 Jahren alt ist. Das Alter des Erkrankungsbeginns bestimmt das Spektrum der klinischen Manifestationen beim Einsetzen der juvenilen Spondylitis ankylosans und das Muster ihres weiteren Verlaufs.

Symptome der juvenilen Spondylitis ankylosans

Klassifikation der juvenilen Spondylitis

Moderne Konzepte der Beziehung zwischen Krankheiten, die als Spondyloarthritis klassifiziert sind, können die Klassifikation widerspiegeln, die 1997 von Professor E.R. Agababovoy.

Klassifikation der juvenilen Spondylitis ankylosans

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Diagnose von juveniler Spondylitis

Bei der Diagnose der juvenilen Spondylitis sollte man sich an bestehenden Klassifikations- und Diagnosekriterien orientieren, die auf einer Kombination von anamnestischen Daten, klinischen Manifestationen und dem notwendigen Minimum an zusätzlichen Studien beruhen:

• Radiographie des Beckens;
• Röntgen, MRT und CT der Wirbelsäule und der peripheren Gelenke (bei Vorliegen klinischer Daten);
• Untersuchung des Augenarztes an einer Spaltlampe, um das Vorhandensein und die Natur der Uveitis zu überprüfen;
• funktionelle Untersuchung des Herzens;
• Immunogenetische Analyse (HLA-B27-Typisierung).

Diagnose yuvenilynogo ankiloziruyushtego ankylosierender Spondylitis

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Behandlung von juveniler Spondylitis

Der Schwerpunkt bei der Behandlung von juvenilen Spondylitis Patienten Lern-Management-Modus gegeben werden muss, die korrekte Erzeugung von funktionellem Klischee sorgfältig entworfene komplexe therapeutische Übungen (LFK) zur Begrenzung der statischen Belastungen gerichtet, korrekte Körperhaltung, eine ausreichende Reichweite der Bewegung in den Gelenken und die Wirbelsäule zu halten. Es ist wichtig, den Patienten auf tägliche körperliche Übungen zu orientieren, um eine progressive Kyphose zu verhindern.

Wie wird juvenile Spondylitis behandelt?

Prävention von juveniler Spondylitis

Eine Primärprävention wird nicht durchgeführt, jedoch können genetische Beratung und NLA-B27-Typisierung für nicht betroffene Geschwister aufgrund des hohen Risikos der Anhäufung verwandter Krankheiten in Familien als angemessen angesehen werden.