Wie wird juvenile Spondylitis behandelt?

Nicht-pharmakologische Methoden der juvenilen Spondylitis ankylosans

Der Schwerpunkt bei der Behandlung von juvenilem Spondylitis ankylosans Patienten muss lernen Management-Modus, die korrekte Erzeugung von funktionellem Klischee sorgfältig entworfene komplexe therapeutische Übungen (LFK) zur Begrenzung der statischen Belastungen, die Aufrechterhaltung richtige Körperhaltung, die Aufrechterhaltung eines ausreichenden Bewegungsbereiches in den Gelenken und die Wirbelsäule richtete gegeben werden. Es ist wichtig, den Patienten auf tägliche körperliche Übungen zu orientieren, um eine progressive Kyphose zu verhindern. Vorsichtsmaßnahmen müssen für den Einsatz bei Patienten mit JIA behandelt werden, die aktiv (oder subakuten) Symptome peripherer Arthritis und / oder enthesitis, intensiver LFT und, vor allem, Kuranwendungen, oft Exazerbation zu provozieren. Weit verbreitet Magnet kann, insbesondere bei der Behandlung coxitis verwendet werden, Elektrophorese mit 5% Lithiumchlorid, Hyaluronidase (Ligase) und anderen anti-fibrotische Mitteln.

Medikation für juvenile Spondylitis ankylosans

Die Ziele der Behandlung von juveniler Spondylitis ankylosans:

• Unterdrückung der entzündlichen und immunologischen Aktivität des Prozesses;
• Linderung von systemischen Manifestationen und Gelenksyndrom;
• Erhaltung der Funktionsfähigkeit von Gelenken;
• Prävention oder Verlangsamung der Gelenkzerstörung, Behinderung von Patienten;
• Erlangung der Remission;
• Verbesserung der Lebensqualität von Patienten;
• Minimierung der Nebenwirkungen der Behandlung.

Die therapeutische Taktik der juvenilen Spondylitis ankylosans unterscheidet sich grundsätzlich nicht von der Spondylitis ankylosans bei Erwachsenen. Es hängt hauptsächlich vom Spektrum der klinischen Manifestationen der Krankheit auf der einen oder anderen Stufe ab.

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente

NSAIDs sind unentbehrlich in der Behandlung der juvenilen Spondylitis ankylosans als symptomatische Mittel, die die Manifestationen von Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken reduzieren oder sogar vollständig stoppen können.

Die Liste der für die pädiatrische Praxis zugelassenen NSAIDs ist sehr begrenzt, insbesondere für Kinder im Vorschulalter, für die die überwiegende Mehrheit der NSAIDs als "off labell" -Drogen dient.

Angesichts der Vielzahl von Nebenwirkungen, die durch NSAIDs hervorgerufen werden, sollte einer neuen Klasse von nichtsteroidalen Verbindungen, den sogenannten selektiven Inhibitoren von COX-2, der Vorzug gegeben werden. Unter den Medikamenten dieser Klasse kann nur Nimesulid mit geringen oder keinen Altersbeschränkungen verwendet werden, Kinder werden mit einer Dosis von 5 mg / kg pro Tag verschrieben. Meloxicam darf nur bei Kindern über 12 Jahren in einer Dosis von 0,15-0,25 mg / kg pro Tag angewendet werden.

Diese Mittel sind für den Verdauungstrakt und die Nieren mit einer guten entzündungshemmenden Wirkung weniger toxisch.

Nimesulide weiterhin besitzen antihistaminic und antibradikininovym Aktion ist die Therapie der Wahl bei Patienten mit gleichzeitiger allergischen Erkrankungen und Asthma bronchiale, und es wird als die vernünftigste pathogene Droge angesehen , da es Derivat sulfonanilide ist, Verwandte Sulfasalazin. Bei Patienten mit hohen Krankheitsaktivität kann allmählich über 2-3 Wochen Kumulpotenzial entzündungshemmenden selektive COX-2 - Inhibitoren, das heißt ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung der Medikamente kann nicht so schnell, wie wenn hohe Dosen von Indometacin oder Diclofenac verwenden. Doch nach der therapeutischen Wirkung des entzündungshemmenden Mittel ist nahezu identisch Effizienz von Diclofenac. Es sollte mit hochaktiven juvenilem Spondylitis ankylosans, sowie bei Erwachsenen mit ankylosierender Spondylitis bei einigen Patienten betont wird, gibt es eine selektive Wirksamkeit ist mit unzureichender Reaktion auf jeden anderen NSAID Indometacin. Diese wenige Patienten haben Indometacin zu nehmen, trotz der sehr hohen von allen NSAIDs die Häufigkeit von Nebenwirkungen von ihnen verursachten.

Indomethacin wird Kindern mit einer Rate von 2,5 mg / kg Körpergewicht pro Tag verabreicht. In einer ähnlichen Dosierung (2,5-3 mg / kg) wird auch Diclofenac verwendet. Mit Erfolg können Sie Naproxen in einer Dosis von 10-15 mg / kg (für eine kurze Zeit, um die Aktivität zu unterdrücken - 20 mg / kg) oder Piroxicam (0,3-0,6 mg / kg bei Kindern ab 12 Jahren) verwenden, ohne jedoch zu vergessen über die hohe gastroenterologische Toxizität des letzteren. Andere NPVPI mit JIA, in der Regel unwirksam.

Allgemeine Empfehlungen zur Dauer der NSAID-Anwendung im Falle von JIA - die Ausrichtung auf die Erhaltung der Zeichen der Krankheitsaktivität, in erster Linie Gelenksyndrom. Nach Beendigung der Anzeichen der Aktivität sollte die Behandlung mit NSAR für 1,5 bis 2 Monate fortgesetzt werden.

Grundlegende entzündungshemmende Behandlung der juvenilen Spondylitis ankylosans

Indikation für die Ernennung von krankheitsmodifizierenden (basischen) Drogen - anhaltende Aufrechterhaltung der Krankheit mit peripheren Arthritis, Enthesitis, Uveitis. Geeignet und pathogenetisch gerechtfertigt ist die Verwendung als Basismedikament von Sulfasalazin aus der Berechnung von 30-50 mg / kg pro Tag (insgesamt nicht mehr als 2 g pro Tag).

Um schwerwiegende Nebenreaktionen möglich in einer Minderheit der Patienten mit den individuellen Merkmalen des Stoffwechsel (langsame Acetylierung Typ), gesamte tägliche therapeutische Dosis zu verhindern allmählich über 1,5-3 Wochen erreicht, ausgehend von 0,25 g / Tag für die allgemeine Gesundheitsüberwachung und Analyse von peripherem Blut. Es ist notwendig, die Ernennung von Sulfasalazin bei Patienten mit IgA-Nephropathie zu vermeiden, da dies die Schwere des Harndrangsyndroms verschlimmern kann.

In den letzten Jahren begann juvenile Spondylitis ankylosans als Referenz Medikament in einer Dosis von 10 mg / m unter Verwendung von Methotrexat ² pro Woche, und bei einigen Patienten die Verwendung einer Kombination von Methotrexat und Sulfasalazin gerechtfertigt. Methotrexat oral oder intramuskulär (subkutane Injektion) in einem festen Tag der Woche, bei parenteralen Verabreichungsweg gekennzeichnet durch eine bessere Verträglichkeit und eine höhere Effizienz aufgrund einer besseren Bioverfügbarkeit im Vergleich zur oralen Verabreichungsweg verabreicht wird . Ernennung von Methotrexat angegeben in Fällen wiederholter klinischen und Labortätigkeit und resistent gegen die Behandlung, vor allem , wenn sie mit erosive Arthritis der kleinen Gelenke der Füße kombiniert, rezidivierende Uveitis, sowie Patienten von IgA-Nephropathie. Zur Verbesserung der Verträglichkeit von Methotrexat wird auch Folsäure verwendet. Am Tag seiner Aufnahme ist es ratsam, NSAIDs (insbesondere Diclofenac) abzubrechen oder die Dosis zu senken.

Ein erheblicher Teil der Patienten mit juveniler Spondylitis ankylosans Grundbehandlung wird nicht verwendet, oder wegen der schlechten Verträglichkeit Sulfasalazin und Methotrexat Unmöglichkeit des Empfangs (z.B. Ausbrüche gleichzeitige Infektion, Viruserkrankungen häufig, erosive Gastroduodenitis) oder aufgrund des Fehlens von klinischen Indikationen für die Basiseinrichtung. Unsere Erfahrung ist, im Einklang mit den meisten anderen Forscher vermuten lässt, dass die zugrunde liegenden Aktion Drogen in isolierten Läsionen der Wirbelsäule unwirksam sind (die sogenannte zentrale Form der juvenilen Spondylitis ankylosans).

Glukokortikoide Behandlung juvenile ankh iloziruyuschego Spondylitis

Manchmal gibt es einen Bedarf für Geräte und koritkosteroidov in einer Dosis von 0,2 bis 0,5 mg / kg pro Tag, als hochdosiertes NSAR-äquivalent. Anwendung koritkosteroidov gerechtfertigt bei Patienten mit einer langen anhaltend hohen Krankheitsaktivität mit ausgeprägten Verschiebungen persistent humoraler Immunität Parametern, sowie bei der Entwicklung von systemischen Manifestationen wie IgA-assoziieren Nephropathie oder Uveitis, vorausgesetzt, dass die Anwendung von NSAR in angemessenen Dosen unwirksam. Patienten mit einer Dominanz der Symptome einer Schädigung des Achsenskeletts, insbesondere bei entzündlichen Schmerzen und Steifheit in der Wirbelsäule ausgedrückt, reduziert Atem Ausflug effektiv dreitägigen Anwendung von Pulstherapie mit Methylprednisolon 15 mg / kg (als Einzelkurs gegeben, und Software, zum Beispiel, vierteljährlich).

Von großer Bedeutung ist die Durchführung intraartikulärer Injektionen sowie die Einführung von Cotritosteroiden an den Stellen der ausgeprägtesten Enthesiten und Tendovaginitis. Für intraartikuläre Injektionen werden Kortikosteroide mit verlängerter Wirkung verwendet: Präparate von Betamethason, Triamcinolon, seltener Metiprednisolon. In europäischen Ländern und Nordamerika wird in der pädiatrischen Praxis Hexacetonid fast ausschließlich für die intraartikuläre Triamcinolon-Injektion verwendet, die sich in kontrollierten Studien wiederholt gegenüber anderen Arzneimitteln als überlegen erwiesen hat.

Behandlung mit Antizytokinen der juvenilen Spondylitis ankylosans

Ständig laufende Suche nach wirksamen Mittel zur Bekämpfung von Schad Behandlung von rheumatischen Erkrankungen hat sich in den letzten Jahren in der klinischen Praxis Vorbereitungen anticytokine Aktion in erster Linie Blocker des Tumor-Nekrose-Faktor (TNF-a) zur Einführung führte. Infliximab, das ein monoklonaler Antikörper gegen TNF-a ist, und Ethanercept (löslicher TNF-a-Rezeptor). Sie wurden erfolgreich in den schwersten Varianten der seronegativen Spondylitis bei Erwachsenen angewendet, die Medikamente sind sehr wirksam im hochaktiven Verlauf der Spondyloarthritis bei Kindern. Die Fähigkeit des aktiven Einsatzes dieser Medikamente ist begrenzt Altersbereich, da sie für den Einsatz bei Kindern nicht registriert sind, und können nur unter bestimmten klinischen Situationen zur Überwindung Drogenbrechungsvermögen in Abwesenheit von Kontra verabreicht werden (chronische Infektion, tubinfitsirovannost Risiko von Neoplasmen und al.). Die langjährige Erfahrung mit Infliximab bei Spondylitis bei Erwachsenen zeigten die Möglichkeit einer nachhaltigen Reduktion der Krankheitsaktivität und die Prognose verbessern. Infliximab wird in einer durchschnittlichen Dosis von 5 mg / kg intravenös in Intervallen von 2 Wochen, 4 Wochen (zwischen der zweiten und dritten Infusion) und dann alle 8 Wochen verabreicht. Kontraindikationen für die Anwendung von Infliximab sind unhygienische Infektionsherde, insbesondere eine Tuberkuloseinfektion.

Die Verwendung von rationalen Schemata der Behandlung von Patienten mit juveniler Spondylitis ankylosans, rechtzeitige Korrektur mit Ineffektivität oder das Auftreten neuer Symptome ermöglicht es, bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten eine Kontrolle der Aktivität des pathologischen Prozesses zu erreichen und die Prognose signifikant zu verbessern.

Bewertung der Wirksamkeit der Behandlung von juveniler Spondylitis ankylosans

In der klinischen Praxis sind die Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung eine Verringerung der Häufigkeit und Schwere von Rezidiven der peripheren Arthritis und Entesis, eine Abnahme der Laboraktivität und eine Verbesserung der funktionellen Kapazität, die durch den Einsatz von Arzneimitteln erreicht wird. Die Wirkung der Anwendung von NSAIDs, Kortikosteroiden (oral und intraartikulär) und biologischen Wirkstoffen erfolgt in kurzer Zeit - in der Regel innerhalb der ersten Tage. Im Gegenteil, die krankheitsmodifizierende Wirkung von Grundmedikamenten ist berechtigt, frühestens in 2-3 Monaten der Zulassung mit einer allmählichen Steigerung der Wirksamkeit als die Kumulation des Medikaments während der Langzeitanwendung zu erwarten.

In wissenschaftlichen Studien und klinischen Studien werden spezielle Methoden eingesetzt, um die Wirksamkeit der Behandlung zu bewerten. In AS bei Erwachsenen einen kombinierten Index BASDAI (Bad ankylosierende Spondylitis Disease die Aktivität des Index), auf der Grundlage der Befragung des Patienten mit Hilfe eines visuellen Analogskala klinischen Parameter 100-mm BASDAI fünf geschätzt: in den Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, Dauer und Schwere der Schmerzen in der Wirbelsäule, Müdigkeit, der Grad der Unbequemlichkeit, die beim Abtasten irgendwelcher Bereiche entsteht. BASDAI Index wird bei der Bewertung der Wirksamkeit der Behandlung bei Kindern wegen dem Mangel an Validierung, sowie spezielle Versionen der Fragebögen nicht verwendet. In der pädiatrischen Praxis mit JIA kann hierfür eine in den letzten Jahren für JRA / JIA entwickelte Technik verwendet werden. Nach dieser Methode werden sechs Indikatoren bewertet:

• Anzahl der "aktiven" Gelenke (75 Gelenke berücksichtigen);
• Anzahl der Gelenke mit Einschränkung der Funktion ( 75 Gelenke sind berücksichtigt );
• ESR und / oder C-reaktives Protein;
• allgemeine Einschätzung der Krankheitsaktivität laut Arzt (VAS);
• Einschätzung des allgemeinen Wohlbefindens nach Meinung des Patienten oder seiner Eltern (VAS);
• Bewertung der funktionellen Kapazität mit dem CHAQ-Fragebogen ( Childhood Health Assessment Quesionnare).

Die Dynamik der aufgeführten Indikatoren während der Behandlung gibt Anlass, den Grad der Wirksamkeit zu beurteilen: eine 30% ige Verbesserung der Indizes ermöglicht es, den Effekt als mäßig positiv zu betrachten, 50% als gut; 70% - sehr gut.

Komplikationen und Nebenwirkungen der Behandlung von juveniler Spondylitis ankylosans

Die Arten der Nebenwirkungen der medikamentösen Behandlung sind unterschiedlich und hängen von der pharmakologischen Gruppe sowie dem verwendeten spezifischen Arzneimittel ab.

Zum Spektrum der Nebenwirkungen gehören NSAIDs, geordnet nach Priorität:

• Gastropathie wie Dyspepsie und / oder Entwicklung von NSAID-induzierter Schädigung der Schleimhäute des oberen Magen-Darm-Trakt, charakteristischsten Indomethacin, Acetylsalicylsäure, Piroxicam, Diclofenac;
• Hepatotoxizität, die mit der Verwendung von jedem NSAID, häufiger Diclofenac möglich ist;
• Nephrotoxizität, die bei der Verwendung von irgendwelchen NSAIDs auftritt, einschließlich selektiver Inhibitoren von COX-2;
• Myelotoxizität, charakteristisch für Phenylbutazon, Indomethacin;
• negative ZNS-Reaktionen, die bei der Verwendung von Acetylsalicylsäure, Indomethacin und manchmal Ibuprofen beobachtet wurden;
• erhöhte Chondrozeduktion, charakteristisch für Indomethacin.

Die wichtigsten Nebenwirkungen von Sulfasalazin und Methotrexat sind mögliche Hepatotoxizität sowie idiosynkratische Nebenwirkungen, die für die gesamte Antimetabolitengruppe charakteristisch sind und von den individuellen Eigenschaften des einzelnen Patienten abhängen. Bei der Anwendung von Methotrexat treten dyspeptische Reaktionen auf, deren Häufigkeit mit zunehmender Dauer der Medikamenteneinnahme zunimmt.

Die Verwendung von biologischen Wirkstoffen, insbesondere von modernen TNF-a-Blockern, ist mit einem hohen Risiko für die Entwicklung opportunistischer Infektionen sowie mit einem hypothetischen Risiko verbunden, die Häufigkeit von Neoplasmen zu erhöhen.

Um die Entwicklung von Komplikationen und einen erheblichen Teil der Nebenwirkungen zu verhindern, hilft die strikte Einhaltung der Empfehlungen zu Indikationen und Dosen von Medikamenten, sowie die Überwachung von Nebenwirkungen.

Fehler und unangemessene Termine

Die häufigsten Fehler bei der Medikation juvenile Spondylitis ankylosans Sorge unberechtigt Ernennung von Glukokortikoiden auf die Entwicklung von exogenen Hyperkortisolismus (meist in solchen Situationen, wenn die Diagnose als juveniler rheumatoider Arthritis falsch interpretiert). Manchmal werden Grundmedikamente im Falle einer Überdiagnose von Spondylitis bei Patienten mit peripherer Arthritis und einer nicht rheumatischen Wirbelsäulenpathologie unangemessen verwendet. Isoliert Läsion Axialskelett mit authentischem juveniler Spondylitis ankylosans dient auch als ausreichender Grund für die Basisbehandlung, da der wichtigste Punkt der Anwendung der pathogenetische Wirkung dieser Medikamente die periphere Arthritis und Enthesitis ist. Ernste Konsequenzen können den Einsatz von aktiver Physiotherapie und Balneotherapie bei Patienten mit "aktivem" peripherem Gelenksyndrom und Enthesitis verursachen. Die Unterschätzung von Begleiterkrankungen vor dem Einsatz einer immunsuppressiven Behandlung mit Methotrexat und biologischen Wirkstoffen birgt potenziell gefährliche Komplikationen.

Chirurgische Methoden zur Behandlung von juveniler Spondylitis ankylosans

Nach der gängigen Meinung verursacht der juvenile Beginn der Spondyloarthritis eine ungünstige Prognose für die destruktive Schädigung der Gelenke, insbesondere der Hüftgelenke. In dieser Hinsicht besteht bei 20-25% der Patienten mit juveniler ankylosierender Spondylitis im Erwachsenenalter Bedarf an Endoprothetik großer Gelenke.

Bei pädiatrischen Patienten mit festen Kontrakturen der Hüftgelenke, kann mit Erfolg wenig traumatischen chirurgischen Behandlungen angewandt werden - mioadduktofastsiotomiya, die Verwendung von Ablenkung System, das die Funktion verbessern und die Frist für die Leistungen Endoprothetik gesetzt.

Prognose

Die Prognose für das Leben und langfristige Erhaltung der Funktionsfähigkeit ist in der Regel günstig. Wenn große alte juvenile Spondylitis ankylosans, in der Regel kann bereits im Erwachsenenalter Ursache der Behinderung die Zerstörung des Hüftgelenks sein und erfordern Endoprothetik oder ankilozirovaniya zervikale Wirbelgelenke. Augenschäden haben selten einen nachteiligen Verlauf; Aortitis verschlechtert die Prognose und kann eine Todesursache sein, die extrem selten ist. Auf der Mortalität Amyloidose in juveniler Spondylitis ankylosans betrifft, in diesem Zusammenhang ist besonders wichtig die rechtzeitige und angemessene Behandlung des aktiven Entzündungsprozesses.

Mögliche Wege der Entwicklung der juvenilen Spondylitis ankylosans und deren Prognose sollten in der pädiatrischen Rheumatologie für die Berufsberatung und die soziale Rehabilitation von Jugendlichen gesehen werden. Bei älteren Patienten und deren Eltern ist es ratsam, das Problem der genetischen Basis der Erkrankung als Risikofaktor für zukünftige Nachkommen zu diskutieren. Gemäß den Literaturdaten ist das Risiko, dass der HLA-B27 heterozygote Vater die Krankheit auf den Sohn überträgt, nicht mehr als 5% und die Tochter - noch weniger. Systematische langfristige medizinische Überwachung mit Kontrolle von Laborindikatoren und rechtzeitige Korrektur der Behandlung ermöglicht, das Risiko von Komplikationen der juvenilen Spondylitis ankylosans zu reduzieren und die Prognose zu verbessern.

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