Morbus Bechterew: Symptome

Die Symptome der Bechterew-Krankheit hängen nicht vom Geschlecht oder dem Vorhandensein von HLA-B27 ab.

Der Ausbildung einer unvermeidlichen Ankylose der Wirbelsäule mit Ausbildung und ggf. Kyphose der Hals- und/oder Brustwirbelsäule („Bittstellerhaltung“) gehen meist über viele Jahre (meist Jahrzehnte) verschiedene Symptome eines Morbus Bechterew voraus.

Die Symptome der Bechterew-Krankheit beginnen vor dem 40. Lebensjahr, hauptsächlich im dritten Lebensjahrzehnt. Eine Entwicklung der Krankheit nach dem 40. Lebensjahr ist untypisch, obwohl andere seronegative Spondyloarthritis (meist Psoriasis-Arthritis) in diesem Alter auftreten können. In etwa 25 % der Fälle tritt die Krankheit im Kindesalter auf. Die Symptome der Bechterew-Krankheit beginnen nicht immer mit Anzeichen einer Spondylitis oder Sakroiliitis. Es lassen sich verschiedene Varianten des Krankheitsausbruchs unterscheiden.

• Allmähliche Entwicklung von entzündlichen Schmerzen im unteren Rücken und in den Iliosakralgelenken. In den ersten Monaten und Jahren können die Schmerzen instabil sein, spontan abnehmen oder vorübergehend verschwinden.
• Der Beginn einer peripheren Arthritis (hauptsächlich Hüft-, Knie-, Knöchel- und Fußgelenke) und einer Enthesitis verschiedener Lokalisationen (meist im Fersenbereich). Dieser Krankheitsausbruch wird fast immer bei Kindern und Jugendlichen beobachtet, seltener bei jungen Erwachsenen. In einigen Fällen tritt Arthritis akut nach einer urogenitalen oder intestinalen Infektion auf und erfüllt die Kriterien für eine reaktive Arthritis.
• Der Entwicklung aller Veränderungen des Bewegungsapparates kann eine akute rezidivierende Uveitis anterior vorausgehen.
• In seltenen Fällen, vor allem bei Kindern und Jugendlichen, kann eine anhaltende Temperaturerhöhung im Vordergrund des Krankheitsbildes stehen.
• Bekanntermaßen beginnt die Krankheit mit einer Schädigung des Aortenbulbus, der Aortenklappe und/oder des Reizleitungssystems des Herzens.

Manchmal verläuft eine Ankylose der Wirbelsäule nahezu schmerzlos, und manchmal wird sie auch zufällig auf einer Röntgenaufnahme entdeckt, die aus anderen Gründen gemacht wurde.

Die Symptome des Morbus Bechterew, der im Kindesalter beginnt, sind charakteristisch. Fast immer treten periphere Arthritis und/oder Enthesitis auf, eine Sakroiliitis mit starken Schmerzen und typische systemische Symptome des Morbus Bechterew (anteriore Uveitis und andere Symptome) sind möglich. Anzeichen einer Schädigung der Wirbelsäule fehlen jedoch meist oder sind nur schwach ausgeprägt und entwickeln sich erst im Erwachsenenalter. Ihr Fortschreiten erfolgt langsam, und typische Veränderungen des Sprachgenotyps bilden sich später als üblich.

Die Unterscheidung zwischen diesen Varianten des Krankheitsausbruchs ist bedingt. Am häufigsten wird eine Kombination (in verschiedenen Kombinationen) von Anzeichen von Spondylitis, peripherer Arthritis, Enthesitis, Uveitis und anderen Symptomen der Bechterew-Krankheit beobachtet.

Morbus Bechterew weist allgemeine Symptome auf. Zu den charakteristischsten Symptomen zählen allgemeine Schwäche und Gewichtsverlust. Relativ selten, vor allem bei Kindern und Jugendlichen, ist ein Anstieg der Körpertemperatur (meist subfebril) besorgniserregend.

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Uveitis

Die Symptome der Bechterew-Krankheit sind durch eine akute (nicht länger als 3 Monate), vordere, wiederkehrende Uveitis gekennzeichnet. Eine einseitige Lokalisation der Entzündung ist typisch, aber auch eine abwechselnde Schädigung beider Augen ist möglich. Eine Uveitis kann das erste Symptom der Bechterew-Krankheit sein (manchmal viele Jahre vor dem Auftreten anderer Krankheitszeichen) oder gleichzeitig mit Schäden an Gelenken und Wirbelsäule auftreten. Bei vorzeitiger oder unzureichender Behandlung können Komplikationen in Form von Pupillensynechie, sekundärem Glaukom und Katarakt auftreten. In seltenen Fällen werden auch eine Entzündung des Glaskörpers und ein Ödem des Sehnervs sowie eine ischämische Neuropathie des Sehnervs (normalerweise in Kombination mit einer schweren Vitritis) festgestellt. Bei einigen Patienten ist eine posteriore Uveitis (normalerweise verbunden mit der vorderen) oder eine Panuveitis möglich.

Aorten- und Herzläsionen

Die Symptome der Bechterew-Krankheit werden oft von Anzeichen einer Aortitis, einer Aortenklappenvalvulitis und einer Schädigung des Reizleitungssystems des Herzens begleitet. Laut Echokardiographie und EKG nimmt die Häufigkeit dieser Erkrankungen mit der Dauer der Erkrankung langsam zu und erreicht bei einer Krankheitsdauer von 15–20 Jahren 50 % oder mehr. Während der Sektion werden in 24–100 % der Fälle Schäden an der Aorta und den Aortenklappen festgestellt. Veränderungen der Aorta und des Herzens sind in der Regel nicht mit anderen klinischen Symptomen der Bechterew-Krankheit, der allgemeinen Krankheitsaktivität oder der Schwere der Schädigung der Wirbelsäule und der Gelenke verbunden. Herz-Kreislauf-Erkrankungen manifestieren sich oft nicht klinisch und werden nur bei einer gezielten Untersuchung diagnostiziert, bei einigen Patienten ist jedoch eine schnelle (innerhalb weniger Monate) Entwicklung kritischer Folgen möglich (schwere Aorteninsuffizienz mit Linksherzinsuffizienz oder Bradykardie mit Anfällen von Bewusstlosigkeit).

Typischerweise ist der Aortenbulbus auf etwa den ersten 3 cm betroffen, mit Beteiligung der Aortensegel, der Valsalvae-Sinus und in einigen Fällen angrenzender Strukturen wie des membranösen Anteils des interventrikulären Septums und des vorderen Segels der Mitralklappe. Infolge einer Entzündung mit nachfolgender Fibrose verdicken sich die Wände des Aortenbulbus (hauptsächlich aufgrund der Adventitia und Intima), insbesondere hinter und unmittelbar über den Valsalvae-Sinus. Es kommt zu einer Dilatation der Aorta, manchmal mit relativer Insuffizienz der Aortenklappe.

Echokardiographisch zeigt sich eine Verdickung des Aortenbulbus, eine erhöhte Aorta-Steifigkeit und -Dilatation, eine Verdickung der Aorten- und Mitralklappensegel sowie eine Regurgitation des Blutes durch die Klappen. Ein einzigartiges echokardiographisches Phänomen wird identifiziert – eine lokale Verdickung (in Form eines Grates) der linken Ventrikelwand in der Rille zwischen den Aortenklappensegeln und dem basalen Teil der vorderen Mitralklappensegel, histologisch dargestellt durch fibröses Gewebe.

Bei regelmäßiger EKG-Aufzeichnung werden bei etwa 35 % der Patienten verschiedene Reizleitungsstörungen festgestellt. Ein kompletter AV-Block tritt bei 19 % der Patienten auf. Laut der elektrophysiologischen Untersuchung des Herzens ist die Pathologie des AV-Knotens selbst und nicht die darunterliegenden Abschnitte von größter Bedeutung für die Entstehung von Funktionsstörungen des Reizleitungssystems. Entzündliche Läsionen der das Reizleitungssystem versorgenden Gefäße wurden beschrieben. Die Entstehung von Schenkelblöcken und AV-Überleitungsstörungen kann auch auf die Ausbreitung des pathologischen Prozesses vom membranösen Teil des Ventrikelseptums auf dessen muskulären Teil zurückzuführen sein. Bei der täglichen EKG-Überwachung wurde bei Patienten eine signifikante Variabilität des QT-Intervalls festgestellt, die auf eine Myokardschädigung hinweisen kann.

Es gibt Hinweise auf das Auftreten von (meist geringfügigen) Störungen der diastolischen Funktion des linken Ventrikels bei etwa 50 % der Patienten in relativ frühen Stadien der Erkrankung. Eine bei diesen Patienten durchgeführte Myokardbiopsie zeigte in Einzelfällen eine leichte diffuse Zunahme des interstitiellen Bindegewebes und das Fehlen entzündlicher Veränderungen oder Amyloidose.

Bei manchen Patienten wird (meist mittels Echokardiographie) eine leichte Verdickung des Perikards festgestellt, die in der Regel jedoch keine klinische Bedeutung hat.

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Nierenschäden

Ein charakteristisches, aber nicht häufiges Symptom des Morbus Bechterew ist die IgA-Nephropathie – eine Glomerulonephritis, die durch IgA-haltige Immunkomplexe verursacht wird. Lichtmikroskopisch zeigt sich eine fokale oder diffuse Proliferation von Mesangialzellen, und immunhistochemisch lassen sich IgA-Ablagerungen in den Nierenglomeruli nachweisen. Klinisch manifestiert sich die IgA-Nephropathie durch Mikrohämaturie und Proteinurie. Seltener ist eine Makrohämaturie (teefarbener Urin), die mit Infektionen der oberen Atemwege einhergehen kann. Der Verlauf der IgA-Nephropathie variiert, ist aber häufiger gutartig, ohne Anzeichen einer Fortschreitung der Nierenerkrankung und einer Beeinträchtigung ihrer Funktionen über einen längeren Zeitraum. Möglich sind jedoch auch die allmähliche Entwicklung von Bluthochdruck, zunehmender Proteinurie, einer Verschlechterung der Nierenfunktion und der Entstehung eines Nierenversagens.

Etwa 1 % der Patienten entwickeln eine klinisch evidente Amyloidose mit überwiegender Nierenbeteiligung, die den Krankheitsverlauf bestimmt. Amyloidose gilt als Spätsymptom des Morbus Bechterew. In Serienbiopsien verschiedener Gewebe (z. B. Fettgewebe der vorderen Bauchdecke) bei Patienten mit relativ kurzer Krankheitsdauer wurden in etwa 7 % der Fälle Amyloidablagerungen festgestellt, klinische Manifestationen einer Amyloidose wurden jedoch zum Zeitpunkt der morphologischen Untersuchung nur bei einem kleinen Teil dieser Patienten festgestellt.

Eine medikamenteninduzierte Nierenfunktionsstörung ist möglich, meist verursacht durch die Einnahme von NSAIDs. Einigen Daten zufolge kommt es bei Patienten häufiger zu Urolithiasis.

Obwohl Morbus Bechterew oft keine neurologischen Symptome zeigt, entwickelt sich in einigen Fällen (meist bei langfristigem Krankheitsverlauf) eine Kompression des Rückenmarks aufgrund von Subluxationen im medianen Atlantoaxialgelenk sowie infolge traumatischer Wirbelfrakturen. Bei einigen Patienten und in den späten Stadien der Erkrankung kann ein Cauda-equina-Syndrom auftreten. Dies wird durch einen spezifischen pathologischen Prozess verursacht - das Auftreten von überwiegend dorsalen Divertikeln der Arachnoidea des Rückenmarks, die die Spinalwurzeln komprimieren. Da meist gleichzeitig eine erhebliche Zerstörung der Beine und Platten der Bögen der unteren Lendenwirbel festgestellt wird, wird angenommen, dass sich der Entzündungsprozess auf die Membranen des Schienenhirns ausbreiten und zur Bildung von Divertikeln beitragen kann. In diesem Fall wird ein Komplex von Symptomen beobachtet, der für eine Verengung des Wirbelkanals im unteren Lendenbereich charakteristisch ist: Schwäche der Schließmuskeln der Harnblase (deren Manifestation den Symptomen eines Prostataadenoms ähnelt), Impotenz, verminderte Hautempfindlichkeit in den unteren Lenden- und Sakraldermatomen, Schwäche der entsprechenden Muskeln und verminderter Achillessehnenreflex. Das Schmerzsyndrom stört die Patienten selten. Die Myelographie zeigt ein typisches Bild: einen erweiterten Hohlraum der Dura mater („Duralsack“), gefüllt mit Arachnoidaldivertikeln.

Morbus Bechterew: Symptome einer Spondylitis

Der Entzündungsprozess kann in den anatomischen Strukturen verschiedener Wirbelsäulenabschnitte lokalisiert sein, beginnt aber meist in der Lendengegend. Charakteristisch sind die sogenannten Entzündungsschmerzen: ein ständiger, ziehender Schmerz, der sich in Ruhe (manchmal nachts) verstärkt und von Morgensteifigkeit begleitet wird. Bei Bewegung und Einnahme von NSAR nehmen Schmerz und Steifheit ab. Ischiasschmerzen sind nicht charakteristisch. Neben den Schmerzen treten Bewegungseinschränkungen auf, und zwar in mehreren Ebenen. Die Schwere des Schmerzsyndroms in der Wirbelsäule (insbesondere nachts) entspricht meist der Entzündungsaktivität. Obwohl die Symptome der Bechterew-Krankheit zu Beginn des pathologischen Prozesses instabil sein, spontan abnehmen und sogar verschwinden können, ist eine allmähliche Tendenz der Schmerzen, sich entlang der Wirbelsäule auszubreiten, typisch.

Bei der ersten Untersuchung des Patienten können keine Veränderungen auftreten, außer Schmerzen bei extremen Bewegungen in dem einen oder anderen Abschnitt der Wirbelsäule, einer Abflachung der Lendenlordose, Bewegungseinschränkungen in mehrere Richtungen und einer Hypotrophie der paravertebralen Muskulatur. Schmerzen beim Abtasten der Dornfortsätze der Wirbel und der paravertebralen Muskulatur werden in der Regel nicht beobachtet. Fixe Kontrakturen der Wirbelsäule (zervikale Kyphose und thorakale Hyperkyphose) sowie eine Atrophie der Rückenmuskulatur entwickeln sich meist erst im Spätstadium der Erkrankung. Eine Skoliose der Wirbelsäule ist untypisch.

Mit der Zeit (meist langsam) breiten sich die Schmerzen in die Brust- und Halswirbelsäule aus und führen zu Bewegungseinschränkungen. Schmerzen in der Brustwirbelsäule aufgrund einer Entzündung der Rippenwirbelgelenke können in den Brustkorb ausstrahlen und sich beim Husten und Niesen verstärken.

Die Entwicklung einer Ankylosierung der Wirbelsäule führt in der Regel zu einer Schmerzlinderung. Selbst bei Vorhandensein eines „Bambusstab“-Röntgenbildes kann der Entzündungsprozess jedoch anhalten. Darüber hinaus können in späteren Stadien der Spondylitis Schmerzen durch Komplikationen wie Kompressionsfrakturen der Wirbel und ihrer Bögen verursacht werden, die bei leichten Verletzungen (Stürzen) auftreten, und zwar meist in den Segmenten zwischen den ankylosierten Wirbeln. Bogenfrakturen sind auf konventionellen Röntgenaufnahmen schwer zu diagnostizieren, auf Tomogrammen jedoch deutlich sichtbar.

Eine weitere Ursache für Nackenschmerzen und Bewegungseinschränkungen in der Halswirbelsäule können Subluxationen im medialen Atlantoaxialgelenk sein. Sie entstehen durch die Zerstörung des Gelenks zwischen dem vorderen Atlasbogen und dem Denswirbel sowie des Bandapparates in diesem Bereich und sind durch die Verschiebung des Axialwirbels nach hinten (selten nach oben) gekennzeichnet, was zu einer Kompression des Rückenmarks mit entsprechenden neurologischen Symptomen führen kann.

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Morbus Bechterew: Symptome einer Sakroiliitis

Eine Sakroiliitis entwickelt sich zwangsläufig mit Morbus Bechterew (nur vereinzelte Ausnahmen werden beschrieben) und verläuft bei den meisten Patienten asymptomatisch. Etwa 20–43 % der erwachsenen Patienten leiden unter eigenartigen Empfindungen dieser Läsion, abwechselnden (ein- oder mehrtägigen) Schmerzen im Gesäß, manchmal stark, die zu Lahmheit führen. Diese Symptome des Morbus Bechterew halten in der Regel nicht lange an (Wochen, selten Monate) und verschwinden von selbst. Bei der Untersuchung können lokale Schmerzen in der Projektion der Iliosakralgelenke festgestellt werden, aber dieses körperliche Zeichen sowie verschiedene zuvor zur klinischen Diagnose der Sakroiliitis vorgeschlagene Tests (Kushelevsky-Tests und andere) sind unzuverlässig.

Die konventionelle Radiographie ist für die Diagnose einer Sakroiliitis von entscheidender Bedeutung. Es ist vorzuziehen, ein allgemeines Bild des Beckens zu erstellen, da in diesem Fall gleichzeitig der Zustand der Hüftgelenke, der Schambeinfuge und anderer anatomischer Strukturen beurteilt werden kann. Veränderungen, deren Veränderungen zur Erkennung und Differenzialdiagnose der Krankheit beitragen können.

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Morbus Bechterew: Arthritis-Symptome

Bei mehr als 50 % der Patienten bleibt während der gesamten Erkrankung eine periphere Arthritis bestehen. Bei etwa 20 % der Patienten (vor allem bei Kindern) kann die Erkrankung mit einer peripheren Arthritis beginnen.

Beliebige Gelenke können betroffen sein, am häufigsten werden jedoch Monoarthritis oder asymmetrische Oligoarthritis der unteren Extremitäten, vor allem der Knie-, Hüft- und Sprunggelenke, festgestellt. Seltener wird ein entzündlicher Prozess in den Kiefergelenken, Sternoklavikulargelenken, Sternokostalgelenken, Kostovertebralgelenken, Metatarsophalangealgelenken und Schultergelenken beobachtet, aber auch diese Symptome des Morbus Bechterew gelten als charakteristisch für die Erkrankung. Ein Merkmal der Erkrankung (und anderer seronegativer Spondyloarthritis) ist die Beteiligung der Knorpelgelenke (Symphysen) am pathologischen Prozess. Eine klinisch seltene (wenn auch manchmal sehr ausgeprägte) Schädigung der Schambeinfuge wird meist nur durch Röntgenuntersuchung diagnostiziert.

Symptome einer Arthritis bei Morbus Bechterew, die keine charakteristischen morphologischen Merkmale aufweisen (einschließlich der zerebrospinalen Flüssigkeit), können akut beginnen und einer reaktiven Arthritis ähneln. Chronischer, anhaltender Verlauf der Arthritis wird häufiger beobachtet, aber auch spontane Remissionen sind bekannt. Im Allgemeinen ist Arthritis bei Patienten durch eine geringere Progressionsrate, Entwicklung von Zerstörung und Funktionsstörungen gekennzeichnet als beispielsweise bei RA.

Periphere Arthritis jeglicher Lokalisation kann jedoch aufgrund starker Schmerzen, Zerstörung der Gelenkflächen und Funktionsstörungen zu einem ernsthaften Problem für den Patienten werden. Die oft bilaterale Coxitis gilt als die prognostisch ungünstigste. Sie tritt häufig bei Kindern auf. Zunächst sind symptomarme oder sogar asymptomatische Schäden an diesem Gelenk möglich. Ultraschalldaten zufolge kommt es bei Patienten häufiger zu Ergüssen in den Hüftgelenken als zu klinischen Manifestationen einer Coxitis. Es gibt radiologische Merkmale einer Coxitis: seltenes Auftreten von periartikulärer Osteoporose und marginalen Erosionen, Entwicklung von marginalen Osteophyten des Kopfes, die sowohl in Kombination mit einer Verengung des Gelenkspalts und Zysten des Femurkopfes und/oder der Hüftgelenkspfanne als auch isoliert auftreten. Die Bildung einer Knochenankylose ist möglich, die bei Coxitis anderer Ätiologie selten auftritt.

Periphere Arthritis geht häufig mit einer Enthesitis einher. Dies gilt insbesondere für das Schultergelenk, wo die Symptome einer Enthesitis an den Ansatzstellen der Rotatorenmanschettenmuskulatur an den Oberarmknochen (mit der Entwicklung von Randerosionen und Knochenproliferation) die Symptome einer Arthritis des Schultergelenks überwiegen können.

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Morbus Bechterew: Symptome einer Enthesitis

Die Symptome einer Enthesenentzündung sind bei dieser Erkrankung natürlich. Die Lokalisation der Enthesitis kann unterschiedlich sein. Klinisch manifestiert sich die Enthesitis meist deutlich im Bereich der Fersen, Ellbogen, Knie, Schultern und Hüftgelenke. Der darunterliegende Knochen (Ostitis) mit der Entwicklung von Erosionen und anschließender Verknöcherung und Knochenproliferation kann am Entzündungsprozess beteiligt sein, oder er kann sich auf Sehnen (z. B. Tendinitis der Achillessehne) und deren Hüllen (Tenosynovitis der Fingerbeuger mit dem Auftreten des klinischen Bildes einer Daktylitis), Aponeurosen (Plantaraponeurose), Gelenkkapsel (Kapsulitis) oder angrenzende Synovialbeutel (Bursitis, z. B. im Bereich des Trochanter major des Femurs) ausbreiten. Auch ein subklinischer Verlauf von Enthesopathien ist möglich, der typisch für eine Schädigung der Enthesen der interspinalen Bänder der Wirbelsäule, also der Sehnen der an den Flügeln der Beckenknochen befestigten Muskeln, ist.

Ein chronischer pathologischer Prozess im Bereich der Enthesen, der mit der Zerstörung des darunterliegenden Knochengewebes und anschließender übermäßiger Knochenbildung einhergeht, ist die Grundlage für das Auftreten solcher besonderer radiologischer Veränderungen, die für die Krankheit (und andere seronegative Spondyloarthritis) charakteristisch sind, wie z. B. extraartikuläre Knochenerosion, subchondrale Osteosklerose, Knochenwucherung („Sporne“) und Periostitis.

Beim Auftreten der Krankheit kommt es zu Schäden an anderen Organen und Systemen, am häufigsten sind Uveitis sowie Veränderungen der Aorta und des Herzens.

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