Bechterew-Krankheit: Symptome

Die Symptome der Morbus Bechterew hängen nicht vom Geschlecht und dem Vorhandensein von HLA-B27 ab.

Die Bildung einer drohenden Wirbelsäule Ankylose mit der Bildung einer Reihe von Fällen von Kyphose und der Hals- und / oder Thorax ( „Supplicant Haltung“), in der Regel für viele Jahre (oft Zehn lay) durch eine Vielzahl von Symptomen voraus von ankylosierender Spondylitis.

Die Symptome der Bechterew-Krankheit beginnen im Alter von 40 Jahren, hauptsächlich im dritten Lebensjahrzehnt. Die Entwicklung der Krankheit nach 40 Jahren ist atypisch, obwohl in diesem Alter andere seronegative Spondyloarthritis (in der Regel Psoriasis-Arthritis) auftreten kann. Etwa in 25% der Fälle tritt die Krankheit in der Kindheit auf. Nicht immer Symptome der Bechterew-Krankheit beginnen mit Anzeichen von Spondylitis oder Sakroiliitis. Es gibt mehrere Möglichkeiten für den Ausbruch der Krankheit.

• Allmähliche Entwicklung von entzündlichen Schmerzen im unteren Rücken und Iliosakralgelenken. In den ersten Monaten und Jahren kann der Schmerz instabil sein, spontan vermindert sein oder für eine Weile vorübergehen.
• Das Auftreten von peripheren Arthritis (vor allem die Hüfte, Knie, Sprunggelenke, Gelenke der Füße) und Enthese verschiedener Lokalisation (häufiger im Fersenbereich). Ein solcher Krankheitsausbruch wird fast immer bei Kindern und Jugendlichen, seltener bei jungen Erwachsenen beobachtet. In einigen Fällen tritt Arthritis nach einer Urogenital- oder Darminfektion stark auf und erfüllt die Kriterien für eine reaktive Arthritis.
• Der Entwicklung aller Veränderungen des Bewegungsapparates kann eine akute rezidivierende Uveitis anterior vorausgehen.
• In seltenen Fällen, vor allem bei Kindern und Jugendlichen, kann im klinischen Bild ein anhaltender Temperaturanstieg in den Vordergrund treten.
• Krankheiten der Krankheit sind bekannt aus einer Schädigung des Bulbus der Aorta, der Aortenklappe und / oder des Reizleitungssystems des Herzens.

Die Ankylosierung der Wirbelsäule wird manchmal kaum von Schmerzen begleitet, und Ankylose wird zufällig auf einem Röntgenbild entdeckt, das aus anderen Gründen genommen wird.

Die Besonderheit der Symptome der Bechterew-Krankheit, beginnend in der Kindheit, unterscheiden sich. Fast immer feiern periphere Arthritis und / oder zntezity möglich Sacroiliitis mit ausgeprägten Schmerzen und typischen systemischen Symptomen von ankylosierender Spondylitis (Uveitis anterior und anderen Symptomen), aber Anzeichen einer Verletzung der Wirbelsäule ist in der Regel entweder abwesend oder mild und entwickelt erst im Erwachsenenalter, und ihre Progression ist langsam und typische Sprache, genomische Veränderungen werden später als üblich gebildet.

Die Zuordnung dieser Varianten des Ausbruchs der Krankheit ist bedingt. Am häufigsten beobachtete Kombination (in verschiedenen Kombinationen) der Anzeichen von Spondylitis, periphere Arthritis, Zntesitis, Uveitis und andere Symptome der Bechterew-Krankheit.

Bechterew-Krankheit hat gemeinsame Symptome. Unter ihnen sind die am häufigsten Schwäche, Gewichtsverlust. Relativ selten, vor allem bei Kindern und Jugendlichen, ist über Fieber (in der Regel subfebrile) besorgt.

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Uveit

Die Symptome der Morbus Bechterew sind durch akute (nicht länger als 3 Monate) anteriore, rezidivierende Uveitis gekennzeichnet. Typische einseitige Lokalisation von Entzündungen, aber es ist möglich und alternativer Schaden an beiden Augen. Die Uveitis kann das erste Symptom der Morbus Bechterew sein (manchmal übertrifft sie das Auftreten anderer Anzeichen der Krankheit für viele Jahre) oder gleichzeitig mit der Beteiligung der Gelenke und der Wirbelsäule verlaufen. Bei vorzeitiger oder schlechter Behandlung können Komplikationen wie Synechien der Pupille, Sekundärglaukom und Katarakt auftreten. In seltenen Fällen auch die Entzündung des Glaskörpers und das Sehnervenödem, ischämische Neuropathie des Sehnervs (meist in Kombination mit einem schweren Vitriat). Bei einzelnen Patienten kann eine Uveitis posterior (meist anterior) oder eine Panovitis auftreten.

Aorten- und Herzschäden

Die Symptome von ankylosierender Spondylitis wird oft durch Zeichen von Mesaortitis, Aortenklappe valvulita begleitet und das Herzleitungssystem besiegen. Nach EKG und Echokardiographie, erhöht sich die Häufigkeit dieser Störungen langsam mit der Dauer der Erkrankung zu erhöhen und erreichte 50% oder mehr bei 15-20 Jahren Krankheitsdauer. In der Sektion werden die Läsionen der Aorta und der Aortenklappen in 24-100% der Fälle nachgewiesen. Veränderungen in der Aorta und das Herz ist in der Regel nicht mit anderen klinischen Symptome von ankylosierender Spondylitis, die gesamte Aktivität der Erkrankung verbunden sind, den Grad der Schwere der Wirbelsäule und der Gelenke. Herz-Kreislauf-Erkrankungen sich oft klinisch manifestieren und wird nur diagnostiziert, wenn eine Umfrage gezielt, aber einige Patienten können schnell (innerhalb weniger Monate), um die Entwicklung der kritischen Effekte (schwere Aorteninsuffizienz mit Linksherzinsuffizienz oder Bradykardie mit Anfällen von Bewusstseinsverlust).

Charakteristischer Aorten Läsion Birnen für etwa die ersten 3 cm mit einem pathologischen Prozess die Aortenklappen beteiligt, Nebenhöhlen, und, in einigen Fällen, und solche benachbarten Strukturen als Teil des membranösen interventrikulären Septum und dem anterioren Mitralklappe. Als Ergebnis der Entzündung mit anschließender Entwicklung von Fibrose verdicken die Zwiebeln Aortenwand (hauptsächlich aufgrund der Intima und Adventitia), insbesondere hinter und unmittelbar über dem Sinus Valsalva und Aorta Expansion auftritt, manchmal auf die relative Insuffizienz der Aortenklappe.

EchoCG zeigen Verdickung Glühbirnen Aorta, erhöhte Steifigkeit der Aorta und ihrer Erweiterung, Verdickung der Aorten und Mitralklappeninsuffizienz von Blut durch die Ventile. Zuzuteilen echokardiographischen eigentümliche Erscheinung - eine lokale Verdickung (kammförmig) Wand des linken Ventrikels in die Nut zwischen den Klappen der Aortenklappe und Mitral basalen Abschnitt der Frontklappe, durch Fasergewebe histologisch dargestellt.

Bei regelmäßiger EKG-Registrierung werden bei ca. 35% der Patienten verschiedene Reizleitungsstörungen festgestellt. Bei 19% der Patienten tritt eine vollständige AV-Blockade auf. Nach der elektrophysiologischen Untersuchung des Herzens ist die Pathogenese des Atrioventrikularknotens selbst und nicht der darunterliegenden Teile von primärer Bedeutung für die Entstehung von Störungen in der Funktion des Leitungssystems. Eine entzündliche Läsion der Gefäße, die das Leitungssystem versorgen, wird beschrieben. Die Bildung von Blockbündeln des Bündels des Bündels und Verletzungen der atrioventrikulären Leitung können auch durch die Ausbreitung des pathologischen Prozesses von dem membranösen Teil des interventrikulären Septums zu seinem muskulären Teil verursacht werden. Bei täglicher EKG-Überwachung bei Patienten wurde eine signifikante Variabilität des QT-Intervalls beobachtet. Was auf die Niederlage des Myokards hinweisen kann.

Es gibt Informationen über das Auftreten von Verletzungen (in der Regel klein) der diastolischen Funktion des linken Ventrikels in etwa 50% der Patienten in den relativ frühen Stadien der Krankheit. Die bei diesen Patienten durchgeführte Myokardbiopsie zeigte in einigen Fällen eine geringe diffuse Zunahme des interstitiellen Bindegewebes und das Fehlen entzündlicher Veränderungen oder Amyloidose.

Bei einigen Patienten wird eine kleine Verdickung des Perikards nachgewiesen (meist mit Hilfe eines Echokardiogramms), die in der Regel keine klinische Bedeutung hat.

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Nierenschaden

Ein charakteristisches, aber nicht häufiges Symptom der Morbus Bechterew ist die IgA-Nephropathie-Glomerulonephritis, die durch Immunkomplexe verursacht wird, die IgA enthalten. Mit Lichtmikroskopie wird eine fokale oder diffuse Proliferation von Mesangialzellen nachgewiesen, und in immunhistochemischen Studien werden IgA-Ablagerungen in den Nierenglomeruli nachgewiesen. IgA-Nephropathie manifestiert sich klinisch in Mikrohämaturie und Proteinurie. Weniger ausgeprägte Makrogematurie (Urenteefarbe), die mit Infektionen der oberen Atemwege kombiniert werden kann. Der Verlauf der IgA-Nephropathie ist unterschiedlich, aber häufiger ist sie gutartig, ohne Anzeichen einer Progression der Nierenpathologie und einer Verletzung ihrer Funktionen für eine lange Zeit. Jedoch sind eine allmähliche Entwicklung von Bluthochdruck, der Anstieg der Proteinurie, Beeinträchtigung der Nierenfunktion, Bildung von Nierenversagen möglich.

Ungefähr 1% der Patienten entwickeln eine klinisch ausgeprägte Amyloidose mit primärer Nierenerkrankung, die den Ausgang der Erkrankung bestimmt. Es wird angenommen, dass Amyloidose ein spätes Symptom der Bechterew-Krankheit ist. Wenn serielle Biopsien von verschiedenen Geweben (z.B. Fettgewebe der vorderen Bauchwand), bei Patienten mit einer relativ kurzen Dauer der Krankheit durchgeführt, wurden die Amyloidablagerungen etwa 7% der Fälle gefunden, aber klinische Manifestationen von Amyloidose im Zeitpunkt der morphologischen Untersuchung nur ein geringer Anteil dieser Patienten beobachtet .

Mögliche Arzneimittelstörungen der Nieren, häufiger aufgrund der Einnahme von NSAIDs. Gemäß einigen Daten haben Patienten eine erhöhte Häufigkeit von Urolithiasis-Pathologien.

Obwohl Bechterew oft neurologische Krankheitssymptome nicht aufweisen, in einigen Fällen (in der Regel mit einem längeren Dauer der Erkrankung) Rückenmarkskompression aufgrund medialer Subluxation atlantoosevom gemeinsamen Entwicklung sowie von traumatischen Wirbelfrakturen. Bei einigen Patienten und späten Stadien der Krankheit kann ein Cauda-Equina-Syndrom auftreten. Durch diese Art von pathologischen Prozess Ergebnisse - hauptsächlich dorsal Auftreten von Divertikeln Arachnoidea des Rückenmarks, Spinalwurzeln pinch. Da sowohl in der Regel eine signifikante Verschlechterung der Beine erkannt und verarbeitet Nieder Lendenwirbel Aufzeichnungen lassen vermuten, dass der Entzündungsprozess in die Reifenkarkasse Schnur erstrecken kann, was zur Bildung von Divertikeln beiträgt. In diesem Fall setzt der Punkt der charakteristischen Symptome der Verengung des Wirbelkanals auf niedrige lumbalen Ebenen: schwacher Schließmuskel der Blase (Manifestation, die zu den Symptomen der Prostata-Adenom ähnlich ist), Impotenz, verringerte Haut Salzs Empfindlichkeit in Nieder lumbalen und sakralen Dermatomen, Schwäche jeweilige Muskeln, die Verringerung Achilles Reflexes. Schmerzsyndrom erwartet Patienten nicht oft. Die Myelographie zeigt ein typisches Bild: eine vergrößerte Höhle der Dura Mater ("Duralsack"), die mit arachnoidalen Divertikeln gefüllt ist.

Bechterew-Krankheit: Spondylitis Symptome

Der Entzündungsprozess kann in den anatomischen Strukturen verschiedener Segmente der Wirbelsäule lokalisiert werden, beginnt aber normalerweise in der Lendenregion. Der Schmerz des sogenannten entzündlichen Charakters ist typisch: besorgter steter schmerzhafter Schmerz, der in Ruhe (manchmal in der Nacht) zunimmt und von der Morgensteifigkeit begleitet wird. Beim Gehen und Empfangen von NSAIDs verringern sich Schmerzen und Steifigkeit. Ischialgischer Schmerz ist nicht charakteristisch. Mit dem Schmerz entwickeln sich Bewegungseinschränkungen und in mehreren Ebenen. Die Schwere des Schmerzsyndroms in der Wirbelsäule (besonders nachts) entspricht normalerweise der Aktivität der Entzündung. Obwohl die Symptome der Bechterew-Krankheit zu Beginn des pathologischen Prozesses instabil sein können, spontan abnehmen und sogar verschwinden können, ist eine typische graduelle Neigung zur Ausbreitung der Schmerzen auf die Wirbelsäule typisch.

Bei der Untersuchung eines Patienten können zunächst keine Veränderungen auftreten, mit Ausnahme von Schmerzen bei extremen Bewegungen in diesem oder jenem Teil der Wirbelsäule, einer Glattheit der Lendenlordose, Bewegungseinschränkungen in mehreren Richtungen und Hypotrophie der invertebralen Muskeln. Die Morbidität bei der Palpation der Dornfortsätze der Wirbel- und paravertebralen Muskeln tritt in der Regel nicht auf. Fixierte Kontrakturen der Wirbelsäule (zervikale Kyphose und Hyperkypophyse der Thoraxregion), Atrophie der Rückenmuskulatur entwickeln sich meist erst im Spätstadium der Erkrankung. Eine Skoliose der Wirbelsäule ist nicht typisch.

Im Laufe der Zeit (in der Regel langsam) breitet sich der Schmerz auf die Brustwirbelsäule und die Halswirbelsäule aus, was zu Bewegungseinschränkungen führt. Schmerzempfindungen in der Brustwirbelsäule durch Entzündung der Rippen-Wirbelgelenke können bestrahlt werden (der Erzkäfig, und auch verstärkt durch Husten und Niesen).

Die Entwicklung der Spondylitis ankylosans führt in der Regel zum Absinken des Schmerzsyndroms. Aber auch mit einem Röntgenbild eines "Bambusstocks" kann der Entzündungsprozess weitergehen. Weiterhin Spondylitis in den späteren Stadien verursachen Schmerzen von kleineren Verletzungen (fallende) entstehenden Komplikationen wie Kompressionsfrakturen der Wirbel und ihre Bögen sein können, mit in der Regel in den Segmenten, die zwischen den Wirbeln ankylosiert sind. Frakturen der Bögen sind auf konventionellen Röntgenaufnahmen schwer zu diagnostizieren, aber sie sind auf den Tomogrammen deutlich sichtbar.

Eine zusätzliche Schmerzquelle im Nacken, Bewegungseinschränkungen in der Halswirbelsäule können Subluxationen im mittelatlantischen Atlasgelenk sein. Sie treten durch Zerstörung der Verbindung zwischen dem vorderen Bogen der Atlas und Axis Wirbel Zahn und Bänder in dem Bereich sind durch eine axiale Verschiebung des Wirbels posterior (selten nach oben) aus, die der Kompression des Rückenmarks mit dem Aufkommen der entsprechenden neurologischer Symptome führen können

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Bechterew-Krankheit: Symptome von Sakroiliitis

Die Sakroiliitis entwickelt sich notwendigerweise mit der Morbus Bechterew (nur einzelne Ausnahmen sind beschrieben) und bei den meisten Patienten asymptomatisch. Ungefähr 20 43% der erwachsenen Patienten eigentümliche Gefühl der Wechsel Läsion betroffen (Übergang von einer Seite zur anderen, für einen oder mehrere Tage) Schmerzen im Gesäß, oft schwer, was zu Lahmheit. Diese Symptome der Bechterew-Krankheit dauern meist nicht lange (Wochen, selten Monate) und verlaufen unabhängig voneinander. Bei der Untersuchung kann lokale Schmerzen in der Projektion Sakroiliakalgelenke, aber diese physikalischen Zeichen, sowie verschiedene Tests ermitteln, die zuvor für die klinische Diagnose Sakroiliitis (Kushelevsky Tests und andere) vorgeschlagen, unzuverlässig sind.

Entscheidend für die Diagnose einer Sakroiliitis ist die übliche Radiographie. Es ist vorzuziehen, eine Untersuchung des Beckens vorzunehmen, da in diesem Fall gleichzeitig der Zustand des Hüftgelenks, der Symphyse und anderer anatomischer Strukturen beurteilt werden kann, deren Veränderungen zur Erkennung und Differentialdiagnose der Krankheit beitragen können.

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Bechterew-Krankheit: Symptome von Arthritis

Periphere Arthritis während der gesamten Krankheit wird bei mehr als 50% der Patienten festgestellt. Ungefähr 20% der Patienten (insbesondere Kinder) können mit einer peripheren Arthritis beginnen.

Mögliche Schäden an einer beliebigen Anzahl von Gelenken, häufiger jedoch an einer Monoarthritis oder asymmetrischen Oligoarthritis der unteren Extremitäten, hauptsächlich an Knie-, Hüft- und Sprunggelenken. Weniger Entzündung des Kiefer, Sternoklavikulargelenk, Sterno- Costal, Costal-vertebralen und Metatarsophalangealgelenke der Schulter oft erwähnt, aber diese Symptome Spondylitis ankylosans auch die Krankheit betrachtet charakteristisch. Ein Merkmal der Krankheit (und anderer seronegativer Spondylitis) ist die Beteiligung der Knorpelgelenke (Symphyse) im pathologischen Prozess. Die klinisch seltene (wenn auch manchmal sehr helle) Schambeinsymptomatik wird meist nur mit Röntgenuntersuchung diagnostiziert.

Symptome einer Arthritis mit Morbus Bechterew, die keine charakteristischen morphologischen Merkmale aufweisen (einschließlich derjenigen von der cerebrospinalen Seite), können akut beginnen und einer reaktiven Arthritis ähneln. Am häufigsten wird chronische, persistierende Arthritis beobachtet, aber auch spontane Remissionen sind bekannt. Im Allgemeinen ist Arthritis bei Patienten durch eine langsamere Progressionsrate, Entwicklung von Zerstörung und funktionellen Störungen als beispielsweise bei RA gekennzeichnet.

Allerdings periphere Arthritis von jedem Ort kann als Ergebnis des exprimierten Schmerzes und Zerstörung der Gelenkflächen und Funktionsstörungen ein ernstes Problem für die Patienten werden. Am prognostisch ungünstigsten ist der Koks, oft bilateral. Es entwickelt sich oft bei denen, die in der Kindheit krank sind. Zu Beginn kann eine asymptomatische und sogar asymptomatische Läsion dieses Gelenks vorliegen. Laut Ultraschall tritt der Erguss in den Hüftgelenken bei Patienten häufiger auf als die klinischen Manifestationen des Cocksits. Coxitis röntgenologischen Merkmale: das Vorhandensein eines seltenen okolosustavnogo Osteoporose und marginal Erosionen, osteophyte Entwicklung Kante des Kopfes, die beide in Kombination auftreten mit Gelenkraumverengung und Zysten des Femurkopfes und / oder Acetabulum und Isolation. Es ist möglich, eine Knochenankylose zu bilden, die bei Coxiten anderer Genese selten auftritt.

Periphere Arthritis wird oft mit Enthesitis kombiniert. Dies gilt insbesondere für den Bereich des Schultergelenks, in dem Symptome der enthesitis im Bereich der Befestigung von Muskeln der Rotatorenmanschette der Tuberkel des Humerus (die Entwicklung der Rand Erosionen und Knochen Proliferation) kann sich über die Symptome von Arthritis des Schultergelenks vorherrschen.

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Bechterew-Krankheit: Symptome einer Enthesitis

Symptome der Entzündung der Enthesis mit der Krankheit ist natürlich. Die Lokalisierung von Enthesiten kann unterschiedlich sein. Klinisch eindeutig sind enthesitis in der Regel im Bereich der Fersen, Ellbogen, Knie, Schulter und Hüftgelenke. Der Entzündungsprozess darunter liegende Knochen (Osteitis) mit der Entwicklung von Erosionen und anschließender Verknöcherung und Knochenproliferation beteiligt sein kann, oder es kann zu der Sehne erstrecken (z.B., Tendinitis der Achillessehne) und die Schale (Tenosynovitis flexor digitorum mit dem Aufkommen von klinischer dactylitis) Aponeurose (Plantaraponeurose ). Gelenkkapsel (Kapsel) oder benachbarte bursae (Bursitis, beispielsweise im Bereich des Trochanter major des Femurs). Möglicherweise subklinische Enthesopathien, die für die Niederlage enthesis interspinösen Bänder der Wirbelsäule typisch ist, Muskeln, Sehnen, die an den Becken Flügel befestigen.

Chronic pathologischer Prozess in enthesis Region, durch Zerstörung des betrachteten Knochens begleitet und dann überschüssigen Osteogenese verwöhnt die Basis des Auftretens solcher originalen Röntgen Veränderungen typisch für die Krankheit (und anderer seronegative Spondylarthritis) als extraartikuläre erozirovanie Knochen subchondralen Osteosklerose, Knochenvermehrung ( „Sporen“ ) und Periostitis.

Wenn die Krankheit beobachtet wird, verändert sich die Niederlage anderer Organe und Systeme, unter denen die am häufigsten beobachtete Uveitis ist, in der Aorta und im Herzen.

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