Symptome der juvenilen Spondylitis ankylosans

Da die juvenile ankylosierende Spondylitis ein Prototyp für die gesamte Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis ist, treten bei allen Erkrankungen dieser Gruppe inhärente klinische Manifestationen in Form von einzelnen Symptomen oder deren Kombinationen auf.

60-70% der Kinder krank Spondylitis juvenile im Alter von 10 Jahren, aber in seltenen Fällen tritt früh einsetzende (vor dem Alter von 7), beschrieben das Debüt von juveniler Spondylitis ankylosans 2-3 Jahren alt ist. Das Alter des Erkrankungsbeginns bestimmt das Spektrum der klinischen Manifestationen beim Einsetzen der juvenilen Spondylitis ankylosans und das Muster ihres weiteren Verlaufs.

Der klinische Symptomenkomplex der juvenilen Spondylitis ankylosans besteht aus vier Hauptsyndromen:

• periphere Arthritis (häufiger Oligoarthritis mit vorherrschender Verletzung der unteren Extremitäten, meist asymmetrisch);
• Enthesopathien - entzündliche Veränderungen an den Stellen der Befestigung von Sehnen und Bändern an Knochen;
• extraartikuläre Manifestationen mit einer typischen Verletzung der Augen, des Herzens, der Schleimhäute, der Haut, möglicher Beteiligung innerer Organe (z. B. IgA-assoziierte Nephropathie);
• die Niederlage des axialen Skeletts - Gelenke, Sehnen und andere anatomische Strukturen der Wirbelsäule und die angrenzenden Gelenke (sacroiliac, Scham, Sternoklavikulargelenk, clavicular, acromioclavicular, Sterno- costal, costal-vertebrale, manubriobsternalnogo).

Varianten des Debüts der juvenilen Spondylitis ankylosans In Abhängigkeit von der primären Lokalisation des pathologischen Prozesses werden konventionell mehrere Varianten des Debüts unterschieden:

• isolierte periphere Arthritis;
• eine Kombination von Arthritis und Enthesitis (SEA-Syndrom);
• gleichzeitige Läsion der peripheren Gelenke und des axialen Skeletts (bei 1/4 Patienten);
• isoliertes Entesit;
• isolierte Läsion des Achsenskeletts;
• isolierte Augenschäden.

Die ersten drei Optionen für das Debüt treten bei 90% der Patienten auf, während die letzten drei - in seltenen Fällen und nur bei Kindern, die älter als 10 Jahre sind.

Innerhalb der Kindheit und Jugend für juvenile Spondylitis ankylosans im Allgemeinen ein relativ gutartig, rezidivierende vorteilhaft. Langfristige Remissionen sind charakteristisch, deren Dauer manchmal 8-12 Jahre erreicht. Da sie jedoch wird die Krankheit chronisch fortschreitende Natur der Strömung ist insbesondere auf den Anstieg der Symptome der Niederlage des axialen Skeletts und coxitis, auf lange Sicht juvenile älter das Kind wachsen Spondylitis ankylosans schwerer eigentümlich wie für Erwachsene mit ankylosierender Arthritis Prognose verglichen.

Periphere Arthritis

Die wichtigsten klinischen Merkmale der peripheren Arthritis bei jugendlicher Spondyloarthritis:

• oligoartikuläre oder begrenzte polyartikuläre Läsion,
• Asymmetrie;
• primäre Läsion der Gelenke der unteren Gliedmaßen;
• Kombination mit Enthesitis und anderen sehnen-ligamentären Symptomen;
• nicht zerstörender Charakter (mit Ausnahme von Tarzit und Koks);
• relativ gutartiger Verlauf mit der Möglichkeit einer vollständigen Rückentwicklung und einer Neigung zur langfristigen Entwicklung, einschließlich langfristiger Remissionen.

Die häufigste Lokalisation der peripheren Arthritis ist das Knie- und Sprunggelenk. Wenn deutlich asymmetrisches articular Syndrom ausgedrückt oder Arthritis tritt am persistent in nur ein Gelenk, und in viel geringerem Ausmaß - in anderen Irritationen der epiphysären Wachstumsplatten Zonen (meist im Kniegelenk) führt oft zu einer Verlängerung der betroffenen Extremität. Dieser Mechanismus der Bildung der Differenz in der Länge muss von der relativen Verkürzung der Beine an der Hüftgelenk Arthritis unterschieden werden, die aus verschiedenen Gründen auftreten: die Flexor-adductor Kontraktur, Subluxation oder Zerstörung des Hüftkopfes. Coxit ist prognostisch die schwerwiegendste Manifestation der peripheren Arthritis, die in relativ kurzer Zeit zu einer Behinderung der Patienten und zur Notwendigkeit einer Endoprothetik führen kann.

Tarsalgelenks Krankheit mit der Bildung des sogenannten Morbus tarzita - typische klinische Symptome von Krankheiten umkreisen juvenile spondyloarthritis bei Kindern, insbesondere juvenile Spondylitis ankylosans. Diese Art der Verletzung des Gelenkknorpels und die Sehnen und Bänder des Fußes klinisch defiguratsiey tarsal Fläche ausgedrückt, in der Regel mit einer signifikanten Schmerzkomponente, Verfärbung der Haut durch entzündliche Veränderungen, in der Regel mit Niederlage periartikulären Weichgeweben (ahillobursitom, Fersensporn kombiniert, Tenosynovitis in die äußeren und inneren Knöchel), durch eine Störung der Gang begleitet, und manchmal sogar vor dem Verlust oporosposobnosti Gliedmaßen. Das Vorhandensein solcher Gelenk Läsionen ermöglicht beseitigen praktisch die Diagnose von juveniler rheumatoider Arthritis und Vorhersage der Entwicklung des Patienten Bechterew.

Zu einem bestimmten Entwicklungsstadium der Krankheit möglicher Beteiligung an dem pathologischen Verfahren nach einem des Gelenke, obwohl es eine Tendenz, das Vorherrschen von Arthritis der unteren Gliedmaßen und der Niederlage „cartilage“ Gelenke wie die Struktur des axialen Skeletts im Zusammenhang: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, rippen Sternum manubrio-Sternal, Symphyse und andere. Bei einigen Patienten die erste Niederlage der Gelenke der Finger zu isolieren, die Fähigkeit, die über ein Kind in der Regel ein wenig besorgt, aber es wurde durch eine klinische Untersuchung nachgewiesen.

Formal selten periphere Arthritis wahr oft zur Zerstörung und oligoartikuläre begrenzt ist es wirkt sich auf mehr als fünf Gelenke, aber Arthritis Persistenz tritt nur in einer bestimmten Anzahl von Gelenken. Bei den meisten Patienten ist das Gelenksyndrom instabil und durchläuft anschließend eine komplette umgekehrte Entwicklung, oft ohne bleibende Veränderungen. Torpid für Arthritis neigen dazu, Hüfte, Knöchel und Tarsalgelenke, in geringerem Maße - der Knie und der ersten Anschlagfinger, mit in der Regel in den Gelenken, die ihr Debüt mit einer Niederlage Krankheit gemacht.

Peripheral Arthritis in anderen Gelenken ist vorwiegend nicht-erosive Natur, jedoch 10% der Patienten auftreten kann zerstörerische Koks, die Art von der unterscheidet sich grundlegend von dem zerstörenden coxitis unter „klassischem“ juvenilen rheumatoide Arthritis. Im Gegensatz zu Oberschenkel Femurkopfnekrose Köpfe, die charakteristisch für juvenilen rheumatoider Arthritis, vor allem der Systemvariante in Spondylitis ankylosans juvenilen fast nie Osteolyse und Splitterkopf entwickeln. Charakteristische Anzeichen von destruktiven coxitis in juveniler Spondylitis ankylosans - eine Tendenz zu einer allmählichen Verringerung der Kluft mit der Entwicklung des Hüftgelenk Ankylose, Knochenproliferation. Bei einigen Patienten kann juvenile Spondyloarthritis isoliert Erosionen im distalen Anschlag Lokalisierung erscheinen, in der Regel an den Stellen der Befestigung der Gelenkkapsel, die im Wesentlichen eine Variante Enthesopathien ist.

Peripheral juvenile Arthritis Spondylitis ist oft mit einem Läsionsgewebe im periartikulären Form Tendovaginitis, Tendinitis verbunden sind, und auch verschiedene Lokalisierungs Enthesopathien genug spondee spezifische Expression von juveniler Arthritis dient.

Enterospatien (extraartikuläre muskuloskelettale Symptome)

Die meisten Autoren stellen fest, dass bei Kindern dieses Zeichen viel häufiger als bei ankylosierender adulter Spondylitis nachgewiesen wird, und die Inzidenz der Enteropathie bei 30-90% liegt, und etwa 1/4 der Patienten haben diese Symptome bereits beim Debüt. Die Anheftung dieses Symptoms ist in fast jedem Stadium der Krankheit möglich, wird aber selten bei Patienten unter 10 Jahren gefunden.

Bevorzugte Lokalisation Enthesopathien - die Calcaneus. Manifest klinische Manifestationen und ahillobursita podpyatochnogo Bursitis macht sie leichter zu identifizieren, während Erkennung Enthesopathien andere Seiten sorgfältige körperliche Untersuchung erfordern. Palpation Schmerzen an den Stellen der Befestigung von Bändern und Sehnen der Muskeln an den Knochen, sowie Anzeichen von Tendinitis ist am häufigsten im Bereich der Tuberositas, die Patella, die äußeren und inneren Knöchel, Köpfe der Mittelfußknochen, große und kleine Spieße, Beckenkamm, Gesäß, Grannen Klingen gefunden , olecranon. In der Praxis kann man beobachten und Sehnen und Bänder Symptome einer ungewöhnlichen Art, insbesondere im Bereich der Lokalisierung pupartovyh Bänder, die durch starke Schmerzen und lokale Muskelspannung in der Leistengegend begleitet sein kann, eine akute chirurgische Pathologie zu simulieren. In seltenen Fällen kann es eine Manifestation des tendinitis ossificans im Bereich des Hinterhauptshöcker sein.

Röntgenzeichen Enthesopathien oft Osteophyten entlang der Unterkante des Kalkaneus Knolle oder erozirovaniem Knochen stellenSehnenFixierung dargestellt, erste Signale, die den Computer und MRI identifizieren. In Einzelfällen sind Erosionen und Periostitis im Bereich der Beckenkammkämme, der Ischiumknochen, der Spieße und anderer Entspannungsstellen möglich.

Durch die besonderen Manifestationen von enthesitis dactylitis umfassen, ausgedrückt in „sosiskoobraznoy“ defiguratsii Fingern aufgrund der gleichzeitigen Zerstörung der Gelenkentzündung und Sehnen und Bänder, die sowohl an den oberen und den unteren Extremitäten erfolgt. Daktylitis ist ein typisches Symptom der juvenilen Psoriasis-Arthritis, kann aber auch bei anderen juvenilen Spondylitiden gefunden werden. Mit der anhaltenden Natur der Daktylitis ist es möglich, eine Periostreaktion zu entwickeln, die eine Differentialdiagnose mit nicht-rheumatischen Zuständen erfordert. Typisch für juvenile Spondylitis Schmerzen im Gesäß ist in der Regel mit einer Entzündung in dem Sakroiliakalgelenke assoziiert, aber es gibt Details, die diese Symptom Beteiligung am pathologischen Prozess der gelenknahen Weichteile und polientezitom erklären.

Extrarktische Manifestationen

Augenkrankheit - einer der bedeutendsten extraartikulären Symptome der juvenilen Spondylitis ankylosans, oft mit akuten Uveitis anterior (Iridozyklitis) präsentiert, in 7-10% der Patienten bei Kindern und 20-30% auftritt - in der Adoleszenz und Erwachsenenalter. Typische helle klinische Symptome mit plötzlicher Rötung des Augapfels, Schmerzen und Photophobie, aber bei einigen Patienten kann ein kleiner Symptom Verlauf der Uveitis sein. In Einzelfällen betrifft der pathologische Prozess alle Teile der Aderhaut (Panovitis), nicht nur auf das vordere Uveaumuskelsegment beschränkt. Mit seltenen Ausnahmen tritt Uveitis bei Trägern von HLA-B27-Antigen auf. Bei einigen Patienten ist eine Epikleritis in Form von kurzzeitigen und benignen Episoden möglich.

Herzschäden sind eine seltene Manifestation der juvenilen Spondylitis ankylosans, die bei weniger als 3-5% der Patienten mit juveniler Spondylitis ankylosans auftritt. Tritt isoliert oder als eine Kombination der folgenden Symptome auf:

• Schädigung der proximalen Aorta, nur mit Echokardiographie diagnostiziert;
• Aorteninsuffizienz;
• Atrioventrikuläre Blockade von I-II-Grad.

Sehr selten tritt Perikarditis auf.

Nierenschäden bei Patienten mit juveniler ankylosierender Spondylitis können verschiedene Ursachen haben:

• sekundäre Amyloidose, eine seltene Komplikation des unkontrollierten Verlaufs bei Patienten mit anhaltend hoher Krankheitsaktivität;
• IgA-assoziierte Nephropathie, beobachtet bei 5-12% der Patienten:
  • manifestiert sich durch isolierte Hämaturie oder in Kombination mit geringer Proteinurie;
  • entwickelt sich vor dem Hintergrund hoher Krankheitsaktivität;
  • hohes Serum-IgA;
• Nebenwirkungen von Medikamenten (LS) - NSAIDs oder Sulfasalazin;
• aufsteigende Infektion mit urogenitaler reaktiver Arthritis.

Die Niederlage des axialen (axialen) Skeletts

Besiegt Axialskelett - pathognomonische Manifestation juvenile Spondylitis ankylosans, deren Hauptmerkmal im Gegensatz zu Spondylitis ankylosans Erwachsenen axiale Entwicklung von Symptomen verzögert. Juvenile Spondylitis ankylosans gekennzeichnet prespondilicheskaya sogenannten Schritt, die Dauer, bis die ersten Symptome der spinalen Läsionen sein kann mehr (teilweise 10-15) Jahre. Ein kurzes prä-präsidierendes Stadium ist möglich, und das klinische Bild der Spondylitis tritt gleichzeitig mit anderen Manifestationen auf, wenn das Kind im Alter von 12-16 Jahren erkrankt. Bei kleinen Kindern (5-6 Jahren) eine Verzögerung zwischen den ersten Symptomen der Krankheit und der Entwicklung eines typischen Krankheitsbildes der juvenilen Spondylitis ankylosans kann 15 Jahre oder mehr betragen. Diese Identifizierung von Mustern, legt nahe, dass die wichtigsten pathogenetischen Mechanismen der Entwicklung von ankylosierender Spondylitis sind in enger Wechselwirkung mit dem physiologischen Prozess der Reifung, insbesondere neuroendokrinen oder genetischer Faktoren, bestimmt sie.

Das erste klinische Zeichen der axialen Beteiligung ist in der Regel Schmerzen in der Projektion der Iliosakralgelenke und der Gesäßbereich, manifestiert als aktive Beschwerden und bei der körperlichen Untersuchung. Manchmal sind die Symptome der Sakroileitis mit der Läsion der Lenden- und unteren Brust- oder Halswirbelsäule verbunden. Charakteristisch für Erwachsene, intensiv, meist nachtaktiv, Rückenschmerzen sind in der Kindheit nicht typisch. Am häufigsten haben Kinder unbeständige Beschwerden über ein Gefühl von Erschöpfung und Verspannungen in den Rückenmuskeln mit einem entzündlichen Rhythmus, d.h. Die Entstehung in den frühen Morgenstunden und abnehmend nach dem Training. Manchmal werden lokales Schmerzgefühl, begrenzte Bewegung, Glattheit der physiologischen Kurven der Wirbelsäule, besonders Lendenlordose, regionale Muskelfehlernährung offenbart. Bei einigen Patienten nehmen diese Symptome nach adäquater Behandlung signifikant ab oder verschwinden vollständig, und wiederholte Rückfälle können erst nach mehreren Jahren auftreten.

Klinische Symptome der Niederlage des Achsenskelettes bestätigen radiologischen Nachweis von Sakroiliitis und über die Wirbelsäule. In juvenile Spondylitis ankylosans, anders als bei ankylosierender Spondylitis Erwachsenen viel seltener, und zu einem viel späteren Zeitpunkt dort sindesmofity, aber es ist möglich Dichtung das vordere Längsband (insbesondere Seite seiner Abteilungen auf der Ebene der unteren Brustwirbelsäule Segmente) zu identifizieren, mehr und mehr, die es als das Wachstum und die Entwicklung des Skeletts immer sowie das Fortschreiten der Spondylitis. Die Wirbelgelenke schlug mit der gleichen Frequenz wie in juvenile Spondylitis ankylosans, sowie in ankylosierende Spondylitis bei Erwachsenen, ist aber in der Regel in den späteren Stadien der Krankheit. Manchmal röntgenologischen Schwere der Arthritis Wirbelgelenke, zum Beispiel bei dugootroschatyh Ankylose der Gelenke der Halswirbelsäule übersteigt klinischen Manifestationen. Spondylodiszitis kann auch als eine der klinischen und röntgenologischen Nachweis der spinalen Läsionen wirken eigentümlich juvenile Spondylitis ankylosans.

Für die Dynamik der Entwicklung der Erkrankung mit juveniler Spondylitis ankylosans ist durch eine deutliche Abhängigkeit vom Alter des Spektrums der klinischen Manifestationen mit einer allmählichen teilweisen Regression einiger Symptome und der Manifestation anderer gekennzeichnet. Mit dem Wachstum und die Reifung des Kindes neigt sich allmählich die Häufigkeit und Schwere der Schübe peripherer Arthritis und Enthesitis und umgekehrt zu verringern, größere Manifestation Augenschäden und axialen Skeletts. Die altersbedingte Entwicklung der klinischen Symptome der Erkrankung führt im Alter von über 20 Jahren zu einem typischen Krankheitsbild der ankylosierenden Spondylitis.

Ein besonderer Ort bei juveniler Spondylitis ankylosans ist juvenile Psoriasis-Arthritis. Kutane Psoriasis ist nicht immer zwingend Kriterium für die Diagnose von juveniler Arthritis psoriatricheskogo, wenn der Patient bestimmte Gelenk Manifestationen verfolgen und haben genaue Informationen über das Vorhandensein von Psoriasis in Verwandten ersten Grades. Das Aussehen typisch für Psoriasis Hautveränderungen und / oder Schleimhautläsionen gleichzeitig mit dem Gelenke Syndrom auftreten, und in ein paar Jahren (10-15) nach dem Einsetzen der Arthritis. In der Regel gibt es bei der juvenilen Psoriasis-Arthritis keine Parallelität hinsichtlich des Zeitpunkts und der Schwere der peripheren Arthritis und der Hautpsoriasis.

Juvenile Psoriasis-Arthritis kann in jedem Alter auftreten, das in der Regel die Merkmale der klinischen Manifestationen der Krankheit bestimmt.

• Bei Kindern unter 7 Jahren ist eine Oligoarthritis wahrscheinlicher (sowohl die unteren als auch die oberen Extremitäten sind betroffen) in Kombination mit Daktylitis.
• Bei Kindern, die älter als 7 Jahre sind, mit einer generellen Dominanz von oligoartikulären Varianten des Gelenksyndroms, tritt Polyarthritis auf, bis hin zur destruktiven verstümmelnden Arthritis.
• Relativ selten für Kinder entwickelt sich die spondyloarthritische Variante fast ausschließlich bei Jugendlichen, sie zeichnet sich durch die gleichen klinischen Merkmale aus wie bei der gesamten Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis.
• Seltenes schweres und die meist mutiliruyuschy Ausführungsbeispiel psoriatricheskogo juvenile Arthritis tritt vor allem in dem frühen (bis zu 5 Jahren) Krankheitsanfall, Entwicklung raznenapravlennye Subluxation, Luxation, multiple Verformung und Schrumpfung, insbesondere in den distalen Extremitäten. Charakteristische Gelenkmanifestationen der juvenilen Psoriasis-Arthritis:
  • Arthritis des distalen Interphalangealgelenks;
  • axiale Läsion von drei Gelenken an einem Finger;
  • Dacitlitis;
  • Periostitis;
  • intraartikuläre Osteolyse als "Pensik-in-Cup" ("Bleistift im Glas");
  • Akustische Osteolyse;
  • verstümmelnde Arthritis.

Die extraartikulären Manifestationen der juvenilen Psoriasis-Arthritis unterscheiden sich nicht von denen anderer Spondyloarthritis.

Klinische Merkmale einer Gelenkschädigung mit enteropathischer Arthritis (assoziiert mit Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) sind identisch mit einer juvenilen Spondyloarthritis und unterscheiden sich in keiner Spezifität.

In Bezug auf die periphere Arthritis ist eine gewisse Ähnlichkeit mit dem jugendlichen spondiloartritompri zwei seltenen pathologischen Zuständen im Zusammenhang mit Hautmanifestationen und Osteitis - chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis Syndrom und SAPHO (Abkürzung «S» - Synovitis, „A“ - Aspe globata begleitet, rund tief Akne, "R" - pustulloz, "H" - Hyperostose, "O" - Ostitis). Ein besonderes Merkmal dieser Krankheit - mehr extraartikulären Knochenläsion Lokalisation, insbesondere das Schlüsselbein, Becken, Wirbel usw. In diesem Fall aseptische Osteomyelitis ist Charakter, in jedem Fall versucht Erreger der Läsion zu identifizieren , ist in der Regel nicht erfolgreich ..

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