Behterew'sche Krankheit

Morbus Bechterew ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Wirbelsäule (Spondylitis) und der Iliosakralgelenke (Sakroiliitis), die häufig mit Schädigungen der peripheren Gelenke (Arthritis) und Enthesen (Enthesitis) sowie in manchen Fällen auch der Augen (Uveitis) und des Bulbus aortae (Aortitis) einhergeht.

Die ankylosierende Spondylitis ist besser bekannt als Morbus Bechterew, obwohl der vollständigere Name Strumpell-Bechterew-Marie-Krankheit lautet. Diese Krankheit hat eine Autoimmunpathogenese, verläuft chronisch und kann Jahre und Jahrzehnte andauern.

Morbus Bechterew, auch ankylosierende Spondylitis genannt, betrifft in der Regel knorpelige Gelenke, vor allem die Sternoklavikular-, Rippenbogen-, Iliosakral-, Hüft- und Schultergelenke, aber auch kleine Zwischenwirbelgelenke. Gesundes Gelenkgewebe wird allmählich durch fibröses Narbengewebe ersetzt, und es kommt zu Gelenksteifheit.

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Epidemiologie

Die Prävalenz der Bechterew-Krankheit korreliert mit der Häufigkeit des Nachweises von HLA-B27 in der Bevölkerung und variiert (bei Erwachsenen) zwischen 0,15 % (Finnland) und 1,4 % (Norwegen). Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich im Alter von 20 bis 30 Jahren und ist bei Männern 2-3-mal häufiger.

Morbus Bechterew tritt häufig in jungen Jahren, etwa im Alter von 20 bis 30 Jahren, auf, und Männer sind häufiger betroffen. Es gibt viele Theorien zur Entstehung dieser Krankheit, aber die genetische Theorie wird am häufigsten bevorzugt. Es wird angenommen, dass Morbus Bechterew aufgrund des Vorhandenseins des Histokompatibilitätsantigens HLA-B27 eine erbliche Veranlagung hat. Dadurch nimmt das Immunsystem Knorpelgewebe als fremd wahr und richtet seine Immunantwort darauf, was zu Entzündungen, Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und Steifheit in den Gelenken führt.

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Wie entsteht Morbus Bechterew?

Der einzige allgemein anerkannte Risikofaktor für die Entwicklung einer ankylosierenden Spondylitis ist die genetische Veranlagung. Mehr als 90 % der Patienten haben HLA-B27, eines der Klasse-I-Gene des Haupthistokompatibilitätskomplexes. Es wurde ein Zusammenhang zwischen der Häufigkeit dieses Gens in verschiedenen Populationen und der Prävalenz der Erkrankung festgestellt. Das Vorhandensein von HLA-B27 kann jedoch nicht als Zeichen für das obligatorische Auftreten einer ankylosierenden Spondylitis angesehen werden, und die Erkrankung entwickelt sich bei den meisten Trägern dieses Gens nicht. Laut Familien- und Zwillingsstudien beträgt der Anteil von HLA-B27 an der Veranlagung zur Entwicklung einer ankylosierenden Spondylitis nicht mehr als 20-50 %. Darüber hinaus gibt es mindestens 25 Allele von HLA-B27 (B27001-B2723), die sich in der DNA-Zusammensetzung nur durch ein Nukleotid und dementsprechend durch Veränderungen von 17 Aminosäuren in der Erkennungsrille des Proteins voneinander unterscheiden. Nicht alle HLA-B27-Allele sind mit einer Prädisposition für Morbus Bechterew assoziiert (z. B. B2706 in südostasiatischen Ländern oder B2709 auf Sardinien). Die Krankheit kann sich auch ohne dieses Antigen entwickeln. Die meisten Hypothesen zur Entstehung der Morbus Bechterew basieren jedoch auf der Annahme, dass HLA-B27 an der Pathogenese der Krankheit beteiligt ist.

Zur Entstehung der Erkrankung gibt es zwei Haupthypothesen.

1. Die erste davon basiert auf der Annahme der Antigen-präsentierenden Funktion des durch HLA-B27 kodierten Proteins. Es ist bekannt, dass dieses Protein Regionen enthält, die den Epitopen einiger Enterobakterien (insbesondere Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) sowie Chlamydia trachomatis ähnlich sind. Man nimmt an, dass diese Ähnlichkeit zu Autoimmunreaktionen mit der Entstehung von Antikörpern und zytotoxischen T-Lymphozyten gegen das eigene Gewebe führen kann (Phänomen der molekularen Mimikry). Bei Patienten mit AS wurden zirkulierende Antikörper mit Kreuzreaktionen mit HLA-B27 und Antigenen dieser Mikroorganismen sowie zytotoxische T-Lymphozyten gefunden. Es gibt jedoch noch keine klinischen Beweise für die Rolle dieser Immunreaktionen bei der Entwicklung der Bechterew-Krankheit.
2. Nach der zweiten Hypothese wird angenommen, dass aus unbekannten Gründen Anomalien beim Aufbau der schweren Kette des Proteinmoleküls HLA-B27 im endoplasmatischen Retikulum von Zellen auftreten können. Infolgedessen kommt es zur Ansammlung und zum Abbau konformationell veränderter Moleküle dieses Proteins, was zur Entwicklung von intrazellulärem „Stress“ mit übermäßiger Synthese proinflammatorischer Mediatoren führt.

Diese Hypothesen erklären jedoch nicht das Fehlen der Bechterew-Krankheit bei den meisten Personen mit HLA-B27 sowie die vorherrschende Beteiligung der Wirbelsäule, der Gelenke und der Enthesen.

Die Besonderheit der Wirbelsäulenläsion bei Morbus Bechterew ist die Entzündung verschiedener Strukturen: Knochengewebe (Osteitis), Gelenke (Intervertebral-, Facetten-, Costovertebralgelenke) sowie Enthesen (Anhaftungsstellen der Bandscheiben an den Wirbelkörpern, Interspinalbänder). An Stellen mit Wirbelsäulenentzündung tritt eine chondroide Metaplasie mit anschließender Verknöcherung dieser Zonen und Ankylose der geschädigten Strukturen auf.

Die Arthritis bei Morbus Bechterew ist morphologisch unspezifisch, weist jedoch eine charakteristische Lokalisation auf; fast immer werden Schäden an den Iliosakralgelenken festgestellt, und der pathologische Prozess betrifft häufig die Sternokostal- und Kostovertebralgelenke sowie die Symphysen (Symphyse des Brustbeingriffs, Schambeinfuge).

Charakteristisch für die Bechterew-Krankheit ist eine Entzündung der Enthesen (Ansätze, an denen viele Bänder, Sehnen, Aponeurosen und Gelenkkapseln an den Knochen ansetzen, vor allem im Schulter-, Hüft- und Kniegelenkbereich sowie im Fersenbereich), die Faserknorpel enthalten.

Symptome der Bechterew-Krankheit

Sehr häufig liegt eine zentrale Form der Erkrankung vor, bei der hauptsächlich die Wirbelsäule betroffen ist. Morbus Bechterew entwickelt sich für den Patienten unbemerkt und macht sich lange Zeit nur durch Schmerzen bei Anstrengung oder aktiven Bewegungen bemerkbar. Der Schmerz ist zunächst im Kreuzbein lokalisiert und wandert allmählich die Wirbelsäule hinauf. Die Haltung des Patienten beginnt sich langsam zu verändern, nach einer Weile nimmt er eine „Bittstellung“ ein – der Kopf neigt sich nach vorne, das Kinn nähert sich dem Brustbein, die Brustwirbelsäule konvexer nach hinten, ein gebückter Kopf entsteht, die Arme sind an den Ellbogen und die Beine an den Knien angewinkelt. Diese Form sowie alle anderen Formen sind durch nächtliche Schmerzen und Schmerzen in Ruhe gekennzeichnet, und gegen Mittag lassen die Schmerzen nach, die Person „läuft herum“ und die Schmerzen sind deutlich reduziert.

Der Bewegungsumfang der Wirbelsäule nimmt jedoch allmählich ab, und es fällt einer Person schwer, sich nach vorne, hinten oder zur Seite zu beugen. Mit der Zeit beginnt sich der Gang deutlich zu verändern – dies liegt nicht nur an einer Schädigung der Wirbelsäule, sondern auch an der Beteiligung der Hüftgelenke.

Mit der Entwicklung einer Ankylose – der Versteifung der Gelenke in der Wirbelsäule – wird es schwierig, den Kopf zur Seite zu drehen. Um zu sehen, was dahinter passiert, muss man den ganzen Körper drehen. Morbus Bechterew hat eines der charakteristischen Anzeichen – das Verschwinden der Lendenwirbelsäule und das Auftreten einer starken Beugung im Brustbereich.

Darüber hinaus weist Morbus Bechterew auch extraartikuläre Symptome auf – Schäden an Augen, Herz und Nieren. Die Krankheit tritt hauptsächlich in Form von Exazerbationen und Remissionsphasen auf, ist aber dennoch eine chronisch fortschreitende Erkrankung.

Einstufung

Man unterscheidet folgende Krankheitsformen.

• Idiopathische Bechterew-Krankheit.
• Sekundärer Morbus Bechterew als eine der Manifestationen anderer Erkrankungen aus der Gruppe der seronegativen Spondyloarthritis (Psoriasis-Arthritis, reaktive Arthritis, Spondyloarthritis assoziiert mit unspezifischer Colitis ulcerosa mit Morbus Crohn).

Die Ursachen der Bechterew-Krankheit sind unbekannt.

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Screening

Ein Screening bei Personen mit einer Prädisposition für Morbus Bechterew gilt derzeit als nicht gerechtfertigt. Ein Früherkennungsscreening kann jedoch bei Personen unter 30 Jahren mit chronischen Rückenschmerzen sinnvoll sein, bei denen ein erhöhtes Risiko für die Erkrankung besteht (z. B. akute einseitige Uveitis anterior oder eine Vorgeschichte von Morbus Bechterew oder einer anderen seronegativen Spondyloarthritis bei Verwandten ersten Grades).

In welchen Fällen besteht der Verdacht auf Morbus Bechterew?

Rückenschmerzen länger als 3 Monate, insbesondere wenn sie sich nach längerer Ruhe verstärken. Die Schmerzen können in das Gesäß, die Oberschenkelrückseite und die Leistengegend ausstrahlen, morgens Steifheit in der Wirbelsäule, Muskelverspannungen im Lendenbereich, schmerzhafte Empfindungen in der Brustmuskulatur, ein deutlicher Anstieg der BSG – bis zu 30 mm/Stunde – auftreten.

In der Regel wenden sich alle Patienten mit solchen Beschwerden an einen Rheumatologen oder Vertebrologen. Die richtige Diagnose hängt von ihnen ab. Die frühzeitige Diagnose der Bechterew-Krankheit und die Festlegung der weiteren Behandlung hängen davon ab, wie gut die Untersuchung durchgeführt, die Beschwerden erfasst und die richtigen Untersuchungsmethoden verschrieben wurden. Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto wahrscheinlicher ist es, dass sich die Arbeitszeit des Patienten verlängert, der Beginn anhaltender, quälender Schmerzen und die Entwicklung von Komplikationen verzögert werden.

Welche Diagnosemethoden werden benötigt?

Dabei handelt es sich um eine Röntgenuntersuchung der Wirbelsäule, MRT – Magnetresonanztomographie, klinische Blut- und Urinuntersuchungen, biochemische Blutanalyse, Blut zum Nachweis des HLA-B27-Antigens.

Morbus Bechterew ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die durch Schäden an den Iliosakralgelenken, Synovialgelenken (Intervertebral- und Costotransversalgelenken) und nicht-synovialen Gelenken (Discovertebralgelenken) der Wirbelsäule sowie an den Ansatzstellen von Bändern und Sehnen an den Wirbelkörpern und Beckenknochen gekennzeichnet ist. Die primären Schädigungsstellen sind die Iliosakralgelenke sowie die thorakolumbale und lumbosacrale Wirbelsäule. Anschließend können Veränderungen in allen Teilen der Wirbelsäule festgestellt werden. Die Beteiligung peripherer Gelenke am pathologischen Prozess ist mäßig ausgeprägt. In diesem Fall spricht man von der peripheren Form des Morbus Bechterew. Veränderungen in den Hüft- und Schultergelenken treten im Vergleich zu anderen peripheren Gelenken am häufigsten auf.

Iliosakralgelenke

Zur Diagnose des Morbus Bechterew sind Veränderungen der Iliosakralgelenke erforderlich. Das Fehlen einer Sakroiliitis erschwert den Nachweis dieser Erkrankung erheblich und lässt Zweifel an der Diagnose aufkommen. Sehr selten können Veränderungen der Wirbelsäule auftreten, ohne dass röntgenologisch überzeugende Symptome einer Schädigung der Iliosakralgelenke vorliegen. In diesem Fall sind eine dynamische Überwachung der Veränderungen dieser Gelenke und eine Differentialdiagnose mit anderen Erkrankungen aus der Gruppe der seronegativen Ionodyloarthrosen erforderlich. Die Sakroiliitis bei ankylosierender Spondylitis tritt in den frühesten Stadien der Erkrankung auf und ist in typischen Fällen durch eine bilaterale und symmetrische Ausbreitung gekennzeichnet.

Wirbelsäule bei Morbus Bechterew

Die primären Lokalisationen von Wirbelsäulenverletzungen, insbesondere bei Männern, sind die thorakolumbale und lumbosacrale Wirbelsäule; bei Frauen kann im Frühstadium der Erkrankung auch die Halswirbelsäule betroffen sein. Eine anteriore Spondylitis, die mit lokalen erosiven Veränderungen der vorderen Wirbelkörper und einer Entzündung des vorderen Längsbandes der Wirbelsäule einhergeht, führt zu einer Verringerung der Konkavität der Wirbelkörper.

Das Ergebnis dieser Veränderungen sind die für Morbus Bechterew typischen „quadratischen“ Wirbelkörper, die auf seitlichen Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule deutlich sichtbar sind. Diese Veränderungen treten in der Lendenwirbelsäule auf, da die Brustwirbel normalerweise eine annähernd rechteckige Konfiguration aufweisen. Syndesmophyten sind vertikal ausgerichtete Knochenverknöcherungen außerhalb des Faserrings der Bandscheibe. Sie überwiegen im Bereich der vorderen und seitlichen Teile der Wirbelkörper und bilden Knochenbrücken zwischen den Wirbelkörpern. In den späten Stadien der Erkrankung sind mehrere Syndesmophyten großflächig miteinander verbunden und bilden die für Morbus Bechterew charakteristische „Bambus“-Wirbelsäule. Es ist wichtig zu beachten, dass sich die für Morbus Bechterew und enterogene Spondylitis charakteristischen Syndesmophyten von den Syndesmophyten und Osteophyten an den Ecken der Wirbelkörper bei anderen Erkrankungen unterscheiden. Sie haben eine klare, gleichmäßige Kontur und gehen fließend von einem Wirbelkörper zum anderen über. Osteophyten bei deformierender Spondylose haben eine dreieckige Form, die Form eines bis zu 10 mm langen „Krughenkels“ und befinden sich an den vorderen und seitlichen Ecken der Wirbelkörper. Bei der diffusen idiopathischen Knochenhyperostose der Wirbelsäule (Forestier-Syndrom) findet sich eine großflächige Verkalkung des vorderen Längsbandes mit Bildung derber, deformierter Osteophyten an den vorderen und seitlichen Winkeln der Wirbelkörper mit einer Wandstärke von bis zu 4–6 mm und einer Länge von bis zu 20–25 mm, wodurch sie sich von Syndesmophyten bei AS unterscheiden, deren Breite 1–2 mm nicht überschreitet. Darüber hinaus treten bei der ankylosierenden Hyperostose keine Veränderungen der Iliosakralgelenke auf. Erosion der Gelenkflächen und Verengung einer oder mehrerer Bandscheiben (Spondylodiszitis) sind charakteristische radiologische Symptome des Morbus Bechterew. Diese Veränderungen können in lokale und ausgedehnte unterteilt werden. Die Folge einer Spondylodiszitis kann eine Verkalkung der Bandscheibe sein, und wenn die Spondylodiszitis mit destruktiven Veränderungen der Gelenkkörper der Wirbel einhergeht, ist in diesem Fall die Bildung einer Knochenankylose benachbarter Wirbel möglich. Läsionen der Zwischenwirbelgelenke treten später auf, aber eine Ankylose kann auch die Folge einer Arthritis sein. Neben Läsionen des vorderen Längsbandes wird eine Verknöcherung der hinteren Längs- und Zwischenknochenbänder der Wirbelsäule festgestellt. Erosionen im Bereich des Densfortsatzes und eine atlantoaxiale Subluxation können beim Morbus Bechterew festgestellt werden, allerdings mit einer geringeren Häufigkeit als bei der RA. Auch Ankylosen im Bereich des Atlantoaxialgelenks können vorkommen. In anderen Bereichen der Halswirbelsäule sind die Veränderungen, sofern sie nachgewiesen werden, mit denen der Brust- und Lendenwirbelsäule identisch.

Ein besonderes Merkmal radiologischer Veränderungen kann eine Kombination von erosiven und proliferativen Veränderungen an den Bandansatzstellen sein, die eine Differentialdiagnose zu anderen entzündlichen und nichtentzündlichen Erkrankungen sowie die Diagnose eines Morbus Bechterew ermöglicht.

Es muss jedoch gesagt werden, dass es keine spezifischen diagnostischen Anzeichen für das Vorliegen einer ankylosierenden Spondylitis gibt. Es gibt lediglich einen Komplex von Symptomen und Daten aus Labor- und anderen Studien, die es ermöglichen, andere Krankheiten, beispielsweise rheumatoide Arthritis, auszuschließen und die Diagnose Morbus Bechterew zuverlässig zu stellen.

Behandlung der Bechterew-Krankheit

Die Behandlung der Bechterew-Krankheit ist nur komplex. Dazu gehören medikamentöse Therapie, Bewegungstherapie, Sanatoriumsbehandlung und gegebenenfalls sogar chirurgische Eingriffe. Medikamente zielen hauptsächlich darauf ab, Schmerzen zu lindern und Entzündungen zu reduzieren. Zu diesem Zweck werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen, Indomethacin, Diclofenac-Natrium usw. verwendet. Der Bewegungstherapie und allgemein der motorischen Aktivität des Kranken kommt jedoch nach wie vor eine große Rolle zu.

Ein Physiotherapeut kann dem Patienten ein individuelles Übungsset anbieten, das die Steifheit lindert, den Bewegungsumfang erweitert, die Muskeln stärkt, die Gelenke flexibler macht und Schmerzen lindert. Anfangs müssen die Übungen unter Schmerzen durchgeführt werden, doch allmählich werden die Schmerzen nachlassen, der Bewegungsumfang vergrößert sich und die Steifheit nimmt ab. Natürlich ist Physiotherapie kein Allheilmittel, aber ihre große Bedeutung bei dieser Erkrankung ist unbestreitbar.

Menschen mit der Diagnose Morbus Bechterew, die jedoch weiterhin ihre körperliche Fitness bewahren und einen aktiven Lebensstil pflegen, können ihre Arbeitsfähigkeit deutlich länger aufrechterhalten und die Entstehung von Komplikationen hinauszögern.

Verhütung

Eine Vorbeugung der Erkrankung ist nicht möglich. Eine medizinisch-genetische Beratung kann das Erkrankungsrisiko bei Kindern erkrankter Eltern ermitteln.