Amyloidose

Amyloidose ist eine Verletzung des Proteinmetabolismus, begleitet von der Bildung eines spezifischen Protein-Polysaccharid-Komplexes (Amyloid) im Gewebe und der Niederlage vieler Organe und Systeme.

ICD-10-Code

• E85 Amyloidose.
• E85.0 Hereditäre Familienamyloidose ohne Neuropathie.
• E85.1 Neurotische erbliche Familienamyloidose.
• E85.2 Erbliche Familienamyloidose, nicht näher bezeichnet.
• E85.3 Sekundäre systemische Amyloidose.
• E85.4 Begrenzte Amyloidose.
• E85.8 Andere Formen der Amyloidose.
• Е85.9 Amyloidose, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der Amyloidose

Die Häufigkeit der Erkrankung bei Männern und Frauen mit primärer Amyloidose ist die gleiche. Das Erkrankungsalter variiert von 17 bis 60 Jahren und die Dauer der Krankheit - von mehreren Monaten bis zu 23 Jahren. Der Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit ist schwer festzustellen, da die ersten klinischen Manifestationen nicht mit dem Einsetzen der Amyloidablagerung übereinstimmen.

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Ursachen und Pathogenese der Amyloidose

In Abhängigkeit von der Ätiologie und Pathogenese der isolierten Merkmale idiopathischen (primär), erworben (sekundär), erbte (genetischer) lokaler Amyloidose, Amyloidose bei multiplem Myelom und APUD-Amyloidose. Die häufigste sekundäre Amyloidose, die sich ihrem Ursprung nach unspezifischen (insbesondere Immun-) Reaktionen nähert. Es tritt bei rheumatoider Arthritis, Morbus Bechterew, Tuberkulose, chronische Osteomyelitis, Bronchiektasen, manchmal mit Chlamydien, Tumoren der Niere, Lunge und anderen Organen, Syphilis, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und Whipple, subakute Endokarditis, Psoriasis und andere.

Was provoziert Amyloidose?

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Symptome der Amyloidose

Die klinischen Manifestationen der Amyloidose sind vielfältig und hängen von der Lage der Amyloidablagerungen, ihrer Prävalenz, ab. Lokalisierte Formen von Amyloidose, beispielsweise Haut Amyloidose, asymptomatischen solange senile Amyloidose, Amyloid-Ablagerungen in dem das Gehirn, Pankreas, Herz oft nur bei der Nekropsie festgestellt.

Symptome der Amyloidose

Klassifizierung der Amyloidose

Gemäß der Klassifikation des Nomenklaturkomitees der Internationalen Union der Immunologischen Gesellschaften (WHO Bulletin, 1993) werden fünf Formen der Amyloidose unterschieden.

• AL-Amyloidose (A - Amyloidose, Amyloidose, L - leichte Ketten, leichte Kette) - Primär mit multiplem Myelom assoziierte (Amyloidose in 10-20% des Multiplen Myeloms aufgezeichnet).
• AA - Amyloidose (erworben Amyloidose, erworben Amyloidose) - sekundäre Amyloidose mit einem chronischen Entzündung, rheumatischen, Krankheiten, sowie familiäres Mittelmeerfieber (periodische Krankheit).
• ATTR-Amyloidose (A - Amyloidose, Amyloidose, des TTR - Transthyretin, Transthyretin) - erbliche-familial Amyloidose (familiäre Amyloid - Polyneuropathie) und senile systemische Amyloidose.
• Aβ ₂ M-Amyloidose (A- Amyloidose, Amyloidose, β ₂ M-β ₂ -Mikroglobulin) -Amyloidose bei Patienten mit geplanter Hämodialyse.
• Lokalisierte Amyloidose entwickelt sich oft in Menschen im Alter (AIAPP-Amyloidose - in nicht-insulinabhängiger Diabetes mellitus, Amyloidose AV - Alzheimer-Krankheit, AANF-Amyloidose - senile Amyloidose Atria).

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Diagnose von Amyloidose

Amyloidose sollte bei Nephropathie, persistierender schwerer Herzinsuffizienz, Malabsorptionssyndrom oder Polyneuropathie unklarer Ätiologie vermutet werden. Bei nephrotischem Syndrom oder chronischem Nierenversagen ist neben der Glomerulonephritis eine Amyloidose auszuschließen. Die Wahrscheinlichkeit einer Amyloidose steigt mit Hepato- und Splenomegalie.

Diagnose von Amyloidose

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Behandlung von Amyloidose

Bei der sekundären Amyloidose ist die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung: rheumatische Erkrankungen ausgewählt immunsuppressiven Therapie Krankheitsaktivität bei chronischen eitriger Prozessen verwendeten Antibiotika oder chirurgische Behandlung für Krebs und Tumor entfernt, usw. Zu unterdrücken,

Wie wird Amyloidose behandelt?

Vorbeugung von Amyloidose

Die Prävention der primären Amyloidose wurde nicht entwickelt. Bei der sekundären Amyloidose wird die Vorbeugung auf den rechtzeitigen Nachweis und die adäquate Behandlung von Krankheiten reduziert, die ihre Entwicklung verursachen können.

Prognose

Die Prognose für die Entwicklung einer Amyloidose ist ungünstig. Die meisten Patienten sterben innerhalb weniger Jahre an einer Niereninsuffizienz. In einigen Fällen ist die Remissionsentwicklung vor dem Hintergrund der Einnahme von Colchicin und der Behandlung der Grunderkrankung möglich.

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