Symptome der Amyloidose

Die Symptome der Amyloidose sind vielfältig und hängen von der Lage der Amyloidablagerungen, ihrer Prävalenz, ab. Lokalisierte Formen von Amyloidose, beispielsweise Haut Amyloidose, asymptomatischen solange senile Amyloidose, Amyloid-Ablagerungen in dem das Gehirn, Pankreas, Herz oft nur bei der Nekropsie festgestellt.

Erweiterte Symptome der Amyloidose werden mit Nierenschäden, der häufigsten Lokalisation von Amyloid. Die allmähliche Verteilung der Amyloidablagerungen und die Beteiligung am Prozess der Gefäßwand verursachen die Entwicklung von führenden Symptomen der Nierenamyloidose. Dazu gehören eine zunehmende Proteinurie mit einem typischen Auftreten eines nephrotischen Syndroms, eine allmähliche Abnahme des Blutflusses, eine Abnahme der glomerulären Filtration, Azotämie und häufig eine nephrogene arterielle Hypertonie. In Fällen von sekundärer Amyloidose können die Manifestationen der Grunderkrankung, bei der sich Amyloidose entwickelt hat, fortbestehen. Das Krankheitsbild erhält in diesem Fall einen eigentümlichen Charakter, in dem die Zeichen der Nephropathie, besonders der Anfang, kaum wahrnehmbar sind.

Proteinurie, die wichtigste und zuverlässigste Symptom von Nieren Amyloidose, entwickelt sich in allen seinen Formen, ist aber am häufigsten ist die sekundäre Amyloidose ausgedrückt, wenn es in 64-72% der Fälle auftritt. Proteinurie kann zu verschiedenen Zeiten nachgewiesen werden: sowohl in den ersten 3 Jahren als auch nach 10 Jahren der Existenz der Grunderkrankung. In der Regel besteht eine Proteinurie in der Entwicklung von chronischem Nierenversagen, einschließlich des Endstadium. Kontinuierlicher Verlust der Nieren Proteins sowie andere Faktoren (erhöhte Proteinabbau im Körper, Absorption Reduktion und manchmal Verbesserung der Proteinausscheidung durch den Magen-Darm-Trakt) führt zur Entwicklung von Hypoproteinämie mit Hypoalbuminämie und verwandtes ödematösen Syndrom. Die Kombination von massiver Proteinurie mit ausgeprägtem Ödem ist ein charakteristisches klinisches Zeichen der Nierenamyloidose. Gleichzeitig mit der Hypoproteinämie und manchmal davor entwickelt sich die Dysproteinämie. Zeichen, um es auf die Merkmale der Krankheit abhängen kann, in der Amyloidose entwickelt, aber oft Amyloidose sich durch eine signifikante begleitet, obwohl nicht-spezifische Veränderung des Verhältnisses zwischen den verschiedenen Fraktionen von Plasmaproteinen. Gleichzeitig mit der geäusserten Disproteinämie werden bei den meisten Patienten veränderte Sedimentproben beobachtet, ebenso wie eine Erhöhung der ESR, die eine Folge der Dysproteinämie sein kann.

Ein sehr häufiges Zeichen für eine ausgeprägte Amyloidose ist Hyperlipidämie. Erhöhte Cholesterin mit eingeschränktem Lipoprotein-Verhältnis und einer Erhöhung der β-Lipoprotein und Triglyceride kann sehr wichtig sein, vor allem bei Kindern, die aber nicht so hoch wie bei der Ausführungsform nephrotisches chronischen Glomerulonephritis. Hypercholesterinämie wird normalerweise bei erschöpften Patienten auch im urämischen Stadium zusammen mit hoher Proteinurie und Ödemen aufrechterhalten. Diese Kombination aus massiver Proteinurie, Hypalbuminämie mit Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie und Ödeme bilden klassisches nephrotisches Syndrom, sehr charakteristisch für Nieren-Amyloidose. Nephrotisches Syndrom entwickelt sich im Durchschnitt bei 60% der Patienten mit Amyloidose der Nieren. Nephrotisches Syndrom von Amyloidose verursacht werden, kann auftreten, ohne Schwellungen oder klassisch als auch in Kombination mit Bluthochdruck und Anzeichen einer Leberschädigung, Milz, Nebenniere, Magen, Bauchspeicheldrüse. Am charakteristischsten ist eine allmähliche Entwicklung des nephrotischen Syndroms nach einem langen Stadium einer mäßigen Proteinurie, die sehr lange dauern kann. Dies unterscheidet die Amyloidose der Nieren von der chronischen Glomerulonephritis, bei der das nephrotische Syndrom häufig bereits zu Beginn der Erkrankung auftritt und anschließend wieder auftritt. Es soll, dass das Auftreten dieses Syndrom Amyloidose bei einigen Patienten festgestellt wird interkurrente Infektion provoziert, Kühlung, Trauma, Arzneimittelwirkungen, Impfung oder eine Exazerbation der zugrunde liegenden Erkrankung kann auch plötzlich auftreten. Wenn das Vorstadium der Amyloidose nicht rechtzeitig erkannt wurde, können Schwellungen und schwere Proteinurie irrtümlicherweise als Anzeichen einer akuten Glomerulonephritis oder einer Verschlimmerung chronischer Erkrankungen angesehen werden. Das Auftreten des nephrotischen Syndroms, wie bei anderen Nephropathien, zeigt die Schwere der Nierenschädigung an. Sein Verlauf in Amyloidose ist bemerkenswert für seine Widerstandskraft und frühes Auftreten von Resistenzen gegen verschiedene Diuretika. Spontane Remissionen, obwohl beschrieben, sind selten. Neben der Proteinurie gibt es eine Reihe weiterer Veränderungen im Urin, die das Harndrangsyndrom ausmachen. Sie sind weniger bedeutend und. Verglichen mit anderen Nephropathien, wenig ausgedrückt. Gewöhnlich werden je nach Proteinurie hyaline und weniger oft körnige Zylinder gefunden, die eine stark positive Schick-Reaktion ergeben. Sie besitzen nicht die grundlegenden Eigenschaften von Amyloid: Metachromasie mit kristallinem Violett und Dichroismus. Relativ häufig zeigen sie persistierende Mikrohämaturie, manchmal Makrohämaturie. Leukozyturie kann mit oder ohne gleichzeitige Pyelonephritis auftreten. Bei der Amyloidose kann eine Lipidurie mit doppelbrechenden Kristallen im Harnsediment nachgewiesen werden.

Vereitelt renale tubuläre Einheit mit Amyloidose unzureichend untersucht worden, aber der Amyloidablagerung in der Nierenmarksubstanz verursacht Polyurie und Beständigkeit gegen Vasopressin, Schwierigkeiten Wasser Reabsorption in den Sammelrohren und tubuläre Azidose Korrektur nicht Bicarbonat erlegen hat. Amyloidose Nierenfunktionsstörungen geben nicht unbedingt den Grad der histologischen ihre Amyloid laden. Excretory Nierenfunktion kann in dem nephrotisches Syndrom bewahrt werden, zu erheblichen Ablagerungen von Amyloid bezeugen. Gemeinsame klinische Nierenversagen bei Amyloidose unterscheidet sich von chronischer Niereninsuffizienz unterschiedlicher Ätiologie und wird durch eine sich langsam entwickelnde azotemia mit allen bekannten ihre Symptome gekennzeichnet. Es erfolgt oft in Verbindung mit einem hohen Proteinurie und Abwesenheit von renaler Hypertonie. Rapiden Rückgang des glomerulären Filtrations in Amyloidose kann mit Nierenvenenthrombose in Verbindung gebracht werden, die zu drastischer Austrocknung als Folge der unkontrollierten Verwendung von Diuretika beitragen können. Klinische Manifestationen der Nierenbeteiligung in erblichen Formen von Amyloidose weitgehend Nephropathie in sekundären Amyloidose ähneln, aber in der Regel mit anderen Organsystemen und (Symptome periodische Krankheit, hypertensive Syndrom, verschiedenen allergischen Manifestationen) kombiniert.

Bis vor kurzem wurde eine Beteiligung am Nierenprozess mit primärer Amyloidose nicht als charakteristisch angesehen, da üblicherweise die Infektion anderer Organe und Systeme (Herz, Nervensystem, Verdauungstrakt) festgestellt wird. In der primären Amyloidose, mit Ausnahme der lokalen Amyloidose, ist der Prozess immer verallgemeinert, oft mit der vorherrschenden Pathologie eines bestimmten Organs oder Systems.

Die Niederlage des kardiovaskulären Systems wird bei allen Patienten mit primärer Amyloidose beobachtet. Arterielle und venöse Gefäße jedes Kalibers können an dem Prozess beteiligt sein. Kurzatmigkeit, Herzklopfen, Brustschmerzen, eine Änderung der Grenzen und Farben, Arrhythmien und Symptome einer Herzkrankheit oder Herzinfarkt, Perikarditis: Herzkrankheit wird durch eine große Anzahl von nicht-spezifischen Symptomen gekennzeichnet. Das EKG-Bild ist ebenfalls vielfältig und unspezifisch. Es ist wichtig zu betonen, dass Herzschäden typisch für primäre generalisierte Amyloidose sind und oft Herzversagen die unmittelbare Todesursache ist. Bei der unklaren Ätiologie der Herzinsuffizienz, insbesondere bei älteren Patienten, und ihrer Resistenz gegenüber der Behandlung sollte man immer über Amyloidose des Herzens nachdenken.

Die Niederlage der Lunge ist bei der Hälfte der Patienten beobachtet und manifestiert Atemnot, Bluthusten, hämorrhagischen Infarkt, rezidivierende Pneumonie, Lungeninsuffizienz, das Entwicklungsmuster Alveolitis und alveolar-Kapillare Einheit fibrosierende. Die Kombination von Herzversagen und verschlimmert das Bild der Krankheit schwer Lungenerkrankung zu diagnostizieren, aber progressive Atemnot, kann rezidivierende Pneumonie zusammen mit anderen klinischen Anzeichen Verdacht Amyloidose Lungen werden.

Mehr als die Hälfte der Patienten auf dem Teil des Verdauungstraktes gibt es Veränderungen: Bauchschmerzen, Verstopfung im Wechsel mit Durchfall, Blähungen, Erbrechen, Übelkeit, Magen atony Darm und Amyloid-Geschwüre mit Peritonitis, usw. Besonders typische Makroglossie mit Rissen und Wundliegen, die Länge der Zunge kann bei dieser 15 cm oder mehr erreichen. Eine Erhöhung der Zunge kann zu Dysarthrie, Speichelfluss, Dysphagie und sogar zur völligen Unfähigkeit, Nahrung zu kauen und zu schlucken, führen.

Die Infektion der Milz und der Lymphknoten findet sich auch bei der Hälfte der Patienten. Ausgedrückte vergrößerte Lymphknoten dienen in der Regel als Grundlage für den Verdacht auf Lymphogranulomatose, Sarkoidose, Tuberkulose, aber es lohnt sich, die Wahrscheinlichkeit einer Amyloid-Genese einer Zunahme der letzteren in Betracht zu ziehen. Die Beteiligung am Leber- und Milzprozess ist durch eine Zunahme und Verdichtung von Organen mit leichtem Schmerz und relativer Sicherheit der Funktionen gekennzeichnet. Lässige Fälle können das Auftreten von portaler Hypertension und Leberinsuffizienz sein. Bei anhaltender Hypotonie und Adynamie kann der Ausfall der Nebennieren vermutet werden. Arterielle Hypertonie ist äußerst selten, da Nierenschäden im Gegensatz zur sekundären Amyloidose weniger häufig (etwa 40%) und weniger ausgeprägt sind.

Wenn die Bauchspeicheldrüse betroffen ist, ist die Entwicklung von latentem Diabetes mellitus und Veränderungen der Aktivität von Pankreasenzymen möglich. Neurologische Symptome, die charakteristisch für individuelle Formen der erblichen primären Amyloidose mit sekundärer Amyloidose sind, können im terminalen (urämischen) Stadium der Erkrankung auftreten.

Amyloidose ist auch Hyperfibrinogenämie, Thrombozytose, Anämie gesehen (oft mit chronischem Nierenversagen oder als Manifestation der Krankheit, die bei Amyloidose entwickelt), medullären plasmacytosis erhöhte Hexosamingehalt und verringerten Gehalt an Calcium in Blutserum.

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