Nieren-Diabetes insipidus

Nieren-Diabetes insipidus umfasst Polyurie, Polydipsie und die Unfähigkeit der Nieren, Urin zu konzentrieren.

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Ursachen niereninsipiddiabetes

Renal Diabetes insipidus entwickelt wegen der Anwesenheit von Abwesenheit von Empfindlichkeit von Epithelzellen der distalen Tubuli Vasopressin (ADH) Arginin, die in erster Linie durch Genmutation V1-Rezeptor-Arginin-Vasopressin (X-chromosomal-Form) verursacht wird. Ursache ist außerdem die Mutation des Gens, das den mit dem V2-Rezeptor assoziierten Wasserkanal Aquaporin-2 (eine autosomal-rezessive Form der Vererbung) kodiert.

Erworbene renale insipid Diabetes entwickelt sich bei vielen Krankheiten.

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Symptome niereninsipiddiabetes

Der primäre Nieren-Diabetes insipidus wird in der ersten Lebenswoche diagnostiziert.

Symptome sind typisch: Polyurie, multiples Erbrechen, Krämpfe; oft ausgedrückt Dehydratation und Hyponatriämie.

Bei älteren Kindern finden sich Polyurie, Nykturie, Polydipsie.

Formen

Angeborener Nieren-Diabetes insipidus

• Mutationen von V1-Rezeptor-Genen des antidiuretischen Hormons.
• Mutation des Aquaporin-2-Gens.

Erworbener renaler Diabetes insipidus

• Medikamente:
  • Lithiumpräparate;
  • Amphotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Chronisches Nierenversagen (insbesondere bei tubulointerstitiellen Nephritis und obstruktiver Uropathie).
• Sichelzellenanämie.
• Amyloidose.
• Krankheit und Sjögren-Syndrom.
• Sarkoidose.
• Hyperkalzämie.
• Cystinos.

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Diagnose niereninsipiddiabetes

Charakteristische Zunahme der Konzentrationen von Natrium, Chlorid, Harnstoff. Typische Hyposthenie: Die relative Dichte des Urins überschreitet nicht 1005.

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Differenzialdiagnose

Die Diagnose wird mit einem Test mit Vasopressin durchgeführt. Bei Nieren-Diabetes insipidus verursacht seine Verabreichung im Gegensatz zur hypophysären Form der Erkrankung keine Zunahme der relativen Dichte des Urins und eine Verringerung seines Volumens.

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Behandlung niereninsipiddiabetes

Die Behandlung besteht in der Ernennung von Hydrochlorothiazid, Kaliumpräparate, reichlich trinken.

Gerechtfertigt ist auch die begrenzte Natriumaufnahme. Sekundärer Nieren-Diabetes insipidus kann durch Behandlung der Grunderkrankung vollständig eliminiert werden.