Nierenläsionen bei Periarteritis nodosa

Polyarteriitis nodosa - nekrotisierende Vaskulitis mit primären Verwicklung in den pathologischen Prozess der mittleren Kalibers Arterien, manifestiert klinisch durch eine schnell fortschreitende entzündliche und ischämische Läsionen des Weichgewebes und der inneren Organe.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ursachen noduläre Periarteritis

Polyarteriitis nodosa wurde erstmals im Jahr 1866 von A. Kussmaul und R. Maier am 27-jährigen Mann als fatal systemische Erkrankung mit Fieber, Bauchschmerzen, Muskelschwäche, Polyneuropathie und Nierenversagen beschrieben. Die noduläre Polyarteritis beim Mann entwickelt 3-5 Male öfter als bei den Frauen, gewöhnlich im Alter von 30 bis zu 50 Jahren, obwohl die Krankheit auch bei den Kindern und den Altersbewussten bemerkt wird. Die Inzidenz beträgt im Durchschnitt 0,7 Fälle (0,2 bis 1,0) pro 100 000 Einwohner. Nierenschäden treten bei 64-80% der Patienten mit nodulärer Polyarteritis auf.

Nierenschäden treten bei vielen systemischen Vaskulitiden auf, aber Häufigkeit, Art und Schweregrad sind abhängig vom Grad der Schädigung des Nierengefäßes.

• Eine Vaskulitis großer Gefäße, wie die Arteriitis temporalis oder die Takayasu-Krankheit, verursacht selten eine ausgeprägte Nierenpathologie. Bei diesen Krankheiten entwickeln renovaskuläre Hypertonie aufgrund Läsionen der Aorta im Bereich der Mündungen der Nierenarterien oder ihre Hauptstämme, in einer Verengung des Lumens der Blutgefäße und Nieren-Ischämie.
• Die Vaskulitis der Gefäße mit mittlerem Kaliber (noduläre Polyarteritis und Kawasaki-Krankheit) ist durch nekrotisierende Entzündung der hauptsächlichen viszeralen Arterien (mesenterial, hepatisch, koronar, renal) gekennzeichnet. Im Gegensatz zur nodulären Polyarteritis, bei der Nierenschädigungen das Hauptindikator sind, ist die Entwicklung der Nierenpathologie für die Kawasaki-Krankheit nicht charakteristisch. Bei einer nodulären Polyarteritis können in der Regel kleine intrazelluläre Arterien betroffen sein, jedoch bleiben Gefäße kleineren Kalibers (Arteriolen, Kapillaren, Venolen) intakt. Daher ist die Entwicklung von Glomerulonephritis nicht typisch für diese systemische Vaskulitis.
• Die Entwicklung von Glomerulonephritis charakteristischen Vaskulitis der kleinen Blutgefäße (Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis, Henoch-Johann Lukas Schönlein Purpura, cryoglobulinemic Vaskulitis). Mit dieser Art von Vaskulitis die distalen Abschnitte von Arterien betroffen, vorbei an Arteriolen in (beispielsweise Zweige und arc interlobulären Arterien), Arteriolen, Kapillaren, Venolen. Die Vaskulitis der kleinen und großen Gefäße kann sich auf die Arterien des mittleren Kalibers ausbreiten, aber bei der Vaskulitis der großen und mittleren Adern sind die kleineren Gefäße als die Adern vom Kaliber nicht betroffen.

[8], [9]

Pathogenese

Knotige Polyarteriitis gekennzeichnet durch die Entwicklung der Segmentarterien nekrotiziruyushego Vaskulitis von kleinen und mittleren Kalibers. Die Merkmale der Gefäßverletzung finden häufige Beteiligung aller drei Schichten der Gefäßwand (panangiitis), die zur Bildung von Aneurysmen durch transmurale Nekrose führt, und eine Kombination von akuten entzündlichen Veränderungen mit chronischem (fibrinoide Nekrose und entzündliche Infiltration der Gefäßwand, Proliferation miointimalnyh Zellen, Fibrose, gelegentlich mit Verschluß des Gefäßes ), die den wellenförmigen Verlauf des Prozesses widerspiegeln.

In den meisten Fällen dargestellt Primärläsion Nierengefäßpathologie - intrarenalen artery Vaskulitis mittleren Kalibers (arc und ihre Verzweigungen, interlobar) mit der Entwicklung von Ischämie, renalen und Infarkten. Die Infektion der Glomeruli mit der Entwicklung der Glomerulonephritis, einschließlich nekrotisirujuschtschich, ist nicht charakteristisch und wird nur bei einem kleinen Teil der Patienten bemerkt.

[10], [11], [12], [13]

Symptome noduläre Periarteritis

Der Nierenschaden ist das häufigste und prognostisch wichtigste Symptom der nodulären Polyarteritis. Es entwickelt sich in 60-80% der Patienten, und nach einigen Autoren bei allen Patienten ohne noduläre Polyarteritis.

In der Regel werden die Symptome einer Nierenschädigung mit klinischen Zeichen einer Schädigung anderer Organe kombiniert, es werden jedoch Varianten einer nodulären Polyarteritis mit isoliertem Nierenschaden beschrieben.

Die Symptome der nodulären Polyarteritis unterscheiden sich durch einen signifikanten Polymorphismus. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich. Ein akutes Auftreten ist charakteristisch für eine noduläre Polyarteritis mit Arzneimittelursprung. Noduläre Periarteritis debütiert mit unspezifischen Symptomen: Fieber,  Myalgie, Arthralgie, Gewichtsverlust. Das Fieber ist vom falschen Typ, es hört nicht auf, wenn es mit antibakteriellen Drogen behandelt wird und kann von einigen Wochen bis zu 3-4 Monaten dauern. Myalgie, ein Symptom für ischämische Muskelschäden, tritt häufig in den Wadenmuskeln auf. Das artikuläre Syndrom entwickelt sich bei mehr als der Hälfte der Patienten mit nodulärer Polyarteritis, die in der Regel mit Myalgie kombiniert sind. Die meisten Patienten sind besorgt über  Arthralgie  großer Gelenke der unteren Gliedmaßen; eine kleine Anzahl von Patienten beschrieben vorübergehende Arthritis. Der bei der Mehrzahl der Patienten beobachtete Verlust an Körpermasse, der in einigen Fällen den Grad der Kachexie erreicht, dient nicht nur als wichtiges diagnostisches Zeichen der Erkrankung, sondern weist auch auf dessen hohe Aktivität hin.

Diagnose noduläre Periarteritis

Die Diagnose der nodulären Polyarteritis verursacht keine Probleme auf dem Höhepunkt der Erkrankung, wenn eine Kombination von Nierenschäden mit hoher arterieller Hypertonie mit Verletzungen des Gastrointestinaltraktes, des Herzens und des peripheren Nervensystems vorliegt. Schwierigkeiten in der Diagnose sind in frühen Stadien vor der Entwicklung von Läsionen der inneren Organe und mit monosyndromischen Erkrankungen möglich.

Wenn polisindromnom Natur der Krankheit bei Patienten mit Fieber, Myalgie, und eine deutliche Reduzierung der Körpermasse sollte Polyarteriitis nodosa ausgeschlossen werden, kann die Diagnose von denen bestätigt morphologisch werden  Biopsie  Nachweis Haut und Muskellappen von Zeichen der nekrotisierenden panvaskulita mittlere und kleine Gefäße jedoch aufgrund der uneinheitlichen Art des positiven Prozess Das Ergebnis wird bei nicht mehr als 50% der Patienten festgestellt.

Die Auswahl des therapeutischen Regimes und Dosierungen von Medikamenten klinische und Labor Anzeichen eines aktiven Erkrankung (Fieber, Gewichtsverlust, Dysproteinämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit) definiert, der Schwere und die Progressionsrate von Schäden an inneren Organen (Niere, Nervensystem, Magen-Darm-Trakt), die Schwere der Hypertonie, die Anwesenheit von aktiver Replikation HBV .

[14], [15], [16],

Behandlung noduläre Periarteritis

Zur Behandlung von Patienten mit nodulärer Polyarteritis optimale Kombination von Glucocortiziden und Zytostatika.

• In der akuten Phase der Erkrankung, vor der Entwicklung von viszeralen Läsionen, wird Prednisolon in einer Dosis von 30-40 mg / Tag verschrieben. Die Behandlung von Patienten mit schweren Schäden der inneren Organe sollte mit einer Pulstherapie mit Methylprednisolon beginnen: 1000 mg intravenös einmal täglich für 3 Tage. Dann wird Prednisolon oral in einer Dosis von 1 mg / kg Körpergewicht pro Tag verabreicht.
• Nach dem Erreichen der klinische Wirkung: Normalisierung der Körpertemperatur, Reduktion Myalgie, um den Verlust von Körpergewicht zu verhindern, Abnahme der ESR (Durchschnitts für 4 Wochen) - allmählich die Dosis von Prednisolon (5 mg in 2 Wochen) zu einer Erhaltungsdosis von 5-10 mg / Tag zu reduzieren, das muss 12 Monate dauern.
• In Gegenwart von arterieller Hypertonie, insbesondere maligne, ist es notwendig, die Anfangsdosis von Prednisolon auf 15-20 mg / Tag zu reduzieren und zu reduzieren.

Prognose

Die Prognose hängt von der Art der Schädigung der inneren Organe, dem Zeitpunkt des Beginns und der Art der Therapie ab. Vor der Verwendung von Immunsuppressiva betrug die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten 3 Monate, 5-Jahres-Überlebensrate - 10%. Der Verlauf der Krankheit war in den meisten Fällen fulminant. Nach Einführung der Glucocorticoid-Monotherapie erhöhte sich die 5-Jahres-Überlebensrate auf 55% und nach Zusatz von Zytostatika (Azathioprin und Cyclophosphamid) zur Behandlung um bis zu 80%. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit nodulärer Polyarteritis beträgt derzeit mehr als 12 Jahre.

Die Prognose der Krankheit verschlechtert sich in der Gegenwart von HBV-Infektion, der Beginn der Krankheit im Alter von 50, mit der vorzeitigen Diagnose. Ungünstige prognostische Faktoren mit hohen Mortalität verbunden, über 140 pmol / l, Herzversagen, Magen-Darm-und Zentralnervensystem Proteinurie von mehr als 1 g / Tag, Niereninsuffizienz mit einem Kreatinin-Spiegel im Blut betrachten.

Die höchste Mortalität wird im ersten Jahr der Erkrankung festgestellt, wenn eine hohe Aktivität der Vaskulitis vorliegt. Die wichtigsten Todesursachen in dieser Zeit sind progressive Nierenversagen, maligne Hypertonie Komplikationen (akute Linksherzinsuffizienz, Schlaganfall), Myokardinfarkt als Folge koronariita, aus dem Magen-Darm-Blutungen. Zu einem späteren Zeitpunkt ist Mortalität mit fortschreitender chronischer Niereninsuffizienz, Kreislaufversagen aufgrund von Herzerkrankungen und schwerer arterieller Hypertonie, Myokardinfarkt assoziiert.

[17], [18], [19]