Hämolytische Anämie bei Kindern

Die hämolytische Anämie bei Kindern liegt unter anderen Blutkrankheiten bei 5,3% und unter anämischen Erkrankungen bei 11,5%. Die Struktur der hämolytischen Anämie wird von erblichen Formen der Krankheit dominiert.

Die hämolytische Anämie ist eine Gruppe von Krankheiten, deren charakteristischstes Merkmal die zunehmende Zerstörung der Blutkörperchen ist, die durch die Verkürzung ihrer Lebenserwartung verursacht wird. Es ist bekannt, dass die normale Lebensdauer der roten Blutkörperchen 100-120 Tage beträgt; Etwa 1% der Erythrozyten werden täglich aus dem peripheren Blut entnommen und durch eine gleiche Anzahl neuer Zellen aus dem Knochenmark ersetzt. Unter normalen Bedingungen stellt dieser Prozess ein dynamisches Gleichgewicht her und gewährleistet eine konstante Anzahl roter Blutkörperchen im Blut. Während die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verkürzt wird, ist ihre Zerstörung im peripheren Blut intensiver als die Bildung im Knochenmark und die Freisetzung in das periphere Blut. In Reaktion auf eine Verkürzung der Lebensdauer der roten Blutkörperchen wird die Aktivität des Knochenmarks um das 6- bis 8-fache erhöht, was durch Retikulozytose im peripheren Blut bestätigt wird. Fortgesetzte Retikulozytose in Kombination mit unterschiedlich starker Anämie oder sogar stabilen Hämoglobinspiegeln kann auf das Vorliegen einer Hämolyse hinweisen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Was verursacht eine hämolytische Anämie?

Akute Hämoglobinurie

1. Unverträgliche Bluttransfusion
2. Drogen und Chemikalien
   1. Permanent hämolytische Anämie Medikamente: Phenylhydrazin, Sulfone, Phenacetin, Acetanilid (hohe Dosen) Chemikalien: Nitrobenzol, Bleitoxine: Schlangenbisse und Spinnen
   2. Periodisch verursachende hämolytische Anämie:
      1. Assoziiert mit G-6-PD-Mangel: Antimalariamittel (Primaquin); Antipyretika (Aspirin, Phenacetin); Sulfonamide; Nitrofurane; Vitamin K; Naphthalin; Favismus
      2. HbZurich-assoziierte Sulfonamide
      3. Bei Überempfindlichkeit: Chinin; Chinidin; para-Aminosalicylsäure; Phenacetin
3. Infektionen
   1. bakteriell: Clostridium perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. Parasit: Malaria
4. Verbrennungen
5. Mechanisch (zB künstliche Ventile)

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Chronische Hämoglobinurie

1. Paroxysmale kalte Hämoglobinurie; syphilis ;
2. Idiopathische paroxysmale Nachthämoglobinurie
3. Marschierende Hämoglobinurie
4. Mit Hämolyse durch kalte Agglutinine

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pathogenese der hämolytischen Anämie

Bei Patienten mit hämolytischer Anämie mit Ausgleich erythroiden Hyperplasie kann gefeiert regelmäßig die sogenannten aregeneratornye (aplastische) Krisen, durch eine schwere Beeinträchtigung gekennzeichnet Knochenmark, hauptsächlich erythroiden zu beeinflussen. In der Regenerationskrise ist ein starker Rückgang der Anzahl der Retikulozyten bis zu ihrem vollständigen Verschwinden aus dem peripheren Blut zu beobachten. Eine Anämie kann schnell zu einer schweren, lebensbedrohlichen Form werden, da aufgrund der verkürzten Lebensdauer der roten Blutkörperchen eine teilweise Kompensation des Prozesses nicht möglich ist. Krisen sind potenziell gefährliche, lebensbedrohliche Komplikationen bei jedem hämolytischen Prozess.

Hämolyse genannt Diffusion Hämoglobin von Erythrozyten. Mit der Zerstörung der „alten“ Erythrozyten in der Milz, Leber, Knochenmark freigesetzte Hämoglobin, die an Plasmaproteine Haptoglobin bindet, hemopexin, Albumin. Diese komplexen Verbindungen werden anschließend von Hepatozyten eingefangen. Haptoglobin wird in der Leber synthetisiert und gehört zur Klasse der Alpha- _2- Globuline. Wenn Hämolyse Komplexverbindung Haptoglobin-Hämoglobin gebildet, die nicht die Barriere der glomerulären Nieren, die einen Schutz gegen Beschädigung der Nierentubuli und der Eisenverlust bietet eindringen kann. Hämoglobin-Haptoglobin-Komplexe werden durch Zellen des retikuloendothelialen Systems aus dem Gefäßbett entfernt. Haptoglobin ist ein wertvoller Indikator für den hämolytischen Prozess. Bei schwerer Hämolyse übersteigt der Verbrauch von Haptoglobin die Fähigkeit der Leber, Haptoglobin zu synthetisieren, und daher ist sein Serumspiegel signifikant verringert.

Bilirubin ist ein Produkt des Hämkatabolismus. Unter dem Einfluss der in den Makrophagen von Milz, Leber und Knochenmark enthaltenen Hämoxygenase bricht die α-Methinbrücke des Tetrapyrrolkerns im Häm, was zur Bildung von Verdohämoglobin führt. Im nächsten Schritt wird das Eisen unter Bildung von Biliverdin abgespalten. Unter dem Einfluss der cytoplasmatischen Biliverdinreduktase wird Biliverdin in Bilirubin umgewandelt. Freies (nicht konjugiertes) Bilirubin, das von Makrophagen freigesetzt wird, bindet sich, wenn es in den Blutkreislauf freigesetzt wird, an Albumin, das Bilirubin an Hepatozyten abgibt. In der Leber wird Albumin vom Bilirubin getrennt, dann wird im Hepatozyten nicht konjugiertes Bilirubin an Glucuronsäure gebunden und Monoglucuron-Bilirubin (MGB) gebildet. MGB wird in die Galle ausgeschieden und dort in Diglucuronid-Bilirubin (DGB) umgewandelt. DGB aus der Galle wird in den Darm ausgeschieden, wo es unter dem Einfluss der Mikroflora zu farblosem Urobilinogenpigment und später zu pigmentiertem Stercobilin zurückgeführt wird. Die Hämolyse erhöht den Gehalt an freiem (nicht konjugiertem, indirektem) Bilirubin im Blut dramatisch. Die Hämolyse trägt zu einer verbesserten Ausscheidung von Hämpigmenten in der Galle bei. Bereits im 4. Lebensjahr kann das Kind Pigmentsteine aus Calcium-Bilirubinat bilden. In allen Fällen von Pigmentcholelithiasis bei Kindern ist die Möglichkeit eines chronischen hämolytischen Prozesses auszuschließen.

Wenn die Menge an freiem Hämoglobin im Plasma die Reservehämoglobin-Bindungskapazität von Haptoglobin übersteigt und die Zufuhr von Hämoglobin aus hämolysierten Erythrozyten in das Gefäßbett fortgesetzt wird, tritt Hämoglobinurie auf. Das Auftreten von Hämoglobin im Urin verleiht ihm eine dunkle Farbe (die Farbe von dunklem Bier oder einer starken Lösung von Kaliumpermanganat). Dies ist auf den Gehalt an Hämoglobin und Methämoglobin zurückzuführen, der sich beim Stehenlassen von Urin bildet, sowie auf Hämoglobin-Abbauprodukte, Hämosiderin und Urobilin.

Je nach Standort ist es üblich, intrazelluläre und intravaskuläre Hämolysevarianten zu unterscheiden. Wenn die intrazellulären Zerstörung der roten Blutzellen - Hämolyse auftritt in den Zellen des retikuloendothelialen Systems, vor allem in der Milz, in einem geringeren Ausmaß in der Leber, dem Knochenmark. Klinisch beobachtete ikterichnost Haut und Sklera, Splenomegalie, möglicherweise Hepatomegalie. Ein signifikanter Anstieg des indirekten Bilirubinspiegels ist zu verzeichnen, der Haptoglobinspiegel nimmt ab.

Bei der intravaskulären Hämolyse findet die Zerstörung der roten Blutkörperchen direkt im Blutkreislauf statt. Die Patienten haben Fieber, Schüttelfrost, Schmerzen verschiedener Lokalisation. Ikterichnost Haut und Sklera mäßig, das Vorhandensein von Splenomegalie ist nicht typisch. Drastisch die Konzentration des freien Hämoglobins im Plasma zu erhöhen (Blutserum beim Stehen wird durch die Bildung von Methämoglobin braun), Haptoglobin Ebenen signifikant abnimmt bis zu seinem vollständigen Fehlen gibt Hämoglobinurie, die die Entwicklung bewirken kann akutes Nierenversagen (Obstruktion der Nierentubuli Detritus ) ist die Entwicklung eines DIC möglich. Ab dem 7. Tag nach Beginn der hämolytischen Krise im Urin wird Hämosiderin nachgewiesen.

[21], [22]

Pathophysiologie der hämolytischen Anämie

Die Membran alternder roter Blutkörperchen wird allmählich zerstört und durch phagozytische Zellen der Milz, der Leber und des Knochenmarks aus dem Blutkreislauf entfernt. Die Zerstörung von Hämoglobin erfolgt in diesen Zellen und Hepatozyten mit Hilfe des Oxygenierungssystems, unter Konservierung (und anschließendem Recycling) von Eisen und Abbau von Häm zu Bilirubin durch eine Reihe enzymatischer Transformationen unter Wiederverwendung von Protein.

Erhöhte unkonjugierte (indirekte) Bilirubin- und Gelbsuchterscheinungen treten auf, wenn die Umwandlung von Hämoglobin in Bilirubin die Fähigkeit der Leber zur Bildung von Bilirubinglucuronid und dessen Ausscheidung mit der Galle übersteigt. Der Katabolismus von Bilirubin ist die Ursache für erhöhten Stercobilin-Gehalt im Stuhl und Urobilinogen im Urin und manchmal für die Bildung von Gallensteinen.

Hämolytische anämie

Mechanismus

Die Krankheit

Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Störung der inneren roten Blutkörperchen

Hereditäre hämolytische Anämie in Verbindung mit strukturellen oder funktionellen Störungen der Erythrozytenmembran	Angeborene erythropoetische Porphyrie. Erbliche Elliptozytose. Hereditäre Spherozytose
Erworbene hämolytische Anämie in Verbindung mit strukturellen oder funktionellen Störungen der Erythrozytenmembran	Gyphophosphatämie. Paroxysmale Nachthämoglobinurie. Stomatozytose
Hämolytische Anämie mit Stoffwechselstörungen der roten Blutkörperchen	Enzymdefekt des Embden-Meyerhof-Pfades. G6FD-Mangel
Anämie im Zusammenhang mit einer beeinträchtigten Globinsynthese	Beförderung von stabilem abnormalem HB (CS-CE). Sichelzellenanämie. Thalassämie

Hämolytische Anämie bei äußerer Exposition

Hyperaktivität des retikuloendothelialen Systems	Hypersplenismus
Hämolytische Anämie bei Exposition gegenüber Antikörpern	Autoimmunhämolytische Anämie: mit Hitzeantikörpern; mit kalten Antikörpern; paroxysmale kalte Hämoglobinurie
Hämolytische Anämie bei Exposition gegenüber Infektionserregern	Plasmodium. Bartonella spp
Hämolytische Anämie in Verbindung mit einem mechanischen Trauma	Anämie durch Zerstörung der roten Blutkörperchen bei Kontakt mit der Herzklappenprothese. Anämie durch Trauma verursacht. Marschierende Hämoglobinurie

Die Hämolyse tritt hauptsächlich extravaskulär in phagozytären Zellen der Milz, Leber und des Knochenmarks auf. Die Milz hilft in der Regel dabei, die Lebensdauer der roten Blutkörperchen zu verkürzen, indem abnormale rote Blutkörperchen sowie rote Blutkörperchen mit thermischen Antikörpern auf der Oberfläche zerstört werden. Eine vergrößerte Milz kann sogar normale rote Blutkörperchen absondern. Erythrozyten mit ausgeprägten Anomalien sowie kalte Antikörper oder Komplement (SZ) auf der Membranoberfläche werden im Blut oder in der Leber zerstört, wodurch zerstörte Zellen effektiv entfernt werden können.

Intravaskuläre Hämolyse ist selten und führt zu Hämoglobinurie in Fällen, in denen die im Blutplasma freigesetzte Hämoglobinmenge die Hämolobin-Bindungskapazität von Proteinen überschreitet (z. B. Haptoglobin, das normalerweise in einer Konzentration von etwa 1,0 g / l im Plasma vorhanden ist). Nicht gebundenes Hämoglobin wird von tubulären Nierenzellen resorbiert, wo Eisen in Hämosiderin umgewandelt wird, von dem ein Teil für das Recycling assimiliert wird und der andere Teil durch Urin eliminiert wird, wenn die Tubuluszellen überladen sind.

Die Hämolyse kann akut, chronisch oder episodisch sein. Die chronische Hämolyse kann durch eine aplastische Krise (vorübergehendes Versagen der Erythropoese) erschwert werden, die häufig auf eine Infektion zurückzuführen ist, die normalerweise durch ein Parvovirus verursacht wird.

[23]

Symptome einer hämolytischen Anämie

Die hämolytische Anämie hat, ungeachtet der Gründe, die direkt die Hämolyse verursachen, einen Verlauf von 3 Perioden: die Periode der hämolytischen Krise, die Periode der Unterkompensation der Hämolyse und die Periode der Kompensation der Hämolyse (Remission). Eine hämolytische Krise ist in jedem Alter möglich und wird meist durch eine Infektionskrankheit, Impfung, Schüttelfrost oder Medikamente ausgelöst, kann aber auch ohne ersichtlichen Grund auftreten. Während der Krisenzeit steigt die Hämolyse dramatisch an und der Körper kann die erforderliche Anzahl roter Blutkörperchen nicht schnell wieder auffüllen und das im Überschuss gebildete indirekte Bilirubin auf eine gerade Linie übertragen. So umfasst die hämolytische Krise die Bilirubinvergiftung und das anämische Syndrom.

Die Symptome der Anämie und insbesondere Toxizität Syndrom, das durch die Haut und die Schleimhäute ikterichnost, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Schwindel, Kopfschmerzen gekennzeichnet Bilirubin, Fieber, in einigen Fällen, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe. Das anämische Syndrom ist durch Blässe der Haut und der Schleimhäute, Ausdehnung der Herzränder, Taubheit der Töne, Tachykardie, systolisches Murmeln an der Spitze, Atemnot, Schwäche und Schwindel gekennzeichnet. Bei der intrazellulären Hämolyse ist eine Hepatosplenomegalie typisch, und die intravaskuläre oder gemischte Hämolyse ist durch eine Änderung der Harnfärbung aufgrund von Hämoglobinurie gekennzeichnet.

Während der hämolytischen Krise sind folgende Komplikationen einer hämolytischen Anämie möglich: akute kardiovaskuläre Insuffizienz (anämischer Schock), DIC, regenerative Krise, akutes Nierenversagen, Gallenverdickungssyndrom. Der Zeitraum der Unterkompensation der Hämolyse ist auch durch eine erhöhte Aktivität des erythroiden Sprosses des Knochenmarks und der Leber gekennzeichnet, jedoch nur in dem Maße, in dem dies nicht zur Kompensation der Hauptsyndrome führt. In dieser Hinsicht kann der Patient mäßige klinische Symptome aufweisen: Blässe, Haut und Schleimhäute, leichte (oder ausgeprägte, abhängig von der Form der Krankheit) Vergrößerung der Leber und / oder Milz. Variationen in der Anzahl der Erythrozyten von der Untergrenze von Normal auf 3,5-3,2 x 10 ¹² / l bzw. Hämoglobin im Bereich von 120-90 g / l sowie indirekte Hyperbilirubinämie bis 25-40 µmol / l sind möglich. In der Hämolyse-Kompensationsperiode ist die Intensität der Erythrozytenzerstörung signifikant verringert, das anämische Syndrom ist aufgrund der Überproduktion von Erythrozyten im erythroiden Spross des Knochenmarks vollständig gestoppt, während der Gehalt an Retikulozyten immer erhöht ist. Gleichzeitig sorgt die aktive Arbeit der Leber bei der Umwandlung von indirektem Bilirubin in eine gerade Linie für eine Verringerung des Bilirubinspiegels auf den Normalwert.

Somit werden beide Hauptpathogenese-Mechanismen, die für den Schweregrad des Zustands des Patienten während einer hämolytischen Krise verantwortlich sind, in der Kompensationsperiode aufgrund einer erhöhten Knochenmarks- und Leberfunktion gestoppt. Für das Kind liegen zu diesem Zeitpunkt keine klinischen Manifestationen einer hämolytischen Anämie vor. Komplikationen in Form von Hämosiderose der inneren Organe, Gallendyskinesie, Milzpathologie (Herzinfarkt, subkapsuläre Rupturen, Hypersplenismus-Syndrom) sind auch in der Zeit der Hämolysekompensation möglich.

[24]

Struktur der hämolytischen Anämie

Derzeit ist es allgemein anerkannt, erbliche und erworbene Formen der hämolytischen Anämie zu isolieren.

Unter der hereditären hämolytischen Anämie werden abhängig von der Art der Erythrozytenläsion Formen isoliert, die mit beeinträchtigten Erythrozytenmembranen assoziiert sind (gestörte Membranproteinstruktur oder Membranlipidanomalien); Formen, die mit einer beeinträchtigten Aktivität von Erythrozytenenzymen (Pentosephosphatzyklus, Glykolyse, Glutathionaustausch und andere) assoziiert sind, und Formen, die mit einer beeinträchtigten Struktur oder Hämoglobinsynthese assoziiert sind. Bei erblichen hämolytischen Anämien wird genetisch eine Verkürzung der Lebensdauer roter Blutkörperchen und eine vorzeitige Hämolyse festgestellt: Es werden 16 Syndrome mit dominanter Vererbungsart, 29 mit rezessiven und 7 vererbten Phänotypen, die mit dem X-Chromosom verbunden sind, unterschieden. In der Struktur der hämolytischen Anämie herrschen erbliche Formen vor.

[25], [26], [27]

Erworbene hämolytische Anämie

Bei der erworbenen hämolytischen Anämie ist Erythrozytenlebenserwartung unter dem Einfluss verschiedenen Faktoren reduziert, so dass sie auf der Grundlage klassifiziert, die Faktoren zu klären, die Hämolyse verursachen. Diese Anämie im Zusammenhang mit Antikörpern - Exposition (Immun-) von mechanischer oder chemischer Schädigung des Erythrozytenmembran, die Zerstörung der Erythrozyten des Parasiten ( , Malaria ), Mangel an Vitaminen (Vitamin E - Mangel), mit einer Änderung der Struktur Membran durch eine somatische Mutation (verursacht paroxysmale Nachthämoglobinurie ).

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen, die allen hämolytischen Anämien gemeinsam sind, gibt es Symptome, die für eine bestimmte Form der Krankheit pathognomonisch sind. Jede erbliche Form der hämolytischen Anämie hat ihre eigenen differentialdiagnostischen Merkmale. Die Differentialdiagnose zwischen verschiedenen Formen der hämolytischen Anämie sollte in Kindern, die älter als ein Jahr durchgeführt werden, da zu diesem Zeitpunkt verschwunden anatomischen und physiologischen Funktionen charakteristisch für das Blut von kleinen Kindern: eine physiologische Makrozytose, Schwankungen in der Anzahl der Retikulozyten, die Prävalenz von fetalen Hämoglobins, die relativ niedrigen Grenze des minimalen osmotischen Widerstands rote Blutkörperchen.

[28], [29], [30]

Hereditäre hämolytische Anämie

Hereditäre hämolytische Anämie in Verbindung mit einer Störung der Erythrozytenmembran (Membranopathie)

Membranopathien sind gekennzeichnet durch einen erblich bedingten Defekt in der Struktur des Proteins der Membran oder eine Verletzung der Lipide der Erythrozytenmembran. Autosomal-dominant oder augosomno-rezessiv vererbt.

Die Hämolyse ist in der Regel intrazellulär lokalisiert, dh die Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt hauptsächlich in der Milz, in geringerem Maße - in der Leber.

Klassifikation der hämolytischen Anämie in Verbindung mit einer Störung der Erythrozytenmembran:

1. Verletzung der Erythrozytenmembranproteinstruktur
   1. erbliche Mikrosphärenzytose ;
   2. erbliche Elliptozytose;
   3. erbliche Stomatozytose;
   4. erbliche Pyropoikilozytose.
2. Erythrozytenmembranlipidschaden
   1. erbliche Akanthozytose;
   2. hereditäre hämolytische Anämie aufgrund eines Mangels an Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Aktivität;
   3. hereditäre nicht-sphärozytäre hämolytische Anämie aufgrund eines Anstiegs der Membran der Erythrozyten Phosphatidylcholin (Lecithin);
   4. kindliche Pyknozytose bei Kindern.

Verletzung der Erythrozytenmembranproteinstruktur

Seltene Formen erblicher Anämie, die durch eine Störung der Proteinstruktur der Erythrozytenmembran verursacht werden

Die Hämolyse bei diesen Formen der Anämie erfolgt intrazellulär. Die hämolytische Anämie ist unterschiedlich stark ausgeprägt - von leicht bis schwer, was Bluttransfusionen erfordert. Blässe der Haut und der Schleimhäute, Gelbsucht, Splenomegalie, Entwicklung einer Gallensteinerkrankung sind möglich.

[31], [32]

Diagnose einer hämolytischen Anämie

Bei Patienten mit Anämie und Retikulozytose, insbesondere bei Vorliegen einer Splenomegalie, sowie anderen möglichen Ursachen für eine Hämolyse wird von einer Hämolyse ausgegangen. Bei Verdacht auf Hämolyse wird ein peripherer Blutausstrich untersucht, Serumbilirubin, LDH und ALT werden bestimmt. Wenn diese Studien fehlschlagen, werden Hämosiderin, Hämoglobin im Urin und Haptoglobin im Serum bestimmt.

Die Hämolyse lässt auf morphologische Veränderungen der roten Blutkörperchen schließen. Die typischste aktive Hämolyse ist die Erythrozyten-Sphärozytose. Fragmente von Erythrozyten (Schistozyten) oder Erythrophagozytose in Blutausstrichen deuten auf eine intravaskuläre Hämolyse hin. Bei der Sphärozytose kommt es zu einem Anstieg des ICSU-Index. Das Vorhandensein einer Hämolyse kann mit erhöhten Spiegeln von Serum-LDH und indirektem Bilirubin bei normaler ALT und dem Vorhandensein von Urobilinogen im Urin vermutet werden. Eine intravaskuläre Hämolyse wird erwartet, wenn ein niedriger Haptoglobinspiegel im Serum festgestellt wird. Dieser Indikator kann jedoch bei Leberfunktionsstörungen reduziert und bei Vorhandensein einer systemischen Entzündung erhöht sein. Eine intravaskuläre Hämolyse wird auch vermutet, wenn Hämosiderin oder Hämoglobin im Urin nachgewiesen wird. Das Vorhandensein von Hämoglobin im Urin sowie von Hämaturie und Myoglobinurie wird durch einen positiven Benzidin-Test bestimmt. Die Differentialdiagnose von Hämolyse und Hämaturie ist aufgrund der Abwesenheit roter Blutkörperchen in der Urinmikroskopie möglich. Im Gegensatz zu Myoglobin kann freies Hämoglobin das Plasma braun färben, das sich nach dem Zentrifugieren des Blutes manifestiert.

Morphologische Veränderungen von Erythrozyten mit hämolytischer Anämie

Morphologie	Gründe
Spherozyten	Transfundierte Erythrozyten, hämolytische Anämie mit thermischen Antikörpern, erbliche Sphärozytose
Systozyten	Mikroangiopathie, intravaskuläre Prothetik
Ziel	Hämoglobinopathien (Hbs, C, Thalassämie), Leberpathologie
Wunde wie	Sichelzellenanämie
Agglutinierte Zellen	Kalte Agglutininkrankheit
Heinz Stier	Aktivierung der Peroxidation, instabiler Nb (zum Beispiel G6PD-Mangel)
Nukleierte rote Blutkörperchen und Basophilie	Große Beta-Thalassämie
Akanthozyten	Anämie mit Sporenerythrozyten

Obwohl das Vorliegen einer Hämolyse mit diesen einfachen Tests festgestellt werden kann, ist das entscheidende Kriterium die Bestimmung der Lebensdauer der roten Blutkörperchen durch Untersuchung mit einer radioaktiven Markierung wie ⁵¹ Cr. Die Bestimmung der Lebensdauer markierter roter Blutkörperchen kann das Vorliegen einer Hämolyse und den Ort ihrer Zerstörung anzeigen. Diese Studie wird jedoch selten angewendet.

Wenn eine Hämolyse festgestellt wird, ist es notwendig, die Krankheit festzustellen, die sie ausgelöst hat. Eine Möglichkeit, die differenzierte Suche nach hämolytischer Anämie einzuschränken, besteht darin, die Risikofaktoren des Patienten (z. B. Geografische Lage des Landes, Vererbung, bestehende Krankheiten) zu analysieren, die Splenomegalie zu identifizieren, den direkten Antiglobulintest (Coombs) zu bestimmen und den Blutausstrich zu untersuchen. Die meisten hämolytischen Anämien weisen bei einer dieser Optionen Auffälligkeiten auf, die die weitere Suche lenken können. Andere Labortests, die zur Bestimmung der Ursache der Hämolyse beitragen können, sind quantitative Elektrophorese von Hämoglobin, Erythrozytenenzymen, Durchflusszytometrie, Bestimmung von kalten Agglutininen, osmotische Resistenz von Erythrozyten, Säurehämolyse, Glukosetest.

Obwohl bestimmte Tests bei der Differentialdiagnose von intravaskulärer und extravaskulärer Hämolyse hilfreich sein können, ist es schwierig, diese Unterschiede festzustellen. Während der intensiven Zerstörung der roten Blutkörperchen finden beide Mechanismen in unterschiedlichem Maße statt.

[33], [34], [35],

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Behandlung der hämolytischen Anämie hängt vom spezifischen Hämolysemechanismus ab. Hämoglobinurie und Hämosiderinurie können eine Eisenersatztherapie erforderlich machen. Eine längere Transfusionstherapie führt zu einer intensiven Eisenablagerung, die eine Chelattherapie erfordert. In einigen Fällen kann eine Splenektomie wirksam sein, insbesondere wenn die Sequestrierung in der Milz die Hauptursache für die Zerstörung der roten Blutkörperchen ist. Nach der Anwendung von Pneumokokken- und Meningokokken-Impfstoffen sowie von Haemophilus influenzae- Impfstoffen wird die Splenektomie so lange wie möglich um 2 Wochen verzögert.

[36], [37]