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Morbus Itsenko-Cushing: Informationen im Überblick
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Krankheit von Itenko-Cushing ist eine der schwersten neuroendokrinen Erkrankungen, deren Pathogenese durch die Verletzung regulatorischer Mechanismen verursacht wird, die das Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-System kontrollieren. Die Krankheit entwickelt sich oft im Alter von 20 bis 40 Jahren, tritt aber auch bei Kindern und Menschen über 50 auf. Frauen sind 5-mal häufiger als Männer.
Die Krankheit wurde nach Wissenschaftlern benannt. Im Jahr 1924 berichtete ein sowjetischer Neurologe NM Itenko aus Voronezh über zwei Patienten mit einer Läsion der interstitiellen-Hypophyse-Region. Der amerikanische Chirurg Garvey Cushing beschrieb 1932 ein klinisches Syndrom, das als "hypophysärer Basophilismus" bezeichnet wird.
Von der Itenko-Cushing-Krankheit ist es notwendig, das Itenko-Cushing-Syndrom zu unterscheiden. Der letztere Begriff wird bei einem Nebennierentumor (gutartig oder bösartig) oder einem ektopischen Tumor verschiedener Organe (Bronchien, Thymus, Pankreas, Leber) verwendet.
[Ursachen und Pathogenese
Die Ursache der Krankheit ist nicht erwiesen. Bei Frauen tritt die Itenko-Cushing-Krankheit oft nach der Geburt auf. In der Krankengeschichte beider Geschlechter gibt es Kopfverletzungen, Gehirnerschütterungen, Schädelverletzungen, Enzephalitis, Arachnoiditis und andere ZNS-Läsionen.
Pathogenetischer Basis der Cushing-Krankheit ist eine Änderung in dem Mechanismus der Kontrolle der ACTH-Sekretion. Aufgrund der Reduktion der Dopamin-Aktivität, die für die inhibitorische Wirkung auf die Sekretion von CRH und ACTH Tonus und erhöhen serotonerge System gestört Mechanismus der Regulation der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems und des zirkadianen Rhythmus der Sekretion von CRH-ACTH Cortisol; das Prinzip der "Rückkopplung" bei gleichzeitigem Anstieg des ACTH- und Cortisol-Spiegels hört auf; verloren Reaktion auf Stress - Cortisol unter dem Einfluss von Insulin-induzierten Hypoglykämie.
Symptome der Itenko-Cushing-Krankheit
Bei Patienten ist die Haut dünn, trocken, im Gesicht, in der Brust und im Rücken der purpurzyanotischen Farbe. Das Venenmuster an Brust und Beinen ist deutlich sichtbar. Es gibt Akrozyanose. Auf der Haut des Bauches erscheinen die inneren Oberflächen der Schultern, Schenkel, im Bereich der Brustdrüsen breite rotviolette Striemen. Oft besteht eine Hyperpigmentierung der Haut, oft an Reibungsstellen. Auf dem Rücken, Brust und Gesicht gibt es pustulöse Eruptionen, Hypertrichose. Das Haar auf dem Kopf fällt oft aus, und die Glatzenbildung bei Frauen ist beim männlichen Typ festzustellen. Es besteht eine erhöhte Tendenz zur Furunkulose und Erysipelbildung.
Es gibt eine übermäßige Ablagerung von Fett in Hals, Rumpf, Bauch und Gesicht, die zu einem "Vollmond" wird. Im Bereich der oberen Brustwirbel befinden sich Fettdepots in Form eines Höckers. Die Gliedmaßen sind dünn, verlieren ihre normale Form.
Diagnose der Itenko-Cushing-Krankheit
Die Diagnose der Itenko-Cushing-Krankheit basiert auf klinischen, radiologischen und Labordaten.
Röntgendiagnostische Methoden sind in der Diagnostik von großer Bedeutung. Mit ihrer Hilfe wird eine Osteoporose des Skeletts unterschiedlichen Schweregrades nachgewiesen (bei 95% der Patienten). Die Größe des türkischen Sattels kann indirekt den morphologischen Zustand der Hypophyse, ihre Größe, charakterisieren. Bei Hypophysen-Mikroadenomen (etwa 10% aller Fälle) nimmt der Sattel an Größe zu. Mikroadenome können mit Computer- und Magnetresonanztomographie (60% der Fälle) und mit chirurgischer Adenomektomie (90% der Fälle) nachgewiesen werden.
Röntgenuntersuchungen der Nebennieren werden mit verschiedenen Methoden durchgeführt: Sauerstoff-Suprasarentgenographie, Angiographie, Computer- und Magnetresonanztomographie. Suprarentgenografiya gehalten in Pneumoperitoneum Bedingungen es der günstigste Weg ist es, die Nebennieren zu visualisieren, ist aber oft schwierig, die Wahrheit ihrer Erhöhung zu beurteilen, da sie von einer dicken Schicht von Fettgewebe umgeben sind. Eine angiographische Untersuchung der Nebennieren bei gleichzeitiger Bestimmung des Hormongehalts im Blut aus den Nebennierenvenen gibt zuverlässige Auskunft über den Funktionszustand dieser Drüsen. Aber diese invasive Methode ist nicht immer sicher für Patienten mit Isenko-Cushing-Krankheit.
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Behandlung der Itenko-Cushing-Krankheit
Zur Behandlung der Krankheit werden pathogenetische und symptomatische Methoden angewandt. Pathogenetische Methoden zielen auf die Normalisierung von Hypophysen-Nebennieren-Beziehungen ab, symptomatisch - um Stoffwechselstörungen zu kompensieren.
Die Normalisierung der Produktion von ACTH und Cortisol wird durch Bestrahlung der Hypophyse, chirurgische Adenomektomie oder Blocker des Hypothalamus-Hypophysen-Systems erreicht. Bei einigen Patienten werden eine oder beide Nebennieren entfernt, sie verschreiben Inhibitoren der Biosynthese von Hormonen im Cortex der Nebennieren. Die Wahl der Methode hängt von der Schwere und Schwere der klinischen Manifestationen der Krankheit ab.