Diagnose der Itenko-Cushing-Krankheit

Die Diagnose der Itenko-Cushing-Krankheit basiert auf klinischen, radiologischen und Labordaten.

Röntgendiagnostische Methoden sind in der Diagnostik von großer Bedeutung. Mit ihrer Hilfe wird eine Osteoporose des Skeletts unterschiedlichen Schweregrades nachgewiesen (bei 95% der Patienten). Die Größe des türkischen Sattels kann indirekt den morphologischen Zustand der Hypophyse, ihre Größe, charakterisieren. Bei Hypophysen-Mikroadenomen (etwa 10% aller Fälle) nimmt der Sattel an Größe zu. Mikroadenome können mit Computer- und Magnetresonanztomographie (60% der Fälle) und mit chirurgischer Adenomektomie (90% der Fälle) nachgewiesen werden.

Röntgenuntersuchungen der Nebennieren werden mit verschiedenen Methoden durchgeführt: Sauerstoff-Suprasarentgenographie, Angiographie, Computer- und Magnetresonanztomographie. Suprarentgenografiya gehalten in Pneumoperitoneum Bedingungen es der günstigste Weg ist es, die Nebennieren zu visualisieren, ist aber oft schwierig , die Wahrheit ihrer Erhöhung zu beurteilen, da sie von einer dicken Schicht von Fettgewebe umgeben sind. Eine angiographische Untersuchung der Nebennieren bei gleichzeitiger Bestimmung des Hormongehalts im Blut aus den Nebennierenvenen gibt zuverlässige Auskunft über den Funktionszustand dieser Drüsen. Aber diese invasive Methode ist nicht immer sicher für Patienten mit Isenko-Cushing-Krankheit.

Visualisierung der Nebennieren mit Hilfe der Computertomographie ermöglicht es uns, ihre Form, Größe und Struktur zu bestimmen. Diese Methode hat ein großes Potenzial und kann bei schweren Patienten und in Fällen, in denen andere Methoden kontraindiziert sind, ohne Risiko angewendet werden. Bei der Isenko-Cushing-Krankheit kommt es in mehr als der Hälfte der Fälle zur Hyperplasie der Nebenniere. Computertomographie ermöglicht in den Dicken oder auf dem Umfang eines einzelnen oder mehrere Nebennierenadenomen (sekundäre makroadenomatoz) Größe 0,3-1 cm. In Fällen , in denen die Nebennieren erhöht sind nicht zu erkennen, gibt es eine Zunahme der Dichte von einer oder beiden Nebennieren.

Die Ultraschalltomographie ist eine einfache, nicht-invasive Untersuchung der Nebennieren, aber mit dieser Methode ist es nicht immer möglich, die Vergrößerung der Drüsen mit ihrer Überfunktion zuverlässig zu erkennen.

Wenn Radioisotopen - Bildgebung Bilder von Radioisotopen zu produzieren adrenal Verfahren unter Verwendung der intravenösen Verabreichung von 19-Iod-Cholesterin , markiert mit angewendet ¹³¹ I. Radioisotopen ermöglicht die Visualisierung Nebennierenhyperplasie spezifizieren sie im Fall der bidirektionalen Cushing-Erkrankung , die durch erhöhte Akkumulation des Isotops .. In den Fällen , Tumoren ( glyukosterom), ein Bild nur von der Prostata, bei dem ein Tumor, wie Nebennierenatrophie entgegengesetzt.

Zur Untersuchung der Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems werden Radioimmun-Methoden zur Bestimmung des Hormongehalts im Blut und Urin eingesetzt. Bei der Itenko-Cushing-Krankheit ist der Gehalt an Cortisol und ACTH im Blut erhöht und es gibt eine Verletzung des Rhythmus ihrer Sekretion (es gibt keine Nacht Ebenen der Hormonreduktion). Die Geschwindigkeit der Produktion von Cortisol durch die Nebenniere bei Patienten ist 4-5 Mal im Vergleich zu gesunden Menschen erhöht.

Die am häufigsten in der Klinik verwendet erhielt Definition tägliche Urinausscheidung von 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - Cortisol, Cortison, und deren Metaboliten und neutral 17-Ketosteroid (17-KS) - Dehydroepiandrosteron, Androsteron und etioholanolona. Die Ausscheidung von 17-OCS im Urin mit Cushing-Syndrom wird immer erhöht. Die Bestimmung der Fraktionen 17-ACS Patienten mit Cushing-Hypophysen zeigte, dass der Gehalt an freiem Cortisol im Urin signifikant höher ist als bei gesunden Kontrollen. Der Gehalt von 17 KS-adrenale Hyperplasie bei entweder erhöhen oder ist im Normalbereich, erhöhten Testosteronspiegel bei Frauen.

Der Gehalt an 17-ACS im Urin wird vor und nach der Verabreichung von ACTH, Methopyron, Dexamethason und CRH bestimmt. Bei Patienten mit Isenko-Cushing-Krankheit erhöht die Einführung von ACTH, Metopyron und CRH die Ausscheidung von 17-ACS um das 2-3-fache gegenüber dem Ausgangswert, im Gegensatz zu Patienten mit Nebennierenrindentumoren. Der Test mit Dexamethason basiert auf der Hemmung der ACTH-Sekretion durch hohe Konzentrationen von Corticosteroiden im Blut nach dem Prinzip des Feedback-Mechanismus. Dexamethason wird für 2 Tage alle 2 Stunden mit 2 mg verschrieben. Im Fall der Itenko-Cushing-Krankheit wird eine Abnahme der Ausscheidung von 17-ACS um mehr als 50% beobachtet und ändert sich nicht mit Tumoren.

Differentialdiagnose der Itenko-Cushing-Krankheit. Differentialdiagnose sollte mit Cushing-Syndrom, das durch einen Tumor der Nebennierenrinde (corticosteroma) oder Tumore verursacht werden, die CRF gemacht artige Substanz produzieren, oder Dysplasie adrenokortikale in der Adoleszenz und jungen Alter beobachtet; mit funktionellem Hyperkortisolismus dispituitarism in der Pubertät, Jugend Fettleibigkeit und Hypertonie mit fließender, Dehnungsstreifen, Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels, und Frauen - in Verletzung des Menstruationszyklus. Funktioneller Hyperkortizismus kann bei Alkoholismus und während der Schwangerschaft beobachtet werden.

Cushing-Syndrom in der klinischen Manifestationen der Krankheit unterscheidet sich nicht, so dass die Diagnose dieser Krankheiten sind von großer Bedeutung und Scan-Röntgenuntersuchungen Neben sowie funktionelle Assays mit CRF, CRH, metopironom und Dexamethason. Röntgen- und Radioisotop-Verfahren ermöglichen es, die für die chirurgische Behandlungsmethode wichtige Lokalisation des Tumors zu bestimmen. Die Proben mit ACTH metopironom, Dexamethason und CRH nicht den Inhalt von 17-ACS im Urin verändern, als Tumor Produkte Hormone auf der Hypothalamus-Hypophysen-Beziehung nicht abhängen.

Am schwierigsten ist die Diagnose des Syndroms, das von den Tumoren der adrenalen und extrapopophilen Lokalisation bedingt ist. Manchmal erlaubt die Röntgenmethode, den Tumor der einen oder anderen Lokalisation, zum Beispiel mediastinal und der Lungen zu identifizieren.

Von Cushing-Syndrom unterscheidet Hyperkortisolismus zu sein, die in jungen Jahren zu beobachten ist. Beschrieben, die sogenannten familiären Formen, durch knotige Dysplasie adrenal gekennzeichnet und die Sekretion von ACTH verringern. Die führenden Manifestationen der Krankheit sollte eine ausgeprägte Osteoporose, Kleinwüchsigkeit, langsam sexuelle Entwicklung, Knochenalter lag von den tatsächlichen umfassen. Bei der Untersuchung des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems ergab hohe Cortisolspiegel im Plasma während des Tages und einen reduzierten Gehalt an ACTH, keine Reaktion auf die Einführung der NNR-ACTH, Dexamethason und metopirona anzeigt autonome Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde. Es wird vermutet, dass diese Form des Syndroms mit einem angeborenen Defekt assoziiert ist.

Von Krankheit und Cushing-Syndrom auch notwendig, funktionellen Hyperkortisolismus zu unterscheiden, die bei Patienten mit Adipositas auftritt, juvenilen dispituitarism, Schwangere und Personen mit chronischem Alkoholismus leiden.

Von Cushing-Krankheit ist anders und Adoleszenz und Jugend dispituitarism manifestiert Dysfunktion des Hypothalamus-Hypophysen-System. Es ist gekennzeichnet durch gleichmäßige Fettleibigkeit, rosa, dünne Schlieren, arterielle Hypertonie, am häufigsten vorübergehend. Strias und Hypertonie können spontan oder mit Gewichtsverlust verschwinden. Im Gegensatz zur Itenko-Cushing-Krankheit sind Patienten immer normal oder stark wachsend. Bei der Erkrankung treten keine Veränderungen der Knochenstruktur auf, die Differenzierung und das Wachstum des Skeletts werden beschleunigt. All dies zeigt die Prävalenz von anabole Prozesse in dispituitarism, während in der Krankheit und Cushing-Syndrom, das in der Pubertät entwickelt, beherrscht durch Abbauprozesse: Wachstumsverzögerung und Skelettentwicklung, Verzögerung Verknöcherung „Wachstumszonen“ Atrophie der Muskulatur. Wenn dispituitarism normale oder leicht erhöhten Cortisolsekretion Rate beobachtet, keine Zunahme im Urin Cortisol Gehalt unverändert und verringerte ACS-17 nach der Verabreichung von niedrigeren Dosen von Dexamethason (8 mg des Arzneimittels für 2 Tage).

Bei Erwachsenen ist es notwendig, den durch Adipositas und Striae gekennzeichneten Symptomenkomplex von der Itenko-Cushing-Krankheit zu unterscheiden. Als Folge eines signifikanten Anstiegs des Körpergewichts ist der Kohlenhydratstoffwechsel bei Patienten gestört und das Bluthochdrucksyndrom entwickelt sich. Es sollte betont werden, dass bei dieser Krankheit im Gegensatz zur Itenko-Cushing-Krankheit Osteoporose niemals gefunden wird. Bei der Formulierung der Diagnose kommt der Definition der Funktion der Nebennierenrinde eine entscheidende Bedeutung zu. Bei Adipositas bei Patienten ist die tägliche Cortisolsekretion durch die Nebennierenrinde im Vergleich zu Gesunden mit normalem Körpergewicht um den Faktor 1,5-2 erhöht. Aber es gibt eine normale Reaktion auf eine kleine Studie mit Dexamethason, die zusammen mit anderen Symptomen die Itenko-Cushing-Krankheit ausschließt. Hyperkortison bei Adipositas wird auch als reaktiv bezeichnet, da bei Adipositas die Funktion der Nebennieren normalisiert ist.

Bei Schwangerschaft ist in der Regel die Funktion des Hypophysen-Nebennieren-Systems erhöht. Es wird gezeigt, dass der durchschnittliche Anteil der Hirnanhangdrüse, der bei Erwachsenen nicht ausreichend funktionell ist, während der Schwangerschaft zunimmt und die Sekretion von ACTH zunimmt. Symptome einer Hyperkortisose bei Schwangeren treten nicht auf, da sich durch eine erhöhte Sekretion von Transcortin-Protein-bindenden Glucocorticoiden überschüssiges Cortisol ablagert. Sehr selten nach der Geburt kann man unvollständige Erscheinungsformen des Hyperkortizismus beobachten, der sich in der Regel selbständig zurückbilden kann.

Bei chronischem Alkoholismus entwickelt sich der sogenannte falsche Hyperkortizismus mit klinischen Manifestationen der Itenko-Cushing-Krankheit. Das Auftreten von Hyperkortizismus ist in diesen Fällen mit einer gestörten Leberfunktion und einem perversen Hormonmetabolismus verbunden. Darüber hinaus ist es möglich, dass Alkoholmetaboliten eine Stimulation der Funktion der Nebennierenrinde bewirken und die Konzentration biogener Gehirne, die an der Regulierung der ACTH-Sekretion durch die Hypophyse beteiligt sind, verändern. Der Entzug von Alkohol geht manchmal mit einer Verringerung der Symptome von Hyperkorporation einher.

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