Neutropenie bei Kindern

Neutropenie auftreten als ein Syndrom oder eine Krankheit diagnostiziert als primäre neutrophilen Leukozyten und / oder deren Vorstufen. Criterion Neutropenie bei Kindern, die älter als ein Jahr und Erwachsene - Abnahme der absoluten Neutrophilenzahl (Stich- und segmentiert) im peripheren Blut bis zu 1500 pro 1 ml Blut oder weniger, im ersten Jahr des Lebens -. 1000 in 1 mm oder weniger ..

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Ursachen von Neutropenie bei Kindern

Die Ursachen der Neutropenie sind in 3 Hauptgruppen unterteilt.

• Verletzung der Neutrophilen im Knochenmark aufgrund von Defekten von Vorläuferzellen und / oder Mikroumgebung oder beeinträchtigten Neutrophilenmigration in peripheren Kanal - vor allem Neutropenie und Neutropenie erbliches Syndrom mit aplastischer Anämie.
• Die Verletzung des Verhältnisses zirkulierender Zellen und des parietalen Pools, die Ansammlung von Neutrophilen in den Entzündungsherden ist ein Umverteilungsmechanismus.
• Zerstörung im peripheren Blutkreislauf und in verschiedenen Organen durch Phagozyten - Immunneutropenie und hämophagozytische Syndrome, Sequestrierung bei Infektionen, Einfluss anderer Faktoren.

Kombinationen der oben genannten ätiologischen Faktoren sind möglich. Neutropenie-Syndrome sind charakteristisch für viele Blutkrankheiten [akute Leukämie, aplastische Anämie, myelodysplastisches Syndrom], Bindegewebe, primäre Immundefizienzzustände, virale und einige bakterielle Infektionen.

Zyklische Neutropenie. Eine seltene (1-2 Fälle pro 1.000.000 Einwohner) ist eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit. Familienvarianten der zyklischen Neutropenie haben eine dominante Art der Vererbung und debütieren in der Regel im ersten Lebensjahr. Treffen Sie sporadische Fälle in jedem Alter.

Im Zentrum der zyklischen Neutropenie steht eine Störung der Regulation der Granulopoese mit einem normalen, sogar erhöhten koloniestimulierenden Faktor in der Zeit des Auftretens aus der Krise. Bei Patienten mit zyklischer Neutropenie wird eine Mutation des neutrophilen Elastase-Gens beschrieben, aber im Allgemeinen ist der Mechanismus der zyklischen Neutropenieentwicklung heterogen.

Chronische genetisch bedingte Neutropenie mit beeinträchtigter Neutrophilenausschüttung aus dem Knochenmark (Myelocaecia). Eine autosomal-rezessive Art der Vererbung wird angenommen. Neutropenie wird durch 2 Defekte verursacht: eine verkürzte Lebensdauer der Neutrophilen, ihre beschleunigte Apoptose im Knochenmark und eine Abnahme der Chemotaxis. Darüber hinaus ist die phagozytische Aktivität von Granulozyten reduziert. Typische Veränderungen im Myelogramm: Knochenmark normo- oder hyperzellulär, erhöhte Granulozytenreihe mit einem normalen Verhältnis von zellulären Elementen und dem Vorherrschen reifer Zellen. Es gibt eine Hypersegmentierung der Kerne von segmentierten Neutrophilen des Knochenmarks und Vakuolisierung des Zytoplasmas, die Anzahl der Granula in ihm ist reduziert. Im peripheren Blut - Leuko- und Neutropenie in Kombination mit Monozytose und Eosinophilie. Der pyrogene Test ist negativ.

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Symptome einer Neutropenie bei Kindern

Das klinische Bild der Neutropenie ist darauf zurückzuführen, die Schwere der Neutropenie in erster Linie, und der Verlauf der Krankheit auf ihren Ursachen und Formen abhängen. Licht Neutropenie kann asymptomatisch oder bei Patienten sein, die häufig akute virale und bakterielle Infektionen lokalisiert, gut zugänglich zu herkömmlichen Therapien. Srednetyazholye Formen werden durch häufigen Rezidiven lokalisierter eitrigen Infektionen und Erkältungen, wiederkehrende Infektionen der Mundhöhle (Stomatitis, Gingivitis, Parodontalerkrankung) charakterisiert. Es kann einen asymptomatischen Verlauf geben, aber mit Agranulozytose. Schwere Neutropenie durch schwere Erkrankung gekennzeichnet gemeinsam mit Trunkenheit, Fieber, häufig schweren bakteriellen und Pilzinfektionen, Nekrosen der Schleimhäute, Haut selten, Lungenentzündung destruktiv, hohe Risiko für Sepsis und eine hohe Sterblichkeit aufgrund unzureichender Behandlung.

Klinische Symptome der chronischen genetisch bedingten Neutropenie - wiederkehrende lokalisierte bakterielle Infektionen, einschließlich Pneumonie, rezidivierende Stomatitis, Gingivitis, - erscheinen im ersten Lebensjahr. Vor dem Hintergrund bakterieller Komplikationen findet sich eine neutrophile Leukozytose, die nach 2-3 Tagen durch Leukopenie ersetzt wird.

Diagnose von Neutropenie

Diagnose der Neutropenie basiert auf der Geschichte der Krankheit, Auswertung der Familiengeschichte, klinisches Bild, Hämogramm-Indizes in der Dynamik. Zusätzliche Studien zur Diagnose der Ätiologie und Formen der Neutropenie umfassen:

• die klinische Analyse des Blutes mit der Berechnung der Zahl der Blutplättchen 2-3 Male pro Woche für 6 Monate;
• Untersuchung der Knochenmarkpunktion bei schwerer und mittelschwerer Neutropenie; Je nach Indikation werden spezielle Tests durchgeführt (Kultur, zytogenetisch, molekular, etc.).
• Bestimmung des Serumimmunglobulingehalts;
• Untersuchung des Titers von Anti-Granulozyten-Antikörpern im Patientenserum mit der Bestimmung von Anti-Granulozyten-Antikörpern gegen die Membran und Neutrophilen-Zytoplasma unter Verwendung monoklonaler Antikörper - entsprechend den Indikationen (typisch für virusassoziierte Formen).

Allgemeine diagnostische Kriterien genetisch bedingten Neutropenie - Familiengeschichte, zeigen das klinische Bild in den ersten Monaten des Lebens, eine konstanten oder zyklischen Neutropenie (0,2-1,0h10 ⁹ / l Neutrophile) in Kombination mit Monozytose und in der Hälfte der Fälle - mit Eosinophilie im peripheren Blut. Es gibt keine Anti-Granulozyten-Antikörper. Veränderungen im Myelogramm werden durch die Form der Krankheit bestimmt. Molekularbiologische Methoden können einen genetischen Defekt aufdecken.

Die Diagnose der zyklischen Neutropenie wird durch Bluttest Ergebnisse 2-3 mal pro Woche für 6 Wochen dokumentiert, die Myelogramm-Studie ist nicht erforderlich.

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Behandlung von Neutropenie bei Kindern

Der Patient mit einer absoluten Neutrophilenzahl <500 Zellen / mm und Fieber, und zwar unabhängig von den angeblichen Ursachen von Neutropenie sofort empirische antibiotische Behandlung wirksam gegen Krankheitserreger zu starten , die am häufigsten die Ursache der Infektion bei diesen Patienten (einschließlich Chemotherapie sind - von Staphylococcus aureus, Pseudomonas Aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Weitere Taktiken werden durch Art und Verlauf der Neutropenie bestimmt.

Die Hauptmethode der Behandlung von zyklischer Neutropenie ist ein Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (Filgrastim oder Lenograstim) in einer täglichen Dosis von 3-5 & mgr; g / kg subkutan. Die Verabreichung des Medikaments beginnt 2-3 Tage vor der Krise und setzt sich fort, bis die Blutwerte normalisiert sind. Eine weitere Taktik ist die kontinuierliche Behandlung mit Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor täglich oder jeden zweiten Tag 2-3 μg / kg subkutan. Dies ist ausreichend, um die Anzahl der Neutrophilen bei mehr als 0,5 / μl zu halten, was eine zufriedenstellende Lebensqualität der Patienten gewährleistet. Bei der Entwicklung der Infektionen - der antibakteriellen und lokalen Therapie. Das Risiko von Leukämie ist nicht erhöht.

Die aktive Behandlung von chronisch genetisch bedingter Neutropenie erfolgt während einer akuten bakteriellen Infektion unter Verwendung von Breitbandantibiotika. In schweren Fällen wird ein Granulozytenkolonie-stimulierender Faktor verschrieben und Spender-Granulozyten transfundiert.