Neuromuskuläre Dysfunktion des Kehlkopfes: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Der Larynx ist das funktionelle Zentrum des oberen Respirationstrakts, reagiert feinfühlig auf kleinere Störungen seiner Innervation, endokrine Dysfunktionen, verschiedene psychogene Faktoren sowie Berufs- und Haushaltsgefahren.

In diesem Artikel werden wir uns auf jene pathologischen Zustände des Larynx konzentrieren, in denen die prominentesten Manifestationen bestimmter neuromuskulärer Erkrankungen des Larynx auftreten.

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Empfindliche Kehlkopfdysfunktion

Diese Störungen umfassen Hyperästhesie, Parästhesie und Hypästhesie Schleimhaut , die unter einer Vielzahl von Gründen auftreten kann - lokale entzündliche und neoplastische Prozesse, endokrine Dysfunktionen sekundäre Komplikationen eine Reihe von gemeinsamen Infektionskrankheiten, Neurosen und Hysterie.

Hyperästhesie und Parästhesie Larynx in den meisten Fällen tritt bei entzündlichen Erkrankungen der Schleimhaut und ihrer Lymphoidzellen Vorrichtung sowie malignen und benignen Tumoren und Krisen tabes dorsalis. Typischerweise begleitet Larynxschleimhaut, solche Änderungen Empfindlichkeit ähnliche Symptome , die durch den Hypopharynx und der Luftröhre. Anzeichen einer Überempfindlichkeit des Larynx ist die erhöhte Empfindlichkeit dieser anatomischen Strukturen auf eine Vielzahl von Faktoren, die in der Regel keine Beschwerden verursachen. Diese Eigenschaften sind Schmerzen, Juckreiz, kratzig , verursacht durch Faktoren wie die von außen kommenden (von Einatemluft, Getränken, verarmt) und nach innen, in Kontakt mit diesen Faktoren , durch die Schleimhaut der oberen Atmungstrakts und des Gastrointestinaltrakts. Externe Faktoren können nass oder trocken, heißer oder kalter Luft, einen vernachlässigbaren Gehalt an Rauchpartikeln oder Dämpfen verschiedener flüchtiger Substanzen, eine Reihe von aromatischen Verbindungen, und viele andere. Die Reizung mit diesen Substanzen provoziert einen schmerzhaften trockenen Husten. Endogener Faktoren, zusammen mit den Substanzen in der Lymphe und Blut, Schleim aufgelöst und sie bezieht sich Schleimdrüsen der oberen Atemwege und mit antigenopodobnye Substanz darin aufgenommen ist aus dem Blut und Lymphe, die besonders charakteristisch für Asthmaanfällen zugeordnet.

Parästhesien des Kehlkopfes

Parästhesien des Larynx durch das Auftreten von atypischen, gekennzeichnet durch Schmerzen oder Juckreiz im Hals gekennzeichnet, nicht nur entstehen, und nicht so sehr von dem Einfluss von irgendwelchen Substanzen, und oft „genuinno“ spontan in Form eines Kloß im Hals, Gefühl der Stenose oder, im Gegenteil - „frei Pfeifen, "das ist" eine Empfindung, in der es keine Empfindung "des Durchgangs von Luft durch die oberen Atemwege gibt. Meistens treten solche Parästhesien bei Hysteroiden oder bei bestimmten psychischen Erkrankungen auf. Das Unbehagen Gefühl von Steifigkeit und objektive Schwierigkeiten bei der Stimmgebung und Parästhesien oben erwähnt mit sekundären Amyloidose laryngeal beobachtet, als Komplikation einer Lungentuberkulose, Bronchiektasen und andere chronische eitrige und spezielle Prozesse im Körper entstehen.

Hypästhesie und Anästhesie des Kehlkopfes sind selten und mit Unterbrechung oder unzureichender Leitfähigkeit des darüberliegenden Nervs verbunden, z. B. Wenn der Tumor unter Druck steht oder verwundet ist. Häufiger treten diese Empfindlichkeitsstörungen auf, wenn der Kern dieses Nervs oder seine überkernigen Bahnen und die entsprechenden sensiblen kortikalen Zonen betroffen sind.

Lähmung und Parese des Larynx

Paralyse und Larynxparese stehen im Zusammenhang mit neuromuskulären Erkrankungen dieses Organs. Sie können als Folge von organischen Läsionen der motorischen Nerven auftreten, die die inneren Muskeln des Kehlkopfes innervieren, und bei verschiedenen neuropsychischen Störungen funktionieren.

Paralyse und Larynxparese werden in myogene, neurogene und psychogene unterteilt. Myogenic oder myopathischen Lähmung des Larynx, der nur auf den pathologischen Veränderungen in den Muskeln ab, gibt es nur sehr selten und kann durch bestimmte Würmer (Trichinose), Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Typhus) sowie banal chronische Entzündung, kongenitale Myopathie, Müdigkeit als Folge der Stimme Belastung verursacht werden usw.

Myopathische Parese des Larynx

Myopathische Paresen sind in der Regel bilateral und betreffen nur die Muskeln, die Stimmlippen verursachen. Diese Läsion kann mit einer Schwäche anderer Muskeln kombiniert werden, beispielsweise der Atemwege (Zwerchfell, Interkostalmuskeln). Unter den myopathischen Läsionen der Larynxmuskulatur ist Parese mm. In der Häufigkeit des Auftretens steht der Beruf in erster Linie. Diese Parese während der Phonation zwischen den Stimmlippen erzeugt einen ovalen Schlitz. Diese Form der Lücke entsteht, weil ihre Funktion die Adduktoren sind behalten, die in phonation Stimme Prozesse Aryknorpeln bringen zusammen, was die hinteren Ende der Stimmlippen zusammenlaufen, während die Stimm Muskeln wegen ihrer Schlaffheit in diesem Prozess nicht beteiligt.

Die Myopathische Parese der Stimmmuskeln manifestiert sich in der Heiserkeit und Schwäche der Stimme mit dem Verlust ihrer individuellen Klangfarbe. Beim Versuch, eine Stimme zu zwingen, entsteht das Phänomen des "Blasen" des Kehlkopfes, das in einem übermäßigen Verbrauch des Luftvorrats in den Lungen für die Phonation besteht. Wenn Patienten sprechen, werden sie häufiger gezwungen, ihre Rede für eine neue Inspiration zu unterbrechen.

Bei einer isolierten beidseitigen Lähmung der lateralen periostempiralen Muskulatur nimmt die Vokalhöhle die Form einer unregelmäßigen Raute an. Normalerweise schließen diese Muskeln die Stimmlippen entlang der Mittellinie entlang ihrer gesamten Länge und blockieren dadurch das Kehlkopflumen. Mit ihrer Stimmritze Lähmung, wenn fonirovat versuchen, bleibt eine klaffende, aus dem das Symptom der „Säuberung“ der Hals besonders ausgeprägt ist, verliert die Stimme seiner Klanglichkeit und krank wegen der erheblichen Ausgaben der Lungenluft in die flüsterte Rede gezwungen zu werden.

Wenn ungepaarten Muskelparalyse Einzel - Quer arytenoid Muskel - während phonation im hinteren Segment des Clearance sohryanyaetsya Glottis als ein kleines gleichseitiges Dreieck auf dem Niveau der Stimmprozesse der Giessbeckenknorpel, während der Rest der Stimmlippen vollständig geschlossen ist. Diese Form der Lähmung ist sowohl für die Stimm- als auch für die Atemfunktion des Larynx am günstigsten.

Mit der Lähmung der Stimmmuskeln und des querverlaufenden Arytenoidmuskels während der Phonation erscheint ein Bild, das einer Sanduhr ähnelt und eine Kombination von Varianten darstellt.

Lähmungen einzelner Muskeln Fasern hinten bei phonation Spannung der Stimmlippen perstnecherpalovidnyh bereitstellt, gibt nesmykanie ihre Flotation und die freien Ränder der Stimme dann kratzig wird, verlor seine Timbre und die Fähigkeit, hohe Töne intonieren. Dieses Phänomen ist durch Stroboskopie gut definiert.

Bei einer einseitigen Lähmung des M. Posterior cricoideus, dem einzigen Paarmuskel, der die Stimmhöhle verbreitert, nimmt die entsprechende Stimmlippe durch Inhalation der Adduktoren die mittlere Position ein; mit der bilateralen Lähmung dieses Muskels entsteht die Obstruktion der Glottis infolge der Tatsache, dass beide Stimmbänder die mittlere Position einnehmen.

Mit der Lähmung aller Larynxaddukte besetzen die Stimmlippen unter dem Einfluss der Zugkraft der hinteren Perikumpulamuskeln die Position der Extremleitung, und Phonation ist praktisch unmöglich, Atemausschläge der Stimmlippen fehlen.

Neurogene Lähmung der inneren Kehlkopfmuskulatur

Die neurogene Lähmung der inneren Kehlkopfmuskeln teilt sich in periphere, die durch die Niederlage der entsprechenden motorischen Nerven verursacht werden, und die zentralen, die entstehen, wenn die bulbären Kerne dieser Nerven, die oberen Leitungswege und Zentren betroffen sind.

Peripheral neurogener Paralyse der inneren Muskeln des Kehlkopfes durch die Niederlage des Nervus vagus verursacht, insbesondere deren Arme - Recurrens. Letztere sind dafür bekannt, alle intrinsischen Muskeln des Larynx mit Ausnahme der vorderen perstnecherpalovidnyh Muskelspann Glottis und Abduktor Stimmlippen innervate. Eine beträchtliche Länge des Recurrens, ihr direkter Kontakt mit vielen anatomischen Strukturen, die von verschiedenen pathologischen Zuständen und chirurgischen Eingriffen betroffen sein, umgekehrt ihren Kurs aus der Brusthöhle zu Larynx wahrscheinlich ist - all dies hat einen negativen Einfluss auf ihrer Sicherheit, die erhöht das Risiko von Schäden. Die Ursachen dieser Verletzungen können sein: für die linke Recurrens - Aneurysma des Aortenbogens, die die Nerven pleuralen Adhäsionen an der Spitze der rechten Lunge (für die rechte Nerv), exsudative und Vernarbung Prozess in den perikardialen und Pleuratumoren und Hyperplasie der Lymphknoten des Mediastinums Hülle ist, die Speiseröhre , Kropf, Schilddrüsenkrebs, Tumor und zervikalen Lymphknoten limfoadenity (für beide Nerven).

Neuritis des Nervus recurrens kann als Folge einer Intoxikation mit einer Reihe von Infektionskrankheiten (Diphtherie, Typhus) und Vergiftung mit Alkohol, Nikotin, Arsen, Blei, etc. Entstehen. Manchmal ist der Nerv recurrent durch eine Strumectomy beschädigt.

Wenn Paralyse Recurrens erste Funktion hintere perstnecherpalovidnye Muskel Zuteilen Stimmlippen einzustellen und die Stimmritze (Risiko einer akuten Atemwegsobstruktion Larynx n Asphyxie) zu erweitern, dann nach einiger Zeit immobilisiert und andere intrinsische Muskeln des Larynx, und erst danach wird die Stimmlippen (mit Nerven unilateraler Läsion - eine Falte) besetzt eine kadaverartige Position - eine Zwischenstufe zwischen dem vollen Geist und der äußersten Spitze.

Eine solche Abschaltsequenz des Betriebs der internen laryngealen Muskel beobachtet in Läsionen von einem oder beiden Rück Nerven und als das Gesetz bekannt Rosenbach - Semon, hat es wichtige klinische Bedeutung, da während Läsionen sowohl Recurrens ersten Betätigungsstimmlippen tritt verursacht eine scharfe respiratorische Insuffizienz, erfordert häufig eine Notfalltracheotomie. Bei einer einseitigen Lähmung des N. Recurrens nimmt die Stimmlippe zunächst die mittlere Position ein und bleibt stationär. Bei der Phonation grenzt eine gesunde Falte daran, und die Stimme klingt relativ befriedigend. Die Atmung bleibt in Ruhe und mit wenig körperlicher Anstrengung frei. Mit der Ausbreitung des pathologischen Prozesses im Adduktorenstimmlippe von der Mittellinie erstreckt, erscheint es auf der Höhlung und dann nimmt sie die Position der Strenge. Es ist Heiserkeit der Stimme. Erst später, nach ein paar Monaten, wenn es eine Ausgleichs giperadduktsiya gesunde Falten ist und es beginnt mit phonation an der stationären Falte haften, Stimme wird ein gewöhnlicher Ton, aber die Stimmfunktion ist in diesem Fall praktisch unmöglich.

Symptome einer akuten bilateral Lähmung des Recurrens ist typisch: Der Patient sitzt auf dem Bett bewegungslos, seine Hände auf dem Rand aufliegt, auf dem Gesicht - Ein Ausdruck extremer Schreck, seltene crowing Atmung, Supraklavikulargrube und epigastrium inspiratorischen Enke, während abstehen Ausatmen Lippen cyanotic, Puls häufige . Die geringste körperliche Anstrengung führt zu einer starken Verschlechterung des Zustands des Patienten. Erst dann, wenn die Stimmlippen, die Position der Strenge einnehmen, und es ist nicht früher als nach 2-3 Tagen und bildete eine Lücke von nicht mehr als 3 mm, verbesserte Atmungsfunktion etwas dazwischen bleibt jedoch körperliche Aktivität ein weit verbreitetes Phänomen von Hypoxie.

Zentrale Lähmung des Kehlkopfes

Die zentrale Lähmung des Kehlkopfes wird durch bulbäre nukleäre und supranukleäre Leiterläsionen verursacht und kann bei einer Vielzahl von Erkrankungen und Hirnläsionen auftreten.

Bulbärparalyse Larynx bei progressiver Muskelatrophie, multiple Sklerose, zerebrovaskuläre Erkrankungen, syringomyelia, tabes dorsalis, progressive Tabloid Schlaganfall, Blutung, Tumoren und Gunma Medulla und andere Krankheiten, die mit Läsionen der Kernstrukturen brainstem und kortikalen Zentren entstehen pyramidenSystem und somatotopisch organisierte kortikal-bulbäre Wege. Im letzteren Fall sind die organischen Zerebralparese bilateral Vagusnerv aufgrund unvollständiger chiasm diese Nervenbahnen zu ihrem Eintritt in den Zellkern Nerven entsprechenden Motors verpflichtet. Durch Blutungen, infarction Erweichung entstehende Tumoren in den cortico-bulbären Wegen und jeweiligen motorischen Arealen der Hirnrinde, die Bereitstellung willkürlichen Bewegungen interne Larynxmuskulatur genannte kortikale Lähmung verursacht.

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Syndromparalyse des Larynx

Syndromalen Laryngoparalyse treten in der Regel bei unterschiedlichen myopathischen Syndromen mit angeborenen hypoplastische neuromuskulären Synapsen McArdl Syndrom, spastischer Paralyse, in einigen Formen von Myotonie et al.

Myasthenische Syndrome ähneln der klassischen Form der Myasthenia gravis. Sie beruhen auf dem pathologischen Zustand der neuromuskulären Synapse, d. H. Einer Verletzung der Übertragung der Erregung von der Nervenfaser auf die cholinergen Strukturen des Muskels. Von dieser Bedingung miastenopodobnye Bedingungen unterschieden werden soll, nicht mit beeinträchtigter synaptischen Übertragung und neuronale Stimulation assoziiert aus organischen Hirnläsionen, endokrinen Drüsen, sowie Störungen des Kohlenhydrat und Mineralstoffwechsel. Trotz der Tatsache, dass in den letzteren Fällen, manchmal gibt es eine positive Wirkung der Einführung von Anti-Cholinesterase-Arzneimittel (Neostigmin, Galantamin, Physostigmin, etc ..), ist diese Tatsache kein Hinweis auf der wahre Myasthenia gravis, in welchem die Verabreichung dieser Medikamente hat eine bedeutende, wenn auch nur vorübergehend, positive Wirkung.

Myasthenie - Syndrom Lambert - Eaton tritt auf, wenn Bronchialkarzinom, Schilddrüsenkrebs Läsionen und wird durch signifikante Beeinträchtigung der Freisetzung von Acetylcholin aus den präsynaptischen Vesikeln in der Abteilung, obwohl die Zahl der Neurotransmitter - Vesikel auch in zahlreichen redundanten gekennzeichnet. Das Syndrom tritt häufiger bei Männern über 40 Jahre und die Entwicklung der wichtigsten vorausgehen kann Krankheit. Die Zeichen dieses Syndroms sind Muskelschwäche und Muskelschwund, verringert oder Verlust der tiefen Reflexe, abnorme Müdigkeit, vor allem die Füße, Hände weniger. Gruppen von Hirnnerven innervierten Muskeln, leiden weniger, aber wenn sie in dem pathologischen Prozess beteiligt sind oder dass die Parese und Paralyse beobachtet werden, die Augenmuskeln und intralaringealnyh einschließlich. Im letzteren Fall wird die Sprache aufgrund der Schwäche der artikulatorischen Vorrichtung ruhig und undeutlich. Übrigens, es sollte bemerkt werden, dass viele "ungeklärte" Fälle von Hyperacia genau wegen myasthenischer Läsionen der Muskeln des Tympanums auftreten.

Angeborene Aplasie der neuromuskulären Synapse, manifestiert Myasthenie-Syndrom, deutlich durch elektronenmikroskopische Untersuchung ergab: die Synapsen in diesen Fällen ähneln embryonalen Muskel Synapsen. Klinisch ausgeprägte Hypotension der Muskulatur, oft Abnahme oder Verlust von Sehnenreflexen. Die Krankheit ist häufiger bei Frauen. Die Verwendung von Proserin oder Galantamin erzeugt einen positiven Effekt. Die Stimme solcher Patienten ist normalerweise geschwächt, eine laute Rede oder ein Schrei geht nicht oder nur für kurze Zeit.

Syndrom McArdl tritt bei erblich Glykogenose (Gierke-Krankheit) - Krankheit, durch eine Art des Kohlenhydratstoffwechsels bestimmt Störung, was zu einer Störung der reversiblen Prozesse der Glykogenolyse und Glycogenese während Verletzung von Protein und Fettstoffwechsel. Die Krankheit ist angeboren, extrem selten. Klinische Petitionen beginnen in der Kindheit und in der Tatsache zum Ausdruck, dass nach einer wenig Übung verursacht Schmerzen in den Muskeln, ihre schnelle Ermüdung und Schwäche, Myoglobinurie, tardive Muskeldystrophie, Herzinsuffizienz, oft - die Schwäche der glatten Muskulatur. Das Syndrom wird durch einen Mangel an Phosphorylase im Muskelgewebe verursacht, wodurch die Spaltung von Glykogen, das sich im Muskelüberschuss ansammelt, verzögert wird.

Miony

Diese Art von Erkrankung des motorischen Systems ist durch eine Verletzung der kontraktilen Funktion der Muskulatur gekennzeichnet, die sich in einem speziellen Zustand der Muskulatur äußert, in dem der kontrahierte Muskel kaum in einen Entspannungszustand zurückkehrt. Das Phänomen wird häufiger in der quergestreiften Muskulatur beobachtet, kann aber in den glatten Muskeln auftreten. Ein Beispiel für dieses Phänomen kann das Symptom Pupillotonie sein gehört durch selektive Degeneration von Spinalganglien des Rückenmarks und Ziliarganglion verursacht Edie Syndrom. Die Krankheit manifestiert sich im Alter von 20-30 Jahren träge Reaktion der Pupille auf Licht und Dunkelheit, eine Abnahme oder eine vollständige Abwesenheit von Sehnenreflexe, moderate Hypercotropismus. Das Symptom der tonischen Pupille ist dadurch gekennzeichnet, dass seine Ausdehnung oder Verengung nach dem Wechsel der Beleuchtung ungewöhnlich lange erhalten bleibt.

Myotonie der willkürlichen Muskulatur in ihrer reinen Form wird mit einer speziellen Krankheit beobachtet, die kongenitale Myotonie oder Thomsen-Krankheit genannt wird. Die Krankheit ist eine Art erbliche Myopathie mit einer autosomalen Art der Vererbung. Bei dieser Krankheit gibt es keine morphologischen Veränderungen im Zentralnervensystem und im peripheren Nervensystem. Die Pathogenese dieser Art haben einen Wert Myotonie Verletzung Zellmembranpermeabilität, eine Änderung in der Ionenaustausch und dem Mediator in den Link „Calcium - Troponin - Actomyosin“ sowie eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Acetylcholin und Gewebe Kalium. Die Krankheit beginnt gewöhnlich im Schulalter, manchmal treten die ersten Anzeichen sofort nach der Geburt auf, und nach 4-5 Monaten gibt es Anzeichen von Muskelhypertrophie. Die Strömung ist langsam und schreitet in den frühen Jahren mit anschließender Stabilisierung voran; Es wird oft zuerst bei der Verabschiedung einer Militärärztlichen Kommission bei Aufnahme in den Militärdienst diagnostiziert.

Das Hauptsymptom des Myotoniephänomens ist eine Störung der Bewegungen, die darin besteht, daß nach einer starken Kontraktion der Muskeln die anschließende Entspannung schwierig ist, aber bei wiederholter Wiederholung dieser Bewegung wird sie immer freier und schließlich normal. Nach einer kurzen Pause wiederholt sich das Myotonie-Phänomen mit der gleichen Intensität. Myotone Phänomene können sich auf die Gesichtsmuskeln erstrecken, in denen in diesem Fall eine Expression für lange Zeit ungenügend gehalten wird, auf die kauenden und schluckenden Muskeln und die inneren Muskeln des Larynx; in den letzteren Fällen gibt es Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Phonation. Die Kaubewegungen werden langsam, das Schlucken ist schwierig, und ein plötzlicher scharfer Schrei führt zu einem verlängerten Verschluss der Glottis, der sich langsam erst nach einigen Sekunden öffnet. Die Krankheitszeichen nehmen mit der Abkühlung des Körpers oder seiner einzelnen Teile, mit körperlicher Anstrengung und psychischer Belastung zu.

Objektiv sind die Muskeln hypertrophisch, die Patienten haben einen athletischen Körperbau (ein Symptom von Hercules), aber die Stärke der Muskeln im Verhältnis zu ihrem Volumen ist reduziert.

Funktionelle Lähmung des Larynx

Funktionelle Lähmungserscheinungen treten bei neuropsychiatrischen Störungen, Hysterie, Neurasthenie, traumatischer Neurose auf. Das Hauptmerkmal der funktionellen Lähmung des Kehlkopfes ist die "imaginäre" Aphonie, in der die Stimme mit Gelächter, Husten, Schreien klangvoll bleibt, Konversationssprache wird nur im Flüsterton möglich. Funktionelle Lähmung des Kehlkopfes tritt häufiger bei Frauen auf und äußert sich als Ausdruck einer hysterischen Anspannung oder eines schweren emotionalen Stresses. Oft Aphonie während der akuten Laryngitis Neurotiker entsteht, geht es in Form von funktionellen aphonia lange nach dem Verschwinden aller Formen der Entzündung, die den Praktiker in Betracht gezogen werden sollte. In diesen Fällen muss der Patient an einen Therapeuten überwiesen werden. Funktionelle Aphonie, die plötzlich auftaucht, kann genauso plötzlich verschwinden. Normalerweise geschieht dies nach einem starken langen Schlaf, einer gewaltsamen Erfahrung eines freudigen Ereignisses, einem plötzlichen Schreck. Die Sensibilität der Schleimhaut des Pharynx und des Kehlkopfes mit der funktionalen Aphonie ist in der Regel, sowie in der Mehrheit der Menschen mit der hysterischen Mentalität verringert.

Behandlung der neuromuskulären Dysfunktion des Larynx

Die Behandlung der neuromuskulären Dysfunktion des Larynx wird von ihrer Natur bestimmt; von denen jeder erfordert eine sorgfältige Diagnose, oft auf der Ebene der genetischen Untersuchungsmethoden komplexer biochemischer Methoden, Untersuchungen von Stoffwechselprozessen, und so weiter. D. Erst nach einer genauen Erkennung der Krankheit auf der Grundlage der Gründung ihrer Ätiologie und Pathogenese, der Patient an einen Spezialisten gesendet wird oder auf eine Reihe von Spezialisten. In Bezug auf Verletzungen des Kehlkopfes ist die Behandlung mit ihnen symptomatisch.