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Morbus Icenko-Cushing - Informationen im Überblick
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
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Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine der schweren neuroendokrinen Erkrankungen, deren Pathogenese auf der Verletzung von Regulationsmechanismen beruht, die das Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-System steuern. Die Krankheit entwickelt sich am häufigsten im Alter von 20 bis 40 Jahren, tritt aber auch bei Kindern und Menschen über 50 Jahren auf. Frauen erkranken fünfmal häufiger als Männer.
Die Krankheit wurde nach Wissenschaftlern benannt. 1924 berichtete der sowjetische Neurologe NM Itsenko aus Woronesch über zwei Patienten mit Schäden im interstitiellen Hypophysenbereich. Der amerikanische Chirurg Harvey Cushing beschrieb 1932 ein klinisches Syndrom namens „Hypophysenbasophilie“.
Die Itsenko-Cushing-Krankheit muss vom Itsenko-Cushing-Syndrom unterschieden werden. Letzterer Begriff wird bei Nebennierentumoren (gutartig oder bösartig) oder ektopischen Tumoren verschiedener Organe (Bronchien, Thymus, Bauchspeicheldrüse, Leber) verwendet.
[ Ursachen und Pathogenese
Die Ursachen der Erkrankung sind nicht geklärt. Bei Frauen tritt das Itsenko-Cushing-Syndrom am häufigsten nach der Geburt auf. Die Anamnese von Patienten beiderlei Geschlechts umfasst Kopfverletzungen, Gehirnerschütterungen, Schädelverletzungen, Enzephalitis, Arachnoiditis und andere ZNS-Läsionen.
Die pathogenetische Grundlage der Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine Veränderung des Kontrollmechanismus der ACTH-Sekretion. Aufgrund einer Abnahme der Dopaminaktivität, die für die hemmende Wirkung auf die Sekretion von CRH und ACTH verantwortlich ist, und einer Erhöhung des Tonus des serotonergen Systems werden der Regulationsmechanismus des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems und der Tagesrhythmus der CRH-ACTH-Cortisol-Sekretion gestört; das Prinzip der "Rückkopplung" bei gleichzeitigem Anstieg des ACTH- und Cortisolspiegels funktioniert nicht mehr; die Stressreaktion verschwindet - ein Anstieg des Cortisols unter dem Einfluss einer Insulinhypoglykämie.
Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit
Die Haut der Patienten ist dünn, trocken und im Gesicht, auf der Brust und dem Rücken violett-zyanotisch. Das Venenmuster an Brust und Gliedmaßen ist deutlich sichtbar. Es besteht eine Akrozyanose. Breite rotviolette Streifen treten an Bauch, Innenseiten der Schultern, Oberschenkeln und im Bereich der Brustdrüsen auf. Häufig ist eine Hyperpigmentierung der Haut zu beobachten, insbesondere in Bereichen mit Reibung. Pustulöse Hautausschläge und Hypertrichose treten an Rücken, Brust und Gesicht auf. Kopfhaarausfall ist häufig, und bei Frauen ist eine Glatzenbildung nach männlichem Muster zu beobachten. Es besteht eine erhöhte Neigung zu Furunkulose und Erysipel.
Es kommt zu übermäßigen Fettablagerungen im Nacken, Rumpf, Bauch und Gesicht, die das Aussehen eines „Vollmondes“ annehmen. Im Bereich der oberen Brustwirbel befinden sich Fettablagerungen in Form eines Buckels. Die Gliedmaßen sind dünn und verlieren ihre normale Form.
Diagnose der Itsenko-Cushing-Krankheit
Die Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms wird anhand klinischer, radiologischer und Labordaten gestellt.
Röntgenuntersuchungsmethoden sind in der Diagnostik von großer Bedeutung. Sie helfen, Skelettosteoporose unterschiedlichen Schweregrades zu erkennen (bei 95 % der Patienten). Die Größe der Sella turcica kann indirekt den morphologischen Zustand der Hypophyse, ihre Größe, charakterisieren. Bei Hypophysen-Mikroadenomen (ca. 10 % aller Fälle) vergrößert sich die Sella. Mikroadenome können mittels Computertomographie und Magnetresonanztomographie (60 % der Fälle) sowie durch chirurgische Adenomektomie (90 % der Fälle) nachgewiesen werden.
Röntgenuntersuchungen der Nebennieren werden mit verschiedenen Methoden durchgeführt: Sauerstoff-Supraradiographie, Angiographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie. Die Supraradiographie unter Pneumoperitoneumbedingungen ist die einfachste Methode zur Visualisierung der Nebennieren. Ihre tatsächliche Vergrößerung ist jedoch oft schwierig zu beurteilen, da sie von einer dichten Fettgewebeschicht umgeben sind. Die angiographische Untersuchung der Nebennieren mit gleichzeitiger Bestimmung des Hormongehalts im Blut aus den Nebennierenvenen liefert zuverlässige Informationen über den Funktionszustand dieser Drüsen. Diese invasive Methode ist jedoch für Patienten mit Morbus Itsenko-Cushing nicht immer sicher.
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Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit
Zur Behandlung der Krankheit werden pathogenetische und symptomatische Methoden eingesetzt. Pathogenetische Methoden zielen auf die Normalisierung der Hypophysen-Nebennieren-Beziehung ab, symptomatische Methoden zielen auf die Kompensation von Stoffwechselstörungen ab.
Die Normalisierung der ACTH- und Cortisolproduktion wird durch Hypophysenbestrahlung, chirurgische Adenomektomie oder Blocker des Hypothalamus-Hypophysen-Systems erreicht. Bei manchen Patienten werden eine oder beide Nebennieren entfernt und ihnen werden Inhibitoren der Hormonbiosynthese in der Nebennierenrinde verschrieben. Die Wahl der Methode hängt vom Grad der Ausprägung und der Schwere der klinischen Manifestationen der Erkrankung ab.