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Idiopathische fibrosierende Alveolitis bei Kindern
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Idiopathische fibrosierende Alveolitis (ICD-10-Code: J84.1) bezieht sich auf interstitielle Erkrankungen der Lunge unbekannter Ätiologie. In der medizinischen Literatur werden Synonyme verwendet: Hammam-Rich-Krankheit, akute fibrosierende Pulmonitis. Fibrotische Dysplasie der Lunge. Bei Kindern ist die idiopathische fibrosierende Alveolitis selten.
[Was verursacht idiopathische fibrosierende Alveolitis bei Kindern?
Eine mögliche genetische Veranlagung wird durch Familienfälle der Erkrankung angezeigt. Die Pathogenese der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis wird durch Lungenfibrose, die Ablagerung von Immunkomplexen in den Kapillaren der Alveolen und den Einfluss organspezifischer Antikörper verursacht. Der pathologische Prozess ist im alveolären Interstitium lokalisiert, was zu seiner diffusen Fibrose führt.
Symptome der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Der akute Ausbruch der Krankheit ist gekennzeichnet durch Fieber, Dyspnoe, trockenen Husten. Der Ausbruch der Krankheit ist oft subakut - es gibt Beschwerden über erhöhte Müdigkeit, einen seltenen Husten, Kurzatmigkeit nur bei körperlicher Anstrengung. Da die Krankheit fortschreitet Dyspnoe zunimmt, nimmt seine Brust flacht Auslenkung und einen Kreis, werden die Amplitude der Atembewegungen reduziert Gewicht und Höhe hinter den Regeln und Verformung der distalen Phalangen als „Stunde glasses“ und „Keulen“ Akrozyanose wachsen und Zyanose des Nasolabial-Dreiecks erhalten einen permanenten Charakter. Bei Auskultation sind vereinzelte kleine sprudelnde nasse oder krepitische Rasselgeräusche zu hören.
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis hat einen stetig fortschreitenden Verlauf. Der Druck in der Lungenarterie steigt mit der Bildung eines chronischen Lungenherzens und Rechtsherzversagens. Oft akute interstitielle Pneumonie entwickeln Komplikationen in Form von arthritischen Syndrom, spontan pnevmotoroksa, pleuralen Exsudaten, selten - Lungenembolie.
Was bedrückt dich?
Diagnose von idiopathischer fibrosierender Alveolitis
Labordiagnose der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Charakteristisch für die idiopathische fibrosierende Alveolitis sind Veränderungen im Immunogramm: erhöhte IgG (bis zu 2000-4000 mg / l) und zirkulierende Immunkomplexe (bis zu 150 UE). Es gibt auch einen Anstieg der ESR.
Instrumentelle Diagnostik der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
In einem frühen Stadium der Erkrankung kann ein Röntgenbild der Brust nicht betroffen sein. Nachfolgend wird eine Abnahme der Transparenz des Lungengewebes (ein Symptom von "Milchglas"), ein netzartiges Zeichenmuster, flache fokale Schatten offenbart. Während der Progression der Fibrose tyazhistye Wabendichtung Bleich erscheinen, Lungenfelder liehen, hochstehende Wölbungen der Membran zu verursachen, der Verlängerungsabschnitt des intrathorakalen Trachea und die Hauptbronchie, die Ausdehnung des Lichtbogens und die Pulmonalarterie Zweige Waben Lunge gebildet.
Bei der Durchführung der Szintillus der Lungen sinkt der Blutfluss der Lunge bis zu 60-80% lokal ab. Der Grad der Fibroseentwicklung kann anhand der FVD-Daten beurteilt werden: eine restriktive Art von Ventilationsstörungen, eine Abnahme der Diffusivität der Lungen, eine Abnahme der Dehnbarkeit des Lungengewebes und eine Hypoxämie.
Das Halten der Bronchographie ist nicht informativ.
Die Bronchoskopie in der Zytologie der bronchoalveolären Flüssigkeit wird von Neutrophilen und Lymphozyten dominiert. Die transbronchiale Biopsie ist nur in der Hälfte der Fälle informativ. Eine offene Lungenbiopsie kann die Diagnose einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis in 90% der Fälle bestätigen.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Die Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist langwierig, komplex und mit einer ständigen Korrektur in Abhängigkeit vom Krankheitsverlauf. Glukokortikoide werden mit Immunsuppressiva kombiniert. Hormonelle Medikamente sind besonders wirksam in den frühen Stadien, wenn die Alveolitis gegenüber den Prozessen der Fibrosierung des Lungengewebes überwiegt.
Prednisolon wird für 3-6 Wochen in einer Dosis von 1-1,5 mg / kg pro Tag verschrieben. Die Dosis wird schrittweise reduziert (2,5-5 mg pro Woche). Eine Erhaltungsdosis von 2,5-5 mg / Tag wird für 9-12 Monate eingenommen. Bei einer ziemlich schweren Erkrankung und einem schnellen Fortschreiten der Fibrose kann die Therapie mit der intravenösen Verabreichung von Glucocorticoiden bei der maximalen Dosis beginnen, gefolgt von einem Übergang zur oralen oder Pulstherapie. Zusätzlich zu Glukokortikoiden wird D-Penicillamin (Coulenil) in einer Dosis von 125-250 mg / Tag für 8-12 Monate (dosisabhängige Dosen) verabreicht. Basistherapiestudien werden periodisch wiederholt.
Die Behandlung des Rechtsherzversagens wird nach dem traditionellen Schema parallel durchgeführt.
Es ist wichtig anzumerken, dass Exazerbationen der Krankheit in der Regel durch die Anheftung von SARS hervorgerufen werden, die schwer von bakteriellen Komplikationen zu unterscheiden sind, daher werden zusätzlich Antibiotika verschrieben. In schweren respiratorischen Distress (für P und O 2 weniger als 60 mm Hg. V.) auf einen langen Verlauf der Sauerstofftherapie zugeordnet. Zeigte eine leichte Brustmassage, spezielle Atemübungen, Bewegungstherapie, Plasmapherese und Lymphozytose. Vitamine und Kaliumpräparate werden hinzugefügt.
Welche Prognose hat die idiopathische fibrosierende Alveolitis bei Kindern?
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis bei Kindern hat eine ungünstige Prognose, hängt von der rechtzeitigen Diagnose und dem Beginn einer adäquaten Therapie ab.
Использованная литература