Entzündliche Darmerkrankungen bei Kindern

Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine unspezifische, immunbedingte Entzündung der Darmwand, oberflächlich oder transmural, gekennzeichnet sind. Derzeit umfasst die Gruppe der CED folgende Nosologien:

• unspezifische Colitis ulcerosa (UC);
• Morbus Crohn;
• undifferenzierte Kolitis.

Lesen Sie auch: Entzündliche Darmerkrankungen bei Erwachsenen

Die unspezifische Colitis ulcerosa ist eine chronische Erkrankung, bei der eine diffuse Entzündung, die in der Schleimhaut lokalisiert ist (seltener dringt sie in die Submukosa ein), nur den Dickdarm in unterschiedlichen Abschnitten betrifft.

Morbus Crohn (intestinale Granulomatose, terminale Ileitis) ist eine chronische, rezidivierende Erkrankung, die durch eine transmurale granulomatöse Entzündung mit segmentalen Läsionen verschiedener Teile des Magen-Darm-Trakts gekennzeichnet ist.

Epidemiologie, Ätiopathogenese und klinisches Bild dieser Erkrankungen weisen viele Gemeinsamkeiten auf, weshalb eine Diagnosesicherung im Frühstadium schwierig ist. In solchen Fällen ist die Formulierung „undifferenzierte Kolitis“ zutreffend, die eine chronische Darmerkrankung mit charakteristischen Merkmalen sowohl der Colitis ulcerosa als auch des Morbus Crohn impliziert.

Zur Gruppe der nichtinfektiösen Enterokolitis gehören eine Reihe weiterer Erkrankungen: eosinophile Kolitis, mikroskopische Kolitis, lymphatische Kolitis, kollagene Kolitis, Enterokolitis bei systemischen Erkrankungen.

ICD-10-Codes

In der Klasse XI „Erkrankungen des Verdauungssystems“ ist der Block K50-K52 „Nichtinfektiöse Enteritis und Colitis“ zugeordnet, der verschiedene Arten von entzündlichen Darmerkrankungen umfasst.

• K50. Morbus Crohn (Enteritis regionalis).
• K50.0. Morbus Crohn des Dünndarms.
• K50.1. Morbus Crohn des Dickdarms.
• K50.8. Andere Arten von Morbus Crohn.
• K50.9. Morbus Crohn, nicht näher bezeichnet.
• Colitis ulcerosa.
• K51.0. Ulzerative (chronische) Enterokolitis.
• K51.1. Ulzerative (chronische) Ileokolitis.
• K51.2. Ulzerative (chronische) Proktitis.
• K51.3. Ulzerative (chronische) Rektosigmoiditis.
• K51.4. Pseudopolyposis des Dickdarms.
• K51.5. Schleimhautproktokolitis.
• K51.8. Sonstige Colitis ulcerosa.
• K51.9. Colitis ulcerosa, nicht näher bezeichnet.
• K52.9. Nichtinfektiöse Gastroenteritis und Colitis, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie

Die Prävalenz der unspezifischen Colitis ulcerosa beträgt 30–240, die des Morbus Crohn 10–150 pro 100.000 Einwohner. Diese Krankheiten werden ständig „jünger“. In Deutschland leiden etwa 200.000 Menschen an entzündlichen Darmerkrankungen, davon 60.000 Kinder und Jugendliche. In der Kinderarztpraxis werden jährlich etwa 800 Neuerkrankungen an entzündlichen Darmerkrankungen registriert.

Die Prävalenz schwerer entzündlicher Darmerkrankungen hat deutlich zugenommen, vor allem in der Stadtbevölkerung der Industrieländer. Das Stadt-Land-Verhältnis beträgt 5:1, und vor allem junge Menschen sind betroffen (das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei 20–40 Jahren), obwohl die Erkrankung in jedem Alter beginnen kann. Die Inzidenz entzündlicher Darmerkrankungen im Kindesalter ist recht hoch.

Häufigkeit entzündlicher Darmerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen in verschiedenen Regionen der Welt (pro 100.000 Kinder pro Jahr)

Autoren	Region	Zeitraum	Morbus Crohn	NYAK
Kugathasan el a!., 2003	USA, Wisconsin	2000–2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991–1996	3.7	2.7
Sawczenko et al., 2003	Vereinigtes Königreich	1998–1999	3.0	2,2
Barton JR et al. 1989 Armitage E. et al., 1999	Schottland	1981–1992	2.8	1.6
Cosgrove M. et al., 1996	Wales	1989–1993	3.1	0,7
Gottrand et al., 1991	Frankreich. Pas de Calais	1984–1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Nordnorwegen	1984–1985	2.5	4.3
Langholz E. et al., 1997	Dänemark, Kopenhagen	1962–1987	0,2	2.6
Lindberg E. et al., 2000	Schweden	1993–1995	1.3	3.2

Bisher liegen keine ausreichenden Daten zur Altersverteilung der Patienten bei der Erstmanifestation chronisch entzündlicher Darmerkrankungen im Kindes- und Jugendalter vor, obwohl festgestellt wurde, dass bei fast 40 % der Patienten die ersten Krankheitssymptome vor Erreichen des 10. Lebensjahres auftreten.

Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Die Prävalenz entzündlicher Darmerkrankungen variiert erheblich in verschiedenen Regionen der Welt. In den 1960er- bis 1980er-Jahren zeichneten die meisten epidemiologischen Studien einen Gradienten der Inzidenz entzündlicher Darmerkrankungen von Nord nach Süd auf (mit höheren Raten in den nördlichen Regionen). Seit den 1990er-Jahren ist eine allmähliche Glättung dieses Gradienten und eine Verschiebung in West-Ost-Richtung zu beobachten. Den Materialien zufolge, die auf dem 1. Internationalen Kongress für entzündliche Darmerkrankungen (Madrid, 2000) vorgestellt wurden, wird für Osteuropa in den kommenden Jahrzehnten eine Epidemie entzündlicher Darmerkrankungen vorhergesagt. In den meisten Ländern wird unspezifische Colitis ulcerosa um ein Vielfaches häufiger diagnostiziert als Morbus Crohn; das Verhältnis „UC/Morbus Crohn“ reicht von 2:1 bis 8-10:1. In Europa ist eine Tendenz zur Zunahme der Inzidenz von Morbus Crohn zu verzeichnen.

Die Prävalenz der unspezifischen Colitis ulcerosa beträgt 22,3 und die von Morbus Crohn 3,5 Fälle pro 100.000 Einwohner. Die in Russland erfassten Indikatoren unterscheiden sich von anderen Ländern durch äußerst negative Trends, darunter die Prävalenz schwerer Formen von entzündlichen Darmerkrankungen mit hoher Mortalität (dreimal höher als in den meisten Ländern), späte Diagnose der Erkrankungen (die Diagnose einer unspezifischen Colitis ulcerosa wird nur in 25 % der Fälle innerhalb des ersten Krankheitsjahres gestellt) und eine große Zahl komplizierter Formen von entzündlichen Darmerkrankungen. Bei später Diagnose entwickeln sich in 29 % der Fälle lebensbedrohliche Komplikationen. Wenn Morbus Crohn innerhalb von 3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit diagnostiziert wird, liegt die Häufigkeit von Komplikationen bei 55 %, bei späterer Diagnose haben 100 % der Fälle einen komplizierten Verlauf.

Screening

Das Screening auf entzündliche Darmerkrankungen umfasst regelmäßige Untersuchungen von Personen mit einer familiären Vorgeschichte entzündlicher Darmerkrankungen, die Beurteilung von Markern der Entzündungsreaktion (Anzahl weißer Blutkörperchen und Anzahl weißer Blutkörperchen im peripheren Blut, C-reaktives Protein) und Koprogrammparametern (weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und Schleim).

Einstufung

Bis heute hat unser Land keine allgemein anerkannten und anerkannten Klassifikationen für Morbus Crohn und unspezifische Colitis ulcerosa entwickelt. Verschiedene Kliniken verwenden private Modifikationen der Arbeitsklassifikationen. Auf dem Weltkongress der Gastroenterologen (Montreal, 2005) wurden die internationale Klassifikation des Morbus Crohn, die die Wiener Klassifikation ersetzte, und die internationale Klassifikation der unspezifischen Colitis ulcerosa verabschiedet.

Internationale Klassifikation des Morbus Crohn (Montreal World Congress of Gastroenterology, 2005)

Kriterium	Index	Erläuterung
Manifestationsalter (Alter bei Diagnose)	A1	Unter 16 Jahren
	A2	[Von 17 bis 40 Jahren
	A3	Über 40 Jahre alt
Lokalisierung	L1	Ileitis
	L2	Kolitis
	L3	Ileokolitis
	L4	Isolierte Läsion des oberen Gastrointestinaltrakts
Flow (Verhalten)	B1	Nichtstenoisch, nicht penetrierend (entzündlich)
	B2	Stenosierung
	VZ	Durchdringend
	R	Perianale Läsion

Internationale Klassifikation der Colitis ulcerosa (Montreal World Congress of Gastroenterology, 2005)

Kriterium	Index	Transkript	Erläuterung
Prävalenz (Ausmaß)	E1	Proktitis der Gelbsucht	Läsion distal des Rektosigmoidübergangs
	E2	Linksseitige (distale) Colitis ulcerosa	Läsion distal des Milzwinkels
	EZ	Disseminierte Colitis ulcerosa (Pankolitis)	Der gesamte Dickdarm ist betroffen (Entzündung proximal des Milzwinkels)
Schwere	ALSO	Klinische Remission	Es gibt keine Symptome
	SI	Einfach	Stuhlgang 4-mal täglich oder seltener (mit oder ohne Blut); keine systemischen Symptome; normale Konzentration von Akute-Phase-Proteinen
	S2	Mittelschwer	Stuhlgang mehr als 4-mal täglich und minimale Symptome einer systemischen Intoxikation
	S3	Schwer	Stuhlfrequenz 6-mal täglich oder mehr mit Blut; Puls 90 Schläge pro Minute oder mehr; Temperatur 37,5 °C oder mehr; Hämoglobin 105 g/l oder weniger; BSG 30 mm/h oder mehr

Die Ursachen entzündlicher Darmerkrankungen sind noch nicht vollständig erforscht. Nach modernen Konzepten sind entzündliche Darmerkrankungen multifaktorielle Erkrankungen, deren Pathogenese eine genetische Veranlagung, Störungen der Immunregulation und eine Autoimmunkomponente umfassen kann. Die Pathologie beruht auf einer Schädigung der Immunmechanismen, doch die Antigene, die diese Veränderungen hervorrufen, sind noch nicht identifiziert. Bakterielle Antigene und ihre Toxine sowie Autoantigene können die Rolle solcher Erreger für sich beanspruchen. Sekundäre Effektormechanismen führen zu einer Verzerrung der körpereigenen Immunantwort auf antigene Stimulation und zur Entwicklung einer unspezifischen Immunentzündung in der Darmwand oder -schleimhaut.

Die klinischen Symptome entzündlicher Darmerkrankungen lassen sich in mehrere Hauptsyndrome einteilen:

• Darmsyndrom;
• Syndrom der extraintestinalen Veränderungen;
• Endotoxämie-Syndrom;
• Stoffwechselstörungssyndrom.

Die Diagnose entzündlicher Darmerkrankungen bei Kindern basiert auf klinischen, laborchemischen, röntgenologischen und histologischen Befunden. Die untersuchten Laborparameter sind sowohl für die Beurteilung des Schweregrads des zugrunde liegenden Prozesses als auch für die Differentialdiagnose erforderlich. Blutuntersuchungen können eine Anämie aufgrund von Eisen- und Folsäuremangel, Thrombozytose, erhöhte BSG und Akute-Phase-Proteinwerte aufdecken. Bei chronischer Erkrankung führen Proteinverlust und Malabsorption zu Hypoalbuminämie sowie Vitamin-, Elektrolyt- und Spurenelementmangel.

Die Behandlung entzündlicher Darmerkrankungen bei Kindern ähnelt der bei Erwachsenen und sollte den modernen Prinzipien der evidenzbasierten Medizin entsprechen. Die Behandlungstaktiken unterscheiden sich von denen bei Erwachsenen lediglich hinsichtlich der individuellen Dosierung und einiger weiterer Einschränkungen. Bisher wurden relativ wenige kontrollierte Studien veröffentlicht, daher basiert die Behandlungsstrategie für entzündliche Darmerkrankungen bei Kindern auf den Ergebnissen der Behandlung von Erwachsenen. Die Dosierung richtet sich nach dem Körpergewicht, mit Ausnahme von Methotrexat, dessen Dosierung nach der Körperoberfläche berechnet wird. Die Maximaldosis entspricht der empfohlenen Dosis für Erwachsene.

Behandlungsziele

Erreichen einer Remission, Anpassen der körperlichen und neuropsychischen Entwicklung an die Altersnormen, Verhindern unerwünschter Nebenwirkungen und Komplikationen.

Medikamentöse Behandlung

Medikamente können sowohl als Monotherapie als auch in verschiedenen Kombinationen je nach individuellem Bedarf eingesetzt werden. Es hat sich gezeigt, dass die gleichzeitige Gabe von systemischen Glukokortikosteroiden und 5-Aminosalicylsäure (5-ASA)- oder Salazosulfapyridin-Präparaten keine besonderen Vorteile gegenüber einer Glukokortikosteroid-Monotherapie bietet.

Vorhersage

Die Prognose der meisten entzündlichen Darmerkrankungen ist ungünstig, insbesondere bei Komplikationen (bei unspezifischer Colitis ulcerosa – toxische Dilatation oder Perforation des Dickdarms, Darmblutungen, Sepsis, Thrombose und Thromboembolie, Dickdarmkrebs; bei Morbus Crohn – Stenosen und Strikturen, Fisteln, Abszesse, Sepsis, Thrombose und Thromboembolie, Dickdarmkrebs).

Verhütung

Die Ursachen entzündlicher Darmerkrankungen sind noch unbekannt, weshalb keine spezifischen Präventionsmaßnahmen entwickelt wurden. Präventive Maßnahmen zielen darauf ab, einen gesunden Lebensstil zu fördern, schlechte Gewohnheiten zu bekämpfen, Stress vorzubeugen und eine ausgewogene Ernährung mit ausreichend Ballaststoffen und essentiellen Substanzen einzuführen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]