Endemische Balkan-Nephropathie

Die endemische Balkan-Nephropathie ist eine chronische nicht-entzündliche Erkrankung des renalen Tubulointerstitiums.

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Epidemiologie

Die endemische Balkan-Nephropathie kommt ausschließlich im Donaubecken in Serbien, Rumänien, Bosnien und Herzegowina, Kroatien und Bulgarien vor. Die endemische Balkan-Nephropathie tritt familiär auf.

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Ursachen der endemischen Balkan-Nephropathie.

Die Ursachen und Risikofaktoren der endemischen Balkan-Nephropathie sind noch nicht geklärt. Alle Patienten arbeiten in der Regel in der Landwirtschaft. Die Krankheit tritt häufiger bei Menschen auf, die in regenreichen Gebieten mit hoher Luftfeuchtigkeit leben.

Obwohl die endemische Balkan-Nephropathie in allen Fällen familiär gehäuft auftritt, ist ihre erbliche Natur fraglich. Bei Familienmitgliedern, die ihren Wohnort früh verlassen haben, tritt die endemische Balkan-Nephropathie deutlich seltener auf.

Bei Personen, deren Angehörige außerhalb des Donaubeckens geboren wurden und die an dieser Krankheit litten, tritt beim Umzug in diese Region hingegen sehr häufig eine endemische Balkan-Nephropathie auf. In diesem Zusammenhang gab es wiederholte Versuche, nach Umweltfaktoren (Vergiftungen mit Blei, Silizium, Cadmium, Selen, Viren, Pilz- oder Pflanzengiften) zu suchen, die für die Entwicklung dieser tubulointerstitiellen Nephropathie verantwortlich sind. Die Ergebnisse sind jedoch noch nicht überzeugend.

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Symptome der endemischen Balkan-Nephropathie.

Die endemische Balkan-Nephropathie beginnt im Alter von 30–50 Jahren mit überwiegend tubulären Erkrankungen. Später treten eine Beeinträchtigung der Nierenkonzentrationsfunktion und ein fortschreitendes Nierenversagen auf. Eine arterielle Hypertonie ist nicht typisch.

Die durchschnittliche Progressionsdauer der endemischen Balkan-Nephropathie beträgt 20 Jahre. Die Erkrankung begünstigt die Entwicklung von Harnwegskarzinomen.

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Diagnose der endemischen Balkan-Nephropathie.

Die Diagnose der endemischen Balkan-Nephropathie basiert auf der Verwendung klinischer Referenzkriterien:

• symmetrisch verkleinerte Nieren ohne Verkalkung;
• der Patient lebt in einer ländlichen Gegend und einem Endemiegebiet;
• Fälle der Erkrankung in der Familienanamnese.

Labordiagnostik der endemischen Balkan-Nephropathie

Laborkriterien für die endemische Balkan-Nephropathie:

• leichte tubuläre Proteinurie;
• Hyposthenurie;
• normochrome normozytäre Anämie (wird häufig zu Beginn der Erkrankung beobachtet).

Im Frühstadium der endemischen Balkan-Nephropathie werden eine tubuläre Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Beta ₂ -Mikroglobulin) sowie eine Glukosurie und eine Aminoazidurie nachgewiesen.

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Instrumentelle Diagnostik der endemischen Balkan-Nephropathie

Morphologische Zeichen der endemischen Balkan-Nephropathie sind tubuläre Atrophie, interstitielle Ödeme und isolierte Makrophagen. Auch Ödeme des Endothels interstitieller Kapillaren werden nachgewiesen. Mit fortschreitender Erkrankung nimmt die tubulointerstitielle Fibrose zu. Die Nierengröße nimmt symmetrisch ab.

Behandlung der endemischen Balkan-Nephropathie.

Eine Behandlung der endemischen Balkan-Nephropathie wurde nicht entwickelt. Bei irreversibler Verschlechterung der Nierenfunktion werden Methoden der Nierenersatztherapie eingesetzt.