Ektopisches ACTH-Produktionssyndrom: Eine Überprüfung der Informationen

Zum ersten Mal beschrieb WH Brown 1928 einen Patienten mit Ovarialzellen-Lungenkrebs, der klinische Manifestationen von Hyperkortizismus aufwies: charakteristische Fettleibigkeit, Striae, Hirsutismus, Glucosurie. Eine Autopsie wurde bei der Autopsie gefunden. Der Nachweis, dass verschiedene Tumoren ACTH-ähnliche Substanzen freisetzen können, wurde später erhalten. 1960 wurden Peptide mit adrenokortikotroper Aktivität in Lungentumoren nachgewiesen. Dies war der Grund, eine neue Krankheit namens "Syndrom der ektopischen AKTH-Produktion" zu identifizieren.

Tumore der endokrinen Drüsen und nicht-endokrinen Organe können verschiedene biologisch aktive Substanzen absondern und werden vom Auftreten einer bestimmten klinischen Symptomatik begleitet. Tumore, die ACTH, ADH, Prolaktin, Parathormon, Calcitonin, verschiedene Releasing-Hormone produzieren, werden beschrieben. Die Häufigkeit des Auftretens der ektopischen Hormonsekretion ist noch nicht gut bekannt. Es wird gezeigt, dass 10% aller Lungenkrebspatienten ektopische Sekretion verschiedener Hormone haben. Eine der ersten, die das Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH beschreibt, und es wird am häufigsten unter anderen ähnlichen Syndromen gefunden.

Die Ursachen des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Cushing-Syndrom, ektopische ACTH induzierte Produktion, sowohl in Tumoren gefunden Organe nicht endokrine und endokrine Drüsen. Meistens entwickelt sich dieses Syndrom in Tumoren der Brust (Lungenkrebs, karzinoiden Krebs und Bronchus, malignem Thymom, primäre Karzinoid des Thymus und andere Mediastinaltumoren). Seltener wird das Syndrom durch Quellen der verschiedenen Organe begleitet: die Ohrspeicheldrüsen, Blasen- und Gallenblase, Speiseröhre, Magen, Dickdarm. Die Entwicklung des Syndroms beim Melanom und Lymphosarkom wird beschrieben. Ektopische Produktion von ACTH findet sich auch in Tumoren der endokrinen Drüsen. In Krebszellen der Langerhans'schen Inseln wird häufig ACTH-Sekretion gefunden. Medullärer Schilddrüsenkrebs und Phäochromozytom, Neuroblastom treten mit der gleichen Häufigkeit auf. Die ektopische Produktion von ACTH bei Gebärmutterhalskrebs, Eierstöcken, Hoden und der Prostata wird seltener nachgewiesen. Es wurde auch gefunden, dass bei vielen bösartigen Tumoren, die ACTH erzeugen, klinische Manifestationen von Hyperkortizismus nicht beobachtet werden. Gegenwärtig sind die Ursachen der ACTH-Produktion in Tumorzellen noch nicht gefunden worden. Nach der Annahme in Pearse 1966 an basiert auf dem Konzept von APUD-System, eine Gruppe von Zellen, die aus Nervengewebe stammt, gibt es im zentralen Nervensystem nicht nur, aber auch in vielen anderen Organen: Lunge, der Schilddrüse, der Bauchspeicheldrüse, Urogenitalbereich und andere. Die Käfige der Geschwülste dieser Organe in den Bedingungen des unkontrollierten Wachstums beginnen, verschiedene hormonale Substanzen zu synthetisieren.

Ursachen und Pathogenese des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Symptome des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Symptome des Syndroms der ektopischen Produktion ACTH ist ein anderer Grad von Hyperkortizismus. Bei schneller Progression des Tumorprozesses und hoher Hormonproduktion entwickelt die Nebennierenrinde ein typisches Itenko-Cushing-Syndrom. Bei Patienten ist eine übermäßige Ablagerung von subkutanem Fett im Gesicht, Hals, Rumpf, Bauch bemerkt. Das Gesicht erhält die Form eines "Vollmonds". Die Gliedmaßen sind dünn, die Haut wird trocken, bekommt eine violett-zyanotische Farbe. Es erscheinen rot-violette Streifen von "Stretching" auf der Haut des Bauches, Oberschenkel, innere Oberflächen der Schultern. Es gibt allgemeine und an den Reibungsstellen Hyperpigmentierungen der Haut. Auf der Haut des Gesichts, Brust, Rücken erscheint Hypertrichose. Es besteht eine Tendenz zur Furunkulose und Entwicklung von Erysipel. Der arterielle Blutdruck ist erhöht. Das Skelett ist osteoporotisch verändert, mit einem schweren Verlauf sind Frakturen der Rippen und Wirbel. Steroiddiabetes ist durch Insulinresistenz gekennzeichnet. Hypokaliämie in unterschiedlichem Ausmaß hängt vom Grad der Hyperkorporation ab. Die Entwicklung seiner Symptome hängt von der biologischen Aktivität und der Menge der Hormone ab, die vom Tumor abgesondert und vom Kortex der Nebennieren Cortisol, Corticosteron, Aldosteron und Androgene abgesondert werden.

Eine der charakteristischen und anhaltenden Symptome des ektopischen ACTH-Syndroms ist eine fortschreitende Muskelschwäche. Es äußert sich durch schnelle Müdigkeit, ausgeprägte Müdigkeit. Dies wird in höherem Maße in den unteren Gliedmaßen beobachtet. Die Muskeln werden schlaff und weich. Patienten können nicht ohne Hilfe vom Stuhl aufstehen oder Treppen steigen. Oft ist körperliche Schwäche bei diesen Patienten von psychischen Störungen begleitet.

Symptome des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Diagnose des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Das Vorhandensein des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH kann mit dem schnellen Wachstum von Patienten mit Muskelschwäche und eigenartiger Hyperpigmentierung vermutet werden. Das Syndrom entwickelt sich häufig zwischen 50 und 60 Jahren des Lebens bei Männern und Frauen mit gleicher Häufigkeit, während Itenko-Cushing-Krankheit zwischen 20 und 40 Jahren beginnt, und bei Frauen ist 3-mal häufiger als bei Männern. Sie ist in den meisten Fällen von Frauen nach der Geburt krank. Das Syndrom der ektopischen AKTG-Produktion, verursacht durch Schafzellkarzinom, ist dagegen bei jungen Rauchern häufiger. Es ist nicht oft, dass das Syndrom der ektopen Produktion von ACTH bei Kindern und Menschen fortgeschrittenen Alters beobachtet wird.

Ein seltener Fall des Syndroms der ektopischen Produktion von adrenocorticotropem Hormon, verursacht durch Nephroblastom, wurde bei einem japanischen Mädchen von 5 Jahren beschrieben. Innerhalb von 2 Monaten entwickelte das Kind cushingoide Fettsucht, Rundheit des Gesichts, Verdunkelung der Haut, sexuelle Entwicklung war mit dem Alter konsistent. Arterieller Blutdruck stieg auf 190/130 mm Hg. Der Kaliumgehalt im Plasma betrug 3,9 mmol / l. Ein signifikanter Anstieg von 17-ACS und 17-CS im täglichen Urin wurde festgestellt. Intravenöse Pyelographie zeigte eine Verletzung der Konfiguration der linken Niere, und in der selektiven Nierenarteriographie wurde eine Verletzung der Durchblutung des unteren Teils festgestellt. Die Operation entfernt den Tumor - Nefroblastom, Metastasen wurden nicht erkannt. Der Tumor synthetisierte "großes" ACTH, Beta-Lipotropin, Beta-Endorphin und Corticotropin freisetzende Aktivität. Nach Entfernung des Nierentumors bildeten sich die Symptome der Hyperkortikose zurück und die Funktion der Nebennieren normalisierte sich.

Diagnose des ektopischen Syndroms von ACTH

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Behandlung des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Behandlung des Syndroms der ektopischen Produktion ACTH kann pathogenetisch und symptomatisch sein. Die erste ist die Entfernung des Tumors - die Quelle von ACTH und die Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde. Die Wahl einer Behandlungsmethode bei dem Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH hängt von dem Ort des Tumors, der Größe des Tumorprozesses und dem allgemeinen Zustand des Patienten ab. Die radikale Entfernung von Tumoren ist die erfolgreichste Art der Behandlung für Patienten, kann jedoch aufgrund der späten topischen Diagnose des ektopischen Tumors und des weitverbreiteten Tumorprozesses oder der ausgedehnten Metastasierung oft nicht durchgeführt werden. In Fällen der Inoperabilität des Tumors wird eine Radiotherapie, eine chemotherapeutische Behandlung oder eine Kombination davon verwendet. Die symptomatische Behandlung zielt darauf ab, metabolische Prozesse bei Patienten zu kompensieren: Beseitigung von Elektrolytstörungen, Proteindystrophie und Normalisierung des Kohlenhydratstoffwechsels.

Die überwiegende Mehrheit der Tumore, die das Syndrom der ektopischen AKTH-Produktion verursachen, sind bösartig, deshalb wird nach ihrer sofortigen Entfernung eine Strahlenbehandlung vorgeschrieben. M. O. Tomer et al. Beschrieb einen Patienten im Alter von 21 mit einer schnellen klinischen Entwicklung von Hyperkortizismus verursacht durch Thymuskarzinom. Die Ergebnisse der Untersuchung machten es möglich, die hypophysäre Quelle der Hypersekretion von ACTH auszuschließen. Mit Hilfe einer Computertomographie der Brust wurde ein Tumor im Mediastinum gefunden. Vor der Operation, um die Funktion der Nebennierenrinde zu reduzieren, wurde Methopyron (750 mg alle 6 Stunden), Dexamethason (0,25 mg nach 8 Stunden) behandelt. Die Operation entfernte den Thymustumor mit einer Masse von 28 G. Nach der Operation wurde eine externe Bestrahlung des Mediastinums in einer Dosis von 40 Gy für 5 Wochen vorgeschrieben. Als Ergebnis der Behandlung erlitt der Patient eine klinische und biochemische Remission. Die Kombination von chirurgischen und Strahlungsmethoden bei Mediastinaltumoren wird von vielen Autoren als die beste Methode zur Behandlung ektopischer Tumoren angesehen.

Behandlung des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Prävention des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Syndrom der ektopischen Produkte ACTH ist viel häufiger bei Männern, die rauchen und durch Lungen-, Bronchial-, Mediastinum-Krebs verursacht wird. In dieser Hinsicht kann die Bekämpfung des Rauchens eine positive Rolle bei der Vorbeugung der Krankheit spielen.

Prognose im Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH

Die Prognose ist in den meisten Fällen schlecht, abhängig vom Grad der Malignität des Prozesses, seiner Verteilung, der Schwere des Hyperkortizismus und dem Zeitpunkt der Diagnose. Die Behinderung bei den meisten Patienten ist verloren.