Symptome des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Symptome des Syndroms der ektopischen Produktion ACTH ist ein anderer Grad von Hyperkortizismus. Bei schneller Progression des Tumorprozesses und hoher Hormonproduktion entwickelt die Nebennierenrinde ein typisches Itenko-Cushing-Syndrom. Bei Patienten ist eine übermäßige Ablagerung von subkutanem Fett im Gesicht, Hals, Rumpf, Bauch bemerkt. Das Gesicht erhält die Form eines "Vollmonds". Die Gliedmaßen sind dünn, die Haut wird trocken, bekommt eine violett-zyanotische Farbe. Es erscheinen rot-violette Streifen von "Stretching" auf der Haut des Bauches, Oberschenkel, innere Oberflächen der Schultern. Es gibt allgemeine und an den Reibungsstellen Hyperpigmentierungen der Haut. Auf der Haut des Gesichts, Brust, Rücken erscheint Hypertrichose. Es besteht eine Tendenz zur Furunkulose und Entwicklung von Erysipel. Der arterielle Blutdruck ist erhöht. Das Skelett ist osteoporotisch verändert, mit einem schweren Verlauf sind Frakturen der Rippen und Wirbel. Steroiddiabetes ist durch Insulinresistenz gekennzeichnet. Hypokaliämie in unterschiedlichem Ausmaß hängt vom Grad der Hyperkorporation ab. Die Entwicklung seiner Symptome hängt von der biologischen Aktivität und der Menge der Hormone ab, die vom Tumor abgesondert und vom Kortex der Nebennieren Cortisol, Corticosteron, Aldosteron und Androgene abgesondert werden.

Eine der charakteristischen und anhaltenden Symptome des ektopischen ACTH-Syndroms ist eine fortschreitende Muskelschwäche. Es äußert sich durch schnelle Müdigkeit, ausgeprägte Müdigkeit. Dies wird in höherem Maße in den unteren Gliedmaßen beobachtet. Die Muskeln werden schlaff und weich. Patienten können nicht ohne Hilfe vom Stuhl aufstehen oder Treppen steigen. Oft ist körperliche Schwäche bei diesen Patienten von psychischen Störungen begleitet.

Diese Symptome werden durch Hypokaliämie verursacht, die eine Folge der erhöhten Kaliumausscheidung unter dem Einfluss einer übermäßigen Produktion von Cortisol ist. Der Kaliumgehalt im Plasma beträgt üblicherweise 3 mmol / l. Seine Ausscheidung bei dem Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH erreicht manchmal eine große Größe und führt zur Entwicklung von sogenanntem Kaliumdiabetes. Gleichzeitig sinkt der Kaliumspiegel in Muskeln und Herz, was sich durch charakteristische Veränderungen im EKG, der alkalischen Blutreserve und dem Bikarbonatanteil ausdrückt. Infolge der Entfernung großer Mengen dieser Substanz aus den Zellen und dem Ersatz von Natrium- und Wasserstoffionen durch Natrium- und Wasserstoffionen entsteht eine hypocalcämische Alkalose, die mit einer kompensatorischen Chlorreduktion verbunden ist, wobei bei den meisten Patienten eine Hypochlorämie beobachtet wird. Ein erhöhtes Blutvolumen trägt zur Entwicklung von Bluthochdruck bei Patienten bei.

Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute ist eine charakteristische Manifestation des Syndroms der ektopischen AKTH-Produktion. Die Farbschattierungen können unterschiedlich sein (rauchig, schokoladig, braun, fast schwarz mit Blaustich). Manchmal kann die lang anhaltende Festigung der Hautfarbe das einzige Anzeichen für die Manifestation eines ektopen Tumors sein. Bei manchen Patienten entwickelt sich eine Hyperpigmentierung gleichzeitig mit Symptomen des Hyperkortizismus.

Die Entwicklung einer verstärkten Pigmentierung in der Haut hängt von der Sekretion des tumor-ektopischen ACTH ab. Und seine Eigenschaften können sich von ACTH hypophysären Ursprung unterscheiden. Daher wirkt sich das Hormon unterschiedlich auf die Hautfärbung und die Stimulation der Nebennieren aus. Melanoderma, das sich im Syndrom der ektopischen Sekretion des adrenocorticotropen Hormons entwickelt, kann mit Hyperpigmentierung der Haut bei Patienten mit Hypophysentumor, Nelson-Syndrom und Addison-Krankheit verglichen werden.

Für die meisten Patienten ist das klinische Bild des Hyperkortizismus uncharakteristisch. Sie haben keine Art von Fettleibigkeit, im Gegenteil, Kachexie entwickelt sich oft. Die vorherrschenden Symptome sind progressive Muskelschwäche, Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute, hypokaliämische Alkalose, Hypertonie, Toleranz gegenüber Kohlenhydraten, emotionale Labilität.

Bei einigen Patienten wurden ACTH und CRF in Tumoren nachgewiesen, jedoch wurden keine klinischen Manifestationen ihrer Anwesenheit beobachtet. Der Grund dafür ist entweder eine geringe Aktivität der vom Tumor sezernierten Verbindungen oder ein Mangel an Zeit für die Entwicklung von Symptomen des Hyperkortizismus. Daher können die klinischen Manifestationen bei Patienten mit dem Syndrom der ektopischen ACTH typisch für das Itenko-Cushing-Syndrom oder teilweise sein.

Die Symptome der Krankheit können sich schnell (für mehrere Monate) oder langsam (über mehrere Jahre) entwickeln. Zusätzlich zu den Veränderungen, die dem Hyperkortizismus innewohnen, treten bei Patienten mit dem Syndrom der ektopischen ACTH-Sekretion charakteristische Merkmale des Tumorprozesses auf. Oft haben sie eine Intoxikation, Manifestationen von Metastasen in verschiedenen Organen, Symptome der Kompression der Gefäßplexusgeflechte. Klinische Manifestationen des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH hängen nicht nur vom Hyperkortizismus ab, sondern auch von anderen Hormonen, die einen Tumor sezernieren können.

Es werden Patienten mit eitrigem Zelltumor der Bronchien beschrieben, die neben der ACTH-Produktion eine ADH-Sekretion haben. Die gemeinsame Wirkung dieser Hormone maskierte die Entwicklung von Hypokaliämie. Es wird angenommen, dass der asymptomatische Anstieg der ADH-Sekretion häufig auftritt.

Sehr seltene Fälle einer Kombination ektopischer Produkte von ACTH und Wachstumshormon. Der Patient wird als 37 Jahre alt mit klinischen Manifestationen von Akromegalie, Hyperkortizismus beschrieben; Malignes Bronchialkarzinoid enthielt ACTH und STH

Es gibt Daten über einen 18-jährigen Patienten mit Gigantismus, Itenko-Cushing-Syndrom. Nach Autopsie wurden ACTH und STH aus Karzinoidmetastasen in der Leber isoliert. Darüber hinaus wurde Somatotropinom gefunden.

Tumorsekretion wurde zusammen mit ACTH Vasopressin, Oxytocin und Neurofizin berichtet. Die Autoren verlassen sich auf die Bestimmung der Osmolalität von Serum und Urin. Die Anwesenheit von Vasopressin wird nachgewiesen, indem die Fähigkeit von Patienten, auf Wasserstress zu reagieren, verringert wird.