Behandlung des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH

Behandlung des Syndroms der ektopischen Produktion ACTH kann pathogenetisch und symptomatisch sein. Die erste ist die Entfernung des Tumors - die Quelle von ACTH und die Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde. Die Wahl einer Behandlungsmethode bei dem Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH hängt von dem Ort des Tumors, der Größe des Tumorprozesses und dem allgemeinen Zustand des Patienten ab. Die radikale Entfernung von Tumoren ist die erfolgreichste Art der Behandlung für Patienten, kann jedoch aufgrund der späten topischen Diagnose des ektopischen Tumors und des weitverbreiteten Tumorprozesses oder der ausgedehnten Metastasierung oft nicht durchgeführt werden. In Fällen der Inoperabilität des Tumors wird eine Radiotherapie, eine chemotherapeutische Behandlung oder eine Kombination davon verwendet. Die symptomatische Behandlung zielt darauf ab, metabolische Prozesse bei Patienten zu kompensieren: Beseitigung von Elektrolytstörungen, Proteindystrophie und Normalisierung des Kohlenhydratstoffwechsels.

Die überwiegende Mehrheit der Tumore, die das Syndrom der ektopischen AKTH-Produktion verursachen, sind bösartig, deshalb wird nach ihrer sofortigen Entfernung eine Strahlenbehandlung vorgeschrieben. M. O. Tomer et al. Beschrieb einen Patienten im Alter von 21 mit einer schnellen klinischen Entwicklung von Hyperkortizismus verursacht durch Thymuskarzinom. Die Ergebnisse der Untersuchung machten es möglich, die hypophysäre Quelle der Hypersekretion von ACTH auszuschließen. Mit Hilfe einer Computertomographie der Brust wurde ein Tumor im Mediastinum gefunden. Vor der Operation, um die Funktion der Nebennierenrinde zu reduzieren, wurde Methopyron (750 mg alle 6 Stunden), Dexamethason (0,25 mg nach 8 Stunden) behandelt. Die Operation entfernte den Thymustumor mit einer Masse von 28 G. Nach der Operation wurde eine externe Bestrahlung des Mediastinums in einer Dosis von 40 Gy für 5 Wochen vorgeschrieben. Als Ergebnis der Behandlung erlitt der Patient eine klinische und biochemische Remission. Die Kombination von chirurgischen und Strahlungsmethoden bei Mediastinaltumoren wird von vielen Autoren als die beste Methode zur Behandlung ektopischer Tumoren angesehen.

Chemotherapie Behandlung des Syndroms von ektopischen Produkten von ACTH ist eher begrenzt. Eine spezifische allgemeine Antitumorbehandlung für APUD-Tumore und ACTH-sekretierende Tumoren ist noch nicht entwickelt worden. Die Behandlung kann individuell durchgeführt werden und hängt vom Ort des Tumors ab. FS Marcus et al. Beschrieb einen Patienten mit Isenko-Cushing-Syndrom und Magenkarzinoid mit Metastasen. Vor dem Hintergrund der Verwendung einer Antitumor-Chemotherapie normalisierte der Patient den ACTH-Gehalt und es gab eine deutliche klinische Verbesserung des Hyperkortizismus.

Die Verwendung einer Antitumorbehandlung bei Patienten mit dem Syndrom der ektopischen ACTH-Produktion kann manchmal zum Tod führen. FD Johnson berichtete über zwei Patienten mit einem primären Aphidom, kleinzelligem Leberkarzinom und klinischen Manifestationen von Hyperkortizismus. Während seines Verlaufs der Antitumor-Chemotherapie (intravenöses Cyclophosphamid und Vincristin) starben sie am 7. Und 10. Tag nach Beginn der Behandlung. Darüber hinaus haben SD Cohbe et al. Informiert über den Patienten, dessen Brustkrebs mit dem Syndrom der ektopischen AKTH-Produktion war. Bald nach der Ernennung der Chemotherapie starb auch der Patient. Es gab die Meinung, dass bei Patienten mit einem ektopischen Tumor und einem Überschuss an Kortikosteroiden bei der Ernennung von Antitumor-Medikamenten die sogenannte Karzinoid-Krise auftritt. Seine mögliche Ursache kann als Intoleranz gegenüber Chemikalien auf dem Hintergrund von Hyperkortizismus dienen.

Die Behandlung von Patienten mit dem Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH ist nicht nur die Wirkung direkt auf den Tumor. Die klinischen Symptome des Syndroms und die Schwere des Zustands der Patienten hängen vom Grad der Hyperkortikalität ab. Ein wichtiger Punkt für die Behandlung ist daher die Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde. Für diese Zwecke wird die chirurgische Methode der Behandlung verwendet - zweiseitige totale Adrenalektomie oder Medikamente werden verwendet - Blocker der Biosynthese der Nebennierenrinde.

Bei Patienten mit dem Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH aufgrund der Schwere der Erkrankung ist die chirurgische Entfernung der Nebennieren ein großes Risiko für das Leben. Daher greifen die meisten Patienten auf eine Medikamentenblockade der Hormonbiosynthese in der Nebennierenrinde zurück. Die Behandlung zur Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde wird auch zur Vorbereitung der sofortigen Entfernung eines Tumors oder zur Strahlentherapie eingesetzt. Wenn die Einführung radikaler Methoden zur Behandlung des Syndroms der ektopischen Produktion von ACTH unmöglich ist, verlängern Medikamente, die die Biosynthese von Corticosteroiden blockieren, das Leben der Patienten. Dazu gehören Metopiron, Elliptan oder Oriten und Mamomit (Glutetimid), Chloridan (O'r'DDD) oder Trilostan. Sie werden sowohl bei der Itenko-Cushing-Krankheit als auch bei Patienten mit dem Syndrom der ektopischen ACTH-Produktion verwendet. Metopyron wird in einer Dosis von 500-750 mg 4-6 Mal pro Tag, eine tägliche Dosis von 2-4,5 g verschrieben.Orimenten hemmt die Umwandlung von Cholesterin zu Pregnenolon. Dieses Medikament kann Nebenwirkungen haben: es hat eine beruhigende Wirkung, verursacht eine Essstörung und Hautausschläge. Infolgedessen ist die Dosis des Arzneimittels auf 1-2 g / Tag begrenzt.

Eine erfolgreichere Behandlung ist eine Kombinationstherapie mit Metopyron und Orimethen. Die Funktion der Nebenniere wird signifikant reduziert und die toxische Wirkung von Medikamenten reduziert. Ihre Dosis wird in Abhängigkeit von der Empfindlichkeit des Patienten ausgewählt.

Neben der Wirkung auf den Tumor und die Funktion der Nebennierenrinde zeigen Patienten mit dem Syndrom der ektopischen ACTH-Produktion eine symptomatische Behandlung. Es zielt darauf ab, Elektrolytstörungen, Proteinkatabolismus, Steroiddiabetes und andere Manifestationen von Hyperkortizismus zu normalisieren. Um Hypokaliämie und hypokaliämische Alkalose zu normalisieren, wird Veroshpiron verwendet, das die Ausscheidung von Kalium durch die Nieren verzögert. Es wird in einer Dosis von 150-200 mg / Tag verschrieben. Zusammen mit veroshpiron wird der Patient verschiedene Kaliumpräparate verabreicht und beschränkt Salz. Mit den Erscheinungsformen des ödematösen Syndroms mit der Vorsicht ernennen die Diuretika - Furosemid, brinaldix und andere in der Kombination mit veroshpiron und der Vorbereitung des Kaliums. Produkte, die Kalium enthalten, werden gezeigt, sowie um proteinöse Dystrophie - Retabolol in einer Dosis von 50-100 mg alle 10-14 Tage zu reduzieren.

Häufig bei Patienten mit Hyperglykämie und Glukosurie auftreten erfordern auch die Ernennung einer hypoglykämischen Therapie. Die am besten geeigneten Arzneimittel zur Behandlung von Steroiddiabetes sind Biguanide, insbesondere Silubin-Retard. Die Diät sollte keine verdaulichen Kohlenhydrate enthalten.

Bei Patienten als Folge von Hyperkortizismus gibt es Osteoporose des Skeletts, häufiger die Wirbelsäule. Ein starkes Schmerzsyndrom, das mit einer Kompression der Nerven und sekundären radikulären Manifestationen einhergeht, führt die Patienten oft zu Bett. Zur Reduzierung der Osteoporose werden Calcium- und Calcitrine (Calcitonin) verschrieben.

Bei kardiopulmonaler Insuffizienz werden Herzglykoside und Digitalispräparate eingesetzt. Im Hinblick auf eine Steroid-Kardiopathie, die mit Hypokaliämie, Hypertonie und Proteindystrophie einhergeht, wird Isoptin, Panangin, Kaliumorotat benötigt. Bei persistierender Tachykardie sind Cordaron, Cordanum, Alpha-Blocker dargestellt.

Septische Komplikationen bei Patienten mit Hyperkorporation sind schwierig, daher ist ein frühzeitiger Einsatz von Antibiotika und antibakteriellen Wirkstoffen mit einem breiten Wirkungsspektrum notwendig. Aufgrund des häufigen Vorliegens einer Infektion in den Harnwegen ist es ratsam, Sulfanilamidpräparate (Phthalazol, Bactrim) und Derivate von Nitrofuran (Furadonin, Furagin) zu verschreiben.