Angeborene Fehlbildungen des bronchopulmonalen Systems

Klinisch diagnostizierte Fehlbildungen des bronchopulmonalen Systems werden bei 10% der Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen nachgewiesen.

Altern, Aplasie, Hypoplasie der Lunge. Klinisch sind diese Deformitäten durch eine Deformität des Thorax gekennzeichnet - eine Okklusion oder eine Abflachung auf der Seite des Defekts. Das Schlaggeräusch über diesem Bereich ist verkürzt, die Atemgeräusche sind entweder nicht vorhanden oder stark gedämpft. Das Herz ist in Richtung der unterentwickelten Lunge verschoben.

Typische radiologische Anzeichen sind eine Verringerung des Brustvolumens auf der Seite des Defekts, eine intensive Verdunkelung in dieser Region, eine Proliferation der gesunden Lunge durch das vordere Mediastinum zur anderen Hälfte des Thorax. Bronchographische Bild ermöglicht es Ihnen, den Grad der Unterentwicklung der Lunge zu beurteilen.

Die polyzystische Lungenerkrankung (zystische Hypoplasie) ist einer der häufigsten Defekte. Die infizierte polyzystische Lungenerkrankung hat ein ziemlich lebhaftes klinisches Bild. Patienten sind besorgt über Husten mit der Trennung von großen Mengen von Sputum, oft Bluthusten. Über den Lungen rasseln nasse Rasselgeräusche ("Trommelwirbel"), bei großen Hohlräumen - amphorische Atmung. Es gibt eine orale Krepitation. Die Patienten liegen in der körperlichen Entwicklung zurück und haben Anzeichen einer chronischen Hypoxie.

Thorax-Röntgenaufnahmen zeigen Zellformationen, Bronchogramme oder CT-Scans - abgerundete Kavitäten.

Angeborenes Lobäremphysem. So gibt vice Hypoplasie oder Abwesenheit von erkranktem Knorpel Bronchus Anteil, der eine Verzögerung in der Luft durch Erhöhung Ausatmungsdruck und Lungenparenchym Überdehnung beeinflusst Lappens gefolgt verursacht. Die wichtigste klinische Manifestation ist respiratorische Insuffizienz, deren Schwere vom Grad der Schwellung (Hyperinflation) des Lappens abhängt.

Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom) ist eine ausgeprägte Vergrößerung der Luftröhre und der großen Bronchien, die zu chronischen Atemwegsinfektionen führt. Geprägt von einem laut vibrierenden spezifischen Timbre-Husten, der an meckernde Ziegen erinnert, Heiserkeit der Stimme, eitriger Auswurf, evtl. Bluthusten. Es gibt charakteristische bronchoskopische Zeichen. In der Röntgenuntersuchung von Kindern mit diesem Defekt ist der Durchmesser der Luftröhre gleich oder größer als der Durchmesser der Körper der Brustwirbel. Ein charakteristisches Merkmal ist die Form der forcierten Ausatmungskurve bei der Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung: eine Kurve mit einer Fraktur oder einer typischen Kerbe.

Tracheobronchomalazie ist eine angeborene Fehlbildung, die mit erhöhter Weichheit der Knorpel der Luftröhre und der großen Bronchien verbunden ist. Es manifestiert sich durch ein Stenosesyndrom der Trachea und der Hauptbronchien: Stridor, "Sägen" des Atems, bellender Husten, Erstickungsanfälle, die nicht durch Spasmolytika gestoppt werden.

Ein geringer Grad der Tracheobronchomalazie in der frühen Kindheit manifestiert sich durch stigmoide Atmung, schubförmig obstruktive Bronchitis, deren Häufigkeit im zweiten Lebensjahr abnimmt.

Williams-Campbell-Syndrom - ein Mangel an Knorpelringen in der Bronchialwand, beginnend mit III-IV und bis zur VI-VIII-Reihenfolge. Die Krankheit manifestiert sich langsam progrediente Pneumosklerose, Lungenemphysem, Bronchiolitis, manchmal mit Bronchiolen Obliteration. Kranke Kinder liegen in der körperlichen Entwicklung zurück, haben eine Barrel-Brust, Zeichen einer chronischen Hypoxie. Röntgenologisch gestreckte Bronchien sehen wie Hohlräume aus, manchmal mit einem Flüssigkeitsspiegel. Die Diagnose wird durch Bronchoskopie und Bronchographie bestätigt

[1], [2]