Auslöschende Bronchiolitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Obliterans Bronchiolitis - eine Krankheit, die aus der Gruppe der „kleinen Atemwegserkrankung“, die die Bronchien betrifft - Atemwegsdurchmesser von weniger als 2,3 mm, nicht mit Knorpelmatrix und Schleimdrüsen.

Es gibt terminale und respiratorische Bronchiolen. Terminal (membranöse) Bronchiolen gehören zu den Atemwegen, ihre Wand enthält glatte Muskelzellen. Endständige Bronchiolen sind in respiratorische Bronchiolen 1, 2, 3 geordnet.

Bronchien der dritten Ordnung verzweigen sich in Alveolarkurven, die sich 1 bis 4 verzweigen und mit Alveolarsäckchen enden. Drei Generationen von Bronchiolen, Alveolarkurven und Alveolarsäcken der Atemwege bilden die Atmungsabteilung, in der der Gasaustausch zwischen Luft und Blut stattfindet.

Die Wand der Bronchien der Atemwege enthält bewimperte Epithelzellen und Alveolozyten und hat keine glatten Muskelzellen. Die Anzahl der Ciliatenzellen nimmt mit der Verzweigung der Bronchiolen der Atemwege ab und die Zahl der nicht exfolierten kubischen Zellen nimmt zu.

Atembronchien werden als vorübergehende Atemwege bezeichnet, d.h. Nehmen Sie am Luft- und Gasaustausch teil.

Die Fläche des kleinen Luftwegabschnitts beträgt 53-186 cm ³, was ein Vielfaches der Fläche der Luftröhre (3-4 cm ³ ) und der großen Bronchien (4-10 cm ³ ) ist. Der Anteil der kleinen Atemwege macht nur 20% des gesamten Atemwiderstandes aus. Deshalb kann die Schädigung der Bronchiolen im Frühstadium der Krankheit nicht mit einer ausgeprägten Symptomatik einhergehen. Ein helles klinisches Bild erscheint mit einer weit entfernten Niederlage von kleinen Luftwegen.

Ursachen und Pathogenese der obliterierenden Bronchiolitis

Die Hauptursachen der Krankheit sind:

• Transplantation des Herz-Lungen-Komplexes, Knochenmark;
• virale Infektionen (Respiratory Syncytial Virus, HIV, Adenovirus, Cytomegalovirus, etc.);
• Mycoplasma-Infektion;
• Inhalation von toxischen Substanzen (Schwefeldioxid, Stickstoff, Chlor, Phosgen, Ammoniak, Chlorpikrin usw.);
• diffuse Bindegewebserkrankungen (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom);
• Einnahme bestimmter Arzneimittel (D-Penicillamin, Präparate von Gold, Sulfasalazin);
• entzündliche Darmerkrankung;
• Strahlentherapie;
• IgA-Nephropathie;
• Stephen-Johnson-Syndrom (eine Form von akuten multiforme exsudative Erythem, gekennzeichnet durch extrem schweren Verlauf).

Die Formen, die nach Lungentransplantation entwickelt wurden, sind am besten untersucht. In den meisten Fällen kann die Ursache der obliterierenden Bronchiolitis bestimmt werden. Wenn die Ursache unbekannt ist, sprechen Sie über die idiopathische Form der Krankheit.

Bei Bronchiolitis obliterating Bronchiolitis entwickelt sich eine Entzündung und anschließend schwere Fibrose.

Die wichtigsten pathogenetischen Faktoren sind:

• Überproduktion von Zytokinen, wobei eine wichtige Rolle von Gamma-Interferon und Interleukin 1-0 gespielt wird; mit obliterierender Bronchiolitis ist die Genexpression dieser Zytokine erhöht. Interleukin 1-beta reguliert das Wachstum von Lymphozyten und deren Differenzierung und Zytotoxizität und gamma-Interferon induzieren die Expression von Antigenen HLA-Klasse-II-System für die Epithelzellen Bronchiolen und regulieren die Produktion von Immunglobulinen;
• erhöhte Expression von Antigenen des Klasse-II-HLA-Systems auf bronchiolären Epithelzellen (dieser Mechanismus ist hauptsächlich für Autoimmun-, medizinische Posttransplantationsformen der Krankheit wichtig);
• Aktivierung von zytotoxischen T-Lymphozyten;
• hohe Aktivität des Plättchen-abgeleiteten Wachstumsfaktors, der die Proliferation von Fibroblasten stimuliert;
• erhöhte Sekretion von Epithelzellen von Bronchiolen von Fibronektin, welches ein Chemoaparant für Fibroblasten ist;
• eine signifikante Zunahme der Aktivität von Integrinen, die die Funktion der Adhäsion von Fibroblasten, Endothelzellen an Fibronektin, Fibrinogen durchführen. Die Zelladhäsion an Fibronectin erfolgt mit Hilfe von Alpha-5-Beta-1-Integrin, an Fibrinogen - mit Hilfe von Alpha-5-Beta-3-Integrin. Diese Prozesse stimulieren Fibrose in Bronchiolen.

Die wichtigsten pathomorphologischen Manifestationen der Krankheit sind:

• bronchiolares oder peribronioläres entzündliches Infiltrat unterschiedlicher Dichte;
• Entwicklung von Bronchioloektasen mit Sekretionsstauung, Ansammlung von Makrophagen, Schleimpfropfen;
• partielle oder vollständige Obliteration von Bronchiolen mit rauhem Bindegewebe;

Bei obliterierender Bronchiolitis sind in der Regel terminale Bronchiolen betroffen. Bronchien, Alveolarkurve, Alveolarsäcke und Alveolen sind nicht am Entzündungsprozess beteiligt. Neben den kleinen Atemwegen sind auch große Bronchien am Entzündungsprozess beteiligt, sie zeigen häufig zylindrische Bronchioloektasen, Schleimpfropfen, eitriges Exsudat, chronische Entzündungsinfiltration.

Bei der postoperativen obliterierenden Bronchiolitis sind pulmonale vaskuläre Läsionen charakteristisch.

Symptome der obliterierenden Bronchiolitis

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der obliterierenden Bronchiolitis sind:

1. Progressive Dyspnoe ist ein Hauptsymptom der Krankheit. Atemnot macht sich zunächst vor allem nach körperlicher Anstrengung Sorgen, wächst aber in der Zukunft schnell und wird konstant.
2. Geringfügiger Husten ist ein häufiges Symptom der Krankheit.
3. Auskultation der Lunge zu verschiedenen Stadien der Krankheit auskultiert trockene Keuchen, manchmal inspiratorischen characteristic „Quietschen“, vor allem in den unteren Regionen der Lunge, aber, wie die Krankheit fortschreitet wird vesikulären Atmung stärker gedämpft und trocken Rasseln verschwinden.
4. Die pathologische Prozess oft großen Bronchien beteiligt sind, in denen die bakterielle Besiedelung (am häufigsten Pseudomonas aeruginosa) auftreten kann, Pilz- (Aspergillus fumigatus) Flora, wodurch eine hohe Körpertemperatur erscheinen, produktiven Husten, möglicherweise Bronchiektasie bilden.
5. Im Spätstadium der Erkrankung entwickelt sich eine diffuse warme Zyanose, die die Atmung "aufpumpt", eine ausgeprägte Spannung der zusätzlichen Atemmuskulatur.

Der Beginn der obliterierenden Bronchiolitis kann akut sein (nach Inhalation von Salzsäure oder Schwefeldioxid nach Virusinfektionen), verzögert, d.h. Nach einem leichten Intervall (nach Inhalation von Stickoxid) und einer allmählichen, fast unsichtbaren - in diffusen Bindegewebserkrankungen und nach Lungentransplantation.

Diagnose der obliterierenden Bronchiolitis

Instrumentelle Forschung

Radiographie der Lunge

Bei der Röntgenuntersuchung kann es zu einer erhöhten Durchlässigkeit der Lunge (Hyper-Luft) kommen, seltener zu einer schwach ausgeprägten Ausbreitung im Fokal-Mesh-Typ. Diese Veränderungen werden jedoch nur bei 50% der Patienten beobachtet.

Hochauflösende Computertomographie

Normalerweise unmodifizierten Bronchiolen auf einem Computer-Tomogramm kann nicht gesehen werden, da die Dicke der Wände nicht mehr als 0,2 mm, die in Bronchiolitis obliterans kleiner als das Auflösungsvermögen des Verfahrens ist, Bronchiolen aufgrund Verdickungs entzündlichen und fibrotischen sichtbar werden, der Wände.

Typische diagnostische Anzeichen auf Computertomogrammen sind:

• kleine verzweigte Verdunkelungen oder zentrolobuläre Knoten (durch peribronchiale Verdickung);
• Bronchiektasen, die bei 70% der Patienten bei Exspiration sichtbar wurden;
• Mosaik oligemia "fleckige" Charakter aufgrund von Hypoventilation und "Luftfalle" (Bronchien Obliteration verhindert vollständige Evakuierung der Luft). Die Obliteration der Bronchiolen ist begleitet von einer sekundären Vasokonstriktion vor dem Hintergrund einer lokalen Hypoxie. Die mosaische Oligämie manifestiert sich dadurch, dass die Lungenparenchymregion, die unveränderten Bronchiolen entspricht, beim Ausatmen dichter wird und die betroffenen Bereiche supertransparent sind.

Funktionstests

Die Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung zeigt Verstöße nach dem obstruktiven Typ:

• verringerte maximale Ventilation der Lungen;
• Reduktion von FVC und FEV1, sowie im Tiffno-Index (FEV / ZHEL).

Eine Erhöhung der Stickoxidkonzentration in der Ausatemluft wird ebenfalls als charakteristisch angesehen.

Untersuchung der Blutgaszusammensetzung

Am charakteristischsten sind Hypoxämie und Hypokapnie, seltener Hyperkapnie.

Bronchoskopie, Lungenbiopsie

Die Bronchoskopie ist wenig aussagekräftig, da der pathologische Prozess distal der Bronchien, in den Bronchiolen lokalisiert ist und nicht allgemein zur Verfügung steht. Die transbronchiale oder offene Lungenbiopsie zeigt charakteristische entzündliche und fibroplastische Veränderungen der Bronchiolen.

Klinische Klassifizierung

Die Internationale Gesellschaft für Herz- und Lungentransplantation (1993) schlägt vor, den Basiswert von FEV1 als Mittelwert der beiden größten vorhergehenden Messungen zu bestimmen, um den Grad der obliterierenden Bronchiolitis zu bestimmen, und dann den gegenwärtigen Wert von FEV1 mit dem Ausgangswert zu vergleichen.

• 0 Grad: FEV1 mehr als 80% des Ausgangsniveaus.
• I Grad: FEV1 - 66-79% des Ausgangsniveaus.
• II-Grad: FEV1 - 51-65% des Ausgangsniveaus.
• III Grad: FEV1 weniger als 50% der Grundlinie.

Darüber hinaus ist es notwendig, das histologische Muster auf Anzeichen einer obliterierenden Bronchiolitis zu untersuchen.

• Typ A - Es gibt keine Anzeichen für eine obliterierende Bronchiolitis (oder es wurde keine Biopsie durchgeführt).
• Typ B-morphologische Zeichen der obliterierenden Bronchiolitis.

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