Entzündliche Darmerkrankung bei Kindern

Entzündliche Darmerkrankungen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch unspezifische Immunentzündungen der Darmwand, oberflächlich oder transmural, gekennzeichnet sind. Derzeit umfasst die Gruppe der entzündlichen Darmerkrankungen die folgenden Nosologien:

• unspezifische Colitis ulcerosa (NNC);
• Morbus Crohn;
• nicht differenzierbare Kolitis.

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Die unspezifische Colitis ulcerosa ist eine chronische Erkrankung, bei der diffuse Entzündungen, die innerhalb der Schleimhaut lokalisiert sind (weniger wahrscheinlich in die Submukosaschicht eindringen), nur den Dickdarm in unterschiedlichen Entfernungen betreffen.

Morbus Crohn (intestinale Granulomatose, terminale Ileitis) ist eine chronisch rezidivierende Erkrankung, die durch eine transmurale granulomatöse Entzündung mit segmentalen Läsionen verschiedener Teile des Gastrointestinaltrakts gekennzeichnet ist.

Epidemiologie, Ätiopathogenese, klinisches Bild dieser Krankheiten haben viele gemeinsame Merkmale, und in diesem Zusammenhang ist es schwierig, die Diagnose in frühen Stadien zu verifizieren. In solchen Fällen lautet die Formulierung "nicht differenzierbare Kolitis", was auf eine chronische Darmerkrankung hindeutet, die Merkmale aufweist, die für Colitis ulcerosa und Morbus Crohn charakteristisch sind.

Die Gruppe der nichtinfektiösen Enterokolitis umfasst eine Reihe anderer Krankheiten: eosinophile Kolitis, mikroskopische Kolitis, lymphozytäre Kolitis, Kollagen-Kolitis, Enterokolitis bei systemischen Erkrankungen.

ICD-10-Codes

In der Klasse XI "Erkrankungen des Verdauungssystems" wird der Block K50-K52 "Noninfektiöse Enteritis und Colitis" hervorgehoben, der verschiedene Varianten von entzündlichen Darmerkrankungen umfasst.

• C50. Morbus Crohn (regionale Enteritis).
• K50.0. Morbus Crohn des Dünndarms.
• C50.1. Crohn-Krankheit des Dickdarms.
• K50.8. Andere Arten von Morbus Crohn.
• C50.9. Crohn-Krankheit nicht näher bezeichnet.
• K51. Colitis ulcerosa.
• K51.0. Colitis ulcerosa (chronische) Enterokolitis.
• K51.1. Colitis ulcerosa (chronische).
• K51.2. Ulzerative (chronische) Proktitis.
• K51.3. Ulzeröse (chronische) Rektosigmoiditis.
• K51.4. Pseudopolyposis des Dickdarms.
• K51.5. Schleimhaut-Proktokolitis.
• K51.8. Andere Colitis ulcerosa.
• K51.9. Colitis ulcerosa, nicht näher bezeichnet.
• K52.9. Noninfektiöse Gastroenteritis und Colitis, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie

Die Prävalenz von unspezifischen Colitis ulcerosa ist 30-240, Morbus Crohn - 10-150 pro 100 000 Einwohner, diese Krankheiten werden ständig "jünger". In Deutschland betrifft die chronisch entzündliche Darmerkrankung etwa 200.000 Menschen, 60.000 davon sind Kinder und Jugendliche; jährlich registriert etwa 800 neue Fälle von entzündlichen Darmerkrankungen in der pädiatrischen Praxis.

Die Inzidenz schwerer chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen nahm vor allem in der städtischen Bevölkerung der Industrieländer deutlich zu. Das Verhältnis der Morbidität "Stadt / Dorf" ist 5: 1, meist kranke junge Menschen (das Durchschnittsalter der Kranken beträgt 20-40 Jahre), obwohl die Krankheit in jedem Alter beginnen kann. Die Inzidenz von entzündlichen Darmerkrankungen in der Kindheit ist ziemlich hoch.

Die Häufigkeit von entzündlichen Darmerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen in verschiedenen Regionen der Welt (pro 100.000 Kinder pro Jahr)

Autoren	Standort	Zeitraum	Morbus Crohn	NEC
Kugathasan el a!, 2003	Vereinigte Staaten, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko ua, 2003	Vereinigtes Königreich	1998-1999	3.0	2.2
Barton JR et al 1989 Armitage E. Et al., 1999	Schottland	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. Et al., 1996	Wales	1989-1993	3.1	0.7
Gottrandet al., 1991	Frankreich. Pas de Calais	1984-1989	2.1	0.5
CMafsdottir EJ, 1991	Nord-Norwegen	1984-1985	2.5	4.3
Langholz E. Et al., 1997	Dänemark, Kopenhagen	1962-1987	0.2	2.6.
Lindberg E. Et al., 2000	Schweden	1993-1995	1.3	3.2

Bis jetzt gibt es nicht genügend Daten über die Altersverteilung von Patienten bei der ersten Manifestation von entzündlichen Darmerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen, obwohl festgestellt wird, dass bei fast 40% der Patienten die ersten Symptome der Krankheit auftreten, bevor sie 10 Jahre erreichen.

Männer und Frauen werden mit der gleichen Häufigkeit krank. Die Prävalenz von entzündlichen Darmerkrankungen ist in den verschiedenen Regionen der Welt sehr unterschiedlich. In den Jahren 1960-1980 wurde in den meisten epidemiologischen Studien ein Gradient der Inzidenz chronisch entzündlicher Darmerkrankungen von Norden nach Süden registriert (höhere Raten in den nördlichen Regionen). Seit den 90er Jahren wird eine allmähliche Glättung des Gradienten und seine Verschiebung in Richtung West-Ost festgestellt. Basierend auf den Materialien, die auf dem Ersten Internationalen Kongress für entzündliche Darmerkrankungen (Madrid, 2000) vorgestellt wurden, wird in den kommenden Jahrzehnten die Epidemie von entzündlichen Darmerkrankungen in Osteuropa vorhergesagt. In den meisten Ländern wird Colitis ulcerosa mehrmals häufiger als Morbus Crohn nachgewiesen; das Verhältnis von "NNC / Morbus Crohn" reicht von 2: 1 bis 8-10: 1. In Europa wurde ein Trend zu einer Zunahme der Inzidenz von Morbus Crohn registriert.

Die Prävalenz von unspezifischen Colitis ulcerosa beträgt 22,3 und Morbus Crohn 3,5 Fälle pro 100 000 Einwohner. Die Zahlen in Russland aufgenommen, unterscheidet mich von anderen Ländern sehr negative Trends, einschließlich der Prävalenz von schweren Formen des Darms mit einer hohen Sterblichkeitsrate von entzündlichen Erkrankungen (3-mal höher als in den meisten Ländern), späte Diagnose von Krankheiten (Diagnose von Colitis ulcerosa, nur 25% Fälle im ersten Jahr der Krankheit), eine große Anzahl von komplizierten Formen von entzündlichen Darmerkrankungen. Bei Spätdiagnose entwickeln sich in 29% der Fälle lebensbedrohliche Komplikationen. Wenn die Diagnose von Morbus Crohn innerhalb von 3 Jahren von der Manifestation Komplikationsrate Gründung beträgt 55% bei einer späten Diagnose - 100% der Fälle komplizierter Verlauf ist.

Screening

Screening von entzündlichen Darmerkrankungen sind regelmäßige Check-ups für Familiengeschichte von entzündlicher Darmerkrankung gewogen hat, Beurteilung von Markern der Entzündungsreaktion (Anzahl der Leukozyten und peripheren Blut-Leukozyten, C-reaktives Protein) und coprogram Indikatoren (Leukozyten, Erythrozyten und Schleim).

Klassifizierung

Bis jetzt wurden in unserem Land keine allgemein anerkannten und anerkannten Klassifikationen für Morbus Crohn und Colitis ulcerosa entwickelt, sondern es werden in verschiedenen Kliniken private Modifikationen der Arbeitsklassifikation verwendet. Auf dem Weltkongress der Gastroenterologen (Montreal, 2005) wurde eine internationale Klassifikation des Morbus Crohn, die die Wiener Klassifikation abgelöst hatte, angenommen und eine internationale Klassifikation der Colitis ulcerosa eingeführt.

Internationale Klassifikation der Morbus Crohn (Montrealer Weltkongress der Gastroenterologen, 2005)

Kriterien	Index	Erklärung
Alter der Diagnose	A1	16 Jahre jünger
	A2	Von 17 bis 40 Jahre alt
	A3	Älter als 40 Jahre
Standort (Standort)	L1	Ileit
	L2	Kolitis
	L3	Ileocolite
	L4	Isolierte Läsion des oberen Gastrointestinaltraktes
Das aktuelle (Verhalten)	B1	Nicht stenosierend, nicht penetrierend (entzündlich)
	В2	Stenosierung
	CW	Durchdringend
	P	Perianale Läsion

Internationale Klassifikation der unspezifischen Colitis ulcerosa (Montrealer Weltkongress der Gastroenterologen, 2005)

Kriterien	Index	Erklärung	Erklärung
Ausdehnung (Umfang)	E1	Ulzerative Proktitis	Die Läsion liegt distal des Rektosigmoid-Übergangs
	22	Linke (distale) Colitis ulcerosa	Die Läsion liegt distal des Milzwinkels
	EE	Gemeinsame Colitis ulcerosa (Pankolitis)	Der gesamte Dickdarm ist betroffen (Entzündung proximal des Milzwinkels)
Schweregrad	SO	Klinische Remission	Keine Symptome
	UND	Einfach	Hocker 4 mal am Tag und weniger oft (mit oder ohne Blut); es gibt keine systemischen Symptome; normale Konzentration von Akute-Phase-Proteinen
	S2	Mittelschwer	Hocker mehr als 4 mal am Tag und minimale Symptome einer systemischen Intoxikation
	S3	Schwer	Stuhlgang 6 mal täglich oder mehr mit einer Beimischung von Blut; Herzfrequenz 90 in Minuten und mehr; Temperatur 37,5 ° C oder mehr; Hämoglobin 105 g / l oder weniger; ESR 30 mm / h und mehr

Die Ursachen von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen sind nicht vollständig geklärt. Nach modernen Vorstellungen sind entzündliche Darmerkrankungen multifaktorielle Erkrankungen, in deren Pathogenese der Einfluss von genetischer Veranlagung, Immunregulationsstörungen und Autoimmunkomponenten möglich ist. Im Zentrum der Pathologie stehen die Schäden der Immunmechanismen, aber die Antigene, die diese Veränderungen hervorrufen, werden nicht identifiziert. Definitiv nicht studiert. Nach modernen Vorstellungen sind entzündliche Darmerkrankungen multifaktorielle Erkrankungen, in deren Pathogenese der Einfluss von genetischer Veranlagung, Immunregulationsstörungen und Autoimmunkomponenten möglich ist. Im Zentrum der Pathologie stehen die Schäden der Immunmechanismen, aber die Antigene, die diese Veränderungen hervorrufen, werden nicht identifiziert. Die Rolle solcher Mittel kann durch bakterielle Antigene und ihre Toxine, Autoantigene, beansprucht werden. Sekundäre Effektormechanismen führen zu einer Perversion der körpereigenen Immunantwort auf antigene Stimulation und die Entwicklung von unspezifischen Immunentzündungen in der Wand oder Schleimhaut des Darms.

Die klinischen Symptome von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen lassen sich in mehrere Hauptsyndrome einteilen:

• intestinales Syndrom;
• Syndrom der extraintestinalen Veränderungen;
• Endotoxemiesyndrom;
• Syndrom von Stoffwechselstörungen.

Die Diagnose von entzündlichen Darmerkrankungen bei Kindern basiert auf klinischen, laborchemischen, röntgenendoskopischen und histologischen Zeichen. Die zu untersuchenden Laborindikatoren sind sowohl für die Beurteilung der Schwere des Hauptprozesses als auch für die Differentialdiagnose notwendig. In Bluttests können Anämie aufgrund von Eisen- und Folsäuremangel, Thrombozytose, erhöhte ESR und der Gehalt an Akutphase-Proteinen nachgewiesen werden. Bei einer langfristigen Krankheit führen Proteinverlust und Malabsorption zu einer Hypalbuminämie, einem Mangel an Vitaminen, Elektrolyten und Spurenelementen.

Behandlung von entzündlichen Darmerkrankungen bei Kindern ist ähnlich wie bei Erwachsenen, sollte mit modernen Prinzipien der evidenzbasierten Medizin entsprechen. Die Taktik der Behandlung von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen unterscheidet sich nur im Hinblick auf Einzeldosen und einige andere Einschränkungen von denen bei Erwachsenen. Bis heute wurden relativ wenige kontrollierte Studien veröffentlicht, und die Strategie zur Behandlung von entzündlichen Darmerkrankungen bei Kindern basiert auf den Ergebnissen, die bei der Behandlung von Erwachsenen erzielt wurden. Die Dosierungen werden basierend auf dem Körpergewicht berechnet, mit Ausnahme von Methotrexat, dessen Dosis basierend auf der Körperoberfläche berechnet wird. Die maximale Dosis entspricht der bei Erwachsenen empfohlenen Dosis.

Ziele der Behandlung

Remission erreichen, physische und neuropsychologische Entwicklung in Einklang mit dem Altersstandard bringen, unerwünschte Nebenwirkungen und Komplikationen verhindern.

Medikamente

Drogen können sowohl als Monotherapie verwendet werden. Und in verschiedenen Kombinationen nach individuellen Bedürfnissen. Es besteht darin, dass die gleichzeitige Verabreichung von systemischen Glucocorticosteroide und Formulierungen von 5-Aminosalicylsäure gezeigt (5-ASA) oder salazosulfapiridina hat besondere Vorteile im Vergleich zur Monotherapie Glucocorticosteroide.

Prognose

Die Prognose der meisten Formen der entzündlichen Darmerkrankung ungünstig, vor allem im Fall von (bei Colitis ulcerosa von Komplikationen Beitritt - toxischer Dilatation oder Perforation des Dickdarms, Magen-Darm-Blutungen, Sepsis, Thrombose und Embolie, Darmkrebs, Morbus Crohn - Stenose und Stenose, Fisteln, Abszesse, Sepsis, Thrombose und Thromboembolie, Darmkrebs).

Prävention

Die Ursachen für die Entwicklung von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen sind noch unbekannt, und daher wurden keine spezifischen Präventivmaßnahmen entwickelt. Präventive Maßnahmen zielen auf die Förderung eines gesunden Lebensstils, die Bekämpfung schädlicher Gewohnheiten, die Vorbeugung von Stress und die Einführung rationeller Ernährung durch den Einsatz ausreichender Mengen an Ballaststoffen und essentiellen Substanzen ab.

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