Cholesteatom des Mittelohrs

Am häufigsten wird das Cholesteatom als eine Art von Epidermoidzyste definiert, die im Mittelohr und im Mastoidprozess des Schläfenbeins des Schädels lokalisiert ist. Es handelt sich also histologisch nicht um einen Tumor. Diese pathologische Formation des Mittelohrs hat laut ICD-10 den Code H71.

Epidemiologie

Laut Experten der Europäischen Akademie für Otologie und Neurootologie (EAONO) haben weltweit von mehr als 20 Millionen Menschen mit chronisch entzündlichen Ohrenkrankheiten bis zu 25% der Patienten ein Cholesteatom. [1]

Die Prävalenz des erworbenen Cholesteatoms wird auf 95-98% geschätzt; Der Anteil der angeborenen Fälle macht 2-5% der Fälle aus.

Statistik des jährlichen Nachweises dieser Formation im Mittelohr: für 100.000 Kinder - durchschnittlich drei Fälle und neun Fälle für die gleiche Anzahl von Erwachsenen. In den USA wurden in einer Studie sechs Cholesteatome pro 100.000 Menschen gemeldet. Das Durchschnittsalter der Kinder, bei denen ein erworbenes Cholesteatom diagnostiziert wurde, betrug 9,7 Jahre. Erworbene Cholesteatome treten bei Männern etwa 1,4-mal häufiger auf als bei Frauen. Eine britische Studie zeigte eine erhöhte Inzidenz von Cholesteatomen in sozioökonomisch benachteiligten Gebieten, was darauf hindeutet, dass die Inzidenz von erworbenen Cholesteatomen bei Patienten mit niedrigem Einkommen höher ist, obwohl in diesem Bereich mehr Forschung erforderlich ist. [2]

Ursachen cholesteatome

Cholesteatome werden nach Ursprung in primäre (angeborene), sekundäre (erworbene, in jedem Alter gebildete) und idiopathische (wenn es unmöglich ist, die genaue Ätiologie zu bestimmen) unterteilt. [3]

Experten nennen solche Hauptursachen für die häufigste sekundäre Form dieser Pathologie die  Perforation des Trommelfells mit  entzündlicher, traumatischer oder iatrogener Ätiologie; exsudative Mittelohrentzündung  und eitrige Mittelohrentzündung, genauer gesagt  chronische eitrige Mittelohrentzündung .

Unter den ätiologischen Faktoren ist auch eine eitrige Entzündung des Mittelohrs zu unterscheiden, die sich in der Region Erythematodes (Epithympan-Antrum) entwickelt - Epitympanitis mit Cholesteatom.

Oft ist das Cholesteatom das Ergebnis von Problemen mit dem  Gehörgang (Eustachian) : eine Verletzung seiner Funktion aufgrund von Entzündungen - Tubo -  Otitis  oder Infektionen des Mittelohrs und der Nasennebenhöhlen.

Die angeborene Form des Cholesteatoms ist eine eher seltene Diagnose. Die primäre zystische Bildung eines intakten Trommelfells (membrana tympani) bildet sich in der Regel in seinem schwach gedehnten Teil (pars flaccida), kann jedoch im Mittelohr auftreten (in der Nähe des Cochlea-Prozesses des Trommelfells oder in der Nähe der Eustachischen Röhre). Sowie in den angrenzenden Knochen des Schädels. [4]

Das angeborene Cholesteatom bei einem Kind ist eine heteroplastische Epidermoidbildung, die während der intrauterinen Entwicklung gebildet wird. In mehr als der Hälfte der Fälle bei Kindern und Jugendlichen zeigt sich eine solche Aufklärung, wenn ein HNO-Arzt wegen Hörverlust kontaktiert wird.

Risikofaktoren

In der Otiatrie sind Risikofaktoren für die Entwicklung eines Cholesteatoms normalerweise mit häufigen akuten infektiösen und chronischen  Erkrankungen des Mittelohrs verbunden ; Perforation und andere  Schäden am Trommelfell ; Verletzung der Durchgängigkeit der Hörschläuche (häufig mit chronischer Nasopharyngitis, allergischer Rhinitis oder vergrößerten Adenoiden in der Vorgeschichte); Einige otologische Eingriffe (z. B. Drainage des Mittelohrs mit Tympanostomiekanülen). [5]

Das Risiko, diese Pathologie zu entwickeln, ist bei Kindern mit Ohranomalien erhöht  , die bei angeborenen Syndromen von Treacher Collins, Cruson, Goldenhar und auch bei Kindern mit Down-Syndrom, Jessner-Cole-Syndrom und  Gaumenspalten auftreten .

Pathogenese

Cholesteatome sind eine weißlich-perlmuttartige elastische Formation mit ovaler Form - eine dünnwandige Zyste, die geschichtete wachsartige oder kastenförmige Keratinfragmente enthält (von Ärzten als Keratintrümmer bezeichnet). Und innerhalb des angeborenen Cholesteatoms werden histologisch keratinisierte Zellen aus geschichtetem Plattenepithel exodermalen Ursprungs gefunden. [6]

Otiater und Otoneurologen untersuchten die Klinik, Ätiologie und Pathogenese dieser Formation und stellten verschiedene Theorien zur Bildung von Cholesteatomen auf. 

Nach der überzeugendsten Version beruht der Mechanismus der Bildung eines angeborenen Cholesteatoms auf einer abnormalen Bewegung der Zellen im Mesenchym des dorsalen Nervenkamms während der Etablierung der Rachenbögen und des Rudiments des Mittelohrs während der Embryogenese oder während der Bildung von der Gehörgang und das Trommelfell des Fötus in der frühen Schwangerschaft. Eine andere Hypothese legt nahe, dass Zellen des extraembryonalen Ektos und Mesoderms des Amnions in den Mittelohrraum eindringen. [7]

Eine der Theorien, die das Auftreten des erworbenen Cholesteatoms erklären, bezieht sich auf eine erhöhte Verhornung des Epithels der Schleimhaut des Mittelohrs mit einer Entzündungsreaktion, die zur Freisetzung von Cyclooxygenase-2, Interleukinen, vaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren und epidermalem Wachstum führt, die das Wachstum stimulieren Proliferation von epithelialen Keratinozyten. Darüber hinaus fanden die Forscher heraus, dass die osteoklastische Resorption der Gehörknöchelchen des Mittelohrs oder des Knochens des Mastoidprozesses während der Bildung des Cholesteatoms auf die Wirkung von Prostaglandinen, kollagenolytischen und lysosomalen Enzymen zurückzuführen ist, die durch Bindegewebe (Granulation) synthetisiert werden. Gewebe in der Nähe von Knochenstrukturen gebildet.

Nach einer anderen Theorie zieht der Unterdruck im Mittelohr bei einer Funktionsstörung der Eustachischen Röhre das Trommelfell nach innen (zu den Gehörknöchelchen), um eine Falte (sogenannte Retraktionstasche) zu bilden, die sich mit abgelösten Zellen des keratinisierten Plattenepithels füllt und verwandelt sich in eine Zyste.

Eine andere Theorie besagt, dass sich das Plattenepithel, das den äußeren Gehörgang auskleidet, bei Perforation des Trommelfells in die Mittelohrhöhle ausbreitet (wandert), dh entlang der Ränder des Membrandefekts wächst.

Symptome cholesteatome

Wie die klinische Praxis zeigt, können Cholesteatome, insbesondere angeborene, lange Zeit latent sein, und die auftretenden Symptome betreffen normalerweise nur ein Ohr.

Bei erworbenem Cholesteatom manifestieren sich die ersten Anzeichen in einer konstanten oder periodischen Otorrhoe - einem wässrigen Ausfluss aus dem Ohr, der bei Vorliegen einer Infektion eitrig (mit unangenehmem Geruch) und manchmal blutig sein kann. Bei fortgeschrittener Mittelohrentzündung können Ohrenschmerzen auftreten. [8]

Mit zunehmender zystischer Bildung erweitert sich die Liste der Patientenbeschwerden und umfasst:

• ein Gefühl von Unbehagen und Druck auf einem Ohr;
• Tinnitus (ständiges Geräusch oder Ohrensausen);
• Kopfschmerzen;
• Schwindel;
• Schmerzen im Ohr oder hinter dem Ohr;
• einseitige Hypoakusie (Hörverlust);
• Muskelschwäche auf einer Seite des Gesichts (in seltenen Fällen)

Die Schwere der Symptome ist jedoch unterschiedlich, und einige Patienten haben möglicherweise nur leichte Beschwerden im Ohr.

Zusätzlich zu allen aufgeführten Symptomen kommt es bei einem Cholesteatom des Kleinhirnbrückenwinkels, das eine signifikante Größe erreicht hat, zu einer unwillkürlichen Kontraktion der Gesichtsmuskeln und einer fortschreitenden  Lähmung des Gesichtsnervs .

Formen

Es gibt Arten von Cholesteatomen und den Ort ihrer Entstehung. Ein Cholesteatom des Außenohrs wird selten diagnostiziert, kann sich jedoch auf das Trommelfell, das Mittelohr oder den Mastoidfortsatz ausbreiten. Es ist auch möglich, den im Schläfenbein befindlichen Gesichtsnervenkanal (os temporale) zu beschädigen.

Das Cholesteatom des äußeren Gehörgangs ist eine zystische Masse im Bereich der beschädigten Knochenrinde in der Wand des knöchernen Teils des äußeren Gehörgangs (Meatus acusticus externus).

Das Cholesteatom des Mittelohrs oder das Cholesteatom der Trommelfellhöhle (das sich in der Mitte des Mittelohrs befindet - zwischen Trommelfell und Innenohr) ist in den meisten Fällen eine Komplikation der chronischen Mittelohrentzündung.

Das angeborene Cholesteatom des Schläfenbeins tritt in seinem mastoiden Prozess (processus mastoideus) oder in dem damit verschmolzenen dünnen Trommelfell (pars tympanica) auf, wodurch der äußere Gehörgang und die Gehöröffnung begrenzt werden. Wenn sich im Verlauf des Schläfenbeins des Schädels, der sich hinter der Ohrmuschel befindet und Lufthöhlen aufweist, eine zystische Formation bildet, wird ein mastoides Cholesteatom diagnostiziert.

Die Mittelohrhöhle mit dem Trommelfell befindet sich im petösen (petrous) Teil des Schläfenbeins, der aufgrund seiner dreieckigen Form als Pyramide bezeichnet wurde. Ein Teil seiner Vorderfläche ist die obere Wand (Dach) der Trommelfellhöhle. Und hier kann sich das Cholesteatom der Schläfenknochenpyramide, also ihr steiniger Teil (pars petrosa), bilden. Und das Cholesteatom der Spitze der Schläfenknochenpyramide bedeutet seine Lokalisierung in der nach oben gerichteten Vorderfläche der Pyramide, wo sich der Halbkanal der Eustachischen Röhre befindet.

Die obere Wand des Trommelfells des Mittelohrs trennt es von der Schädelhöhle, und wenn sich das im Mittelohr oder in der Pyramide des Schläfenbeins gebildete Cholesteatom über den Elytra der mittleren Schädelgrube ins Gehirn ausbreitet - zerebral Es kann ein Cholesteatom beobachtet werden, das Experten otogenen intrakraniellen Komplikationen zuschreiben.

Und das Cholesteatom des Kleinhirnbrückenwinkels ist eine angeborene Formation, die langsam in dem mit Kleinhirnflüssigkeit gefüllten Raum zwischen Hirnstamm, Kleinhirn und der hinteren Oberfläche des Schläfenbeins wächst.

Spezialisten bestimmen die Stadien des Mittelohr-Cholesteatoms: Cholesteatoma pars flaccida (locker gedehnter Teil des Trommelfells), Cholesteatom des gestreckten Teils (Pars tensa); angeborenes und sekundäres Cholesteatom (mit Perforation des Trommelfells).

Im Stadium I ist das Cholesteatom an einer Stelle lokalisiert; im Stadium II können zwei oder mehr Strukturen betroffen sein; im Stadium III gibt es extrakranielle Komplikationen; Das Stadium IV wird mit der intrakraniellen Ausbreitung der Bildung bestimmt. [9]

Komplikationen und Konsequenzen

Aggressives Wachstum des Cholesteatoms - einschließlich angeborener - kann gefährliche Folgen und Komplikationen verursachen:

• Zerstörung der Kette der Gehörknöchelchen mit  Hörbehinderung  (leitender oder gemischter Hörverlust);
• Zerstörung der Wand des knöchernen Teils des äußeren Gehörgangs und Erosion der Wände der Trommelfellhöhle;
• die Entwicklung des Entzündungsprozesses und seine Ausbreitung auf die Umgebung, einschließlich des Innenohrs (Labyrinth). Durch das Eindringen des Cholesteatoms in das Labyrinth kann es zu einer Entzündung (Labyrinthitis) sowie zu einer Fistel (Fistel) des Innenohrs kommen.
• Die Ausbreitung der Masse außerhalb des Ohrs kann zu Folgendem führen:
• Obturation des Antrum (Höhle) des mastoiden Prozesses des Schläfenbeins, der mit Entzündungen behaftet ist -  Mastoiditis ;
• Thrombose des Sinus cavernosus der Dura mater des Gehirns;
• die Entwicklung einer eitrigen Meningitis;
• intrakranieller (epiduraler oder subduraler) Abszess;
• Gehirnabszess .

Diagnose cholesteatome

Die klinische Diagnose eines Cholesteatoms wird während einer gründlichen  Untersuchung des Ohrs durchgeführt .

Hierzu wird die instrumentelle Diagnostik verwendet:

• Otoskopie  und Otomikroskopie;
• Röntgen des Ohrs und des Schläfenbeins ;
• Tympanometrie .

Ein  Hörtest  (mittels Audiometrie oder Impedanztest) wird durchgeführt.

Die Erkennung oder visuelle Bestätigung eines Cholesteatoms erfordert Computertomographie oder Magnetresonanztomographie. Bei Verdacht auf ein Cholesteatom sollten alle Patienten einer diffusionsgewichteten MRT unterzogen werden. Das Cholesteatom im MRT (auf T2-gewichteten Bildern in der Frontal- und Axialebene) sieht aus wie ein hyperintensiver (heller) Bereich.

Das Cholesteatom des Mittelohrs im CT wird als scharf umrissene Ansammlung homogener Weichteile (geringe Dichte) in der Mittelohrhöhle dargestellt. Aufgrund der geringen Spezifität der Computertomographie ist es jedoch nahezu unmöglich, es von der Granulation zu unterscheiden Gewebe, das die Knochenstrukturen umgibt. Die CT zeigt jedoch alle Knochenveränderungen, einschließlich Defekten in den Gehörknöchelchen und Erosion des Schläfenbeins. Daher ist diese Untersuchung erforderlich, um eine Operation zur Entfernung dieser Formation zu planen.

Es ist schwierig, das angeborene Cholesteatom vom erworbenen Cholesteatom zu unterscheiden, daher berücksichtigt die Diagnose zunächst die Anamnese und die klinischen Symptome.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose von Cholesteatom mit Keratose und erosivem Tumor des äußeren Gehörgangs, Atherom und Adenom des Mittelohrs, eosinophilem Granulom, Oto- und Tympanosklerose, Glomangiom der Trommelfellhöhle, ektopischem Meningiom und Plattenepithelkarzinom ist von großer Bedeutung.

Behandlung cholesteatome

Um Entzündungen bei sekundären Cholesteatomen zu unterdrücken, umfasst die Behandlung Ohrenreinigung, Antibiotika und Ohrentropfen. Alle Details in Veröffentlichungen:

• Antibiotika gegen Mittelohrentzündung
• Tropfen für Mittelohrentzündung
• Behandlung der chronisch suppurativen Mittelohrentzündung im Krankenhaus und zu Hause
• Physiotherapie bei Mittelohrentzündung

Es gibt kein Medikament, das diese Formation entfernen kann. Daher ist der einzige Weg die chirurgische Behandlung, deren Taktik vom Stadium der Krankheit zum Zeitpunkt der Operation abhängt.

In der Regel wird das Cholesteatom mittels Mastoidektomie (Öffnung der Luftzellen des Mastoidfortsatzes des Schläfenbeins) entfernt. Das standardisierte mikrochirurgische Verfahren ist die Down-Wall-Mastoidektomie (bei Kindern kontraindiziert) - eine modifizierte radikale Mastoidektomie mit Entfernung der Knochenwand des äußeren Gehörgangs (die auch die Rekonstruktion des Trommelfells erfordert). Eine andere Technik ist die Mastoidektomie entlang der Kanalwand, bei der alle pneumatisierten Teile des Mastoidprozesses entfernt werden, während die hintere Wand des Gehörgangs erhalten bleibt. [10]

Gleichzeitig können Chirurgen eine Trommelfellplastik durchführen - Wiederherstellung des Trommelfells (Knorpel oder Muskelgewebe eines anderen Teils des Ohrs).

Die Untersuchung für die Operation zur Entfernung des Cholesteatoms besteht aus Röntgen und CT des Ohrs und des Schläfenbeins, EKG. Es ist auch notwendig, Blutuntersuchungen (allgemein, biochemisch, zur Gerinnung) zu bestehen.

Wie lange dauert es, das Cholesteatom zu entfernen? Die durchschnittliche Dauer einer solchen Operation, die unter Vollnarkose durchgeführt wird, beträgt zwei bis drei Stunden.

In der postoperativen Phase (für mehrere Wochen) sollten Patienten den Verband nicht entfernen (bis die Erlaubnis des Arztes vorliegt). Es wird empfohlen, mit erhobenem Kopf zu schlafen (dies verringert die Schwellung und verbessert den Ausfluss von Exsudat aus der Ohrhöhle). Vermeiden Sie es, Wasser in das operierte Ohr zu bekommen, zu trainieren und zu fliegen. [11]

Sehr oft kann selbst eine erfolgreich durchgeführte Operation das Wiederauftreten eines Cholesteatoms nicht verhindern, das in 15 bis 18% der Fälle bei Erwachsenen und in 27 bis 35% der Fälle bei Kindern auftritt.

Unter Berücksichtigung dessen wird 6-12 Monate nach der Operation eine Revision nach Entfernung des Cholesteatoms durchgeführt - durch Operation oder MRT. Berichten zufolge besteht in fast 5% der Fälle die Notwendigkeit einer zweiten Operation. [12]

Verhütung

Es ist unmöglich, die Bildung eines angeborenen Cholesteatoms zu verhindern, und die Verhinderung der sekundären epidermoiden Bildung des Mittelohrs ist die rechtzeitige Erkennung und Behandlung seiner entzündlichen Erkrankungen.

Prognose

Im Allgemeinen hängt die Prognose eines Cholesteatoms von seinem Standort, seiner Ethologie, seinem Entwicklungsstadium und seinem Alter ab.

Fast immer kann diese Formation entfernt werden, aber ihre unkontrollierte Zunahme kann ernsthafte Probleme verursachen, vor allem beim Hören.

Auf die Frage, ob eine Behinderung mit Cholesteatom vorliegt, antworten Experten wie folgt. Diese Diagnose ist nicht in der Liste enthalten, die das Recht zur Registrierung einer Behinderung einräumt. Es liegt jedoch eine Hörbehinderung vor, auch bei Hypoakusie dritten Grades, sofern ihre Entschädigung mit Hilfe eines Hörgeräts für eine vollwertige berufliche Tätigkeit nicht ausreicht.