Ohranomalien
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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In der täglichen Praxis ist der Arzt jeder Spezialität nicht öfter mit angeborenen Anomalien in der Entwicklung bestimmter Organe konfrontiert. Aufmerksamkeit erfordert sowohl funktionelle als auch kosmetische Aspekte. In der Regel sind Anomalien mit erheblichen Störungen in der Funktion des Gehöranalysators verbunden, der eine wichtige Rolle bei der Bildung der kindlichen Sprache und ihrer psychosomatischen Entwicklung als Ganzes spielt, wobei die bilaterale Pathologie zu einer Behinderung führt. Es ist wichtig, die verschiedenen Variationen der Laster gut zu kennen, da in vielen Fällen mehrstufige Eingriffe von mehreren Spezialisten erforderlich sein können.
Äußerlich sind die Entwicklungsdefekte des Ohrs sehr unterschiedlich: von einem Anstieg der Ohrmuschel oder ihrer einzelnen Elemente (Makrozellen) bis zum völligen Fehlen einer Ohrmuschel (Mikrotie, Anotie); zusätzliche Formationen in der Parotisregion (Ohranhängsel, Parotisfistel) oder eine Fehlstellung der Ohrmuschel. Abnorm ist auch der Winkel von 90 Grad zwischen der Ohrmuschel und der seitlichen Oberfläche des Kopfes (Ohren).
Anomalien in der Entwicklung des äußeren Gehörgangs (Atresie oder Stenose), Gehörknöchelchen, Labyrinth - eine schwere angeborene Fehlbildung mit Hörschädigung.
ICD-10-Code
- Q16 Angeborene Fehlbildungen (Missbildungen) des Ohres, COC-Hörverlust.
- Q17 Andere angeborene Fehlbildungen (Missbildungen) des Ohres.
- Es gibt Fehlbildungen des Außen-, Mittel- und Innenohrs: eine Mikrotie (Q17.2), ein Makro (Q17.1), ein vorstehendes Ohr oder ein Ohrenohr (Q17.5), eine zusätzliche Ohrmuschel (Q17.0). Parotisfisteln, Stenosen und Atresien des äußeren Gehörgangs (Q16. I), lokale Defekte der Gehörknöchelchen (Q16.3), Labyrinthanomalien und innerer Gehörgang (Q16.9).
Epidemiologie von Ohranomalien
Nach den kombinierten Daten von in- und ausländischen Autoren werden angeborene Fehlbildungen des Hörorgans bei etwa 1 von 7000 bis 15000 Neugeborenen beobachtet, häufiger bei rechtsseitiger Lokalisation. Jungen leiden und durchschnittlich 2-2,5 mal häufiger als Mädchen.
Ursachen von Ohranomalien
Die meisten Fälle von Fehlbildungen des Ohres sind sporadisch, aber etwa 15% sind erblich.
Symptome von Ohranomalien
Die häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Hörorgans werden in den Syndromen Königsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager beobachtet.
Bei dem Syndrom der Königsmark Note Mikrotie, Atresie des äußeren Gehörgangs, Schallleitungsschwerhörigkeit. Das Außenohr wird durch die vertikal berechnete Hautknorpelrolle ohne äußeren Gehörgang dargestellt, das Gesicht ist symmetrisch, es gibt keine Missbildungen anderer Organe.
Mit der Audiometrie wird der Schallleitungsschwerhörigkeit III-IV Grades enthüllt. Die Vererbung des Königsmark-Syndroms erfolgt autosomal-rezessiv.
Diagnose von Ohranomalien
Nach den meisten Autoren ist das erste, was ein HNO Arzt tun sollte, wenn ein Kind mit einer Ohranomalie geboren wird, ist die auditorische Funktion zu beurteilen. Lange Umfragen bei kleinen Kindern verwenden objektive Methoden der Hörforschung - die Erkennung von Schwellen durch Methoden der Registrierung von kurz-latenten SVP und UAE; Durchführung von akustischen Impedanzmessungen. Bei Patienten, die älter als 4 Jahre sind, wird die Hörschärfe durch die Verständlichkeit der Wahrnehmung von gesprochener und geflüsterter Sprache sowie durch Tonschwellenaudiometrie bestimmt. Auch bei einer einseitigen Anomalie, bei der ich äußerlich gesundes Zweitohr habe, sollte das Fehlen einer Verletzung der Hörfunktion nachgewiesen werden.
Mikrotie wird normalerweise von Schallleitungsschwerhörigkeit dritten Grades (60-70 dB) begleitet. Es können jedoch weniger oder mehr Grade von leitfähigem und sensorineuralem Hörverlust beobachtet werden.
Anomalien der Ohrentwicklung - Diagnose
Behandlung von Anomalien der Ohrentwicklung
Wenn bilaterale kanduktivnoy der Hörverlust zur normalen Redeentwicklung des Kindes hilft, trägt das Hörgerät mit dem Knochenvibrator. Wenn ein äußerer Gehörgang vorhanden ist, kann ein Standard-Hörgerät verwendet werden.
Das Kind mit Mikrotie, gibt es die gleiche Chance von Otitis media zu entwickeln, sowie ein gesundes Kind, weil die Schleimhaut der Nase und des Rachens setzt sich in der Eustachischen Röhre, Mittelohr und Mastoid. Es gibt Fälle von Mastoiditis bei Kindern mit einer Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs (chirurgische Behandlung ist notwendig).
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