Dysplastische Skoliose

Unter den Skoliose-bedingten deformierenden Dorsopathien mit dem Code M40-M43 in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD-10) gibt es keine dysplastische Skoliose. Obwohl es den Code M41.8 gibt - andere Formen der Skoliose, von denen eine Skoliose aufgrund von Dysplasie ist, dh eine Abnormalität in der Entwicklung der Strukturen der lumbosakralen Wirbelsäule während der Embryogenese.

Epidemiologie

Laut klinischer Statistik beträgt die pädiatrische idiopathische Skoliose 1,7%, wobei die meisten Fälle 13 und 14 Jahre alt sind, und kleine skoliotische Kurven (10-19 Grad) waren am häufigsten (Prävalenz 1,5%). [1]Das Verhältnis von Frauen zu Männern reicht von 1,5: 1 bis 3: 1 und steigt mit dem Alter signifikant an. Insbesondere ist die Prävalenz von Kurven mit höheren Cobb-Winkeln bei Mädchen signifikant höher als bei Jungen: Das Verhältnis von Frauen zu Männern steigt von 1,4: 1 in Kurven von 10 ° auf 20 ° auf 7,2: 1 in Kurven> 40 °. [2]

In 90-95% der Fälle wird eine rechtsseitige dysplastische Thoraxskoliose beobachtet, in 5-10% der Fälle eine idiopathische oder dysplastische linksseitige Skoliose der Lendenwirbelsäule (rechtsseitige lumbale Skoliose ist selten).

Laut der Scoliosis Research Society macht die juvenile Skoliose 12–25% der Fälle aus, wobei Mädchen häufiger diagnostiziert werden als Jungen. [3]Typische Lokalisation ist die Brustwirbelsäule; Bis zu etwa 10 Jahren schreitet die Pathologie langsam voran, es besteht jedoch eine höhere Wahrscheinlichkeit, dass eine schwere Deformität auftritt, die einer konservativen Behandlung nicht zugänglich ist.

Die häufigste dysplastische Skoliose im Jugendalter tritt mit einer allgemeinen Inzidenz in der Bevölkerung von bis zu 2% auf (wobei Mädchen überwiegend überwiegen).

Gleichzeitig wird eine dysplastische thorakolumbale Skoliose viermal häufiger beobachtet als eine lumbale Skoliose.

Ursachen dysplastische Skoliose

Westliche und viele inländische Experten auf dem Gebiet der Orthopädie und Pathologie der Wirbelsäule unterscheiden dysplastische Skoliose nicht: Sie wird als idiopathische Form bezeichnet, da die Ursachen für viele angeborene Anomalien bei der Entwicklung von Wirbelsäulenstrukturen noch nicht bekannt sind. Die idiopathische Skoliose ist gewissermaßen eine Ausschlussdiagnose. Die idiopathische Skoliose ist jedoch bei weitem die häufigste Form der Wirbelsäulendeformität. [4]Es ist zu beachten, dass mindestens 80% der  Skoliose bei Kindern  idiopathisch ist. [5]Als endgültige Diagnose wird sie jedoch nach Ausschluss genetisch bedingter generalisierter Syndrome mit  angeborener Skoliose ermittelt .

Einige Experten assoziieren die Ätiologie der idiopathischen oder dysplastischen Skoliose mit der Genetik, da die Wirbelsäule vor der Geburt gebildet wird, und diese Pathologie wird in der Gattung beobachtet: Nach Angaben der Scoloosis Research Society fast ein Drittel der Patienten. Und es gibt eine Meinung, dass Skoliose aufgrund von Dysplasie ein multigener dominanter Zustand mit multivariater Genexpression ist (spezifische Gene wurden jedoch noch nicht identifiziert). [6]

Andere Forscher, die klinische Fälle analysieren und systematisieren, sehen die Ursachen dieser Pathologie bei Stoffwechselstörungen oder teratogenen Wirkungen verschiedener Ätiologien.

Dennoch werden angeborene morphologische Störungen der Wirbelsäule (hauptsächlich im lumbosakralen Bereich) berücksichtigt, die zu ihrer dreidimensionalen Verformung führen können:

• Wirbelsäulenhernie, insbesondere  Meningozele ;
• Nichtwachstum des hinteren Wirbelbogens -  Spalt der Wirbelsäule  oder Spina bifida;
• Spondylolyse - Dysplasie der Wirbelbögen mit interartikulärer Diastase (Lücke);
• Anomalien der Dornfortsätze der Wirbel;
• Entwicklungsfehler (in Form eines Keils) der Körper des ersten Sakralwirbels (S1) und der fünften Lendenwirbelsäule (L5);
• Minderwertigkeit der Bindegewebsstrukturen der Wirbelsäule in Form einer Dysplasie der Bandscheiben.

Bei der Diagnose einer dysplastischen Lumbalskoliose bei Patienten können ontogenetische Störungen der Wirbelsäulensegmentierung wie Lumbalisation und Sakralisation festgestellt werden.

Bei der Lumbalisation (Lendenwirbel - die Lendenwirbelsäule) in der Embryonalperiode wird der sogenannte lumbosakrale Übergangswirbel gebildet, dann verschmilzt der Wirbel S1 nicht mit dem Kreuzbein und bleibt beweglich (manchmal wird er als L6 bezeichnet).

Die Sakralisation (Os sacrum - sacrum) ist ein Zustand, bei dem während der Periode der intrauterinen Skelettbildung der transversale Dornfortsatz des L5-Wirbels mit dem Kreuzbein oder Ilium verschmilzt und eine partielle pathologische Synostose bildet. Laut Statistik treten diese Anomalien bei einem Säugling bei 3,3-3,5 Tausend Neugeborenen auf.

Risikofaktoren

Das Risiko für die Entwicklung einer dysplastischen Skoliose ist bei folgenden Faktoren erhöht:

• skoliotische Deformität der Wirbelsäule in einer Familiengeschichte;
• Verstöße gegen die intrauterine Entwicklung in der frühen Schwangerschaft (in den ersten 4 bis 5 Wochen), die angeborene Defekte der Wirbelsäulenstrukturen verursachen;
• Alter und Geschlecht. Dies bezieht sich auf die Unreife der Wirbelsäule bei Kindern während ihres erhöhten Wachstums: vom Säuglingsalter bis zu drei Jahren und nach neun Jahren sowie auf den Beginn der Pubertät - Pubertät bei Jugendlichen, insbesondere bei Mädchen, deren Krankheit häufig fortschreitet und chirurgische Eingriffe erfordert.

Pathogenese

Orthopäden und Vertebrologen erklären nicht nur die  anatomischen und biomechanischen Merkmale der Wirbelsäule , sondern auch die Faktoren ihrer normalen oder abnormalen Bildung im Anfangsstadium der intrauterinen Entwicklung - während der Somitogenese.

Experten sagen, dass fast alle angeborenen Defekte in den Strukturen der Wirbelsäule des ungeborenen Kindes vor dem Ende des ersten Schwangerschaftsmonats "gelegt" werden, wenn die Zelle im Zytoskelett neu angeordnet wird. Und sie sind mit Verstößen gegen die Prozesse der Bildung und Verteilung von somitengepaarten Segmenten des mesodermalen Gewebes verbunden.

In Bezug auf die Pathophysiologie der Wirbelsäulendeformität bei dysplastischer Skoliose verursachen beispielsweise angeborene morphologische Störungen der Wirbelkörper - die Bildung sogenannter keilförmiger Wirbel oder Halbwirbel - Asymmetrie und kompensatorische Veränderungen (Krümmung) benachbarter Wirbel. Während das Kind wächst, bilden sich auf den Oberflächen der Wirbelgelenke Ossifikationszonen (Ossifikationskerne), und die Bildung von schwammigem Knochengewebe anstelle von Knorpel führt zu einer Verfestigung der Deformation der Wirbelsäule.

Bei Defekten der Dornfortsätze werden die Oberflächen der Wirbelgelenke durch das Gelenk verschoben (im Falle ihrer Unterentwicklung) oder - wenn die Prozesse hypertrophiert sind - ihre Artikulation gestört. Die Stabilität der Wirbelsäule aufgrund einer Dysplasie der Bandscheiben geht ebenfalls verloren.

Symptome dysplastische Skoliose

Was sind die klinischen Symptome einer dysplastischen Skoliose? Sie hängen von der Lokalisation des pathologischen Prozesses und dem Grad der frontalen Abweichung der Wirbelsäule ab. 

Durch die Lokalisierung werden unterschieden:

• dysplastische Thoraxskoliose - mit dem oberen Krümmungspunkt der Wirbelsäule in Höhe der Brustwirbel T5-T9;
• thorakolumbale Skoliose - in den meisten Fällen S-förmig, dh mit zwei entgegengesetzt gerichteten Krümmungsbögen in der Frontalebene; Die Spitze des Lendenbogens befindet sich in Höhe des ersten Lendenwirbels (LI) und des kontralateralen Brustbogens - im Bereich der Wirbel T8-T11;
• Lumbalskoliose - mit einem apikalen Krümmungspunkt im Bereich des Lendenwirbels L2 oder L3.

Etwa ein Viertel der Patienten mit idiopathischer Skoliose (AIS) hat Rückenschmerzen bei Jugendlichen. [7]Zu den Symptomen können auch Parästhesien und Paresen der Extremitäten, Deformationen der Zehen, Verlust von Sehnenreflexen, Variabilität des Blutdrucks, Pollakurie und nächtliche Enuresis gehören. [8]

Siehe auch -  Symptome einer Skoliose .

Bühnen

Nach der angewandten Methodik bestimmen Spezialisten die Größe des Krümmungsbogens - den Grad der Abweichung (Cobb-Winkel) vom Röntgenbild der Wirbelsäule:

• Eine dysplastische Skoliose von 1 Grad entspricht einem Krümmungswinkel von bis zu 10 °.
• Bei 2 Grad wird ein Cobb-Winkel im Bereich von 10 bis 25 ° diagnostiziert.
• 3 Grad bedeutet, dass die Abweichung der Wirbelsäule in der Frontalebene 25-50 ° beträgt.

Höhere Werte des Cobb-Winkels führen zu einer Skoliose von 4 Grad.

Bei einem Krümmungsgrad von 1 können sowohl die ersten Anzeichen als auch die schweren Symptome fehlen. Das Fortschreiten der Pathologie beginnt sich in Haltungsstörungen mit einer Schräglinie der Taille und unterschiedlichen Höhen der Schulterblätter und Schultern zu manifestieren.

Bei der Lumbalskoliose tritt eine Beckenverzerrung auf, die von einer Ausbeulung der Oberkante des Iliums, einem Gefühl der Verkürzung eines Beins und einem Hinken begleitet wird.

Bei einer Skoliose von 3-4 Grad können Schmerzen im Rücken, im Beckenbereich und in den unteren Gliedmaßen auftreten. Die Drehung der Wirbel mit zunehmendem Krümmungswinkel führt zu Ausbeulungsrippen und zur Bildung des vorderen oder hinteren Buckels.

Komplikationen und Konsequenzen

Jede Skoliose mit einer frontalen Abweichung der Wirbelsäule von mehr als 40 ° hat negative Folgen und führt zu Komplikationen, und dies ist nicht nur ein Buckel, der den Körper entstellt. Laut der Studie wurde bei 6,8% der Studierenden und bei 15,4% der Mädchen mit einer Skoliose von mehr als 10 Grad bei der Erstuntersuchung ein Fortschreiten der Skoliose beobachtet. Bei 20 Prozent der Kinder mit 20-Grad-Kurven gab es während der Erstuntersuchung keine Progression. Eine spontane Verbesserung der Kurve trat bei 3% auf und wurde häufiger bei Kurven von weniger als 11 Grad beobachtet. Für 2,75 Kinder pro 1000 untersuchten Patienten war eine Behandlung erforderlich. [9]

Da das Fortschreiten der Krümmung mit dem Wachstumspotential verbunden ist, ist der Grad der Verformung der Wirbelsäule umso größer, je jünger der Patient im Anfangsstadium der Skoliose ist.

Eine dysplastische thorakolumbale oder lumbale Skoliose, die sich bei Kindern unter 5 Jahren entwickelt, kann den intraorganischen Blutfluss stören und das Herz-Lungen-, Verdauungs- und Harnsystem beeinträchtigen. [10]

Diagnose dysplastische Skoliose

Detaillierte Informationen zur Identifizierung dieser Krankheit im Material -  Diagnose von Skoliose .

Die instrumentelle Diagnostik erfolgt hauptsächlich mittels Radiographie und  Spondylometrie sowie  Computertomographie der Wirbelsäule .

Siehe auch -  Methoden zur Untersuchung der Wirbelsäule

Möglicherweise ist eine MRT des Gehirns und des Rückenmarks erforderlich, um ZNS-Störungen bei Patienten unter acht Jahren mit einem Krümmungswinkel der Wirbelsäule von mehr als 20 ° auszuschließen.

Differenzialdiagnose

Die Differenzierung einiger Krankheiten, die mit einer Deformität der Wirbelsäule einhergehen, ist erforderlich  . Darüber hinaus ist die Differentialdiagnose wichtig, um eine stabile oder minimal fortschreitende Skoliose zu bestimmen, die beobachtet und korrigiert werden kann, sowie eine Skoliose mit einer großen kompensierenden lateralen Krümmung und Wirbeltorsion und einem hohen Risiko einer Vergrößerung des Krümmungswinkels. Im zweiten Fall ist eine Überweisung an einen Orthopäden erforderlich.

Behandlung dysplastische Skoliose

Methoden und Techniken zur Behandlung von dysplastischer Skoliose  -  einschließlich  physiotherapeutischer Behandlung  (verschiedene Verfahren, Bewegungstherapie, Massage)  [11]- werden in den Veröffentlichungen ausführlich beschrieben:

• Skoliose-Behandlung

In welchen Fällen eine chirurgische Behandlung erforderlich ist, um eine Deformität der Wirbelsäule zu korrigieren , [12]und wie diese durchgeführt wird, wird in den Artikeln ausführlich beschrieben:

• Chirurgische Behandlung von Skoliose
• Skoliose: Operation

Verhütung

Laut Experten der Pediatric Orthopaedic Society of North America kann eine dysplastische Skoliose nicht verhindert werden.

Die Früherkennung deformierender Veränderungen der Wirbelsäule, dh die Verhinderung einer starken Krümmung, ist jedoch durch Screening möglich. Kinderorthopäden sollten Mädchen im Alter von 10 und 12 Jahren untersuchen, und Jungen sollten einmal im Alter von 13 oder 14 Jahren untersucht werden. [13]

Prognose

Nach der Diagnose einer dysplastischen Skoliose ist die Prognose mit einem Risiko für ein Fortschreiten der Deformität verbunden.

Die bestimmenden Faktoren sind: das Ausmaß der Krümmung zum Zeitpunkt der Diagnose, das Potenzial für zukünftiges Wachstum des Patienten und sein Geschlecht (da Mädchen ein viel höheres Progressionsrisiko haben als Jungen).

Je stärker die Krümmung der Wirbelsäule ist und je größer das Wachstumspotential ist, desto schlechter ist die Prognose. Das Wachstumspotenzial wird durch Bestimmung des Stadiums der sexuellen Entwicklung nach Tanner und des Ossifikationsgrades nach Rissers apophysialem Test bewertet. [14]

Unbehandelt verläuft die dysplastische Skoliose der Grade 1, 2 und 3 bei Jugendlichen im Laufe des Lebens durchschnittlich um 10-15 °. Bei einem Cobb-Winkel von mehr als 50 ° beträgt der Anstieg 1 ° pro Jahr.