Kongenitale Skoliose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bei einer Skoliose handelt es sich um eine seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule, verbunden mit einer Torsion.

ICD-10-Code

• M41. Skoliose.
• Q76.3 Angeborene Skoliose aufgrund einer Knochenfehlbildung.

Der Chirurg steht normalerweise vor drei Problemen: der Feststellung der angeborenen Anomalie, der Aussicht auf ein Fortschreiten der Deformität und der Behandlung der Skoliose.

Was verursacht eine angeborene Skoliose?

Skoliose entsteht meist durch Anomalien in der Wirbelformation. Zu diesen Anomalien zählen Keilwirbel und Halbwirbel.

Das Fortschreiten einer Wirbelsäulendeformation hängt von Faktoren wie der Art der Anomalie, der Lage und Anzahl der abnormalen Wirbel sowie dem Vorhandensein (oder Fehlen) ihrer Verschmelzung mit benachbarten Wirbeln ab.

Wenn der Körper eines keilförmigen Wirbels (Halbwirbels) durch eine normal entwickelte Bandscheibe vom benachbarten Wirbel getrennt ist, haben beide Wirbel Wachstumsfugen und wachsen daher gleich schnell. Der grundlegende Unterschied zwischen ihnen besteht darin, dass der keilförmige Wirbel zunächst deformiert ist. Aufgrund des Hueler-Folkmann-Gesetzes nimmt der Grad der Deformation außerdem allmählich zu. Das Vorhandensein von Wachstumsfugen führt zur Fortschreitung der Deformation der gesamten Wirbelsäule und wird so zum wichtigsten Prognosefaktor. I. A. Movshovich definierte einen solchen Wirbel als aktiv. Wenn der abnorme Wirbel mit einem oder beiden benachbarten Wirbeln verschmilzt, wird die Fortschreitung der Deformation gutartig. I. A. Movshovich definierte einen solchen keilförmigen Wirbel (Halbwirbel) als inaktiv.

Der zweite wichtige Faktor für das Fortschreiten der Deformation ist die Anzahl der abnormen Wirbel. Liegen zwei oder mehr keilförmige Wirbel (Halbwirbel) auf einer Seite, ist dies ein prognostisch ungünstiges Zeichen. Liegen die abnormen Wirbel hingegen auf gegenüberliegenden Seiten der Wirbelsäule und sind durch mindestens einen normalen Wirbel getrennt, kann die Prognose für das Fortschreiten der Skoliose recht günstig sein. Solche Wirbel werden als alternierend bezeichnet.

Angeborene Skoliose der zweiten Gruppe – Deformationen aufgrund einer Segmentierungsanomalie der Wirbelsäule. Diese Störungen treten auf allen Ebenen auf, am häufigsten jedoch in der Brustwirbelsäule. Der Block kann sich in beliebiger Länge bilden – sowohl in der Frontal- als auch in der Horizontalebene. Die Progressionsrate der Skoliose aufgrund von Segmentierungsanomalien hängt von der Anzahl der in der Blockzone betroffenen Segmente und dem Erhalt der Wachstumsfugen auf der konvexen Seite der Deformation ab.

Die angeborene Skoliose in ihrer schwersten Form ist eine Deformation vom Typ III gemäß der Winter-Klassifikation (gemischte Anomalien). Dabei handelt es sich um eine Skoliose, deren Entwicklung und Fortschreiten auf einer einseitigen Blockierung der Wirbel bei Vorhandensein eines oder mehrerer keilförmiger Wirbel auf der gegenüberliegenden Seite (auf Höhe der Blockierung) beruht. Die Kombination zweier Arten von Skolioseanomalien verstärkt deren Wirkung gegenseitig, was bereits in jungen Jahren zu katastrophalen Folgen führt.

Eine separate, wenn auch kleine Gruppe ist die angeborene Skoliose aufgrund mehrerer Entwicklungsanomalien, die fast die gesamte Wirbelsäule betreffen. Bei solchen Patienten fehlt manchmal ein einziger normal geformter Wirbel.

Begleitende Anomalien sind sehr häufig. Dazu gehören Anomalien des Kopfes und Halses (Gaumenspalte und Oberlippe, Ohrenfehlbildung, Unterkieferfehlbildung, Fehlen des Kehldeckels, Defekt des VII. und VIII. Hirnnervenpaares), des Rumpfes (angeborene Herzfehler, Brustbeinfehlbildung, Lungenfehlbildung, Ösophagustracheofistel, Ösophagusstriktur), der Harnwege und der Gliedmaßen.

Wie wird eine angeborene Skoliose behandelt?

Konservative Behandlung der Skoliose

Eine angeborene Skoliose kann nicht mit konservativen Methoden behandelt werden.

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Chirurgische Behandlung von Skoliose

Die Indikationen für einen chirurgischen Eingriff bei angeborener Skoliose sollten im Hinblick auf den Schweregrad der bestehenden Deformation und die Aussichten für deren weiteres Fortschreiten abgewogen werden.

Die Operation sollte in einem Alter durchgeführt werden, in dem die Indikation für einen Eingriff nicht zweifelhaft ist, auch wenn es sich um ein sehr frühes Alter (2-5 Jahre) handelt. Darüber hinaus sind viele Chirurgen davon überzeugt, dass die Skoliosebehandlung im Alter von 3 Jahren beginnen sollte.

Die orthopädische Literatur enthält Hinweise auf eine Vielzahl von Eingriffen, die den natürlichen Verlauf einer angeborenen Skoliose verändern können. Die Behandlung der Skoliose hängt unter anderem von der Erfahrung des Chirurgen und der Ausstattung der Klinik ab. Es gibt keine universelle Methode, aber in den letzten Jahrzehnten tendierten die meisten Orthopäden zur Notwendigkeit einer anterior-posterioren Stabilisierung der Wirbelsäule (360°-Fusion).

Posteriore Spondylodese ohne Instrumentierung

Die posteriore Spondylodese ohne Instrumentierung ist die beste Methode bei Deformitäten, die deutlich progredient sind oder deren Progression unvermeidlich ist, gleichzeitig aber so rigide sind, dass eine Korrektur unrealistisch erscheint. Ein klassisches Beispiel ist die einseitige, nicht segmentierte Blockade.

Die Grundprinzipien eines chirurgischen Eingriffs sind wie folgt.

• Der Spondylodesebereich sollte den gesamten Krümmungsbogen plus ein Segment kranial und kaudal umfassen,
• Die hinteren Wirbelabschnitte müssen möglichst weit, also bis zur Spitze der Querfortsätze, freigelegt werden.
• Die Bildung des Knochenbetts muss sorgfältig erfolgen und die Resektion der Gelenkfacetten sowie die vollständige Dekortikation der hinteren Wirbelstrukturen umfassen.
• Es ist notwendig, eine große Anzahl von Transplantaten zu verwenden.

Die Blockbildung erfordert eine postoperative externe Ruhigstellung. Der Einsatz von Korrekturkorsetts wie Milwaukee oder Korsetts mit Halotraktion (bei zervikothorakalen Deformitäten) ermöglicht zu diesem Zweck eine gewisse Korrektur der Skoliose. Darüber hinaus trägt der Einsatz solcher Geräte dazu bei, das Rumpfgleichgewicht zu normalisieren und einen Knochenblock unter biomechanisch nahezu normalen Bedingungen der Wirbelsäule zu bilden.

Lonstein et al. betonen, dass die Ergebnisse der posterioren Fusion mit Bel-Instrumentierung ausgezeichnet sind, solange der Chirurg versteht, dass eine signifikante Korrektur nicht das primäre Ziel ist. Das primäre Ziel ist die Stabilisierung, d. h. die Verhinderung einer Progression.

Viele Chirurgen behaupten, dass eine Spondylodese bei Kleinkindern nicht durchgeführt werden kann, da sie das Wachstum einschränkt. Zwar wächst der gebildete Wirbelblock nicht mit dem Wachstum des Patienten mit oder wächst langsamer als normal, aber man muss bedenken, dass der blockierte Bereich bei angeborener Skoliose kein Wachstumspotenzial hat. Es ist die Natur, die die Wirbelsäule verkürzt, nicht der Chirurg; das Kind wird nach einer frühen Spondylodese einen längeren Oberkörper haben, wenn diese Operation nicht verschoben wird.

Hintere Spondylodese mit Instrumentierung

Die Ergänzung der posterioren Spondylodese mit Metallimplantaten zielt auf eine stärkere Stabilisierung der Wirbelsäule, eine geringere Abhängigkeit von der Qualität der externen Ruhigstellung und eine signifikantere Korrektur der Deformität ab. Die Verwendung von Harrington-Distraktoren zu diesem Zweck ist mit einem erhöhten Risiko für neurologische Komplikationen verbunden. Die Verwendung von CDI oder Analoga ist deutlich attraktiver. Jeder Eingriff mit Metallimplantaten erfordert jedoch eine gründliche präoperative Untersuchung des Spinalkanalinhalts sowie eine intraoperative Überwachung des Rückenmarks.

Anteroposteriore Wirbelsäulenfusion

Dieser Eingriff ist optimal, um das Fortschreiten einer angeborenen Skoliose zu stoppen. Die Bildung eines kreisförmigen (360°) Knochenblocks geht mit der Zerstörung der Wachstumsfugen auf der konvexen Seite des Bogens einher und gleicht beide Seiten der Wirbelsäule hinsichtlich des Wachstumspotenzials und der damit einhergehenden zunehmenden Deformation aus. Die Durchführung einer anterioren Spondylodese bei Patienten mit angeborener Skoliose hat ihre eigenen Besonderheiten.

• Das erste Merkmal ist die Notwendigkeit, abnormal entwickelte und positionierte Bandscheiben zu identifizieren.
• Das zweite Merkmal ist die abnorme Lage und Verzweigung der segmentalen Gefäße.

Es empfiehlt sich, die ventrale Spondylodese unmittelbar vor der dorsalen Spondylodese, also während der gleichen Narkose, durchzuführen.

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Anteroposteriore Epiphysiospondylodese

Der grundlegende Unterschied zum vorherigen Eingriff besteht darin, dass bei der Epiphysiospondylodese die Wirbelsäule nicht einfach auf einer bestimmten Länge blockiert wird, sondern dass durch das Stoppen des Wachstums des Knochengewebes auf der konvexen Seite der Deformität dieses auf der konkaven Seite erhalten bleibt.

Eine Epiphysiospondylodese ist bei Kleinkindern im Alter von 1 bis 5 Jahren indiziert, wenn das Fortschreiten der Deformität dokumentiert ist, die Bogenlänge gering ist, das Wachstumspotenzial auf der konkaven Seite erhalten bleibt und die Deformität selbst rein skoliotisch – ohne ausgeprägte Kyphose oder Lordose – erscheint. Die Operation kann auch bei Patienten über 5 Jahren wirksam sein.

Dubousset et al. schlugen ein Schema zur Planung der Epiphysiospondylodese-Operation vor, das von der Lokalisation der Anomalie und ihrer Art abhängt. Jeder Wirbel kann als Würfel betrachtet werden, der aus vier Teilen (Quadranten) besteht, die jeweils symmetrisch um den Wirbelkanal wachsen. Bei asymmetrischen Wachstumsprozessen, wie sie bei angeborenen Deformationen der Wirbelsäule auftreten, muss im Voraus festgelegt werden, welche Zonen blockiert werden müssen, um die verlorene Symmetrie wiederherzustellen. Mithilfe eines Vier-Quadranten-Schemas lässt sich entscheiden, wo genau (in der horizontalen Ebene) der Knochenblock gebildet werden soll.

Die zweite Komponente des Dubousset-Schemas ist die Bestimmung des Ausmaßes der Spondylodese entlang der Wirbelsäule. Wird die Epiphysiospondylodese nur auf Höhe des anormalen Wirbels durchgeführt, hat dies lediglich einen stabilisierenden Effekt. Ist jedoch eine Korrektur der Deformation während des weiteren Wirbelsäulenwachstums erforderlich, muss die Epiphysiospondylodesezone die darüber und darunter liegenden Segmente umfassen.

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Exzision eines Halbwirbels

Die erste Operation dieser Art wurde 1928 von Royle beschrieben und anschließend von vielen Chirurgen durchgeführt. Im Wesentlichen ist die Exzision eine Vertebrotomie an der konvexen Seite der Krümmung. Wenn die Operation nicht zur Bildung eines Blocks auf Höhe der Vertebrotomie führt, kann sie als erfolglos angesehen werden. Die Exzision eines Halbwirbels birgt ein reales Risiko für die Entwicklung neurologischer Komplikationen, da das Lumen des Wirbelkanals von vorne und hinten geöffnet werden muss. Indikation für die Operation ist eine Wirbelsäulendeformation aufgrund eines einzelnen Halbwirbels. Die Erfahrung zeigt, dass die Durchführung ohne den Einsatz von Metallstrukturen, die Kompression auf der konvexen Seite des Bogens ausüben und dadurch den keilförmigen Defekt nach der Resektion schließen, oft zu einer Nichtvereinigung der Knochenoberflächen und einem Fortschreiten der Deformität führt. Das optimale Alter für die Durchführung der Operation beträgt bis zu 3 Jahre, obwohl sie auch in höherem Alter recht effektiv sein kann. Bei einer lumbalen Skoliose wird die Epiphysiospondylodese vorn und hinten auf der konvexen Seite der Deformität durchgeführt und deckt dabei die Höhe des Halbwirbels und zweier benachbarter Wirbel – kranial und kaudal – ab. In der Brust- und Brustwirbelsäule sollten aufgrund des Risikos der oben genannten Komplikationen zwei Wirbelsegmente oberhalb und unterhalb des Halbwirbels in die Instrumentierungszone einbezogen werden.

Der erste Schritt des Eingriffs ist die Entfernung des Halbwirbelkörpers. Der Zugang hängt von der Lokalisation der Anomalie ab. Der Körper wird vollständig bis zur Basis der Bogenwurzel entfernt. Zusammen mit dem Wirbelkörper werden auch die angrenzenden Bandscheiben und Wachstumsfugen der Körper der benachbarten Wirbel entfernt. EV Ulrich empfiehlt die Verwendung einer lokalisierten Bogenwurzel, um die Identifizierung der hinteren Abschnitte des abnormalen Wirbels während der zweiten Phase des Eingriffs zu erleichtern. Zu diesem Zweck wird ein 6–8 cm langer Kirschnerdraht in die Mitte der Basis der Bogenwurzel eingeführt und nach dorsal durch die Weichteile und die Haut des Rückens geführt. Dies gibt dem Chirurgen einen klaren und zuverlässigen Bezugspunkt, sodass er weniger Zeit mit der Suche nach dem benötigten Halbwirbel verbringen muss und den Zugang nicht unnötig erweitern muss. Anstelle des resezierten Halbwirbels werden autologe Transplantate eingesetzt, die Wunde wird Schicht für Schicht vernäht.

Der zweite Schritt besteht in der Korrektur der Deformität und der hinteren Epiphyseolyse. Der Zugang ist median. Die hinteren Wirbelabschnitte werden subperiostal auf der konvexen Seite des Bogens über drei Segmente isoliert. Die hinteren Strukturen des abnormalen Wirbels werden entfernt, wodurch tatsächlich ein Defekt entsteht, dessen Spitze der Konkavität der Deformität zugewandt ist. Zwei CDI-Haken werden hinter den Halbbögen der Wirbel an den Rändern dieses Defekts eingesetzt. Die Länge des Stabs sollte kürzer sein als der Abstand zwischen den Haken vor der Kompression. Der Stab wird in die Haken eingesetzt, die Mutter wird an einem der Haken festgezogen, die Haken werden mithilfe eines Kontraktors mit Druckkraft zusammengeführt. Dadurch wird der keilförmige Defekt nach der Resektion beseitigt und die Wirbelsäulendeformität korrigiert. Die Mutter wird am zweiten Haken festgezogen. Die Operation wird abgeschlossen, indem autologe Transplantate auf der konvexen Seite der Deformität neben den Instrumenten platziert werden.

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Stufenweise Distraktionen ohne Spondylodese

Diese Art der chirurgischen Behandlung ist für bösartig fortschreitende Formen der infantilen und juvenilen idiopathischen Skoliose konzipiert. Ihre Anwendung bei angeborenen Deformitäten beschränkt sich auf relativ seltene Formen, die durch mehrere Anomalien entlang der gesamten Brust- und Lendenwirbelsäule und in Kombination mit dem jungen Alter des Patienten und ausreichender Beweglichkeit der Deformität gekennzeichnet sind.

Einzeitige Resektion eines Halbwirbels und Korrektur der Deformität mit segmentaler Instrumentierung (Shono-Operationen)

Indikationen: Adoleszenzskoliose aufgrund einzelner Halbwirbel der thorakalen und thorakolumbalen Lokalisation, die keine Ausweitung der Spondylodese auf die untere Lendenwirbelsäule erfordern.

Der Patient wird in Bauchlage gelagert. Die hinteren Wirbelabschnitte werden bis zu den Spitzen der Querfortsätze freigelegt und der Halbwirbel wird identifiziert. Sein Dornfortsatz, sein Bogen und seine Gelenkfacetten werden unter Erhalt der Bogenwurzel und des Querfortsatzes reseziert. Diese beiden Strukturen werden nur reseziert, wenn das Rückenmark direkt sichtbar ist (im Brustbereich wird die dem Halbwirbel entsprechende Rippe 3 cm lang entfernt). Die Resektion des Halbwirbelkörpers beginnt an der Basis der Bogenwurzel und setzt sich zentral bis zu den vorderen und ventralen Endplatten fort. Diese müssen in der Regel nicht entfernt werden, da sie nach Ausüben einer Druckkraft auf die konvexe Seite der Deformität brechen und wie eine leere Eierschale zerknittern. Das Gewebe der Bandscheiben und Endplatten muss auf beiden Seiten des Halbwirbels entfernt werden. Die Resektion der Bogenwurzel und des Halbwirbelkörpers wird dadurch erleichtert, dass das deutlich sichtbare Rückenmark in Richtung der Konkavität der Deformität verlagert wird.

Der nächste Schritt ist die Implantation von Schrauben und Haken gemäß der präoperativen Planung. Es ist notwendig, Kompression entlang der konvexen Seite der Deformität und Distraktion entlang der konkaven Seite zu gewährleisten. Vor der Korrektur ist es notwendig, autologe Transplantate in Form von Spänen zwischen den benachbarten Wirbeln in den nach der Resektion entstandenen Defekt einzubringen, da sonst Hohlräume verbleiben können. Der erste zu implantierende Stab befindet sich auf der konvexen Seite des Bogens, nachdem er zuvor entsprechend der normalen sagittalen Kontur der Wirbelsäule gebogen wurde. Auf diesem Stab entwickeln Haken oder Schrauben eine Druckkraft, um die Endplatten zu zerdrücken und den dreieckigen Defekt nach der Resektion zu schließen. Gleichzeitig werden Skoliose und lokale Kyphose korrigiert. Der zweite Stab wird auf der konkaven Seite des Bogens implantiert. Die Distraktion sollte jedoch dosiert erfolgen, um eine übermäßige Spannung des Rückenmarks zu vermeiden. Die Hauptaufgabe des zweiten Stabs ist die zusätzliche Stabilisierung. Die posteriore Spondylodese mit Autobone wird über die gesamte Länge des Krümmungsbogens durchgeführt. Bettruhe ist für 1-2 Tage einzuhalten. Eine Ruhigstellung mit einem Korsett ist für 3 Monate angezeigt.

Operationen bei Segmentierungsstörungen

Skoliose bei Kleinkindern wird durch eine Epiphysiospondylodese behandelt. Seite und Länge der Spondylodese werden nach dem Dubousset-Schema bestimmt. Bei älteren Kindern und Jugendlichen richtet sich die Operationstaktik unter anderem nach dem Vorhandensein oder Fehlen einer kompensatorischen Gegenkrümmung. Optimalerweise wird eine anteriorposteriore Spondylodese mittels CDI durchgeführt, die eine deutliche Beseitigung der kompensatorischen Gegenkrümmung ermöglicht und dadurch das Rumpfgleichgewicht normalisiert. In schwersten Fällen, auch bei erwachsenen Patienten, kann eine Keilosteotomie des Blocks durchgeführt werden. Während der Operation wird die Wirbelsäule gezielt destabilisiert, um die notwendige Korrektur zu erreichen. Das Komplikationsrisiko steigt proportional zur erreichten Korrektur. Die verlorene Stabilität muss sofort auf dem Operationstisch wiederhergestellt werden.