Spina bifida (Spina bifida Wirbelsäule)

Spina bifida (Spina bifida) ist ein Defekt im Verschluss der Wirbelsäule. Trotz der Tatsache, dass die Ursache unbekannt ist, erhöhen niedrige Folatspiegel während der Schwangerschaft das Risiko dieser Fehlbildung. In einigen Fällen gibt es einen asymptomatischen Verlauf, in anderen - schwere neurologische Störungen unterhalb der Läsion. Eine offene Spina bifida kann pränatal mit Ultraschall diagnostiziert werden oder im Verdacht stehen, das Alpha-Fetoprotein im Serum und im Fruchtwasser der Mutter zu erhöhen. Nach der Geburt ist normalerweise ein Defekt auf dem Rücken des Kindes sichtbar. Die Behandlung von Spina bifida (spinale Bifida) ist in der Regel chirurgisch.

Cleft Wirbelsäule (Spina bifida, Spina bifida) ist einer der schwersten Neuralrohrdefekten, kompatibel mit der Verlängerung des Lebens. Meistens Defekt in der unteren Brust-, Lenden oder sakralen Wirbelsäule lokalisiert und erstreckt sich in der Regel 3 bis 6 Wirbeln. Der Schweregrad variiert von einem , bei dem keine offensichtlichen Änderungen an zystischer Vorsprung (cystic Spina bifida, spinale Hernie) verborgen ist , bis in die vollständig geöffneten Wirbelsäule (rachischisis) mit schweren neurologischen Störungen und fatal.

Mit der latenten Spalte der Wirbelsäule erscheinen Hautanomalien, die den unteren Rücken bedecken (normalerweise im lumbosakralen Abschnitt); sie umfassen fistelartige Passagen ohne sichtbaren Boden, die oberhalb des unteren Teils der Sakralregion liegen oder nicht entlang der Mittellinie liegen; Bereiche von Hyperpigmentierung und Haarbündel. Diese Kinder haben oft Rückenmarksanomalien unterhalb der Defektstelle, wie Lipome und abnormale Fixierung des Rückenmarks.

Bei zystischer Spina bifida (spinale Bifida) kann die Protrusion Rückenmark (Meningozele), Rückenmark (Myelozele) oder beides (Meningomyelozele) enthalten. Bei der Meningomyelozele besteht der Bruchsack gewöhnlich aus Hirnhäuten mit einem neuralen Gewebe in der Mitte. Wenn der Defekt nicht vollständig von der Haut bedeckt ist, kann der Bruchsack leicht reißen, was das Infektionsrisiko und die Entwicklung einer Meningitis erhöht.

Hydrocephalus tritt häufig mit Spina bifida (spinale Bifida) auf und kann mit Typ-II-Chiari-Syndrom oder Stenose des Aquädukts assoziiert sein. Andere angeborene Anomalien können ebenfalls vorhanden sein, beispielsweise Störungen der Migration von Neuronen im Gehirn, Syringomyelie und Weichteilbildungen.

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Symptome von Spina Bifida Spina Bifida

Viele Kinder mit minimaler Spina bifida (spinale Bifida) haben keine Symptome. Bei Beteiligung des Rückenmarks und der Wurzelchen der Spinalnerven im lumbosakralen Anteil, die gewöhnlich vorhanden sind, entwickelt sich in den Muskeln unterhalb der Läsionsebene eine unterschiedlich starke Lähmung. Das Fehlen oder die Verminderung der Innervation der Muskeln führt auch zu einer Atrophie der Beine und zu einer Abnahme des Tonus der Rektummuskulatur. Da sich beim Fötus Lähmungen entwickeln, können von Geburt an orthopädische Störungen auftreten (zB Klumpfuß, Arthrogrypose der Beine, Luxation der Hüftgelenke). Manchmal gibt es eine Kyphose, die den chirurgischen Verschluss des Defekts verhindert und verhindert, dass der Patient auf dem Rücken liegt.

Auch die Blasenfunktion ist gestört, was zum Auftreten eines umgekehrten Harnstrahls und der Entwicklung von Hydronephrose, häufigem IMI und letztlich zu Nierenschäden führt.

Diagnose von Bifida spina (Spina bifida)

Methoden der Visualisierung des Rückenmarks, wie Ultraschall oder MRT, sind notwendig; sogar bei Kindern mit minimalen Hautmanifestationen können darunter liegende Anomalien der Wirbelsäule festgestellt werden. Eine Übersichtsaufnahme der Wirbelsäule, Hüftgelenke und bei Vorliegen von Anzeichen der unteren Extremitäten sollte zusammen mit Ultraschall, CT oder MRI des Gehirns durchgeführt werden.

Sobald die Diagnose von Spina bifida (Spina bifida), ist es notwendig, die Harnorgane des Kindes, einschließlich Harnanalyse, Urinkultur, Blutchemie mit einem gewissen Maße von Harnstoff und Kreatinin, und Ultraschall zu untersuchen. Die Messung von Blasenkapazität und -druck, bei der Urin in die Harnröhre gelangt, kann die Prognose und Behandlungstaktik bestimmen. Die Notwendigkeit einer weiteren Untersuchung, einschließlich der Untersuchung der Urodynamik und der Miktionszystographie, hängt von den erhaltenen Ergebnissen und den begleitenden Entwicklungsanomalien ab.

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Behandlung von Bifida Spina (Spina Bifida)

Ohne schnelle chirurgische Behandlung kann die Schädigung des Rückenmarks und der Spinalnerven voranschreiten. Die Behandlung erfordert die gemeinsame Anstrengung von Spezialisten verschiedener Disziplinen; Zu Beginn ist es wichtig, neurochirurgische, urologische, orthopädische und pädiatrische Untersuchungen durchzuführen und auch einen Sozialarbeiter einzuladen. Es ist wichtig, die Art des Fehlers, seine Position und Ausdehnung zu beurteilen; der Gesundheitszustand des Kindes und die damit verbundenen Entwicklungsanomalien. Vor der Operation sollte mit Familienmitgliedern über ihre Stärken, Wünsche und Möglichkeiten sowie die Möglichkeit einer ständigen Pflege und Behandlung diskutiert werden.

Meningomielocele, bei der Geburt eines Kindes gefunden, ist sofort mit einer sterilen Serviette bedeckt. Wenn eine Rückenmarksflüssigkeit aus dem Vorsprung herausfließt, wird eine antibakterielle Therapie begonnen, um die Entwicklung einer Meningitis zu verhindern. Neurochirurgische Korrektur Meningomyelozele oder Spina bifida Spina bifida (Spina bifida) wird in der Regel innerhalb der ersten 72 Stunden nach der Geburt durchgeführt, das Risiko einer Infektion der Hirnhaut oder Hirnkammern zu reduzieren. Wenn der Defekt groß ist oder sich an einem entfernten Ort befindet, können Sie sich mit plastischen Chirurgen in Verbindung setzen, um einen adäquaten Verschluss des Defekts sicherzustellen.

Hydrocephalus kann eine Operation erfordern, die Ventrikel des Gehirns in der Periode von Neugeborenen zu umgehen . Die Funktion der Nieren sollte regelmäßig überwacht werden, wenn ein IMS auftritt, sollte eine geeignete Behandlung gegeben werden. Obstruktive Uropathie aufgrund von Obstruktion des Harnabflusses aus der Blase oder auf der Ebene der Harnleiter sollte aktiv behandelt werden, um die Entwicklung von IMS zu verhindern. Frühzeitige orthopädische Behandlung von Spina Bifida sollte begonnen werden (Bifida zurück). In Gegenwart von Klumpfuß wird ein Gipsbandage aufgetragen. Hüftgelenke werden untersucht, um eine Dislokation zu identifizieren. Patienten sollten regelmäßig untersucht werden, um sich entwickelnde Skoliose, pathologische Frakturen, Druckgeschwüre sowie Muskelschwäche und Muskelkrämpfe zu identifizieren.

Die Einnahme von Folaten von Frauen für 3 Monate vor der Empfängnis und das 1. Trimester der Schwangerschaft reduziert das Risiko von Neuralrohrdefekten.

Welche Prognose hat die Spina bifida spina bifida (Spina bifida)?

Die Spina bifida-Spina spalta (Spina bifida) hat eine andere Prognose; Sie variiert je nach Grad der Beteiligung des Rückenmarks und der Anzahl und Schwere der damit verbundenen Entwicklungsanomalien. Schlechteste Prognose, wenn hohe Defektlokalisierungs (z.B. Die thorakale Wirbelsäule), oder in Gegenwart von Kyphose, Hydrozephalus, Hydronephrose frühe Entwicklung gleichzeitige angeborene Fehlbildungen. Bei entsprechender Behandlung und Betreuung fühlen sich viele Kinder wohl. Eine Reduktion der Nierenfunktion und Komplikationen beim Shunting der Hirnventrikel sind typische Todesursachen bei älteren Patienten.