Meningocele

Meningozele (Meningomyelozele) ist eine pathologische Erkrankung, die sich auf vordere Hirnhernien bezieht. Diese entstehen durch einen angeborenen Mangel an Knochengewebe im Bereich des Bodens der vorderen Schädelgrube während der Embryonalentwicklung unter dem Einfluss bestimmter äußerer (Infektion) und innerer (genetischer) Ursachen. Dies führt zu einer Verzögerung des Verschlusses der protovertebralen Hirnplatten (Kolliker-Platten), was zur Bildung von Löchern in der unteren Wand der vorderen Schädelgrube führt, durch die Hirnsubstanz prolabiert. Diese Hernien werden vordere Hirnhernien genannt.

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Ursachen Meningozele

Es gibt eine Hypothese zur Entwicklung einer Meningozele, die das Auftreten einer primären Ektopie der Hirnhäute und des Gehirns mit primären Schädeldefekten aufgrund des Stillstands der Schädelentwicklung in der Embryonalperiode in Verbindung bringt. Springs erklärt die Entstehung von Hirnhernien und Meningozele durch pathologische Veränderungen im Schädelgewölbe, die infolge einer Meningoenzephalitis des Fötus während der Schwangerschaft entstanden sind. Klein sieht die Ursache der Meningozele in einem intrauterinen Hydrozephalus, der zur Divergenz der Schädelknochen und deren Perforation im Bereich natürlicher Öffnungen führt.

Wie bereits erwähnt, entstehen sie durch einen Vorfall der Hirnhäute, die einen mit Liquor cerebrospinalis gefüllten Sack bilden, und dann, wenn die Öffnung groß genug ist, durch den Austritt von Hirngewebe in diesen Sack. Normalerweise tritt dieser Vorfall durch die Öffnung im Bereich der Nasenwurzel und der Glabella auf. Hirnhernien und Meningozele werden in zwei Typen unterteilt:

1. entlang der Mittellinie liegend (nasofrontal);
2. liegend an den Seiten der Nasenwurzel (nasothelial) und im inneren Augenwinkel (nasoorbital).

Es gibt verschiedene „Theorien“ über das Auftreten einer Meningozele.

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Risikofaktoren

Neben einer genetisch bedingten Meningozele können Knochengewebsdefekte in der vorderen Schädelgrube (sowie in anderen Teilen des Schädels) als Folge einer intrauterinen, transplazentaren Infektion, die von der Mutter übertragen wird, eines intrauterinen oder Geburtstraumas sowie anderer ungünstiger Faktoren auftreten, die sich negativ auf den Körper einer schwangeren Frau auswirken.

Eine bedeutende Rolle spielen Störungen des Vitamin-A- und Folsäurestoffwechsels, des Kalziumstoffwechsels sowie die Einwirkung ionisierender Strahlung und einiger teratogener Giftstoffe. Jeder der oben genannten pathogenen Faktoren kann während der Ablage der primären Hirnplatte und ihres Verschlusses im Hirnschlauch zu einer Störung der Embryonalentwicklung führen, was anschließend zu Schädelfehlbildungen führt.

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Pathogenese

Der Knochendefekt befindet sich in den meisten Fällen in der Mediansagittalebene, seltener im Bereich des Foramen occipitalis und am häufigsten im Bereich der Sutura frontonasalis, des Nasopharynx und der Orbita. Der Durchmesser des Knochendefekts bei einer Meningozele variiert zwischen 1 und 8 cm, und die Länge des Knochenkanals, der eine innere und äußere Öffnung aufweist und in dem sich der Hernienstiel befindet, kann bis zu 1 cm betragen.

Die nasofrontale Meningoenzephalozele befindet sich immer im Bereich der blinden Öffnung des Stirnbeins und ihr Kanal kann nach vorne, unten oder seitlich gerichtet sein, was die Art der Lokalisation des Bruchsacks bestimmt: nach unten und seitlich gerichtet bilden Nasoethmoidhernien und nach unten und außen gerichtet - Nasoorbitalhernien. Die Struktur des Bruchsacks besteht von außen nach innen aus Haut, harten, weichen und Arachnoidalhäuten des Gehirns und der Substanz des Gehirns.

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Symptome Meningozele

Die Anzeichen einer Meningozele werden in subjektive und objektive unterteilt. Erstere betreffen hauptsächlich Beschwerden der Eltern des Kindes oder eines erwachsenen Patienten über das Vorhandensein eines Tumors im Bereich des Hernienvorfalls. In der Regel gibt es keine weiteren Beschwerden. Die Größe dieses „Tumors“ kann von einer Linse bis zu einem großen Apfel variieren und manchmal eine „zweite Nase“ imitieren. Bei Berührung hat diese Formation eine weiche, elastische Konsistenz, manchmal reicht ihr Stiel tief in die Nasenwurzel hinein. Die Schwellung kann synchron mit Herzkontraktionen pulsieren, bei Anstrengung (Schreien oder Weinen eines Kindes) zunehmen und bei Druck abklingen. Diese Anzeichen weisen auf eine Verbindung zwischen dem Tumor und der Schädelhöhle hin.

Ein weiteres Anzeichen einer vorderen Meningozele und von Hirnhernien ist eine Deformation des Gesichtsskeletts.

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Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen einer Meningozele sind schwerwiegend und führen meist zum Tod. Dazu gehört die Meningoepcephalitis, die auftritt, wenn die Meningozelewand ulzeriert. Meistens treten diese Komplikationen jedoch nach der chirurgischen Entfernung des Bruchsacks auf. Diese Komplikationen sind:

1. intraoperativ (Schock, Blutverlust);
2. unmittelbar postoperativ (Meningitis, Meningoenzephalitis, Hirnödem);
3. verzögerte postoperative (Hydrozephalus, intrakranielle Hypotonie, Hirnödem, Krampfanfälle);
4. spät (Epilepsie, psychische Störungen, geistige Behinderungen).

Zu den postoperativen Komplikationen können Fisteln im Subarachnoidalraum, Liquorlecks, wiederkehrende Meningozelen und Hirnhernien gehören.

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Diagnose Meningozele

Die Diagnose basiert auf folgenden Anzeichen:

1. typische Lage des Bruchsacks;
2. angeborener Charakter;
3. das Vorhandensein von Dehiszenzen, festgestellt durch Palpation und Röntgen.

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Differenzialdiagnose

Bei kleinen Meningozele ist die Differentialdiagnose schwierig. Solche Formationen sollten von Dermoidzysten, Meningiomen, alten organisierten Hämatomen, Aneurysmen, retrobulbären Angiomen, deformierenden Nasenpolypen und Nasennebenhöhlenzysten, syphilitischem Gumma, Hirn-Echinokokken sowie verschiedenen Hirn- und Schädeltumoren unterschieden werden.

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Behandlung Meningozele

Angeborene Meningozelehernien sind eine seltene Erkrankung, und nicht alle Kinder mit einem solchen Defekt werden operiert, da einige von ihnen kurz nach der Geburt sterben. Die Behandlung von Meningozele und zerebralen Hernien erfolgt in operablen Fällen ausschließlich chirurgisch. Die Behandlungsdauer variiert in Abhängigkeit von vielen Indikatoren, und die Frage der chirurgischen Behandlung wird in jedem Fall individuell entschieden, wobei das Alter des Kindes, die Art der Hernie, die Größe des Defekts und der Schwellung sowie das Komplikationsrisiko berücksichtigt werden.

Einige Chirurgen sind der Meinung, dass die Operation bereits in den ersten Lebensmonaten erfolgen sollte. PA Herzen (1967) war der Ansicht, dass ein Kind im ersten Lebensjahr operiert werden sollte. Bei Hirnhernien mit schnellem Schwellungswachstum und dem Risiko von Komplikationen (Entzündung oder Ruptur des ausgedünnten Gewebes) ist eine Operation in den ersten Tagen nach der Geburt erforderlich. Wenn die Bedingungen eine abwartende Haltung zulassen, sollte der chirurgische Eingriff im Alter von 2,5–3 Jahren durchgeführt werden. In diesem Alter werden komplexe plastische Operationen unter Verwendung von Knochentransplantaten durchgeführt. Solche chirurgischen Eingriffe liegen in der Kompetenz von Neurochirurgen.

Prognose

Bei einer chirurgischen Behandlung ist die Lebensprognose günstig. Laut ausländischen Statistiken kann die Sterblichkeitsrate aufgrund sekundärer Komplikationen jedoch selbst bei einem fehlerfreien chirurgischen Eingriff bis zu 10 % betragen.

Der Verlauf des Prozesses hängt vom Stadium der Hernienentwicklung und der angewandten Behandlung ab. Bei unheilbaren Formen, bei denen sich ein erheblicher Teil des Gehirns mit lebenswichtigen Zentren im Bruchsack befindet, kann der Tod im Alter von 5-8 Jahren eintreten. Die Ursache dafür ist in der Regel eine Meningoenzephalitis.

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