Meningozele

Meningocele - eine Art von pathologischen Zuständen im Zusammenhang mit dem vorderen encephalocele aufgrund angeborenen Mangel an Knochengewebe in den unteren vorderen cherpnoy Pits während der Embryonalentwicklung unter dem Einfluss verschiedener externer (Infektion) und inneren (genetischen) bewirkt, wodurch protovertebralnyh Verzögerungsklemm Gehirnplatten (Kollikerplatten), die zur Bildung von Löchern in der unteren Wand der vorderen Schädelgrube führen, durch die die Gehirnsubstanz prolabiert. Diese Hernien werden als vordere Gehirnhernie bezeichnet.

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Ursachen meningozele

Es gibt eine Hypothese über die Entwicklung der Meningozele, die das Auftreten einer primären Ektopie der Meninge und des Gehirns durch die primären Defekte des Schädels als Folge der Unterbrechung der Schädelentwicklung in der Embryonalperiode verbindet. Springs erklärt die Entstehung von Hirnenbrüchen und meningozelenpathologischen Veränderungen des Schädelgewölbes infolge einer Meningoenzephalitis, die während der Schwangerschaft auf den Fötus übertragen wurde. Klein glaubt, dass die Ursache der Meningozele der intrauterine Hydrozephalus ist, der zu einer Divergenz der Schädelknochen und ihrer Perforationen im Bereich der natürlichen Löcher führt.

Wie bereits erwähnt, werden sie durch Prolaps gebildet, indem man zuerst die Hirnhäute, dann, wenn die Öffnung groß genug ist, einen mit Liquor gefüllten Sack bildet und in diesen Sack und das Hirngewebe gelangt. Normalerweise tritt dieser Vorfall durch ein Loch in der Nasenwurzel und der Glabella auf. Gehirnhernien und Meningozelen werden in zwei Typen unterteilt:

1. auf der Mittellinie liegen (nosholobnye);
2. liegt aber seitlich der Nasenwurzel (Nasolattice) und in der inneren Ecke der Orbita (Naso-Orbital).

Es gibt verschiedene "Theorien" zum Auftreten der Meningozele.

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Risikofaktoren

Zusätzlich zur genetisch determinierten Meningozele können Knochendefekte in der vorderen Schädelgrube (sowie in anderen Teilen des Schädels) durch intrauterine, transplazentar von der Mutter übertragene Infektionen, intrauterine oder Geburtsschäden sowie andere schädliche Faktoren auftreten, die den Körper beeinträchtigen schwangere Frau.

Eine bedeutende Rolle spielt eine Verletzung des Stoffwechsels von Vitamin A und Folsäure, des Kalziumstoffwechsels sowie der Einwirkung ionisierender Strahlung und einiger teratogener toxischer Substanzen. Jeder dieser pathogenen Faktoren kann zu einer Störung der Embryonalentwicklung während des Zeitraums führen, in dem die primäre Hirnschicht in den Hirnschlauch gelegt und geschlossen wurde, was anschließend zur Entwicklung von Schädeldefekten führt.

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Pathogenese

Der Knochendefekt liegt in den meisten Fällen in der mittleren Sagittalebene, seltener im Bereich des Foramen occipitalis und am häufigsten im Bereich der fronto-nasalen Naht, des Nasopharynx und der Orbita. Der Durchmesser des Knochendefekts in der Meningozele variiert von 1 bis 8 cm, und die Länge des Knochenkanals, der eine innere und äußere Öffnung aufweist, in der sich das Hernienbein befindet, kann bis zu 1 cm betragen.

Die nasolate Meningoenzephalozele befindet sich immer im Bereich der Blindöffnung des Stirnknochens, und ihr Kanal kann nach vorne, nach unten oder nach lateral gerichtet sein, was die Art der Lokalisation des Bruchsacks bewirkt: Nasolatalnien nach unten und lateral, Nasalorrhoe nach unten und außen. Die Struktur des Bruchsacks besteht aus der Außenseite der Innenseite der Haut, der harten, weichen und Arachnoidea der Hirnhäute und der Substanz des Gehirns.

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Symptome meningozele

Anzeichen einer Meningozele werden in subjektive und objektive unterteilt. Ersteres betrifft hauptsächlich nur Beschwerden der Eltern eines Kindes oder eines erwachsenen Patienten über das Vorliegen eines Tumors im Bereich des Hernienprolapses. Andere Beanstandungen treten in der Regel nicht auf. Die Größe dieses „Tumors“ kann von Linsenkorn bis zu einem großen Apfel variieren und manchmal die „zweite Nase“ imitieren. Bei Berührung entsteht eine weichelastische Konsistenz, manchmal geht ihr Bein tief in die Nasenwurzel. Die Schwellung kann synchron mit den Kontraktionen des Herzens pulsieren, während die Belastung (Weinen oder Weinen eines Kindes) zunimmt und sich verringert, wenn Druck darauf ausgeübt wird. Diese Zeichen weisen auf die Verbindung des Tumors mit der Schädelhöhle hin.

Ein zusätzliches Zeichen für die vordere Meningozele und die Hernien des Gehirns ist die Deformation des Gesichtsskeletts.

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Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der Meningozele - ein schreckliches Phänomen, das normalerweise zum Tod führt. Dazu gehört die Meningoepcephalitis, die bei Ulzerationen der Meningozelenwand auftritt. Die meisten dieser Komplikationen resultieren jedoch aus der chirurgischen Entfernung des Bruchsacks. Diese Komplikationen sind:

1. intraoperativ (Schock, Blutverlust);
2. die nächste postoperative (Meningitis, Meningoenzephalitis, Hirnschwellung);
3. postoperativ verzögert (Hydrozephalus, intrakranielle Hypotonie, Hirnödem, Krämpfe);
4. spät (Epilepsie, psychische Störungen, Intelligenzstörungen).

Fisteln des Subarachnoidalraums, Liquorrhö, Meningozelenrezidive und Hirnbrüche können auf postoperative Komplikationen zurückgeführt werden.

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Diagnose meningozele

Die Diagnose basiert auf folgenden Symptomen:

1. typische Position des Bruchsacks;
2. angeborener Charakter;
3. das Vorhandensein von Dehiszenzen, bestimmt durch Palpation und Radiologie.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose ist bei kleinen Meningozelen schwierig. Solche Formationen sollte aus Dermoidzysten, Meningiom, inveterate organisiert Hämatomen, Aneurysmen, retrobulbäre Angiome, Verformen Polyposis nasi Zysten und Nasennebenhöhlen, Syphilom, Echinococcus Gehirn, Gehirntumoren und verschiedenen Schädel unterscheiden.

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Behandlung meningozele

Angeborene Hernienmeningozele ist eine seltene Krankheit, und nicht alle Kinder, die mit einem solchen Defekt geboren wurden, werden einer chirurgischen Behandlung unterzogen, da einige von ihnen bald nach der Geburt sterben. Die Behandlung von Meningozele und Hirnhernie in operablen Fällen ist nur chirurgisch. Die Behandlungsbedingungen variieren in Abhängigkeit von vielen Indikatoren, und die Frage der chirurgischen Behandlung wird jeweils individuell entschieden, wobei das Alter des Kindes, die Art der Hernie, die Größe des Defekts und der Schwellung sowie die Gefahr von Komplikationen zu berücksichtigen sind.

Einige Chirurgen sind der Meinung, dass die Operation in den ersten Lebensmonaten beginnen sollte. PA Herzen (1967) glaubte, dass das Kind im ersten Lebensjahr operiert werden sollte. Bei Hirnhernien mit schnellem Schwellungswachstum und dem Risiko von Komplikationen (Entzündung oder Ruptur von verdünntem Gewebe) muss in den ersten Tagen nach der Geburt operiert werden. Wenn die Bedingungen eine abwartende Taktik zulassen, sollte die Operation im Alter von 2,1 / 2-3 Jahren durchgeführt werden. In diesem Alter wird eine komplizierte plastische Chirurgie mit Knochentransplantaten durchgeführt. Solche chirurgischen Eingriffe liegen in der Verantwortung der Neurochirurgen.

Prognose

Bei einer chirurgischen Behandlung ist die Prognose für das Leben günstig. Laut ausländischer Statistik kann die Sterblichkeit aufgrund von Folgekomplikationen auch bei fehlerfrei durchgeführten Operationen 10% erreichen.

Die Entwicklung des Prozesses hängt vom Stadium der Hernienentwicklung und der angewandten Behandlung ab. In unheilbaren Formen kann der Tod im Alter von 5 bis 8 Jahren eintreten, wenn ein bedeutender Teil des Gehirns mit lebenswichtigen Zentren im Bruchsack vorhanden ist. In der Regel wird er durch Meningoenzephalitis verursacht.

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