Bestimmte Krankheiten, die mit einer Verformung der Wirbelsäule einhergehen

Wie bereits erwähnt, ist eine Wirbelsäulendeformität häufig ein Symptom für Erkrankungen anderer Organe und Systeme. Wir hielten es für notwendig, einige dieser Erkrankungen in diesem Abschnitt zu beschreiben, wobei wir uns weniger auf die Merkmale des Wirbelsyndroms als vielmehr auf unzureichend bekannte Fakten zu den nosologischen Formen selbst konzentrieren.

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Erbliche systemische Skeletterkrankungen

Eine der umfangreichsten Krankheitsgruppen, bei denen häufig Wirbelsäulenschäden auftreten, sind hereditäre systemische Skeletterkrankungen (HSSD). Die Klassifizierung von HSSD basiert auf der Identifizierung von drei Arten von Knochenbildungsstörungen:

• Dysplasie - eine endogene Störung der Knochenbildung,
• Dystrophie - eine Störung des Knochenstoffwechsels,
• Dysplasie-Dysostose ist eine gemischte Form einer systemischen Erkrankung, die mit einer Bildungsstörung einhergeht, die sich sekundär zu einem primären Entwicklungsdefekt in mesenchymalen und ektodermalen Geweben entwickelt.

Dysplasie. Die Lokalisation der Zone gestörter Knochenbildung bei Dysplasie wird durch das röntgenanatomische Schema von Ph. Rubin (1964) bestimmt, das folgende Abschnitte des Röhrenknochens unterscheidet: Epiphyse, Epiphyse bzw. die eigentliche Wachstumszone, Metaphyse und Diaphyse. Anhand dieser Zonen identifizierte MV Volkov epiphysäre, physäre, metaphysäre, diaphysäre und gemischte Läsionen. Darüber hinaus werden unter Berücksichtigung des systemischen Charakters der Pathologie Dysplasien unterschieden, die mit dem obligatorischen Vorhandensein eines Wirbelsyndroms (systemische Spondylodysplasie) auftreten, und Dysplasien, bei denen eine Wirbelsäulenschädigung möglich, aber nicht obligatorisch ist.

Dystrophien. Zu den hereditären Dystrophien mit Knochenschädigungen, einschließlich der Wirbelsäule, gehören Morbus Paget, Marmorknochenkrankheit, hereditäre Osteopenie usw. Veränderungen der Wirbelsäule entsprechen den allgemeinen Knochenveränderungen, die für die oben genannten Erkrankungen charakteristisch sind. Auch Mykopolysaccharidosen, Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, gehören zu dieser Gruppe. Die Diagnose einer Mukopolysaccharidose wird durch medizinische und genetische Tests sowie die Bestimmung des Glykosaminoglykan-Spiegels bestätigt. Bei einer Schädigung der Wirbelsäule treten folgende Symptome auf:

• Mykopolysaccharidosen Typ I-II – Pfeundler-Hurler-Syndrom und //Typ – Hunter-Syndrom. Klinisch sind sie durch eine kyphotische Deformation der thorakolumbalen Region („Katzenrücken“) gekennzeichnet, radiologisch durch eine keilzungenförmige Form der Wirbel T12-L2 (normalerweise ein oder zwei in dieser Zone);
• Mukopolysaccharidose Typ IV – Morquio-Syndrom. Das klinische und radiologische Bild ist das gleiche wie bei der Morquio-Brailsford-Spondyloepiphysären Dysplasie.
• Mukopolysaccharidose Typ VI – Maroteaux-Lamy-Syndrom. Der Rücken ist bei dieser Erkrankung gerade, manchmal kyphoseartig. Röntgenologisch zeigen sich bikonvexe Wirbel, die allmählich eine quaderförmige Gestalt annehmen, jedoch eine charakteristische Vertiefung der hinteren Endplatte der Lendenwirbel aufweisen. Im thorakolumbalen Bereich zeigen sich hintere keilförmige Wirbel. Eine Hypoplasie des Densoids C2 ist möglich.

Mischformen systemischer Skeletterkrankungen (Dysplasie-Dysostose)

Die Namen der zu dieser Gruppe gehörenden Erkrankungen (kranioklavikuläre, trichorinopharyngeale und chondroektodermale Dysplasie, maxillofaziale und spondylokostale Dysostose) haben sich historisch entwickelt und spiegeln eher die Lokalisation der betroffenen Organe als das Wesen der pathologischen Prozesse wider. Eine spondylokostale Dysostose tritt bei einer Schädigung der Wirbelsäule auf, die durch Kleinwuchs, Verkürzung von Hals und Rumpf, Skoliose und Deformation des Brustkorbs gekennzeichnet ist. Röntgenuntersuchungen zeigen multiple Fehlbildungen der Wirbel (meist gemischte Varianten) und Rippen (meist Blockierung der hinteren Abschnitte).

Arnold-Chiari-Malformation

Die Chiari-Malformation (in der russischen Literatur ist der Begriff „Arnold-Chiari-Malformation“ geläufig) ist ein Entwicklungsdefekt, der durch die Verlagerung von Gehirnelementen in den kranialen Teil des zervikalen Spinalkanals gekennzeichnet ist. WJ Oakes (1985) unterscheidet mehrere Typen dieser Anomalie.

Arten der Arnold-Chiari-Malformation

Art der Anomalie	Merkmal
Typ1	Kaudale Verlagerung der Kleinhirntonsillen unterhalb des Foramen magnum
Typ 2	Kaudale Verlagerung der Kleinhirnschnecke, des 4. Ventrikels und des Hirnstamms unterhalb der Linie des Foramen magnum, meist verbunden mit Myelodysplasie
Typ 3	Kaudale Verlagerung des Kleinhirns und Hirnstamms in die obere Halswirbelsäulenhernie
Typ 4	Kleinhirnhypoplasie

Die Entwicklung einer Arnold-Chiari-Malformation kann sowohl durch kraniovertebrale Fehlbildungen als auch durch Varianten der Rückenmarksfixierung verursacht werden. Eine Verletzung der Liquordynamik in der kraniovertebralen Zone bei einer Arnold-Chiari-Malformation führt zu einer Störung der Liquorresorption und zur Bildung von Zysten (siehe Syringomyelie) im Rückenmark. Das Wirbelsyndrom ist durch häufig atypische Wirbelsäulendeformitäten gekennzeichnet.

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Syringomyelie

Bis vor kurzem (und in der russischen Literatur - immer noch) galt Syringomyelie (von griechisch Syrinx - eine Röhre) als eigenständige chronische Erkrankung des Nervensystems, die mit der Entwicklung von Zysten (Hydrosyringomyelie) in Bereichen pathologischen Wachstums und anschließendem Zerfall des Gliagewebes einherging. Die Einführung der Magnetresonanztomographie in die klinische Praxis und eine detailliertere Untersuchung dieser Pathologie ermöglichen es uns nun, die Entwicklung von Zysten im Rückenmark nicht als eigenständige Krankheit, sondern als Symptom verschiedener Krankheiten zu betrachten.

Das Wirbelsyndrom bei Syringomyelie ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein atypischer (linksseitiger) skoliotischer Deformationen der Thoraxregion und früher neurologischer Symptome, von denen das erste meist eine Asymmetrie der abdominalen Reflexe ist. Die Genese des Wirbelsyndroms kann in diesem Fall sowohl mit der primären Erkrankung, die zur Entwicklung der Syringomyelie geführt hat, als auch mit einer Verletzung der segmentalen Innervation der Wirbelsäule aufgrund einer zystischen Schädigung des Rückenmarks in Verbindung gebracht werden. In diesem Abschnitt halten wir es für notwendig, eine ätiologische Klassifikation sowie taktische, diagnostische und therapeutische Algorithmen für die Syringomyelie bereitzustellen, die von F. Denis (1998) entwickelt wurden. Laut dem Autor sollte die primäre Behandlung der Syringomyelie in der Behandlung der verursachenden Pathologie bestehen. Bei Erfolg ist keine weitere Behandlung erforderlich. Wenn die primäre Therapie nicht wirksam ist, sind die wichtigsten Methoden der Sekundärbehandlung die Zystendrainage und der Syringo-Subarachnoidal-Shunt.

Neurofibromatose

Neurofibromatose (NF) ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch die Entwicklung typischer neurogener Tumoren (Neurofibrome) oder atypischer Ansammlungen von Pigmentzellen (Kaffeeflecken, melanomähnliche Tumoren) gekennzeichnet ist, die embryogenetisch mit paravertebralen sympathischen Ganglien assoziiert sind. Bei der klinischen Klassifikation der Neurofibromatose werden zwei Krankheitstypen unterschieden – periphere und zentrale. Es ist zu beachten, dass bei Patienten mit Neurofibromatose nicht nur eine Malignität der primären Tumorknoten möglich ist, sondern auch ein hohes Risiko für die Entwicklung einer Leukämie genetisch bedingt ist.

Das Wirbelsyndrom bei Neurofibromatose ist durch die Entwicklung schnell fortschreitender, meist mobiler kyphoskoliotischer Deformitäten gekennzeichnet. Es ist zu beachten, dass das Vorhandensein pathologischer Knoten im Wirbelkanal häufig zu neurologischen Störungen sowohl im natürlichen Verlauf der Deformität als auch bei Versuchen ihrer konservativen oder chirurgischen Korrektur führt. Die Möglichkeit dieser Komplikationen muss vom Arzt bei der Erstellung eines Untersuchungs- und Behandlungsplans für einen Patienten mit Neurofibromatose berücksichtigt und der Patient und seine Eltern darüber informiert werden.

Systemische Hypermobilitätssyndrome

Systemische Hypermobilitätssyndrome umfassen eine Gruppe von Erkrankungen, die bei Insuffizienz des Bindegewebsfixierungsapparates des Skeletts und der inneren Organe auftreten (die sogenannten mesenchymalen Störungssyndrome) – Marfan-, Ehlers-Danlos-Syndrome usw. In diesem Fall sind Skelettläsionen durch die Entwicklung einer schweren, aber beweglichen Skoliose oder Kyphoskoliose, asymmetrischer Brustdeformationen, Gelenkdeformationen und Arthropathien gekennzeichnet. F. Biro, HLGewanter und J. Baum (1983) definierten eine Fünfheit von Anzeichen systemischer Hypermobilität:

• bei der Abduktion des Daumens berührt dieser den Unterarm;
• die Fähigkeit, die Finger der Hand passiv in eine Position zu strecken, in der die Finger parallel zum Unterarm sind;
• Überstreckung der Ellenbogengelenke um mehr als 10°;
• Überstreckung der Kniegelenke um mehr als 10°;
• die Fähigkeit, den Boden mit der Handfläche zu berühren, während die Knie im Stehen ausgestreckt sind.

Zur Diagnose des Hypermobilitätssyndroms ist eine Kombination aus mindestens vier der fünf aufgeführten Symptome erforderlich.

Es ist zu beachten, dass bei Patienten mit systemischen Hypermobilitätssyndromen die Transplantatadaption stark verlangsamt ist und das Risiko einer Resorption bei chirurgischer Behandlung hoch ist. Aus diesem Grund treten bei solchen Patienten nach osteoplastischen Operationen Wirbelsäulen- und Brustdeformitäten deutlich häufiger auf als Deformitäten, die nicht mit systemischer Hypermobilität verbunden sind.