Einige Krankheiten begleitet von Deformität der Wirbelsäule

Wie bereits erwähnt, ist eine Deformation der Wirbelsäule oft eines der Symptome von Erkrankungen anderer Organe und Systeme. Wir hielten es für notwendig, in diesem Abschnitt einige dieser Krankheiten zu beschreiben, die sich nicht so sehr auf die Merkmale des Wirbelsäulesyndroms konzentrieren, als auf unzureichend bekannte Tatsachen, die die nosologischen Formen selbst betreffen.

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Hereditäre Systemerkrankungen des Skeletts

Eine der umfangreichsten Krankheitsgruppen, bei der eine Rückenmarksverletzung mit hoher Häufigkeit auftritt, sind erbliche Systemerkrankungen des Skeletts (NCSD). Die Klassifikation des NESC basiert auf drei Arten von Verletzungen der Knochenbildung:

• Dysplasie - endogene Fehlbildung der Knochenbildung,
• Dystrophie - Knochenstoffwechselstörung,
• Dysplasie-Dysostose - eine Mischform von systemischer Erkrankung, die mit einer Entwicklungsstörung einhergeht, die sich sekundär zu dem primären Entwicklungsdefekt in den mesenchymalen und ektodermalen Geweben entwickelt.

Dysplasie. Die Lokalisation der Zone der gestörten Knochenbildung bei Dysplasie wird durch das Röntgenanatomieschema Ph. Rubin (1964), der folgende Abschnitte des Röhrenknochens absorbiert: Epiphyse, Physis oder die eigentliche Wachstumszone, Metaphyse und Diaphyse. Entsprechend diesen Zonen, MV. Volkov identifizierte epiphysäre, fizarny, metaphysäre, diaphysäre und gemischte Läsionen. Außerdem Pathologie der Natur des Systems gegeben zugeordnet Dysplasie mit der obligaten Anwesenheit vertebralen Syndrom auftritt (System spondilodisplazii) und Dysplasien, in denen möglicherweise rachiopathy, aber nicht unbedingt.

Dystrophie. Durch erbliche Dystrophien mit Läsionen von Knochen fließen, einschließlich der Wirbelsäule Osteopathie Verformen Paget (Paget), Marmorknochenkrankheit, erbliche und andere Osteopenie umfasst. Veränderungen der Wirbelsäule, während die Knochenveränderungen entsprechen das allgemeine Merkmal dieser Krankheiten. Zu dieser Gruppe gehören Mykopolysaccharidose - eine Verletzung des Glykosaminoglykan-Metabolismus. Die Diagnose der Mukopolysaccharidose wird durch medizinisch-genetische Untersuchung und Bestimmung der Menge an Glykosaminoglykanen verschiedener Typen bestätigt. Mit der Niederlage der Wirbelsäule gehen Sie weiter:

• Mykopolysaccharidose Typ I-II - Pfundler-Hurler-Syndrom und Typ II - Hunter-Syndrom. Klinisch zeichnen sie kyphotischen Deformität thoracolumbar Karte ( „cat“ spin) röntgenologisch - Keilform des zungenförmigen Wirbel T12-L2 (in der Regel ein oder zwei in diesem Bereich);
• Mukopolysaccharidose Typ IV - Morkio-Syndrom (Morquio). Das klinische und radiologische Bild ist das gleiche wie bei der spondyloepiphysären Dysplasie von Morquio-Brailsford.
• Mukopolysaccharidose des VI-Typs - das Maroto-Lamy-Syndrom (Maroteaux-Lamy). Der Rücken mit dieser Krankheit ist direkt, manchmal kyphosiert. Röntgenographisch bikonvexe Wirbel, die allmählich eine kubische Form annehmen, aber eine charakteristische Vertiefung der posterioren Schließplatte der Lendenwirbel haben. Im thorakolumbalen Abschnitt sind posteriore keilförmige Wirbel sichtbar. Mögliche Hypoplasie des Zahnes C2.

Mischformen von systemischen Erkrankungen des Skeletts (Dysplasie-Dysostose)

Die Namen von Krankheiten zu dieser Gruppe (clavicular Kopf und trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya Dysplasie, MKG und spondilokostalny Dysostose) gehören, haben in der Vergangenheit und eher reflektieren die Lokalisierung der betroffenen Organe entwickelt, aber nicht das Wesen der pathologischen Prozesse. Mit Rücken Läsion Erlös spondilokostalny Dysostose, die durch Kleinwuchs, eine Verkürzung des Halses und des Rumpfes, Skoliose, Thoraxdeformität gekennzeichnet ist. Röntgenuntersuchung zeigt mehrere Fehlbildungen der Wirbel (häufiger - gemischte Varianten) und Rippen (häufiger - blockiert die hinteren Abschnitte).

Arnold-Chiari-Anomalie

Die Chiari-Anomalie (in der einheimischen Literatur wurde der Begriff "Arnold-Chiari-Anomalie" angenommen) ist eine Entwicklungsstörung, die durch eine Verlagerung der Hirnelemente im kranialen Teil des zervikalen Spinalkanals gekennzeichnet ist. WJ Oakes (1985) identifiziert mehrere Arten von Anomalien.

Arten von Arnold-Chiari-Anomalien

Art der Anomalie	Eigenschaften
Tipp1	Caudale Vermischung der Kleinhirntonsillen unter dem Niveau der großen Okzipitalöffnung
Geben Sie 2 ein	Die kaudale Verlagerung der Cochlea des Kleinhirns, des 4. Ventrikels und des Hirnstamms unterhalb der Linie des großen Foramen occipitale wird gewöhnlich mit Myelodysplasie kombiniert
Geben Sie 3 ein	Kaudale Verlagerung des Kleinhirns und des Hirnstamms in der oberen Zerebrospinalhernie
Geben Sie 4 ein	Kleinhirnhypoplasie

Die Ursache der Entwicklung der Arnold-Chiari-Anomalie können sowohl die Entwicklungsdefekte der kraniovertebralen Zone als auch etwaige Optionen zur Fixierung des Rückenmarks sein. Verletzung liquorodynamics in kraniovertebrale Zone, wenn Anomalien Arnold-Chiari-Resorption zu einer Störung der Liquor führt und Zystenbildung (vgl. Syringomyelia) innerhalb des Rückenmarks. Das Wirbelsäulensyndrom ist gekennzeichnet durch Deformationen der Wirbelsäule, oft atypisch.

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Syringomyelie

Bis vor kurzem (und in der russischen Literatur - bisher) Syringomyelie (aus dem Griechischen Syrinx -. Flute) hat als unabhängige chronische Erkrankung des Nervensystems im Zusammenhang mit der Entwicklung von Zysten (gidrosiringomieliya) in den Bereichen Wucherungen und anschließende Zusammenbruch des Gliagewebe berücksichtigt. Die Einführung in die klinische Praxis der Magnetresonanztomographie und detailliertere Untersuchung dieser Krankheit erlaubt nun die Entwicklung von Zysten im Rückenmark zu betrachten als als eigenständige Krankheit sowie ein Symptom verschiedener Krankheiten.

Das Wirbelsäulensyndrom mit Syringomyelie ist charakterisiert durch atypische (linksseitige) skoliotische Deformitäten der Thoraxregion und frühe neurologische Symptome, von denen die erste meist Asymmetrie der Bauchreflexe ist. Die Genese des Wirbelkörpersyndroms kann sowohl mit einer primären Erkrankung, die zur Entwicklung einer Syringomyelie führte, als auch mit einer Verletzung der eigenen segmentalen Innervation der Wirbelsäule aufgrund einer zystischen Rückenmarksverletzung assoziiert sein. In diesem Abschnitt halten wir es für notwendig, die von F. Denis (1998) entwickelte ätiologische Klassifikation sowie die taktisch-diagnostischen und therapeutischen Algorithmen der Syringomyelie einzubringen. Nach Ansicht des Autors sollte die primäre Behandlung der Syringomyelie die Behandlung der Pathologie sein, die sie verursacht hat. Für den Fall, dass es erfolgreich ist, ist keine zusätzliche Behandlung erforderlich. Wenn die primäre Therapie nicht wirksam ist, sind die Hauptmethoden der sekundären Behandlung die Drainage von Zysten und das Syringo-Subarachnoidal-Shunting.

Neurofibromatose

Neurofibromatose (NF) - eine Erkrankung des peripheren Nervensystems durch die Entwicklung der typischen neurogenen Tumoren (Neurofibrome) oder atypische Clustern von pigmentierten Zellen charakterisiert (Kaffeeflecken melanomopodobnyh Tumoren) embryogene Zusammenhang paravertebralen sympathischen Ganglion. In der klinischen Klassifikation der Neurofibromatose werden zwei Arten von Krankheiten identifiziert: periphere und zentrale. Es sollte daran erinnert werden, dass Patienten mit Neurofibromatose ist nicht nur möglich, Bösartigkeit von Primärtumorstellen, sondern auch verursachte genetisch erhöhtes Risiko für Leukämie zu entwickeln.

Für das Wirbelsäulensyndrom bei Neurofibromatose zeichnet sich die Entwicklung von schnell fortschreitenden, meist mobilen kyphoskoliotischen Deformationen ab. Es sollte daran erinnert werden, dass das Vorhandensein von pathologischen Knoten innerhalb des Spinalkanals oft zu neurologischen Störungen sowohl im natürlichen Verlauf der Deformation als auch in Versuchen ihrer konservativen oder operativen Korrektur führt. Die Möglichkeit dieser Komplikationen muss vom Arzt bei der Erstellung eines Plans zur Untersuchung und Behandlung eines Patienten mit Neurofibromatose berücksichtigt werden, und der Patient und seine Eltern sollten darüber informiert werden.

Syndrome der systemischen Hypermobilität

Durch systemische Hypermobilität Syndromen verwandte Gruppe von Erkrankungen, die mit Ausfall Binde- Fixiergerät Skeletts auftreten und inneren Organen (zum Beispiel mesenchymalen Syndromen Störungen) - Marfan-Syndromen, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos-Syndrom) usw. So durch die Entwicklung des Skeletts für grobe Läsionen charakterisiert. Aber die mobile Skoliose oder Kyphoskoliosen, asymmetrische Brust Verformung, Deformation von Gelenken und arthropathie. F. Biro, H.LGewanter und J. Baum (1983) bestimmten die Pentade von systemischen Hypermobilitätsmerkmalen:

• wenn der Daumen gezogen wird, berührt die Hand den Unterarm;
• die Möglichkeit der passiven Verlängerung der Finger der Hand zu der Position, wo die Finger parallel zum Unterarm sind;
• Überstreckung in den Ellenbogengelenken mehr als 10 °;
• Überstreckung in den Kniegelenken mehr als 10 °;
• Die Möglichkeit, den Boden mit ungebogenen Kniegelenken im Stehen zu berühren.

Für die Diagnose von "Hypermobilitätssyndrom" - eine Kombination von mindestens vier der fünf aufgeführten Symptome.

Es sollte daran erinnert werden, dass bei Patienten mit systemischen Hypermobilitätssyndromen in der chirurgischen Behandlung der Zeitraum der Anpassung der Transplantate stark verlangsamt ist und das Risiko ihrer Resorption hoch ist. Aus diesem Grund treten bei solchen Patienten nach osteoplastischen Operationen häufiger Deformationen der Wirbelsäule und des Thorax auf als Deformationen, die nicht mit einer systemischen Hypermobilität einhergehen.