Weichteilsarkome bei Kindern

Weichteilsarkome sind eine Gruppe von bösartigen Tumoren, die aus primitivem mesenchymalen Gewebe stammen. Sie machen etwa 7-11% aller bösartigen Neubildungen der Kindheit aus. Die Hälfte der Weichteilsarkome wird durch Rhabdomyosarkom repräsentiert. Neben dem Rhabdomyosarkom sind Synovialsarkome, Fibrosarkome und Neurofibrosarkome am häufigsten bei Kindern. Non-Rhabdomyosarkom-Weichteiltumoren sind häufiger bei Erwachsenen. Die Lokalisierung von Weichteilsarkomen ist sehr unterschiedlich.

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Symptome von Weichteilsarkomen

Die klinischen Manifestationen hängen von der Lage des Tumors und seiner Beziehung zu den umgebenden Geweben ab. In der Regel zeigen sich lokale Symptome des Tumorwachstums. Allgemeine Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, etc.) werden selten, oft in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit beobachtet.

Histologische Klassifikation von Weichteilsarkomen

Histologisch sind Weichteilsarkome extrem heterogen. Darunter sind Varianten von malignen Sarkomen und histogenetisch entsprechenden Gewebetypen.

Weichteilsarkome werden auch als extraossäre Tumoren aus Knochen- und Knorpelgewebe (extraossäres Osteosarkom, myxoides und mesenchymales Chondrosarkom) bezeichnet.

Morphologisch ist es schwierig, differentialdiagnostisch zwischen Nicht-Bloomingosarkom-Weichteiltumoren zu unterscheiden. Um die Diagnose zu klären, verwenden Sie elektronenmikroskopische, immunhistochemische und zytogenetische Untersuchungen.

Das histologische Erscheinungsbild eines Weichtumors (mit Ausnahme des Rhabdomyosarkoms) gibt keinen klaren Hinweis auf den klinischen Verlauf und die Prognose der Erkrankung. Um die Korrelation zwischen histologischem Tumor und Verhalten Ausführung zu bestimmen, Multizenterstudie Gruppe POG (Pediatric Oncology Group, USA) in einer prospektiven Studie identifiziert drei Optionen histologische Veränderungen, die als prognostische Faktoren verwendet werden könnten. Der Grad der histologischen Veränderungen wurde durch die Indizes der Zellularität, des zellulären Pleomorphismus, der mitotischen Aktivität, der Schwere der Nekrose und des invasiven Tumorwachstums bestimmt. Es wurde gezeigt, dass die Tumoren der dritten Gruppe (Grad III) im Vergleich zu der ersten und zweiten eine viel schlechtere Prognose haben.

Klassifikation von Weichteilsarkomen

Diagnose von Weichteilsarkomen

Die Überprüfung der Diagnose von Weichteilsarkomen ist mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden. Bei der Durchführung einer Biopsie ist es wichtig, nicht nur für routinemäßige histologische, sondern auch für immunhistochemische, zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen ausreichend Tumorgewebe zu erhalten.

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Behandlung von Weichteilsarkomen

Die Strategie der Behandlung von Tumoren bei Kindern und Erwachsenen ist unterschiedlich, was mit mehreren Punkten verbunden ist:

• Organspendeoperationen bei Kindern sind aufgrund anatomischer und funktioneller Merkmale mit großen technischen Schwierigkeiten verbunden;
• Die Anwendung der Strahlentherapie bei kleinen Kindern kann zu ernsthaften Komplikationen (z. B. Störungen des Wachstums einzelner Organe und des gesamten Körpers) führen, die ausgeprägter sind als bei Erwachsenen;
• In der Kinderonkologie wurden strengere Schemata der Hochdosis-Chemotherapie entwickelt. Einschließlich Mehrkomponenten-Regimes (die Durchführung einer ähnlichen chemotherapeutischen Behandlung bei Erwachsenen ist oft in Verbindung mit der schlechtesten Verträglichkeit unmöglich);
• Die langfristigen Auswirkungen aller Therapien bei Kindern sind aufgrund der möglicherweise längeren Lebenserwartung im Vergleich zu Erwachsenen von sozialer Bedeutung.

Wie werden Weichteilsarkome bei Kindern behandelt?