Wie werden Weichteilsarkome bei Kindern behandelt?

Die Strategie der Behandlung von Tumoren bei Kindern und Erwachsenen ist unterschiedlich, was mit mehreren Punkten verbunden ist:

• Organspendeoperationen bei Kindern sind aufgrund anatomischer und funktioneller Merkmale mit großen technischen Schwierigkeiten verbunden;
• Die Anwendung der Strahlentherapie bei kleinen Kindern kann zu ernsthaften Komplikationen (z. B. Störungen des Wachstums einzelner Organe und des gesamten Körpers) führen, die ausgeprägter sind als bei Erwachsenen;
• In der Kinderonkologie wurden strengere Schemata der Hochdosis-Chemotherapie entwickelt. Einschließlich Mehrkomponenten-Regimes (die Durchführung einer ähnlichen chemotherapeutischen Behandlung bei Erwachsenen ist oft in Verbindung mit der schlechtesten Verträglichkeit unmöglich);
• Die langfristigen Auswirkungen aller Therapien bei Kindern sind aufgrund der möglicherweise längeren Lebenserwartung im Vergleich zu Erwachsenen von sozialer Bedeutung.

Die aufgelisteten Unterschiede bestimmen die Notwendigkeit, die Behandlungstaktiken unter Berücksichtigung der individuellen Merkmale des Kindes und des potentiellen Risikos von Spätkomplikationen sorgfältig zu wählen.

Im Zusammenhang mit der Seltenheit von Weichteiltumoren ohne Bloomingomyosarkom sollte ihre Behandlung im Rahmen von multizentrischen Studien durchgeführt werden, die es erlauben, zuverlässige Ergebnisse zu erhalten und auf deren Basis die Behandlungsmethoden zu optimieren. Bei der Behandlung dieser Art von Tumoren sollten Spezialisten verschiedener Profile teilnehmen: Chirurgen, Chemotherapeuten, Radiologen. Im Zusammenhang mit der Notwendigkeit, in mehreren Fällen lähmende Operationen durchzuführen, ist es ratsam, frühzeitig in den Behandlungsprozess Orthopäden, Rehabilitationsspezialisten und Psychologen einzubeziehen, von denen die Lebensqualität des Patienten in nicht geringem Maße abhängen wird.

Im chirurgischen Stadium der Behandlung wird die Möglichkeit einer vollständigen Exzision des Tumors innerhalb der Grenzen gesunder Gewebe bestimmt. Dies ist ein extrem wichtiger prognostischer Faktor. Das Fehlen eines Resttumors bedeutet eine günstige Prognose. Wenn der Resttumor erhalten bleibt, wird die Notwendigkeit und Möglichkeit einer erneuten radikalen Operation in Betracht gezogen.

Die Rolle der Chemotherapie bei Weichteilsarkomen ist mehrdeutig. In Bezug auf die Chemotherapie ist die Teilung von Tumoren in sensitive (PMC-like), mäßig empfindliche und insensitive allgemein akzeptiert. Auf dieser Grundlage wurde eine Reihe moderner Programme zur Behandlung von Weichteilsarkomen (CWS, SIOP) entwickelt. Zu den chemotherapieempfindlichen Tumoren gehören das Rhabdomyosarkom, das extrinsische Ewing-Sarkom, periphere neuroektodermale Tumoren, das Synovialsarkom. Mäßig empfindlich sind maligne fibrozytische Histiozyten, Leiomyosarkom, maligne vaskuläre Tumoren, Alveolar-Weichteilsarkom und Liposarkom. Unempfindlich gegen Chemotherapie Fibrosarkom (mit Ausnahme der kongenitalen) und Neurofibrosarkom (malignes Schwannom).

Außer Rhabdomyosarkom, und Synovialissarkom, in großen prospektiven Studien mit einem adjuvanten Chemotherapie bei Kindern mit Weichteilsarkomen verbessern Ergebnis (insgesamt und ereignisfreies Überleben) nicht.

Die grundlegenden Medikamente bei der Behandlung von Weichteilsarkomen. Vincristin, Dactinomycin, Cyclophosphamid und Doxorubicin (VACA-Regime) sind lange geblieben. Eine Reihe von Studien haben eine größere Wirksamkeit von Ifosfamid im Vergleich zu Cyclophosphamid gezeigt. Im Zusammenhang mit den unbefriedigenden Ergebnissen der Behandlung mit unvollständiger Entfernung des Tumors werden neue Medikamente, wirksamere Kombinationen und Chemotherapien gesucht.

Die Rolle der Strahlentherapie bei der Behandlung von Weichteilsarkomen ist die lokale Kontrolle des Tumors. Die Strahlendosen in verschiedenen Protokollen reichen von 32 bis 60 Gy. Einigen Forschern zufolge ermöglicht die gemeinsame Nutzung von chirurgischen und Strahlenbehandlung bei 80% der Patienten eine angemessene lokale Kontrolle zu erreichen. In einigen Kliniken werden alternative Methoden der Strahlenexposition aktiv eingeführt - Brachytherapie und intraoperative Bestrahlung mit einem Elektronenstrahl. Die präoperative Bestrahlung des Tumors, die bei Erwachsenen gute Ergebnisse zeigte, wird in der pädiatrischen Onkologie seltener eingesetzt.

Bei einem lokalen Wiederauftreten der Krankheit versuchen sie, den Tumor erneut zu schneiden. In diesen Fällen ist eine nicht adjuvante Chemotherapie wirksam, einschließlich bei Kindern jüngerer Altersgruppen mit Fibrosarkom und Hämangioperiämie. Unter allen Weichteilsarkomen sind diese Tumoren sowie das Dermatofibrosarkom und das maligne fibrozytische Histiozytom weniger aggressiv und metastasieren selten. Ihre Heilung ist oft durch chirurgische Entfernung möglich.

Bei nicht vollständig entferntem Alveolar-Weichteilsarkom ist eine Chemotherapie unwirksam.

Desmoplastischer Tumor aus kleinen runden Zellen - ein Tumor unbekannter Histogenese - ist normalerweise in der Bauchhöhle und im kleinen Becken lokalisiert, was es schwierig macht, ihn vollständig zu entfernen. In diesem Fall basiert die Taktik auf der komplexen Anwendung von chirurgischer, strahlenchemischer und chemotherapeutischer Behandlung.

Die Behandlung des leichten Zellsarkoms der Weichteile erfolgt hauptsächlich operativ mit möglicher Bestrahlung mit Resttumor. Versuche, in diesem Fall eine Chemotherapie zu verwenden, erwiesen sich als ineffektiv.

Bei solchen extrem bösartigen Tumoren wie Angiosarkom und Lymphangiosarkom wird die Prognose durch die Möglichkeit ihrer vollständigen Entfernung bestimmt. Es gibt einen Bericht über die erfolgreiche Verwendung von Paclitaxel bei dieser Art von Tumor.

Gemangioendotheliom, Malignität, die eine Zwischenstellung zwischen Hämangiom und Hämangiosarkom einnimmt, ist bei Kindern am häufigsten in der Leber lokalisiert. Es kann asymptomatisch wachsen und sich sogar spontan zurückbilden. Manchmal begleitet dieser Tumor die Entwicklung der Verbrauchskoagulopathie (Kazabaha-Merrita-Syndrom). In diesem Fall ist eine aktive chirurgische Taktik notwendig. Es gibt Berichte über den erfolgreichen Einsatz der Chemotherapie (Vincristin, Dactinomycin, Cyclophosphamid) und Interferon alfa-2a. Wenn keine Wirkung besteht, ist eine Lebertransplantation indiziert.

Besondere Aufmerksamkeit sollte der therapeutischen Taktik des extraossären Osteosarkoms gelten. Die Wirksamkeit der Chemotherapie bei dieser Art von Tumor ist noch weitgehend ungeklärt. Nach einigen Autoren sollte die Behandlung dieses Neoplasmas jedoch nach den für die Therapie von Weichteilsarkomen entwickelten Prinzipien durchgeführt werden.

Wenn es nicht möglich ist, den Tumor vollständig zu entfernen oder wenn Metastasen vorhanden sind, sind Strahlentherapie und Chemotherapie obligatorisch. Das Gesamt-Vier-Jahres-Überleben mit der VACA-Therapie beträgt etwa 30%, die rezidivfreie Überlebensrate beträgt 11%. Chirurgische Behandlung von solitären Metastasen ist für ihre Lokalisierung in der Lunge angezeigt. Gegenwärtig gibt es anhaltende Versuche, die Wirksamkeit der Behandlung in dieser Patientengruppe durch die Intensivierung der Chemotherapie und die Anwendung neuer Therapien unter Einbeziehung von Ifosfamid und Doxorubicin zu erhöhen.

Ein ungelöstes Problem ist die Therapie von Rezidiven von Weichteilsarkomen. Bei der Erstellung der Behandlungstaktiken werden die vorherige Therapie, die Lokalisierung des Prozesses und der Zustand des Patienten berücksichtigt. Eine Heilung ist in wenigen Fällen mit vollständiger Entfernung des Tumors und seiner Metastasen möglich. Die Wirksamkeit von Strahlentherapie und Chemotherapie bei Rezidiven ist nicht klar und erfordert eine Evaluierung in randomisierten multizentrischen Studien.

Prognose

Die Prognose für Weichteilsarkome hängt von dem histologischen Typ, der Vollständigkeit der chirurgischen Resektion, dem Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Metastasen, dem Alter des Patienten und auch von einer Anzahl von Faktoren ab, die für einen bestimmten Tumor spezifisch sind. Beim Fibrosarkom und Hämangioperizytom ist die Prognose bei jüngeren Patienten signifikant besser. Bei Neurofibrosarkom und Liposarkom bestimmt die Prognose die Vollständigkeit der Exzision. Beim Leiomyosarkom ist die Prognose schlechter, wenn sich der Tumor im Magen-Darm-Trakt entwickelt. Die Prävalenz des Prozesses, das Volumen des Resttumors und der Grad der Malignität sind entscheidende prognostische Faktoren für vaskuläre Tumoren (Hämangiendotheliom, Angiosarkom, Lymphosarkom). Das Vorhandensein von Metastasen ist ein extrem ungünstiger prognostischer Faktor für jedes Neoplasma. Spätmetastasen, die die Prognose signifikant verschlechtern, sind charakteristisch für das Alveolarsarkom und das Melanom der Weichteile.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]