Ventrikulomegalie des Gehirns: Was ist es, die Ursachen, Folgen

In beiden Gehirnhälften, Diencephalon und zwischen Cerebellum und Medulla oblongata sind vier spezielle Hohlraum - Hirnventrikel (ventriculi cerebri), die Herstellung von CSF (cerebrospinal oder Liquor). Ihre pathologische Vergrößerung oder Vergrößerung wird als Ventrikulomegalie definiert.

Epidemiologie

Die Statistiken in verschiedenen Quellen sind wie folgt:

• Prävalenz der Ventrikulomegalie nach der Fetal Medicine Foundation, ein Fall pro 100 Feten in der 22. Schwangerschaftswoche und ein Fall pro 1.000 geborener Kinder;
• in mehr als 94% der Fälle wird die Ventrikulomegalie der größten Seitenventrikel (ventriculi laterales) beobachtet;
• kraniozerebrale Anomalien sind in 15 bis 65% der Fälle von Ventrikulomegalie und Defekte in Chromosomen festgestellt - ein Durchschnitt von 14,7%;
• Die Inzidenz von Neurodestruktionen, die mit dieser Pathologie im Säuglingsalter verbunden sind, beträgt ungefähr 12% (anderen Daten zufolge fast 60%).

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Ursachen ventriculomegalii

Aufzählen mögliche Ursachen Expansion der Hirnventrikel sollte beachtet werden , dass die anormale Dilatation des ventrikulären (ventrikulären) Gehirnsystemes - durch übermäßiges Volumen von Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) in den Ventrikeln und subarachnoidalen Räumen und Unregelmäßigkeiten seiner Zirkulation - genannt  Hydrocephalus, häufig mit zunehmenden intrakranialen Druck.

Da intrauterine Entwicklung (pränatal) ist nicht möglich, intrakraniellen Druck zu messen, werden die Begriffe Hydrozephalus und Ventrikulomegalie im Fötus synonym verwendet. Obwohl Hydrocephalus sollte eine Erhöhung der Ventrikel des Fötus auf mehr als 15 mm genannt werden.

Experten sehen die Hauptursachen für die Ventrikulomegalie bei der Hirndysgenese, eine übermäßige Menge an CSF im Ventrikelsystem des Gehirns sowie Defekte in den Chromosomen.

Vorgeburtliche Ventrikulomegalie, d.h. Ventrikulomegalie Fetus kann aus embryonalen Neuralrohrdefekten führen, und angeborenen primären Gehirnabnormalitäten: agenesis des Corpus callosum; subependymale Heterotopie; Kolloid oder Arachnoidea des Gehirns; Fehlbildungen von Arnold-Chiari Typ 2, die zum  Arnold-Chiari-Syndrom führen; Zystische Dilatation des vierten Ventrikels - Dandy-Walker-Syndrom  , etc.

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Risikofaktoren

Risikofaktoren im Zusammenhang mit dem Alter der Mutter (über 35 Jahre alt), intrauterine Infektionen, Gestose und  Sauerstoffmangel des Fötus.

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Pathogenese

Die Pathogenese der Überproduktion von CSF durch die fetalen Hirnventrikel kann folgende Ursachen haben:

• Infektionen (bakterielle, Pilz-, Herpes-Meningitis);
• Tumoren (Plättchen-Gliom, ein endodermaler Sinustumor, ein gemeinsamer oligodendroglialer Tumor);
• Hypertrophie, Hyperplasie oder Tumor des Choroid (vaskulären) Plexus der Ventrikel des Gehirns.

Beobachtete Vereinigung von pathologischen Erweiterung der Hirnkammern mit Trisomie 13., 18. Und 21. Chromosom - Syndrome bzw. Patau, Edwards und unten.

Ventrikulomegalie bei einem neugeborenen Kind kann provoziert werden durch:

• Geburtstrauma mit einem starken Anstieg des Venendrucks in den Durasinusvenen oder in den inneren Jugularvenen;
• zerebrale Ischämie bei Neugeborenen;
• Verengung der intraventrikulären (Monrove) Öffnungen, die den dritten Ventrikel mit dem lateralen verbinden;
• kongenitale Stenose des Sylvian  Aquädukts - ein  Kanal zwischen dem dritten Ventrikel des Gehirns (Ventriculus tertius) und dem vierten (Ventriculus quartus).

Darüber hinaus ist eine schnell oder schrittweise sich entwickelnde Ventrikulomegalie bei einem Kind möglich mit:

• Schädel-Hirn-Trauma (insbesondere mit Blutung);
• Hirnbefall mit einer Schweinekette -  Neurozystizerkose ;
• Meningeom, diffuse Gliatumoren oder   Hirnt Teratom;
• Choroidea Papillom (mit Läsion der Seitenventrikel des Gehirns).

Ventrikulomegalie bei Erwachsenen

Secondary Ventrikulomegalie bei Erwachsenen kann zu einer Kopfverletzung zurückzuführen sein, eine Entzündung der Hirnmembranen, zerebrale Neubildungen, Stenose Sylvian  Aquädukts,  Aneurysmen, chronische Subduralhämatom und intraventrikulären Hirnblutung oder insgesamt, einschließlich des hämorrhagischen Schlaganfall.

Außerdem ist, wie etablierten kanadische Forscher, Ventrikulomegalie Entwicklung, dessen Pathogenese der Verletzung der Absorption von Liquorleck oder Liquor auf den Subduralraum zurückzuführen ist bei älteren Menschen häufiger als die jungen auftreten.

Der Grund ist  Hirnatrophie  - Verlust des Volumens seines Parenchyms, sowie Veränderungen der Gliazellen und Myelinisierung von Neuronen, was zu einer Abnahme der Elastizität des zerebralen Gewebes führt.

Das heißt, im alternden menschlichen Gehirn können Veränderungen auftreten, die eine kompensatorische Expansion des mit Liquor gefüllten Raums darstellen - Hydrocephalus ex vacuo.

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Symptome ventriculomegalii

Die ersten Zeichen der Anwesenheit dieser Pathologie im Fötus - die große Größe der Gehirnventrikel, erreichend 12-20 mm. Der optimale Zeitraum für die Erkennung ist 24 bis 25 Wochen Schwangerschaft.

Ventrikulomegalie Symptome bei Neugeborenen sind durch Lethargie, inaktives Saugen und Schluckbeschwerden manifestiert; oft rülpst und weint das Kind; die Schlafintervalle sind kurz; auf dem Kopf und Gesichtsteil des Schädels durch die Haut zeigen oft Blutgefäße; es gibt eine Hervorhebung der Fontanelle, ein periodisches Zucken des Unterkiefers und krampfhafte Bewegungen der Gliedmaßen. Bis die Schädelnähte gewachsen sind, nimmt ihr Umfang schnell zu (Makrozephalie).

Kinder haben in den ersten zwei oder drei Jahren Kopfschmerzen. Die Schmerzen nehmen mit Spannung und plötzlichen Bewegungen, Sprüngen und Gefällen zu. Spontan gibt es Übelkeit und Erbrechen. Bei Chromosomen-Syndromen werden die Symptome für sie charakteristisch.

Ventrikulomegalie bei Erwachsenen kann sich durch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, erhöhtem Hirndruck und Sehstörungen äußern. Letzteres wird durch ein Ödem der Papille verursacht, das in den frühen Stadien asymptomatisch sein kann oder Kopfschmerzen verursachen kann. Im Laufe der Zeit kann diese Schwellung zum Auftreten eines toten Winkels, verschwommener Sicht, periodischer Einschränkung des Gesichtsfelds führen. Dadurch ist ein vollständiger Verlust des Sehvermögens möglich.

Wenn Erhöhungen des Zwischenhirns dritten Ventrikel befindet, aufgrund der Druck auf die subkortikalen grauen autonomen Zentren in der Medulla der Wände kann Gangstörungen sein, Parästhesien, Harninkontinenz, eine Verschlechterung der kognitiven Funktionen.

Bühnen

Der Grad der Vergrößerung der Gehirnventrikel in der neonatalen Periode - aufgrund der Norm ihrer Größe bis zu 10 mm (im Atrium des hinteren oder vorderen Horns des Seitenventrikels) - bestimmt den Grad der Ventrikulomegalie.

Ihre Namen sind nicht standardisiert, so dass die Ausdehnung der lateralen Ventrikel (hauptsächlich ausgewertet, ventriculi lateralen) 20% - 12 mm kann als 1 Grad festgelegt werden oder Ventrikulomegalie Ventrikulomegalie Licht.

Wenn die Erweiterung 20-50% der normalen ist - von 12 bis 15 mm, ist es sinnvoll Ventrikulomegalie, und als Index> 15 mm Ventrikulomegalie als schwerer ausgedrückt Ventrikulomegalie und prethreshold oder grenzwertig Ventrikulomegalie eingestuft werden.

Bei einem Ventrikelanstieg im Fetus ≥ 20 mm wird ein intraventrikulärer Hydrocephalus diagnostiziert.

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Formen

Je nach Standort gibt es:

• Ventrikulomegalie der Seitenventrikel (Ventriculi laterales) oder laterale bilaterale Ventrikulomegalie;
• einseitige Ventrikulomegalie, wenn nur ein Seitenventrikel vergrößert ist. Ventrikulomegalie kann links - links lateral oder ventrikulomegali rechts - rechts lateral sein.

In den Fällen, wo die Kammern der Größe (der Unterschied soll 2 mm nicht übertreten), wird die asymmetrische Ventrikulomegalie diagnostiziert.

Wenn Ultraschall nicht mit dieser Pathologie von Gehirnanomalien in Verbindung gebracht wird, ist dies eine pränatale isolierte Ventrikulomegalie. In vielen Fällen, dass eine isolierte Dilatation des Hirnventrikel im Fötus nach der Geburt, in der Tat zu sein scheinen, zeigt die Anwesenheit von anderen Anomalien (insbesondere wenn Ventrikulomegalie als 15 mm). Beobachtungen zufolge erhöht sich bei dieser Variante der Pathologie das Risiko einer Anomalie des 21. Chromosoms um das Vierfache.

Schließlich bedeutet eine Ersatzventrikulomegalie (häufiger wird diese Definition für Hydrocephalus verwendet) eine Zunahme des CSF-Volumens, um das verlorene Parenchym des Gehirns zu ersetzen.

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Komplikationen und Konsequenzen

Natürlich stellt sich die Frage: Ist Ventrikulomegalie gefährlich?

Wie bei allen Hirnpathologien hat der Anstieg seiner Ventrikel ernsthafte Konsequenzen und Komplikationen. Diese Makrozephalie und Gesamtverzögerung von der Entwicklung des Kindes und destruktive Veränderungen in den Gehirnstrukturen: die stark erhöhte Größe der Großhirnrinde, wachsen Neuroglia in den periventrikulären und supratentoriellen Bereichen, verzögerte Reifung der kortikalen Furchen.

Das Syndrom der "untergehenden Sonne" oder des Syndroms Gref kann sich entwickeln  .

Häufig treten Verletzungen neurologischer Natur auf, die sich negativ auf Gedächtnis, Lernfähigkeit, Anpassungsfähigkeit der Psyche und Verhalten auswirken.

Nach einigen Daten, im Alter von zwei Kindern mit der Ventrikulomegalie haben fast in 62,5% der Fälle die neurologischen Probleme.

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Diagnose ventriculomegalii

Die einzige Methode, mit der die Ventrikulomegalie diagnostiziert wird, ist die instrumentelle Diagnostik.

Für den Nachweis von X-Anomalien ist eine genetische Analyse (Karyotypisierung) des Fetus auf Basis einer Probe des Fruchtwassers notwendig. Wie es genommen wird, finden Sie unter  Invasive Methoden der Pränataldiagnostik

Der Fötus wird während der Schwangerschaft der Mutter mit Ventrikulomegalie diagnostiziert - während der Ultraschalluntersuchung nach der 22. Woche des Zeitraums, in dem die Größe der Seitenventrikel visualisiert und gemessen werden kann.

Die Beurteilung des Kopfes des Fötus beinhaltet die Bestimmung der Form des Schädels und seines Durchmessers (Kopfgröße von einem Tempel zum anderen). Die Ultraschallvisualisierung ermöglicht eine klare Definition der medialen Grenze der Ventrikel. Echovriznaki vaskulären Plexus - besetzt den zentralen Teil der lateralen Ventrikel echogene Struktur; kann Zerebrospinalflüssigkeit gesehen werden.

Wenn eine Pathologie festgestellt wurde, wird ein Screening für spätere Zeiträume (alle 4 Wochen) durchgeführt, um den Zustand der Ventrikel zu überwachen.

Vor der 18.en Woche, und noch mehr in den ersten drei Monaten nicht Ventrikulomegalie auf Ultraschall untersucht: ehopriznaki Pathologie einfach nicht anwesend sein kann (genaue Messwerte von weniger als 47%), da der hemisphärische praktische Raum voll ventriculi laterale besetzt.

Mehr Informationen -  Pränataldiagnose von angeborenen Krankheiten

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Differenzialdiagnose

Klärung der Diagnose und Differenzialdiagnose erfordern eine MRT des Gehirns. Es wird für Erwachsene und junge Kinder durchgeführt. Schwangere Frauen machen Magnetresonanztomographie nur in den Fällen, in denen das Ventrikelsystem aufgrund der Position des Feten in der Gebärmutter nicht ausgewertet werden kann. Laut Diagnostiker kann die MRT in der Hälfte der Fälle zusätzliche sonographisch nicht visualisierte ZNS-Anomalien nachweisen.

MRT-Zeichen der Ventrikulomegalie umfassen: ein dunkles (Niedrigintensitäts-) Signal von der Ventrikel des Gehirns (in der Koronarebene) im T1-Modus und Licht (erhöhte Kraft) in Bildern, die im T2-gewichteten Modus gescannt wurden.

Erwachsene können CT oder Röntgenstrahlen des Gehirns mit Radioisotop kontrastieren - Ventrikulographie unterzogen werden.

Hydrozephalus aus der Ventrikulomegalie wird aufgrund der Parameter des vergrösserten zerebralen Ventrikels und des intrakranialen Blutdrucks differenziert - es wird spinalnoj die Punktion durchgeführt.

Unter anderen Pathologien sind am häufigsten chronische Syringomyelie mit Hohlräumen im Rückenmark und eine Entzündung der Ventriculi cerebri-ventriculitis isoliert.

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Behandlung ventriculomegalii

Die vorgeburtliche Ventrikulomegalie wird nicht behandelt, und nach der Geburt eines Kindes ist die Behandlung der Ventrikulomegalie außergewöhnlich symptomatisch, basierend auf den Empfehlungen eines pädiatrischen Neurologen.

Im Arsenal der bis heute verfügbaren Mittel gibt es:

• Diuretika (verwendet in Hydrocephalus - Mannitol, Etakrinasäure, etc.);
• Präparate, die Kalium enthalten   (damit das Gleichgewicht der interstitiellen Flüssigkeit, zu dem die Langzeitverabreichung von Diuretika führt, nicht verletzt);
• Antihypoxantien;
• Vitamine für das Gehirn.

Es ist nützlich, Massage zu machen, auch die körperliche Belastung wird für Ventrikulomegalie empfohlen - moderat, ohne plötzliche Bewegungen.

Die Ärzte verbergen nicht, dass die Bewältigung dieses Zustandes und die Beratung der Eltern keine leichte Aufgabe ist, da es schwierig ist, die genaue Ursache der Pathologie mit Bestimmtheit zu bestimmen, den Verlauf seiner Entwicklung vorherzusagen und das Risiko der Folgen vorherzusagen.

Verhütung

Es wird angenommen, dass die richtige Planung der Schwangerschaft und medizinisch genetische Beratung eine vorbeugende Maßnahme sein kann. Und auch die Einnahme von Folsäure (Frauen im gebärfähigen Alter) und die Heilung aller Krankheiten vor der zukünftigen Mutterschaft.

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Prognose

Ventrikulomegalie, die mit Anomalien und strukturellen Missbildungen des Fetus einhergeht, hat oft eine ungünstige Prognose, die von Behinderung (oft mild) bis zum Verlust des Babys reicht.

Bei leichter isolierter Ventrikulomegalie besteht jedoch eine 90% ige Chance auf ein normales Ergebnis. In anderen Fällen ist die Entwicklung des Nervensystems verzögert - von leicht bis mäßig.

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