Hydrozephalus

Hydrocephalus ist eine Zunahme der Hirnventrikel mit einer übermäßigen Menge an Zerebrospinalflüssigkeit. Symptome des Hydrocephalus sind eine Vergrößerung der Kopf- und Hirnatrophie. Erhöhter intrakranieller Druck verursacht Angstzustände und prall gefülltes Fontanell. Die Diagnose basiert auf Ultraschall bei Neugeborenen und CT oder MRT bei älteren Kindern. Die Behandlung des Hydrocephalus beinhaltet gewöhnlich die Umgehung der Ventrikel des Gehirns.

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Ursachen Hydrozephalus

Ursachen von Hydrocephalus

Hydrocephalus ist die häufigste Ursache für abnormale Kopfgröße bei Neugeborenen. Sie ist eine Folge der Obstruktion des Liquor cerebrospinalis (obstruktiver Hydrocephalus) oder der gestörten Resorption des Liquor cerebrospinalis (kommunizierender Hydrocephalus). Obstruktion wird am häufigsten im Bereich der Sylvian Aquädukt entwickelt, aber manchmal im Bereich der Ausfahrt aus dem 4. Ventrikel (die Löcher von Lyushka und Mazendi). Verletzung Reabsorption in den Subarachnoidalraum in der Regel ergibt sich aus Entzündung der Meningen, sekundär zu einer Infektion oder das Vorhandensein von Blut in den Subarachnoidalraum ( zum Beispiel bei Frühgeborenen mit intraventrikulären Blutungen).

Obstruktive Hydrocephalus kann durch Dandy-Walker-Syndrom oder Chiari Typ II (früher Arnold-Chiari) verursacht werden. Dandy-Walker-Syndrom ist eine progressive zystische Vergrößerung des 4. Ventrikels des Gehirns. In Chiari-Syndrom Typ II, die oft mit Spina bifida und syringomyelia entwickelt, ausgedrückt Dehnung Kleinhirntonsillen verursacht ihren mit der Fusion hillocks durch das Foramen Magnum ausbauchenden quadrigemina einen Schnabel und Verdickung der zervikalen Rückenmark.

W. Dandy im Jahr 1931 vorgeschlagen, eine Klassifizierung von Hydrocephalus, die bisher verwendet wird, und zeigen die Mechanismen der übermäßigen Ansammlung von Liquor. Nach dieser Klassifizierung geschlossene (okklusale - tritt aufgrund von Störungen Lauge Strom innerhalb des ventrikulären Systems oder an der Grenze zwischen dem Ventrikelsystem und Subarachnoidalraum) isoliert und offen (kommunizierte - tritt durch ein Ungleichgewicht zwischen der Produktion und der Resorption CSF) Hydrocephalus.

Hydrocephalus ist unterteilt in monoventrikulyarnuyu (Okklusion auf der Ebene eines Monroi Löcher) biventrikuläre (Okklusion pas beid Monroi Öffnungen Ebene, den vorderen und mittleren Teil III Ventrikel) triventricular {Okklusion bei zerebralem Aquädukt und IV Ventrikel) und tetraventrikulyarnuyu (Okklusion in Löchern Ebene Luschka und Magendie). Der offene Hydrocephalus wiederum kann hypersekretorische, hydrosportive und gemischte Formen haben.

Zu den Ursachen des persistenten Okklusion Wege Flottenzirkulation sollte ihre kongenitalen Hypoplasie zuteilen (Vorhandensein Membranen abdeckt Monroi Löcher, Lnschka oder Magendie, ageieziya zerebrales Aquädukt), Narben Verformung nach Durchlaufen TBI oder Entzündung (Meningoenzephalitis, Ventrikulitis, Meningitis) und Impaktion volumetrische Form (Tumor, Aneurysma, Zyste, Hämatom, Granulozyten lyatsii et al.).

Hyperproduktion CSF isolierte Ursache Hydrocephalus und nur 5% der Fälle auftritt und vor dem Hintergrund einer Entzündung in Ependyms bei Ventrikulitis, unter Subarachnoidalblutung, sowie das Vorhandensein von Tumor ventrikulären Plexus Ependyms. Reduktion Lauge Resorption auftreten kann aufgrund einer persistierenden Erhöhung der venöse Druck in der oberen sagittalen Sinus Durchgängigkeit des venösen Drainagesystems zu führen, sowie scar Verformung subarachnoidale Schlitze Unterlegenheit Membranvorrichtung oder seine Funktion Unterdrückung enzymatische Systeme, die für die Absorption des Liquor.

So ist der Hydrocephalus aufgrund von ätiologischen Zeichen angeboren, post-inflammatorisch, ein Tumor, der auf dem Boden der vaskulären Pathologie entstanden ist, sowie eine unbekannte Ätiologie.

Die Entwicklung des kommunizierenden Hydrocephalus führt zur Bildung der sogenannten inneren Hydrocephalus-Akkumulation von Liquor, hauptsächlich in den Hohlräumen des Ventrikelsystems, unter Beibehaltung seiner freien Bewegung durch das System der Liquorzirkulation. Dieses Merkmal der Strömung des offenen Hydrocephalus beruht auf der ungleichmäßigen Verteilung der tangentialen und radialen Kräfte, die unter Bedingungen eines erhöhten Liquordrucks auf den Hirnmantel gerichtet sind. Das Vorherrschen von tangential gerichteten Kräften führt zu einer Dehnung des Mantels und der Vektrikulomegalie.

Dementsprechend werden die äußeren und inneren Formen des Hydrocephalus unterschieden.

In Abhängigkeit von der Menge des Liquordrucks werden hypertemptive, normotensive und hypotensive Formen des Hydrocephalus isoliert. Unter dem Gesichtspunkt der Krankheitsdynamik gibt es progressive, stationäre und regressive sowie aktive und passive Formen.

In klinischer Hinsicht ist es wichtig, die kompensierten und dekompensierten Formen des Hydrocephalus zu isolieren. Dekompensiert bezieht sich auf hypertensives Ödem, okklusiven und progressiven Hydrocephalus. Zur kompensierten Form ist es möglich, einen stationären oder regressiven Hydrocephalus zu tragen, auch im normotensiven Hydrocephalus.

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Pathogenese

Hydrocephalus: Was passiert?

Übermäßige Anhäufung von Cerebrospinalflüssigkeit ist das Ergebnis einer Störung im Funktionieren des Systems seiner Produktion und Absorption, sowie der Störung seiner Strömung innerhalb des Systems der Likörzirkulation.

Das Gesamtvolumen der Zerebrospinalflüssigkeit und der Ventrikel und Subarachnoidalraum des Gehirns variiert zwischen 130 und 150 ml. Jeden Tag werden nach verschiedenen Daten von 100 bis 800 ml Liquor cerebrospinalis produziert. Daher wird es mehrmals am Tag aktualisiert. Normaler Druck wird als CSF innerhalb von 100-200 mm Wasser angesehen. Strain, gemessen in der Position des Patienten auf der Seite liegend.

Etwa 2/3 des CSF-Volumens wird von den Gefäßen der Ventrikel des Gehirns produziert, der Rest - durch Ependyma und Gehirnhüllen. Die passive Sekretion von CSF erfolgt durch die freie Bewegung von Ionen und anderen osmotisch aktiven Substanzen über das Gefäßbett hinaus, was den konjugierten Übergang von Wassermolekülen verursacht. Die aktive Sekretion von Zerebrospinalflüssigkeit erfordert Energieaufwand und hängt von der Arbeit der ATP-abhängigen Ionenaustauscher ab.

CSF Absorption erfolgt an mehreren beabstandeten parasagittal Arachnoidea Granulierungen - eigentümlich Vorsprünge in den Hohlraum des venösen Reservoir (beispielsweise Sinus sagittalis) und vaskulärer Elemente des Gehirns und des Rücken Meningen, Parenchym und Ependyms, Bindegewebsscheiden entlang der kranialen und Spinalnerven. Gleichzeitig erfolgt die Absorption sowohl aktiv als auch passiv.

Die Geschwindigkeit der Produktion von Zerebrospinalflüssigkeit hängt vom Perfusionsdruck im Gehirn ab (der Unterschied zwischen dem mittleren arteriellen und intrakranialen Druck), während die Absorptionsrate durch den Unterschied im intrakraniellen und venösen Druck bestimmt wird.

Diese Art von Dissonanz erzeugt eine Instabilität des Systems der Liquorodynamik.

Mechanismen, die die Flüssigkeit im System der Flüssigkeitszirkulation bereitstellen, umfassen einen Unterschied im hydrostatischen Druck aufgrund der Produktion von Zerebrospinalflüssigkeit, die vertikale Position des Körpers, Pulsationen des Gehirns sowie die Bewegung des Zottenependyms,

Innerhalb des ventrikulären Systems gibt es mehrere enge Bereiche, in denen die Verstopfung der Bahnen der Zerebrospinalflüssigkeitszirkulation am häufigsten auftritt. Dazu gehört die Monroe Loch-Paar und zwischen dem lateralen Ventrikel III, zerebralem Aquädukt, Luschkae Loch-Paar in den seitlichen Hörnern IV Ventrikel und ungepaarten Loch Magendie, in der Nähe des kaudalen Endes des IV Ventrikels. Durch die letzten drei Löcher gelangt die Flotte in den Subarachnoidalraum der großen Zisterne.

Eine Zunahme der Menge an Cerebrospinalflüssigkeit in der Schädelhöhle kann als Folge einer Störung des Gleichgewichts zwischen seiner Produktion und Resorption und auch wegen einer Verletzung seines normalen Abflusses auftreten.

Symptome Hydrozephalus

Symptome von Hydrocephalus

Hydrocephalus kann in jedem Alter auftreten, aber am häufigsten in der frühen Kindheit. Wenn die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis vor dem Einsetzen der Fusion der Schädelknochen auftritt, ist ein Anstieg des Kopfumfangs, der zur Deformation des Schädels führt, allmählich und übersteigt die Altersnorm. Parallel dazu kommt es zu einer Atrophie oder einem Stopp in der Entwicklung von Gewebe in den großen Hemisphären. Aus diesem Grund wird der intrakranielle Druck entweder erweicht oder vollständig ausgeglichen. Bei längerem Verlauf eines solchen Prozesses bildet sich ein charakteristisches Muster des normotensiven Hydrocephalus mit großen erweiterten Ventrikeln und ausgeprägter Atrophie der Medulla aus.

Hydrocephalus Symptome, die nach und nach entwickeln, wobei der CSF Druck zunächst normal ist, und das vordere Element des Prozesses durch Atrophie des Hirngewebes schreitet voran auf das übertragene intrapartum Hypoxie des Gehirns, schwere traumatische Hirnverletzung, ischämischer Schlaganfall, endogene Atrophie der Hirnsubstanz (beispielsweise Pick-Krankheit) ist passiv entwickelnd.

Bei der hypertensiven Ventrikulomegalie kommt es zu einer Streckung der Leitungsbahnen um die Hirnventrikel, zu ihrer Demyelinisierung und damit zu einer Leitungsstörung, die die Ursache für die Entwicklung motorischer Störungen ist. In diesem Fall wird die häufig bei Patienten gefundene untere Paraparese durch die Läsion des paraventrikulären Teils der Pyramidenbahn erklärt.

Hydrostatischer Druck auf die Schwerkraft Lauge basilaris Teilen des Gehirns, insbesondere in der Region des Hypothalamus, Basalganglien, Sehnerven und Trakte zugrunde liegt Sehstörungen, subkortikale Dysfunktion und Störungen des endokrinen Systems.

Chronic erhöhtem Hirndruck, verlängerte Ischämie von Hirngeweben, das in diesem Fall auftritt, wird eine Verletzung der Leitfähigkeit von assoziativen Fasern der zerebralen Hemisphären auf dem Hintergrund von dem direkten Einfluss des Hydrocephalus Faktors verursacht, in der durch die Entwicklung der intellektuellen-mental bestimmte Menge, mentaler und endokrine Störungen.

Der Anblick eines Kindes mit einer Wassersucht des Gehirns ist charakteristisch. Im Vordergrund steht eine Vergrößerung des Umfangs des Kopfes, seine Abmessungen, insbesondere in sagittaler Richtung, unter Beibehaltung der Verkleinerungsfläche. Die Haut auf der Oberfläche des Kopfes ist ausgedünnt, atrophisch, mehrere vergrößerte Venengefäße sind sichtbar. Kranialen Knochen dünne Lücken dazwischen erhöht werden, insbesondere in den sagittalen und koronalen Nähte vorne und hinten erweitert Fontanelle, gestreckter, manchmal pulsieren vypyachena nicht kann allmählich Divergenz hat nicht erstarrten Fäden. Bei der Perkussion des Hirnanteils des Kopfes kann das charakteristische Geräusch eines gerissenen Topfes beobachtet werden.

Denn durch Verletzung des Motors Innervation des Augapfels Hydrocephalus frühen Kindheit gekennzeichnet: einen festen Blick nach unten (ein Symptom der untergehenden Sonne), konvergenten Schielen gegen Abnahme der Sehschärfe bis zur Bildung einer vollständigen Erblindung zuordnet. Manchmal werden motorische Störungen von Hyperkinese begleitet. Die Kleinhirnsymptome des Hydrocephalus äußern sich später durch eine Verletzung der Statik, Bewegungskoordination, Unfähigkeit, den Kopf zu halten, zu sitzen, zu stehen. Ein längerer Anstieg des intrakraniellen Drucks, eine Atrophie der Hirnsubstanz kann zu einem starken Defizit an Hirnfunktionen führen, eine Verzögerung der intellektuellen Entwicklung. Im allgemeinen Zustand des Kindes kann eine erhöhte Erregbarkeit, Reizbarkeit oder, umgekehrt, Adynamie, eine gleichgültige Einstellung gegenüber der Umwelt herrschen.

Bei Erwachsenen ist das führende Element des klinischen Bildes des Hydrocephalus die Manifestation des hypertensiven Syndroms.

Neurologische Symptome des Hydrocephalus, hängen von der Gegenwart von erhöhtem Hirndruck, die Manifestationen von denen Kopfschmerzen (oder Angst bei kleinen Kindern), einen gellenden Schrei, Erbrechen, Lethargie, Schielen oder schlechteres Sehen und prall Fontanelle (bei Säuglingen). Ödem der Papille ist ein spätes Zeichen des erhöhten intracranial Druckes; die Abwesenheit von ihm zu Beginn der Krankheit schließt eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks nicht aus. Die Folgen der chronischen erhöhtem Hirndruck kann eine vorzeitige Pubertät bei Mädchen sind, die Verletzung des Lernens (zB beeinträchtigte Aufmerksamkeit, Lernen und Informationsverarbeitung, Speicher) und die Beeinträchtigung der Funktionen der Organisation (zB Schwierigkeiten mit der Idee, Zusammenfassung, Synthese, Rechtfertigung und die Organisation und Planungsinformationen um Probleme zu lösen).

Diagnose Hydrozephalus

Diagnose von Hydrocephalus

Die Diagnose wird häufig mit pränatalem Ultraschall gestellt. Nach der Geburt wird der Hydrocephalus vermutet, wenn bei einer Routineuntersuchung eine Vergrößerung des Kopfumfangs festgestellt wird; Bei Säuglingen kommt es zu einer prall gefüllten Fontanelle oder einer ausgeprägten Divergenz der Schädelnähte. Ähnliche Veränderungen können sich aus intrakraniellen volumetrischen Formationen ergeben (zum Beispiel subdurale Hämatome, porentsfale Zysten, Tumore). Makrozephalie kann eine Folge von Hirnschäden sein (z. B. Die von Alexander oder Canavan) oder kann gutartig sein, wobei eine übermäßige Menge an Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit das normale Gehirn umgibt . Patienten mit Verdacht auf Hydrocephalus zeigen CT, MRT oder Ultraschall. CT oder Ultraschall des Gehirns (wenn eine große Fontanelle offen ist) werden verwendet, um das Fortschreiten des Hydrocephalus nach einer anatomischen Diagnose zu überwachen. Wenn sich ein konvulsives Syndrom entwickelt, kann es nützlich sein, ein EEG durchzuführen.

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Behandlung Hydrozephalus

Behandlung von Hydrocephalus

Die Behandlung des Hydrozephalus hängt von der Ätiologie, der Schwere und auch davon ab, ob der Hydrozephalus fortschreitet (dh die Größe der Ventrikel nimmt mit der Zeit im Verhältnis zur Größe des Gehirns zu).

In bestimmten Fällen ist es möglich, eine etriotrope Behandlung des Hydrocephalus zu verwenden.

Eine Behandlung mit Hydrocephalus, die die Ursache der Krankheit nicht beseitigt oder eine vorhersagbare geringe Wirksamkeit von etiotropen therapeutischen Manipulationen ergibt, bestimmt die Notwendigkeit einer Wahl der pathogenetischen oder symptomatischen Behandlung, die primär auf die Beseitigung der intrakraniellen Hypertension abzielt.

Konservative Behandlungsmethoden sind in der Regel unwirksam und werden nur in den frühen Stadien als Verlauf der Dehydrationstherapie eingesetzt. Die Grundlage aller signifikanten Behandlungen für Hydrocephalus ist die chirurgische Methode.

Die Hauptindikation für die chirurgische Behandlung ist die Progression des Hydrozephalus bei fehlender Meningenentzündung. Die Varianten der chirurgischen Operationen mit verschiedenen Formen des Hydrocephalus unterscheiden sich wesentlich. Gleichzeitig basieren sie alle auf der Bildung eines Weges, um Liquor dauerhaft in eine der Körperumgebungen zu leiten, wo es aus verschiedenen Gründen verwendet wird.

Im Falle eines offenen Hydrocephalus ist daher eine kontinuierliche Entfernung des Überschusses von Cerebrospinalflüssigkeit aus der Schädelhöhle notwendig. In Anbetracht der Tatsache, dass in diesem Fall die Verbindung zwischen den Abteilungen des Systems der Liquorzirkulation nicht verletzt ist, kann man lumbosakral-periartenalnyj den Nebenschluß verwenden; Verbindung mittels eines Shunts der Lendenhöhlenzisterne und Peritonealhöhle.

Zur Zeit weit verbreitete Technik erworben Bypass Hohlraum Seitenventrikel mit Abwasser Lauge in den Hohlraum des rechten Atriums (ventrikulokardiostomiya) oder in die Bauchhöhle (ventrikuloperitoneostomiya am häufigsten verwendet). In diesem Fall wird der Shunt für eine lange Zeit unter der Haut durchgeführt.

Im Falle des obstruktiven Hydrocephalus bisher ventrikulotsisternostomii in Schritt (Torkilldsen 1939): mono- oder bidirektionale Verbindung des Shunts Hohlraum und lateralen Ventrikel groß (okzipitalen) Tank verwendet wird.

Progressive Hydrocephalus erfordert in der Regel ein Shunting der Ventrikel. Um den Liquordruck bei Kleinkindern vorübergehend zu reduzieren, können ventrikuläre Punktionen oder spinale Punktionen (beim kommunizierenden Hydrocephalus) eingesetzt werden.

Die Art des verwendeten ventrikulären Shunts hängt von der Erfahrung des Neurochirurgen ab, obwohl ventrikuloperitoneale Shunts weniger Komplikationen verursachen als ventrikulo-atriale Shunts. Bei jedem Shunt besteht das Risiko von infektiösen Komplikationen. Nach der Bildung des Shunts werden der Kopfumfang und die Entwicklung des Kindes evaluiert, und Visualisierungsstudien werden periodisch durchgeführt (CT, Ultraschall). Shunt-Obstruktion kann ein Notfall sein; Bei Kindern steigen die Anzeichen und Symptome eines plötzlichen Anstiegs des intrakraniellen Druckes wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie, Angst, konvergenter Strabismus oder Lähmung des Blicks. Krämpfe können sich entwickeln. Wenn sich die Obstruktion allmählich entwickelt, kann es zu verschwommenen Symptomen wie Angstzuständen, Schulschwierigkeiten und Schläfrigkeit kommen, die mit Depressionen verwechselt werden können.

Es sollte und ventrikulokardialnogo ventrikuloperitonealer Rangieren in denen besondere Bedeutung Shunt Struktur in dem Fall der Lumbal-peritoneal, beachtet werden, das Bindungselement ein Ventil ist, das nicht giperdrenirovaniya erlaubt und Fluidumzukehren.

Die Ventrikulostomie (Herstellung der direkten Verbindung zwischen dem Hohlraum des lateralen oder dritten Ventrikels und des Subarachnoidalraumes) und die Ventrikulocysternostomie führen in 70% der Fälle zu einem kompensierten Hydrocephalusfluss; Die Installation des Rangiersystems ergibt ein ähnliches Ergebnis in 90% der Fälle.

Die Komplikationen der beschriebenen Shunting-Methoden sind wie folgt: Verschluss des Shunts auf verschiedenen Ebenen und Bildung seiner Inkonsistenz (im Laufe von 5 Jahren nach der Operation werden 80% der Patienten diagnostiziert); Hypo- und Hyperdrainagezustände (in 1 / 4-1 / 3 Fällen); Infektion der Shunt (in 4-5% der Fälle) und die Entwicklung von Ventrikulitis, Meningitis, Meningoenzephalitis und Sepsis; epileptische Anfälle (in 4-7% der Fälle); Bildung einer Pseudoperitonealzyste. Alle diese Varianten der Komplikationen (bis auf die Bildung der Rekordzahl) sind ein Hinweis für den Ersatz des Rangiersystems vor dem Hintergrund der entsprechenden Behandlung der aufgetretenen Symptomatik.

Vor kurzem wurden mit einigen Varianten des okklusiven Hydrocephalus endoskopische Operationen durchgeführt, um den Weg der Zerebrospinalflüssigkeit wiederherzustellen.

Trotz der Tatsache, dass einige Kinder, die Hydrocephalus haben, die Notwendigkeit für das Rangieren mit dem Alter verschwindet, ist es schwierig, die geeignete Zeit für seine Entfernung zu bestimmen (die Blutung oder Trauma verursachen kann). Daher werden Shunts selten entfernt. Die chirurgische Korrektur des kongenitalen Hydrocephalus im Fetus war nicht erfolgreich.