Hydrozephalus

Hydrozephalus ist eine Vergrößerung der Hirnventrikel durch überschüssige Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit. Zu den Symptomen eines Hydrozephalus gehören eine Vergrößerung des Kopfes und eine Hirnatrophie. Erhöhter intrakranieller Druck führt zu Unruhe und einer Fontanellenwölbung. Die Diagnose basiert bei Neugeborenen auf Ultraschalluntersuchungen und bei älteren Kindern auf CT oder MRT. Die Behandlung eines Hydrozephalus umfasst in der Regel eine Shunt-Operation zur Öffnung der Hirnventrikel.

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Ursachen Hydrozephalus

Der Hydrozephalus ist die häufigste Ursache für einen ungewöhnlich großen Kopf bei Neugeborenen. Er entsteht durch eine Verlegung der Liquorwege (obstruktiver Hydrozephalus) oder eine gestörte Reabsorption des Liquors (kommunizierender Hydrozephalus). Die Verlegung tritt am häufigsten im Bereich des Aquaeductus Sylvius auf, manchmal aber auch im Bereich des Auslasses des vierten Ventrikels (Foramina Luschka und Magendie). Eine gestörte Reabsorption im Subarachnoidalraum ist meist die Folge einer Hirnhautentzündung infolge einer Infektion oder einer Blutung im Subarachnoidalraum (z. B. bei Frühgeborenen mit intraventrikulärer Blutung).

Ein obstruktiver Hydrozephalus kann durch das Dandy-Walker-Syndrom oder das Chiari-II-Syndrom (früher Arnold-Chiari-Syndrom) verursacht werden. Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine fortschreitende zystische Vergrößerung des vierten Ventrikels. Beim Chiari-II-Syndrom, das häufig bei Spina bifida und Syringomyelie auftritt, führt eine deutliche Verlängerung der Kleinhirntonsillen dazu, dass diese durch das Foramen magnum hervortreten. Die Tuberkel der Quadrigeminaltuberkel verschmelzen zu einem Schnabel und verdicken das zervikale Rückenmark.

1931 schlug W. Dandy eine bis heute gebräuchliche Klassifikation des Hydrozephalus vor, die die Mechanismen der übermäßigen Ansammlung von Liquor cerebrospinalis widerspiegelt. Nach dieser Klassifikation wird zwischen geschlossenem (okklusivem – entsteht durch eine Störung des Liquorflusses innerhalb des Ventrikelsystems oder an der Grenze zwischen Ventrikelsystem und Subarachnoidalraum) und offenem (kommunizierendem – entsteht durch eine Störung des Gleichgewichts zwischen Produktion und Resorption von Liquor cerebrospinalis) Hydrozephalus unterschieden.

Der okklusive Hydrozephalus wird in monoventrikuläre (Verschluss auf Höhe einer der Monro-Öffnungen), biventrikuläre (Verschluss auf Höhe beider Monro-Öffnungen, des vorderen und mittleren Teils des dritten Ventrikels), triventrikuläre (Verschluss auf Höhe des Aquaeductus cerebri und des vierten Ventrikels) und tetraventrikuläre (Verschluss auf Höhe der Luschka- und Magendie-Öffnungen) unterteilt. Der offene Hydrozephalus kann wiederum hypersekretorische, hydroresorptive und gemischte Formen aufweisen.

Zu den Ursachen, die eine anhaltende Okklusion der cerebrospinalen Flüssigkeitszirkulationswege verursachen, gehören deren angeborene Unterentwicklung (das Vorhandensein von Membranen, die die Öffnungen von Monroe, Lnschka oder Magendie verschließen, Agenesie des Aquaeductus cerebri), Narbendeformation nach einem traumatischen Hirntrauma oder einem entzündlichen Prozess (Meningoenzephalitis, Ventrikulitis, Meningitis) sowie Kompression durch eine volumetrische Formation (Tumor, Aneurysma, Zyste, Hämatom, Granulation usw.).

Eine Überproduktion von Liquor cerebrospinalis ist nur in 5 % der Fälle eine isolierte Ursache für Hydrozephalus und tritt vor dem Hintergrund entzündlicher Prozesse im Ependym bei Ventrikulitis, vor dem Hintergrund einer Subarachnoidalblutung sowie bei Vorhandensein eines Tumors des Ventrikelplexus, Ependym, auf. Eine Abnahme der Resorption von Liquor cerebrospinalis kann durch einen anhaltenden Anstieg des Venendrucks im Sinus sagittalis superior infolge einer beeinträchtigten Durchgängigkeit des venösen Abflusssystems sowie durch eine narbige Deformation der Subarachnoidalräume, eine Minderwertigkeit des Membranapparates oder eine Unterdrückung der Funktion seiner enzymatischen Systeme, die für die Aufnahme von Liquor cerebrospinalis verantwortlich sind, auftreten.

Somit ist es anhand der ätiologischen Merkmale möglich, zwischen angeborenem Hydrozephalus, postinflammatorischem Hydrozephalus, Tumorhydrozephalus, Hydrozephalus, der aufgrund einer Gefäßpathologie entstanden ist, sowie Hydrozephalus unbekannter Ätiologie zu unterscheiden.

Die Entwicklung eines kommunizierenden Hydrozephalus führt zur Bildung eines sogenannten inneren Hydrozephalus – einer Ansammlung von Liquor cerebrospinalis hauptsächlich in den Hohlräumen des Ventrikelsystems unter Beibehaltung seiner freien Bewegung im gesamten Liquorkreislauf. Diese Besonderheit des Verlaufs des offenen Hydrozephalus erklärt sich durch die ungleichmäßige Verteilung tangential und radial gerichteter Kräfte relativ zum Hirnkap unter Bedingungen erhöhten Liquordrucks. Das Überwiegen tangential gerichteter Kräfte führt zur Dehnung des Hirnkaps und zur Veptrikulomegalie.

Dementsprechend unterscheidet man zwischen äußeren und inneren Formen des Hydrozephalus.

Abhängig vom Wert des Liquordrucks werden hypertensive, normotensive und hypotensive Formen des Hydrozephalus unterschieden. Aus Sicht der Krankheitsdynamik werden progressive, stationäre und regressive sowie aktive und passive Formen unterschieden.

Klinisch ist es wichtig, zwischen kompensierten und dekompensierten Formen des Hydrozephalus zu unterscheiden. Zum dekompensierten Hydrozephalus zählen der hypertensive Hydrozephalus, der okklusive Hydrozephalus und der progressive Hydrozephalus. Zum kompensierten Hydrozephalus zählen der stationäre oder regressive Hydrozephalus sowie der normotensive Hydrozephalus.

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Pathogenese

Eine übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis ist die Folge einer Fehlfunktion des Systems ihrer Produktion und Absorption sowie einer Störung ihres Flusses innerhalb des Kreislaufsystems der Liquor cerebrospinalis.

Das Gesamtvolumen der Zerebrospinalflüssigkeit in den Ventrikeln und im Subarachnoidalraum des Gehirns schwankt zwischen 130 und 150 ml. Verschiedenen Quellen zufolge werden täglich 100 bis 800 ml Zerebrospinalflüssigkeit produziert. Folglich wird sie mehrmals täglich erneuert. Der Normaldruck der Zerebrospinalflüssigkeit liegt bei 100–200 mmH2O, gemessen in Seitenlage des Patienten.

Etwa zwei Drittel des Liquorvolumens werden von den Plexus choroideus der Hirnventrikel produziert, der Rest von Ependym und Hirnhäuten. Die passive Sekretion von Liquor erfolgt durch die freie Bewegung von Ionen und anderen osmotisch aktiven Substanzen außerhalb des Gefäßbetts, was den gekoppelten Übergang von Wassermolekülen bewirkt. Die aktive Sekretion von Liquor erfordert Energieaufwand und hängt von der Arbeit ATP-abhängiger Ionenaustauscher ab.

Die Absorption von Liquor cerebrospinalis erfolgt in den parasagittal gelegenen multiplen Granulationen der Arachnoidea – eigentümlichen Vorsprüngen in den Hohlraum der Venenkollektoren (z. B. des Sinus sagittalis) – sowie durch vaskuläre Elemente der Membranen von Gehirn und Rückenmark, Parenchym und Ependym entlang der Bindegewebshüllen der Hirn- und Spinalnerven. Dabei erfolgt die Absorption sowohl aktiv als auch passiv.

Die Produktionsrate der Zerebrospinalflüssigkeit hängt vom Perfusionsdruck im Gehirn ab (der Differenz zwischen dem mittleren arteriellen und intrakraniellen Druck), während die Absorptionsrate durch die Differenz zwischen intrakraniellen und venösen Druck bestimmt wird.

Diese Art von Dissonanz führt zu Instabilität im System der zerebrospinalen Flüssigkeitsdynamik.

Zu den Mechanismen, die den Fluss der Zerebrospinalflüssigkeit durch das Zerebrospinalflüssigkeitskreislaufsystem gewährleisten, gehören der Unterschied im hydrostatischen Druck aufgrund der Produktion von Zerebrospinalflüssigkeit, die vertikale Position des Körpers, die Pulsation des Gehirns sowie die Bewegung der Ependymzotten.

Innerhalb des Ventrikelsystems gibt es mehrere Engstellen, in denen es am häufigsten zu Verschlüssen der Liquorzirkulationswege kommt. Dazu gehören das paarige Foramen Monroi zwischen Seiten- und drittem Ventrikel, der Aquaeductus cerebri, das paarige Foramen Luschka in den Seitenhörnern des vierten Ventrikels und das ungepaarte Foramen Magendie nahe dem kaudalen Ende des vierten Ventrikels. Durch die letzten drei Foramina gelangt der Liquor in den Subarachnoidalraum der Cisterna magna.

Eine Zunahme der Menge an Liquor cerebrospinalis in der Schädelhöhle kann aufgrund eines Ungleichgewichts zwischen seiner Produktion und Resorption sowie aufgrund einer Störung seines normalen Abflusses auftreten.

Symptome Hydrozephalus

Hydrozephalus kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch in der frühen Kindheit. Kommt es vor der Fusion der Schädelknochen zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis, kommt es zu einer allmählichen Zunahme des Kopfumfangs über die Altersnorm hinaus, was zu einer Deformation des Schädels führt. Parallel dazu kommt es zu einer Atrophie oder einem Entwicklungsstillstand des Gewebes der Großhirnhemisphären. Dadurch wird der Anstieg des intrakraniellen Drucks entweder abgeschwächt oder vollständig ausgeglichen. Bei längerem Verlauf eines solchen Prozesses bildet sich ein charakteristisches Bild eines normotensiven Hydrozephalus mit großen erweiterten Ventrikeln und ausgeprägter Atrophie der Hirnsubstanz.

Als passiv entwickelnd wird ein Hydrozephalus bezeichnet, dessen Symptome sich allmählich entwickeln, bei dem der Druck der Zerebrospinalflüssigkeit im Wesentlichen normal bleibt und dessen Hauptglied in der fortschreitenden Atrophie des Hirngewebes aufgrund intranataler Hypoxie des Gehirns, schwerer traumatischer Hirnverletzungen, ischämischer Schlaganfälle oder endogener Atrophie der Hirnsubstanz (zum Beispiel bei der Pick-Krankheit) liegt.

Bei hypertensiver Ventrikulomegalie werden die Leitungsbahnen, die die Ventrikel des Gehirns umhüllen, gedehnt, es kommt zu ihrer Demyelinisierung und infolgedessen zu einer Störung der Leitung, was die Ursache für die Entwicklung von Bewegungsstörungen ist. In diesem Fall wird die bei Patienten häufig festgestellte untere Paraparese durch eine Schädigung des paraventrikulären Teils der Pyramidenbahn erklärt.

Der hydrostatische Gravitationsdruck der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit auf die Basilarregionen des Gehirns, insbesondere auf die Hypothalamusregion, die subkortikalen Ganglien, die Sehnerven und Sehbahnen, ist die Ursache für Sehbehinderungen, subkortikale Funktionsstörungen und endokrine Störungen.

Ein chronischer Anstieg des Hirndrucks, die damit einhergehende anhaltende Ischämie des Hirngewebes und eine Störung der Leitfähigkeit der Assoziationsfasern der Großhirnhemisphären vor dem Hintergrund des direkten Einflusses des Hydrozephalus verursachenden Faktors bestimmen zusammen die Entwicklung von intellektuell-mnestischen, psychischen und endokrinen Störungen.

Das Erscheinungsbild eines Kindes mit Hydrozephalus ist charakteristisch. Im Vordergrund ist eine Vergrößerung des Kopfumfangs und seiner Größe, insbesondere in sagittaler Richtung, bei gleichzeitiger Beibehaltung der Miniaturgröße des Gesichts erkennbar. Die Haut an der Kopfoberfläche ist dünn, atrophisch, mehrere erweiterte Venengefäße sind sichtbar. Die Schädelknochen sind dünn, die Zwischenräume vergrößert, insbesondere im Bereich der sagittalen und koronalen Nähte. Die vorderen und hinteren Fontanellen sind erweitert, angespannt, manchmal prall, pulsieren nicht, und eine allmähliche Divergenz der noch nicht verknöcherten Nähte ist möglich. Beim Klopfen auf den zerebralen Teil des Kopfes kann ein charakteristisches Geräusch eines zerspringenden Topfes entstehen.

Hydrozephalus in der frühen Kindheit ist durch eine Verletzung der motorischen Innervation des Augapfels gekennzeichnet: starrer Blick nach unten (Symptom der untergehenden Sonne), konvergenter Strabismus vor dem Hintergrund verminderter Sehschärfe bis hin zur Bildung vollständiger Blindheit. Manchmal gehen Bewegungsstörungen mit der Entwicklung einer Hyperkinese einher. Kleinhirnsymptome des Hydrozephalus treten etwas später mit einer Verletzung der Statik, der Bewegungskoordination und der Unfähigkeit auf, den Kopf zu halten, zu sitzen oder zu stehen. Ein langfristiger Anstieg des Hirndrucks und eine Atrophie der Hirnsubstanz können zu einem starken Mangel an Gedächtnisfunktionen und einer Verzögerung der intellektuellen Entwicklung führen. Im Allgemeinzustand des Kindes können erhöhte Erregbarkeit, Reizbarkeit oder umgekehrt Adynamie, eine gleichgültige Haltung gegenüber der Umwelt, vorherrschen.

Bei Erwachsenen ist das führende Element des klinischen Bildes des Hydrozephalus die Manifestation des hypertensiven Syndroms.

Die neurologischen Symptome eines Hydrozephalus hängen vom erhöhten intrakraniellen Druck ab. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen (oder Unruhe bei Kleinkindern), schrilles Schreien, Erbrechen, Lethargie, Strabismus oder Sehschwäche und eine Fontanellenwölbung (bei Säuglingen). Eine Stauungspapille ist ein spätes Zeichen für erhöhten intrakraniellen Druck; ihr Fehlen im Frühstadium der Erkrankung schließt erhöhten intrakraniellen Druck nicht aus. Folgen eines chronisch erhöhten intrakraniellen Drucks können eine vorzeitige Pubertät bei Mädchen, Lernschwierigkeiten (z. B. Konzentrationsschwierigkeiten, Lern- und Informationsverarbeitungsschwierigkeiten sowie Gedächtnisstörungen) und Organisationsstörungen (z. B. Schwierigkeiten beim Darstellen, Zusammenfassen, Verallgemeinern, Schlussfolgern sowie beim Organisieren und Planen von Informationen zur Problemlösung) sein.

Bühnen

Der Hydrozephalus kann je nach Schweregrad und Ausprägung in verschiedene Stadien eingeteilt werden. Die Stadien sind jedoch nicht immer klar voneinander abgegrenzt, und das individuelle Bild kann von Patient zu Patient stark variieren. Hier sind die allgemeinen Stadien des Hydrozephalus:

• Initialstadium (kompensierter Hydrozephalus): In diesem Stadium kann der Körper die Zunahme des Hirnflüssigkeitsvolumens in der Schädelhöhle kompensieren. Patienten haben möglicherweise keine offensichtlichen Symptome oder nur geringfügige, unspezifische Symptome wie leichte Kopfschmerzen oder eine leichte Sehbehinderung. In diesem Stadium versucht der Körper, einen relativ normalen Druck im Schädel aufrechtzuerhalten.
• Mittleres Stadium (subklinischer Hydrozephalus): Mit zunehmender Hirnflüssigkeit können die Symptome stärker werden, sind aber nicht immer offensichtlich. Patienten können unter stärkeren Kopfschmerzen, Veränderungen des Geisteszustands, Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen sowie anderen neurologischen Symptomen leiden.
• Schweres Stadium (dekompensierter Hydrozephalus): In diesem Stadium ist der Überschuss an Hirnflüssigkeit erheblich und der Druck im Schädel steigt stark an. Die Symptome können deutlicher und schwerwiegender werden, darunter starke Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstlosigkeit, Krampfanfälle, Lähmungen und andere neurologische Beeinträchtigungen. Dieses Stadium erfordert sofortige ärztliche Hilfe und Behandlung.

Es ist wichtig zu verstehen, dass ein chronischer Hydrozephalus einen unterschiedlichen Verlauf und verschiedene Stadien haben kann.

Formen

Hydrozephalus kann viele Formen annehmen, darunter:

1. Angeborener Hydrozephalus: Diese Form entwickelt sich vor der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten eines Kindes. Ursachen können Entwicklungsstörungen des Gehirns oder genetische Faktoren sein.
2. Erworbener Hydrozephalus: Diese Form entwickelt sich nach der Geburt und kann durch verschiedene Umstände wie Infektionen, Hirntumore, Verletzungen, Blutungen oder andere Krankheiten verursacht werden.
3. Kommunizierender (innerer) Hydrozephalus: Bei dieser Form zirkuliert Flüssigkeit ungehindert zwischen den Hirnventrikeln und dem Markraum. Dies kann durch eine erhöhte Produktion oder eine unzureichende Resorption von Liquor cerebrospinalis entstehen.
4. Nicht kommunizierender (isolierter) Hydrozephalus: Hier ist die normale Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zwischen den Hirnventrikeln blockiert. Dies kann durch Entwicklungsstörungen oder Obstruktionen verursacht werden.
5. Hydrozephalus mit normalem Hirndruck: Diese Form ist durch einen Hydrozephalus mit normalem Hirndruck gekennzeichnet. Patienten können Symptome eines Hydrozephalus aufweisen, jedoch ohne erhöhten Druck im Schädel.

Jede dieser Formen kann ihre eigenen Merkmale und Ursachen haben und die Behandlung hängt von der Diagnose und dem klinischen Bild ab.

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den Komplikationen können gehören:

1. Verschlechterung neurologischer Symptome: Erhöhter Druck im Schädel kann zu einer Verschlechterung der Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen, Krampfanfällen, Veränderungen des Geisteszustands und anderen neurologischen Symptomen führen.
2. Vergrößerter Kopf (bei Kindern): Kinder mit Hydrozephalus können einen vergrößerten Kopf (Hydrozephalus) entwickeln. Dies kann zu Schädeldeformationen und Entwicklungsverzögerungen führen.
3. Hirngewebeschäden: Bleibt ein Hydrozephalus über längere Zeit unbehandelt, kann der Druck der Gehirnflüssigkeit auf das Hirngewebe zu Hirnschäden führen und die Gehirnfunktion beeinträchtigen.
4. Sehstörungen: Ein Hydrozephalus kann Druck auf die Sehnerven ausüben, was zu Sehverlust und anderen Augenproblemen führen kann.
5. Infektionen: Aufgrund einer Störung der normalen Blutversorgung des Hirngewebes und der Immunabwehr können Infektionen wie Meningitis auftreten.
6. Zerebralparese: Bei Kindern mit Hydrozephalus besteht das Risiko, eine Zerebralparese zu entwickeln, insbesondere wenn die Erkrankung nicht umgehend behandelt wird.
7. Langfristige Behinderung: In einigen Fällen kann ein Hydrozephalus, wenn er nicht kontrolliert wird oder schwer zu behandeln ist, zu einer langfristigen Behinderung und zu Einschränkungen bei der Führung eines normalen Lebens führen.

Diagnose Hydrozephalus

Die Diagnose wird häufig durch pränatalen Ultraschall gestellt. Nach der Geburt wird ein Hydrozephalus vermutet, wenn bei Routineuntersuchungen eine Zunahme des Kopfumfangs festgestellt wird; bei Säuglingen eine gewölbte Fontanelle oder eine deutliche Dehiszenz der Schädelnähte. Ähnliche Befunde können durch intrakraniale raumfordernde Läsionen (z. B. subdurale Hämatome, porenzephale Zysten, Tumoren) verursacht werden. Eine Makrozephalie kann die Folge von Hirnläsionen (z. B. Alexander- oder Canavan-Krankheit) sein oder gutartig sein, wenn überschüssige Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit das normale Gehirn umgibt. Patienten mit Verdacht auf Hydrozephalus sollten sich einer CT, MRT oder Ultraschalluntersuchung unterziehen. CT oder Ultraschall des Gehirns (wenn die vordere Fontanelle durchgängig ist) werden verwendet, um die Progression des Hydrozephalus zu überwachen, sobald die anatomische Diagnose gestellt wurde. Falls Krampfanfälle auftreten, kann ein EEG hilfreich sein.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose eines Hydrozephalus umfasst den Ausschluss anderer möglicher Ursachen für Symptome mit ähnlichen Ausprägungen. Dies ist wichtig, um sicherzustellen, dass der Hydrozephalus korrekt diagnostiziert und die optimale Behandlung gewählt wird. Zu den Erkrankungen, die die Symptome eines Hydrozephalus imitieren können und eine Differentialdiagnose erfordern, gehören:

1. Migräne: Migräne kann starke Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen verursachen, die den Symptomen eines Hydrozephalus ähneln können. Migräne geht jedoch in der Regel nicht mit einer Vergrößerung des Kopfes oder einer Veränderung der Schädelgröße einher.
2. Kopfverletzung: Eine traumatische Kopfverletzung kann zu einer vorübergehenden Zunahme des Liquorvolumens und hydrozephalusähnlichen Symptomen führen. Stehen die Symptome in diesem Fall im Zusammenhang mit der Verletzung, kann die Differentialdiagnose eine Bildgebung zur Erkennung von Hirnschäden umfassen.
3. Bluthochdruck: Hoher Blutdruck kann Kopfschmerzen und Übelkeit verursachen, die den Symptomen eines Hydrozephalus ähneln können. Bluthochdruck kann weitere Symptome verursachen, die mit Bluthochdruck einhergehen, wie Brustschmerzen und Kurzatmigkeit.
4. Hirntumoren: Hirntumoren können eine erhöhte Menge an Liquor cerebrospinalis und Symptome ähnlich einem Hydrozephalus verursachen. Zur Differentialdiagnose werden MRT- oder CT-Bilder zur Identifizierung von Tumoren eingesetzt.
5. Infektionen: Viele Infektionskrankheiten, wie Meningitis oder Hirnhautentzündungen, können Symptome hervorrufen, die einem Hydrozephalus ähneln. Eine Analyse der zerebrospinalen Flüssigkeit kann bei der Differentialdiagnose hilfreich sein.
6. Degenerative Hirnerkrankungen: Einige neurodegenerative Erkrankungen wie die Parkinson-Krankheit oder die Alzheimer-Krankheit können Symptome hervorrufen, die sich mit denen des Hydrozephalus überschneiden, wie etwa Veränderungen des mentalen Zustands und der Koordination.

Um einen Hydrozephalus genau zu diagnostizieren und andere mögliche Ursachen der Symptome auszuschließen, müssen sich Patienten möglicherweise verschiedenen Untersuchungen unterziehen, wie z. B. Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT), Liquoranalyse und anderen. Die Ergebnisse dieser Untersuchungen helfen dem Arzt, die richtige Diagnose zu stellen und die entsprechende Behandlung zu verschreiben.

Behandlung Hydrozephalus

Die Behandlung eines Hydrozephalus hängt von der Ätiologie und dem Schweregrad ab sowie davon, ob der Hydrozephalus fortschreitend ist (d. h., die Größe der Ventrikel nimmt im Laufe der Zeit im Verhältnis zur Größe des Gehirns zu).

In bestimmten Fällen ist eine etiotrope Behandlung des Hydrozephalus möglich.

Bei einem Hydrozephalus, dessen Behandlung die Ursachen der Erkrankung nicht beseitigt oder bei dem die Wirksamkeit etiotroper Behandlungsmanipulationen vorhersehbar gering ist, muss eine pathogenetische oder symptomatische Behandlung gewählt werden, die in erster Linie auf die Beseitigung der intrakraniellen Hypertonie abzielt.

Konservative Behandlungsmethoden sind in der Regel unwirksam und werden nur im Frühstadium in Form von Dehydrationstherapien eingesetzt. Grundlage aller wichtigen Behandlungsmethoden des Hydrozephalus ist die chirurgische Methode.

Die Hauptindikation für eine chirurgische Behandlung ist das Fortschreiten des Hydrozephalus ohne Hirnhautentzündung. Die Möglichkeiten für chirurgische Eingriffe bei verschiedenen Formen des Hydrozephalus unterscheiden sich erheblich. Gleichzeitig basieren sie alle auf der Schaffung eines Weges für den kontinuierlichen Abtransport von Liquor cerebrospinalis in eine Körperumgebung, wo er aus dem einen oder anderen Grund genutzt wird.

Daher ist es bei offenem Hydrozephalus notwendig, überschüssige Liquor cerebrospinalis ständig aus der Schädelhöhle zu entfernen. Da in diesem Fall die Kommunikation zwischen den Kompartimenten des Liquorkreislaufs nicht unterbrochen wird, kann ein lumbal-subarachnoidal-peritonealer Shunt eingesetzt werden; Verbindung mittels Shunt der Lumbalzisterne und der Peritonealhöhle.

Gegenwärtig sind Methoden zum Shunt der Seitenventrikelhöhle mit Kanalisierung von Liquor cerebrospinalis in die Höhle des rechten Vorhofs (Ventrikulokardiostomie) oder in die Bauchhöhle (Ventrikuloperitoneostomie, am häufigsten verwendet) weit verbreitet. Dabei wird der Shunt über eine große Distanz unter der Haut geführt.

Bei einem okklusiven Hydrozephalus wird noch immer die Ventrikulozisternostomie-Operation durchgeführt (Torkildsen, 1939): ein- oder beidseitige Verbindung mittels Shunt der Seitenventrikelhöhle und der großen (okzipitalen) Zisterne.

Bei fortschreitendem Hydrozephalus ist in der Regel ein Ventrikel-Shunt erforderlich. Ventrikelpunktionen oder Spinalpunktionen (zur Kommunikation des Hydrozephalus) können bei Säuglingen zur vorübergehenden Senkung des Liquordrucks eingesetzt werden.

Die Art des verwendeten Ventrikelshunts hängt von der Erfahrung des Neurochirurgen ab, wobei ventrikuloperitoneale Shunts weniger Komplikationen verursachen als ventrikuloatriale Shunts. Bei jedem Shunt besteht das Risiko infektiöser Komplikationen. Nach der Shunt-Anlage werden Kopfumfang und -entwicklung des Kindes beurteilt und regelmäßig bildgebende Untersuchungen (CT, Ultraschall) durchgeführt. Ein Shuntverschluss kann ein Notfall sein; Kinder zeigen Anzeichen und Symptome eines plötzlichen Anstiegs des Hirndrucks wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie, Unruhe, Strabismus convergens oder Aufwärtsblicklähmung. Es können Krampfanfälle auftreten. Entwickelt sich der Verschluss schleichend, können subtilere Symptome wie Unruhe, Schwierigkeiten in der Schule und Schläfrigkeit auftreten, die mit einer Depression verwechselt werden können.

Zu beachten ist, dass bei lumbosakralen, ventrikulokardialen und ventrikuloperitonealen Shunts die Konstruktion des Shunts von besonderer Bedeutung ist, wobei ein Ventil ein zwingendes Element darstellt, das eine Hyperdrainage und einen Flüssigkeitsrückfluss verhindert.

Ventrikulostomie (Herstellung einer direkten Verbindung zwischen dem Hohlraum des Seiten- oder dritten Ventrikels und dem Subarachnoidalraum) und Ventrikulozisternostomie führen in 70 % der Fälle zu einem kompensierten Hydrozephalus; die Anlage eines Shunt-Systems führt in 90 % der Fälle zu einem ähnlichen Ergebnis.

Komplikationen der beschriebenen Shunt-Methoden sind: Verschluss des Shunts auf verschiedenen Ebenen und dessen Versagen (bei 80 % der Patienten innerhalb von 5 Jahren nach der Operation festgestellt); Hypo- und Hyperdrainage (in 1/4-1/3 der Fälle); Shunt-Infektion (in 4-5 % der Fälle) und Entwicklung von Ventrikulitis, Meningitis, Meningoenzephalitis und Sepsis; epileptische Anfälle (in 4-7 % der Fälle); Bildung einer pseudoperitonealen Zyste. Alle oben genannten Komplikationen (mit Ausnahme der Bildung eines Episyndroms) sind eine Indikation für den Ersatz des Shunt-Systems vor dem Hintergrund einer angemessenen Behandlung der aufgetretenen Symptome.

In letzter Zeit wurden in einigen Fällen eines okklusiven Hydrozephalus endoskopische Operationen durchgeführt, um die Durchgängigkeit der Zerebrospinalflüssigkeitsbahnen wiederherzustellen.

Obwohl manche Kinder mit Hydrozephalus mit zunehmendem Alter keine Shunts mehr benötigen, ist es schwierig, den richtigen Zeitpunkt für deren Entfernung zu bestimmen (die Blutungen oder Verletzungen verursachen kann). Daher werden Shunts nur selten entfernt. Die chirurgische Korrektur eines angeborenen Hydrozephalus beim Fötus war bisher nicht erfolgreich.

Prognose

Die Prognose eines Hydrozephalus kann je nach verschiedenen Faktoren stark variieren, darunter die Ursache des Hydrozephalus, sein Schweregrad, das Alter des Patienten und die Aktualität von Diagnose und Behandlung. Hier sind einige allgemeine Aspekte der Prognose:

1. Ursache des Hydrozephalus: Die Prognose kann je nach zugrunde liegender Ursache des Hydrozephalus stark variieren. Wenn der Hydrozephalus beispielsweise durch einen Hirntumor verursacht wird, kann die Prognose schlechter sein als bei einer angeborenen Anomalie, die durch eine Operation erfolgreich korrigiert werden kann.
2. Schweregrad des Hydrozephalus: Ein schwerer Hydrozephalus kann, insbesondere wenn er unbehandelt bleibt, schwerwiegende Komplikationen verursachen und den neurologischen Zustand des Patienten beeinträchtigen.
3. Alter: Bei Neugeborenen und Säuglingen kann die Prognose eines Hydrozephalus besser sein, wenn er rechtzeitig diagnostiziert und behandelt wird. Bei Erwachsenen kann die Prognose ungünstiger sein, insbesondere wenn sich der Hydrozephalus aufgrund anderer Erkrankungen entwickelt.
4. Behandlung: Eine sofortige Behandlung, einschließlich einer Operation zur Drainage überschüssiger Flüssigkeit, kann die Prognose verbessern. Selbst nach einer erfolgreichen Operation können jedoch weitere medizinische Eingriffe und Rehabilitation erforderlich sein.
5. Begleitende Komplikationen: Hydrozephalus kann verschiedene Komplikationen wie Hirnschäden, neurologische Störungen, Entwicklungsverzögerungen und andere verursachen. Die Prognose hängt auch vom Vorhandensein und der Schwere dieser Komplikationen ab.

Es ist zu beachten, dass moderne Diagnose- und Behandlungsmethoden die Prognose für viele Patienten mit Hydrozephalus deutlich verbessert haben. Regelmäßige medizinische Überwachung und Rehabilitationsmaßnahmen können dazu beitragen, die Lebensqualität der Patienten mit dieser Erkrankung zu verbessern. Die Prognose sollte jedoch am besten mit einem Arzt besprochen werden, der die individuelle Situation des Patienten beurteilen kann.