Splenomegalie

Eine Splenomegalie ist fast immer eine Folge anderer Erkrankungen. Es gibt viele davon und es gibt auch viele Möglichkeiten, sie zu klassifizieren.

Myeloproliferative und lymphoproliferative Erkrankungen, Speicherkrankheiten (z. B. Morbus Gaucher) und Bindegewebserkrankungen sind die häufigsten Ursachen einer Splenomegalie in gemäßigten Klimazonen, während in den Tropen Infektionskrankheiten (z. B. Malaria, Kala-Azar) vorherrschen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ursachen der Splenomegalie

Bei einer ausgeprägten Splenomegalie (Palpation der Milz 8 cm unterhalb des Rippenbogens) sind meist folgende Erkrankungen ursächlich: Chronische lymphatische Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, chronische myeloische Leukämie, echte Polyzythämie, Myelofibrose mit myeloider Metaplasie und Haarzellleukämie.

Eine Splenomegalie kann zu Zytopenien führen.

Kongestive Splenomegalie (Banti-Krankheit)

• Zirrhose.
• Äußere Kompression oder Thrombose der Pfortader oder Milzvene.
• Bestimmte Störungen der Gefäßentwicklung

Infektions- oder Entzündungskrankheiten

• Akute Infektionen (z. B. infektiöse Mononukleose, infektiöse Hepatitis, subakute bakterielle Endokarditis, Psittakose).
• Chronische Infektionen (z. B. Miliartuberkulose, Malaria, Brucellose, Indische viszerale Leishmaniose, Syphilis).
• Sarkoidose.
• Amyloidose.
• Bindegewebserkrankungen (z. B. SLE, Felty-Syndrom)

Myeloproliferative und lymphoproliferative Erkrankungen

• Myelofibrose mit myeloider Metaplasie.
• Lymphome (z. B. Hodgkin-Lymphom).
• Leukämien, insbesondere chronische lymphatische Leukämie und chronische myeloische Leukämie.
• Polycythaemia vera.
• Essentielle Thrombozythämie

Chronische, meist angeborene hämolytische Anämien

• Anomalien der Form der roten Blutkörperchen (z. B. angeborene Sphärozytose, angeborene Elliptozytose), Hämoglobinopathien einschließlich Thalassämien, Sichelzellenvariante des Hämoglobins (z. B. Hämoglobin-SC-Krankheit), angeborene hämolytische Anämien der Heinz-Körper.
• Enzymopathien der roten Blutkörperchen (z. B. Pyruvatkinasemangel)

Speicherkrankheiten

• Lipid (zum Beispiel Gaucher-, Niemann-Pick-, Hand-Schüller-Kristscher-Krankheit).
• Nicht-Lipid (z. B. Morbus Letterer-Siwe).
• Amyloidose

Milzzyste

• Normalerweise verursacht durch die Auflösung eines früheren Hämatoms

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptome einer Splenomegalie

Eine Splenomegalie ist ein typisches Merkmal des Hypersplenismus; die Milzgröße korreliert mit dem Grad der Anämie. Pro 1 g Hämoglobinverlust ist mit einer Vergrößerung der Milz um ca. 2 cm unterhalb des Rippenbogens zu rechnen. Weitere klinische Befunde hängen in der Regel von den Manifestationen der Grunderkrankung ab; gelegentlich treten Milzschmerzen auf. Sofern nicht andere Mechanismen die Manifestationen des Hypersplenismus verschlimmern, sind Anämie und andere Zytopenien mild und asymptomatisch (z. B. Thrombozytenzahl 50.000–100.000/µl, Leukozytenzahl 2.500–4.000/µl bei normaler Leukozytendifferenzierung). Die Morphologie der roten Blutkörperchen ist meist normal, mit Ausnahme einer seltenen Sphärozytose. Eine Retikulozytose ist häufig.

Bei Patienten mit Splenomegalie, Anämie oder Zytopenie besteht der Verdacht auf Hypersplenismus; die Diagnose ist ähnlich wie bei Splenomegalie.

Untersuchung auf Splenomegalie

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnese

Die meisten Symptome sind auf die Grunderkrankung zurückzuführen. Eine Splenomegalie selbst kann jedoch aufgrund der Auswirkungen der vergrößerten Milz auf den Magen ein schnelles Sättigungsgefühl verursachen. Schweregefühl und Schmerzen im linken Oberbauch sind möglich. Starke Schmerzen in der linken Seite deuten auf einen Milzinfarkt hin. Wiederkehrende Infektionen, Anämiesymptome oder Blutungen weisen auf eine Zytopenie und einen möglichen Hypersplenismus hin.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inspektion

Die Sensitivität von Palpation und Perkussion zur Erkennung einer Milzvergrößerung liegt bei ultraschalldokumentierter Splenomegalie bei 60–70 % bzw. 60–80 %. Normalerweise ist die Milz bei bis zu 3 % der Patienten tastbar. Darüber hinaus kann eine tastbare Masse im linken Oberbauch auch andere Ursachen als eine Milzvergrößerung haben.

Weitere Symptome sind Reibegeräusche in der Milz, die auf einen Milzinfarkt hindeuten, sowie epigastrische und Milzgeräusche, die auf eine kongestive Splenomegalie hinweisen. Eine generalisierte Lymphadenopathie kann auf eine myeloproliferative, lymphoproliferative, infektiöse oder Autoimmunerkrankung hinweisen.

Diagnose einer Splenomegalie

Zur Bestätigung einer Splenomegalie bei fragwürdigen Ergebnissen nach einer Voruntersuchung ist Ultraschall aufgrund seiner hohen Genauigkeit und geringen Kosten die Methode der Wahl. CT und MRT liefern ein detaillierteres Bild des Organs. Die MRT ist besonders effektiv bei der Erkennung einer Pfortaderthrombose oder einer Milzvenenthrombose. Die Radioisotopenuntersuchung ist eine hochpräzise Diagnosemethode, die zusätzliche Details des Milzgewebes identifizieren kann, ist jedoch sehr teuer und schwierig durchzuführen.

Bei einer Untersuchung festgestellte spezifische Ursachen einer Splenomegalie sollten durch entsprechende Untersuchungen bestätigt werden. Wenn keine offensichtliche Ursache für die Splenomegalie vorliegt, muss zuerst eine Infektion ausgeschlossen werden, da diese im Gegensatz zu anderen Ursachen einer Splenomegalie frühzeitig behandelt werden muss. In Gebieten mit hoher geografischer Infektionsprävalenz sollte die Untersuchung umfassender sein, wenn der Patient klinische Anzeichen einer Infektion aufweist. Ein großes Blutbild, Blutkulturen und eine Knochenmarkuntersuchung sollten durchgeführt werden. Wenn der Patient asymptomatisch ist, keine anderen Symptome als die der Splenomegalie aufweist und kein Infektionsrisiko hatte, sind außer einem großen Blutbild, einem peripheren Blutausstrich, Leberfunktionstests, einer Computertomographie des Abdomens und einer Ultraschalluntersuchung der Milz keine weiteren umfangreichen Untersuchungen erforderlich. Bei Verdacht auf ein Lymphom ist eine periphere Durchflusszytometrie des Blutes angezeigt.

Bestimmte Anomalien in peripheren Blutuntersuchungen können Hinweise auf die Ursache der Läsion geben (z. B. deutet eine Lymphozytose auf eine chronische lymphatische Leukämie hin, eine Leukozytose mit unreifen Formen auf andere Leukämien). Erhöhte Basophile, Eosinophile, kernhaltige Erythrozyten oder tropfenförmige Erythrozyten deuten auf eine myeloproliferative Erkrankung hin. Eine Zytopenie deutet auf einen Hypersplenismus hin. Eine Sphärozytose deutet auf einen Hypersplenismus oder eine hereditäre Sphärozytose hin. Bei einer kongestiven Splenomegalie mit Zirrhose sind die Leberwerte auffällig; eine isolierte Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Serum deutet auf eine mögliche Leberinfiltration aufgrund einer myeloproliferativen Erkrankung, einer lymphoproliferativen Erkrankung oder einer Miliartuberkulose hin.

Auch bei asymptomatischen Patienten können verschiedene weitere Untersuchungen sinnvoll sein. Eine Serumproteinelektrophorese identifiziert eine monoklonale Gammopathie oder verminderte Immunglobuline, möglicherweise im Zusammenhang mit lymphoproliferativen Erkrankungen oder Amyloidose. Eine diffuse Hypergammaglobulinämie deutet auf eine chronische Infektion (z. B. Malaria, Indische Viszerale Leishmaniose, Brucellose, Tuberkulose), eine Leberzirrhose mit kongestiver Splenomegalie oder eine Bindegewebserkrankung hin. Erhöhte Harnsäurewerte im Serum weisen auf eine myeloproliferative oder lymphoproliferative Erkrankung hin. Erhöhte leukozytäre alkalische Phosphatase deutet auf eine myeloproliferative Erkrankung hin, während erniedrigte Werte auf eine chronische myeloische Leukämie hindeuten.

Ergeben sich bei der Untersuchung außer einer Splenomegalie keine Auffälligkeiten, sollte der Patient im Abstand von 6 bis 12 Monaten oder bei Auftreten neuer Symptome erneut untersucht werden.

Eine Splenomegalie führt zu einer verstärkten mechanischen Filtration der Milz und zur Zerstörung von Erythrozyten, häufig auch Leukozyten und Thrombozyten. Es liegt eine kompensatorische Knochenmarkhyperplasie derjenigen Zelllinien vor, deren Konzentration im Blutkreislauf reduziert ist.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandlung der Splenomegalie

Die Behandlung einer Splenomegalie richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Eine vergrößerte Milz bedarf keiner Behandlung, es sei denn, es entwickelt sich ein schwerer Hypersplenismus. Patienten mit einer tastbaren oder sehr großen Milz sollten Kontaktsportarten meiden, um das Risiko einer Milzruptur zu vermeiden.