Splenomegalie

Splenomegalie ist fast immer sekundär zu anderen Krankheiten, die sehr viele sind, sowie mögliche Arten, sie zu klassifizieren.

Myeloproliferative und lymphoproliferative Erkrankungen, Speicherkrankheiten (z.B. Gaucher-Krankheit) und Erkrankungen des Bindegewebes sind die häufigsten Ursachen von Splenomegalie in gemäßigten Klimazonen, während Infektionen (z.B. Malaria, Kala-Azar), überwiegen in den Tropen.

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Ursachen der Splenomegalie

Ursache ausgesprochen Splenomegalie ( Milz fühlbar 8 cm unter dem Rippenbogen) sind in der Regel die folgenden Krankheiten: chronische lymphatische Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, chronische myeloische Leukämie, Polyzythämie, Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie und Haarzell - Leukämie.

Die Splenomegalie kann zur Zytopenie führen.

Stauungssplenomegalie (Morbus Bunti)

• Zirrhose.
• Externe Kompression oder Thrombose des Portals oder der Milzvene.
• Individuelle Störungen der vaskulären Entwicklung

Infektiöse oder entzündliche Erkrankungen

• Akute Infektionen (zB infektiöse Mononukleose, infektiöse Hepatitis, subakute bakterielle Endokarditis, Psittakose).
• Chronische Infektionen (z. B. Miliartuberkulose, Malaria, Brucellose, indische viszerale Leishmaniose, Syphilis).
• Sarkoidose.
• Amyloidose.
• Bindegewebserkrankungen (zB SLE, Felty-Syndrom)

Myeloproliferative und lymphoproliferative Erkrankungen

• Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie.
• Lymphome (zum Beispiel Hodgkin-Lymphom).
• Leukämie, insbesondere chronische lymphatische Leukämie und chronische myeloische Leukämie.
• Wahre Polyzythämie.
• Essentielle Thrombozythämie

Chronische, meist kongenitale, hämolytische Anämie

• Abnormalitäten Erythrozytenform (z.B. Angeborene spherocytosis, kongenitaler elliptotsitoz), Hämoglobinopathien, einschließlich Thalassämie, Sichelzellen-Hämoglobin-Variante (beispielsweise SC Hämoglobins disease), angeborene Anämie Heinz-Körpers.
• Erythrozytenenzyme (zB Pyruvatkinase-Mangel)

Krankheit der Akkumulation

• Lipid (zB Erkrankungen von Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Nicht-Lipid (zum Beispiel die Krankheit Letterter-Sieb).
• Amyloidose

Milz-Zyste

• Es wird normalerweise durch die Auflösung des vorherigen Hämatoms verursacht

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Symptome der Splenomegalie

Die Splenomegalie ist ein Kriterium des Hypersplenismus; Die Größe der Milz korreliert mit dem Grad der Anämie. Sie können eine Zunahme der Milzgröße um etwa 2 cm unterhalb des Rippenbogens pro 1 g Hämoglobinreduktion erwarten. Andere klinische Zeichen hängen in der Regel von den Manifestationen der Grunderkrankung ab, manchmal gibt es Schmerzen in der Milz. Bis andere Mechanismen verschlimmern nicht die Manifestation von Hypersplenismus, Anämie und anderen cytopenias temperierten und asymptomatisch ( zum Beispiel der Anzahl der Blutplättchen von 50 000 bis 100 000 / L, Anzahl der weißen Blutkörperchen von 2500 bis 4000 / l mit normaler Leukozyten - Differenzierung). Die Morphologie der Erythrozyten ist normalerweise normal, mit Ausnahme der seltenen Sphärozytose. Retikulozytose ist ein häufiges Vorkommnis.

Hyperplenismus wird bei Patienten mit Splenomegalie, Anämie oder Zytopenie vermutet; Die Diagnose ist ähnlich wie bei der Splenomegalie.

Untersuchung mit Splenomegalie

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Anamnese

Die meisten der erkannten Symptome sind auf die zugrunde liegende Krankheit zurückzuführen. Jedoch kann die Splenomegalie selbst ein Gefühl der schnellen Sättigung infolge des Einflusses der vergrößerten Milz auf den Magen hervorrufen. Im linken oberen Quadranten des Abdomens gibt es Schwere- und Schmerzgefühle. Ausgeprägte Schmerzen in der linken Seite deuten auf einen Milzinfarkt hin. Wiederholte Infektionen, Anämiesymptome oder Blutungen treten bei Zytopenie und möglichem Hypersplenismus auf.

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Inspektion

Die Sensitivität der Palpations- und Perkussionsmethode bei der Bestimmung des Milzwachstums beträgt 60-70% bzw. 60-80% mit der dokumentierten Ultraschall-Splenomegalie. Normalerweise haben bis zu 3% der Menschen eine spürbare Milz. Außerdem kann die tastbare Masse im linken oberen Quadranten durch eine andere Ursache als durch eine vergrößerte Milz verursacht sein.

Andere zusätzliche Symptome sind das Milz-Reibungsgeräusch, was auf das Vorliegen eines Milzinfarktes hinweist, sowie epigastrische und Milz-Geräusche, die auf eine kongestive Splenomegalie hindeuten. Bei generalisierter Adenopathie kann von einer myeloproliferativen, lymphoproliferativen, infektiösen oder Autoimmunerkrankung ausgegangen werden.

Diagnose der Splenomegalie

Wenn es notwendig ist, die Splenomegalie in Fällen von fraglichem Ergebnis nach der Voruntersuchung zu bestätigen, ist die Ultraschalluntersuchung aufgrund ihrer hohen Genauigkeit und ihres niedrigen Preises die Methode der Wahl. CT und MRT können ein detaillierteres Bild des Organs liefern. Die MRT ist besonders bei der Feststellung einer portalen Thrombose oder Thrombose der Milzvene wirksam. Die Radioisotopenforschung ist eine sehr genaue diagnostische Methode, die zusätzliche Details des Milzgewebes identifizieren kann, aber die Methode ist sehr teuer und schwierig durchzuführen.

Spezifische Ursachen der Splenomegalie, die während der klinischen Untersuchung festgestellt wurden, sollten durch entsprechende Untersuchungen bestätigt werden. In Ermangelung einer sichtbaren Ursache der Splenomegalie sollte zunächst das Vorhandensein der Infektion beseitigt werden, da es im Gegensatz zu anderen Ursachen der Splenomegalie eine frühzeitige Behandlung erfordert. Die Untersuchung sollte in Bereichen mit hoher geografischer Ausbreitung der Infektion am vollständigsten sein, wenn der Patient klinische Anzeichen einer Infektion aufweist. Es ist notwendig, Daten aus der allgemeinen Analyse und Blutkulturen und Knochenmark-Studien zu erhalten. Wenn ein Patient nicht krank fühlt, gibt es keine Symptome, mit Ausnahme von Splenomegalie verursacht Symptomen, und es besteht kein Risiko einer Infektion in, keine Notwendigkeit , ein breites Spektrum von Forschung zu nutzen, zusätzlich zur Durchführung von allgemeiner Analyse von Blut, Blutausstrichevaluation, Leberfunktionstests, CT - Scans des Bauches Hohlraum und Ultraschall der Milz. Bei Verdacht auf ein Lymphom ist der Fluss des peripheren Blutflusses angezeigt.

Spezifische Anomalien bei der Analyse von peripherem Blut können auf die Ursache der Läsion hinweisen (z. B. Lymphozytose - bei chronischer lymphatischer Leukämie, Leukozytose bei Vorhandensein von unreifen Formen - bei anderen Arten von Leukämie). Der erhöhte Gehalt an Basophilen, Eosinophilen, kernhaltigen Erythrozyten oder Erythrozyten in Form eines "fallenden Tropfens" deutet auf das Vorliegen einer myeloproliferativen Erkrankung hin. Zytopenie weist auf Hypersplenismus hin. Die Sphärozytose weist auf Hypersplenismus oder hereditäre Sphärozytose hin. Funktionelle hepatische Tests haben Abweichungen bei stagnierender Splenomegalie mit Zirrhose; Ein isolierter Anstieg der alkalischen Phosphatase im Serum deutet auf eine mögliche Leberinfiltration als Folge einer myeloproliferativen, lymphoproliferativen Erkrankung oder Miliartuberkulose hin.

Einige andere Studien können auch bei Patienten ohne Krankheitssymptome nützlich sein. Elektrophorese von Serumproteinen oder monoklonale Gammopathie identifiziert Senkung von Immunglobulinen in Gegenwart von möglichen lymphoproliferative Krankheiten oder Amyloidosen; diffuse Hypergammaglobulinämie setzt voraus, chronische Infektionen (zum Beispiel Malaria, Indian viszerale Leishmaniose, Brucellose, Tuberkulose), Zirrhose mit kongestiver Splenomegalie oder Bindegewebserkrankungen. Eine Erhöhung des Serumharnsäurespiegels setzt das Vorliegen einer myeloproliferativen oder lymphoproliferativen Erkrankung voraus. Erhöhte Spiegel der alkalischen Phosphatase zeigt myeloproliferative Erkrankung der Leukozyten, während das Niveau bei abnehmender gibt chronische myeloische Leukämie sein kann.

Wenn die Untersuchung keine Abnormitäten außer Splenomegalie zeigte, sollte der Patient erneut innerhalb der 6 bis 12 Monate oder wenn neue Symptome auftreten, untersucht werden.

Die Splenomegalie verstärkt die mechanische Filtration der Milz und die Zerstörung der Erythrozyten, sowie der häufigen Leukozyten und der Blutplättchen. Die kompensatorische Hyperplasie des Knochenmarks zeigt sich in jenen Zelllinien, deren Spiegel im Kreislauf reduziert ist.

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Behandlung der Splenomegalie

Die Behandlung der Krankheit ist auf die zugrunde liegende Krankheit gerichtet. Die vergrößerte Milz braucht keine Behandlung, bis sich ein schwerer Hypersplenismus entwickelt. Patienten mit einer Milz, die palpiert werden können oder die sehr große Größen erreicht haben, sollten wahrscheinlich Kontaktsportarten meiden, um das Risiko einer Ruptur zu vermeiden.