Thrombotische thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom

Thrombotische thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom ist akute, fulminante Erkrankung, die durch Thrombocytopenie und mikroangiopathischen hämolytischen Anämie gekennzeichnet. Andere Symptome sind Fieber, Bewusstseinsstörungen und Nierenversagen. Die Diagnose erfordert das Vorhandensein von charakteristischen Laborabnormalitäten, einschließlich Coombs-negative hämolytische Anämie. Die Behandlung besteht im Plasmaaustausch.

Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) wird die Zerstörung der Thrombozyten nicht durch Immunmechanismen verursacht. Freie Fibrinfilamente werden in mehreren kleinen Gefäßen abgelagert, was zu einer Schädigung von Blutplättchen und Erythrozyten führt. Plättchen zerfallen auch in kleine Thromben. In vielen Organen weichen plättchen Fibringerinnsel (ohne Granulozyten - Infiltration der Gefäßwand, die charakteristisch für Vaskulitis) entwickeln, lokalisiert hauptsächlich in arteriokapillyarnyh Verbindungen als Mikroangiopathie beschrieben. TTP und HUS unterscheiden sich nur im Grad der Niereninsuffizienz. Diagnose und Behandlung bei Erwachsenen ist gleich. Daher können TTPs und HUS bei Erwachsenen zusammen gruppiert werden.

Die Gründe THP und HUS können die folgenden pathologischen Zuständen sein: angeborene und erworbene Mangel des Enzyms Plasma ADAMTS13, eliminiert die spaltet von Willebrand - Faktor (vWF) und damit ungewöhnlich große Multimere des von Willebrand - Faktor (vWF) verursacht Blutplättchenthrombi; hämorrhagische Kolitis, resultierend aus der Aktivität produzierenden Bakterien Shiga - Toxin (z.B. Escherichia coli 0157: H7 - Stämme und Shigella dysenteriae); Schwangerschaft (die Bedingung oft schwierig ist , an einem schweren Präeklampsie oder Eklampsie zu unterscheiden), und bestimmte Medikamente (wie Chinin, Cyclosporin, Mitomycin C). Viele Fälle sind idiopathisch.

Symptome der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura und des hämolytisch-urämischen Syndroms

Fieber und Ischämie unterschiedlicher Schwere entwickeln sich in vielen Organen. Diese Manifestationen umfassen Verwirrung oder Koma, Bauchschmerzen, Arrhythmien, die durch Myokardschäden verursacht werden. Verschiedene klinische Syndrome ähnlich sind, außer für Kinder epidemische Erkrankungen (typisch HUS) assoziiert mit enterohämorrhagischen E. Coli 0157 Stamm und Bakterien produzieren Shiga-Toxin, häufigere Komplikationen aus der Niere und passieren spontan.

ITP und HUS werden bei Patienten mit charakteristischen Symptomen, Thrombozytopenie und Anämie vermutet. Patienten untersuchten Urin, peripheren Blutausstrich, Retikulozyten, Serum-LDH, Nierenfunktion, Serum-Bilirubin (direkt und indirekt) und Coombs-Test. Die Diagnose wird durch die Anwesenheit von Thrombozytopenie bestätigt, Anämie im Zusammenhang mit der Anwesenheit von Fragmenten von roten Blutkörperchen in einem Blutausstrich (Erythrozyten dreieckige Form und verformt Erythrozyten, die für die Hämolyse mikroangiopatische typisch ist); Nachweis von Hämolyse (Hämoglobinabfall, Polychromasie, Anstieg der Retikulozytenzahl, Anstieg der Serum-LDH); ein negativer direkter Test von Coombs. Für die erwartete Diagnose ist das Vorhandensein von ungeklärter Thrombozytopenie und mikroangiopathischer hämolytischer Anämie ausreichend. Obwohl die Ursachen (zB Empfindlichkeit gegenüber Chinin) oder Beziehung (zB Schwangerschaft) bei einigen Patienten klar sind, manifestiert sich die Mehrzahl der Patienten mit ITP-HUS sich spontan ohne ersichtlichen Grund. IPT-GUS kann oft nicht einmal Biopsie von Syndromen, in denen thrombotische Mikroangiopathie verursachten identisch (z.B. Präeklampsie, Sklerodermie, schnell fortschreitender Bluthochdruck, akute Niere Allotransplantatabstoßung) unterscheiden.

Prognose und Behandlung der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura und des hämolytisch-urämischen Syndroms

Epidemischer HUS bei Kindern, die mit einer enterohämorrhagischen Infektion assoziiert sind, wird normalerweise spontan aufgelöst, mit einer symptomatischen Therapie behandelt und erfordert keine Plasmapherese. In anderen Fällen ist ITP-HUS in Abwesenheit einer Behandlung fast immer tödlich. Die Plasmapherese ist bei fast 85% der Patienten wirksam. Die Plasmapherese wird täglich durchgeführt, bis die Anzeichen der Krankheitsaktivität verschwinden, was einige Tage bis viele Wochen dauern kann. Es können auch Glucocorticoide und Thrombozytenaggregationshemmer (z. B. Aspirin) verwendet werden, ihre Wirksamkeit ist jedoch fraglich. Viele Patienten zeigten in der Regel eine Episode von ITP-HUS. Rückfälle können jedoch nach Jahren auftreten, und wenn der Verdacht auf einen Rückfall besteht, sollte der Patient alle notwendigen Untersuchungen so schnell wie möglich durchführen.