Thrombozytopenische Purpura bei Kindern

Idiopathischer (Autoimmun-) thrombozytopenischer Purpura - eine Krankheit , gekennzeichnet durch die Menge an isolierten Plättchen reduzieren (weniger als 100.000 / mm ³ ) bei normalen oder erhöhten Menge an Megakaryozyten im Knochenmark und das Vorhandensein auf der Oberfläche von Blutplättchen in Blutserum von Anti - Thrombozyten - Antikörper, was zu erhöhten Zerstörung von Blutplättchen.

Epidemiologie

Die Inzidenz der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern beträgt etwa 1,5-2 pro 100 000 Kinder ohne Geschlechtsunterschiede bei gleicher Häufigkeit von akuten und chronischen Formen. Im Jugendalter wird die Zahl der kranken Mädchen doppelt so groß wie bei einem jungen Mann.

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Ursachen thrombozytopenische Purpura bei einem Kind

Bei Kindern kann die Ursache für Thrombozytopenie sowohl erblich als auch nach der Geburt sein. Im Grunde nimmt die Zahl der Blutplättchen wegen der ungenügenden Bildung von ihnen im Knochenmark aus den Megakaryozyten - den Elternzellen ab; direkte Zerstörung im Blutkreislauf; oder aus beiden Gründen.

Ursachen für unzureichende Thrombozytenproduktion:

1. Veränderung der Stammzellen (Megakaryozyten) im Knochenmark in Verbindung mit einer allgemeinen Störung des Hämatopoesezyklus und nachfolgenden Anomalien in der Organ- und Systementwicklung.
2. Tumore des Nervensystems (Neuroblastom).
3. Chromosomale Erkrankungen (Down-Syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Einnahme von Diuretika, Antidiabetika, Hormonen und Nitrofuranen während der Schwangerschaft.
5. Eklampsie und schwere Präeklampsie.
6. Frühgeburt des Fötus.

Die nächste Ursache der Thrombozytopenie ist die Zerstörung von Thrombozyten.

Dies wird durch Folgendes verursacht:

1. Immunologische Pathologien.
2. Veränderung der Struktur der Gefäßwand (Antiphospholipidsyndrom).
3. Veränderung der Struktur der Thrombozyten.
4. Unzulänglichkeit von Gerinnungsfaktoren (Hämophilie B).
5. DIC-Syndrom.

Immunologische Gründe sind:

• direkt: Entwicklung von Antikörpern gegen ihre Thrombozyten als Folge der Unverträglichkeit von Mutter und Kind mit der Thrombozytenzahl der Blutgruppe (es gibt Blutplättchen im Blut der Mutter, die das Kind nicht hat). Diese Formen verursachen die Abstoßung eines "fremden" Mittels - die Zerstörung von Blutplättchen des Fötus und die Entwicklung von Thrombozytopenie.
• Kreuz: Bei mütterlichen Erkrankungen, die mit der Autoimmunzerstörung von Blutplättchen einhergehen, verursachen Antikörper, die durch die Plazenta in den Fötus eindringen, dieselbe Zerstörung dieser Blutzellen.
• antigenabhängig: Antigene von Viren, die mit Oberflächenrezeptoren von Plättchen interagieren, verändern ihre Struktur und verursachen Selbstzerstörung.
• Autoimmun: Entwicklung von Antikörpern gegen normale Oberflächenrezeptoren.

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Symptome thrombozytopenische Purpura bei einem Kind

• Kumulative Manifestationen (Ekchymose, Petechien - punktförmige Blutung) treten immer auf
• Gastrointestinale Blutungen (Melena, blutiger Durchfall), Blutungen aus den Nabelschnurresten - treten in 5% der Fälle auf
• Nasenbluten - etwa 30% der Fälle
• Blutungen in den Augapfelbällen (prognostische Wahrscheinlichkeit von intrakraniellen Blutungen)
• Vergrößerte Leber und Milz nach Ultraschall. Es ist charakteristisch nur für die sekundäre Thrombozytopenie (medikamentös, viral)

Diagnose thrombozytopenische Purpura bei einem Kind

1. Blut
   • Der Gehalt an Thrombozyten beträgt weniger als 150x10 * 9 g / l (normal 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Dukes Blutungszeit

Dieser Indikator hilft, Thrombozytopathie von Hämophilie zu unterscheiden. Nach dem Einstechen des Fingerpads mit dem Vertikutierer stoppt die Blutung normalerweise nach 1,5-2 Minuten. Bei Thrombozytopenie dauert es mehr als 4 Minuten, während die Gerinnungsfunktion normal bleibt. Wenn Hämophilie das Gegenteil ist.

• Die Bildung (Retraktion) eines Vollblutgerinnsels beträgt weniger als 45% (bei einer Norm von 45-60%) - ein Indikator, der die Menge an Blutplättchen, die zum Stoppen der Blutung ausreicht, charakterisiert.

2. Myelogramm: Eine detaillierte Beschreibung der Anzahl aller Zellen des Knochenmarks, insbesondere der Vorläuferzellen von Thrombozyten. Normalerweise beträgt die Anzahl der Megakaryozyten 0,3-0,5 Mikroliter. Bei Thrombozytopathie steigt dieser Indikator in 1 μl Knochenmarksubstanz auf 114 an. Die Lebensdauer von Thrombozyten beträgt etwa 10 Tage. Bei Krankheiten, die mit ihrer Abnahme des Blutes verbunden sind, leben diese Zellen viel weniger.
3. Anamnese
   • Die Anwesenheit oder Prädisposition für Autoimmunerkrankungen bei der Mutter
   • Verletzung der Plazentafunktionen während der Schwangerschaft (Ablösung, Thrombose)
   • Fetale Pathologie (Hypoxie, intrauterine Wachstumsverzögerung, Frühgeburtlichkeit, intrauterine Infektion)
4. Immunologische Analyse

Nachweis eines hohen Anteils an Antikörpern gegen eigene Thrombozyten oder bestimmte Infektionskrankheiten (Herpes-simplex-Virus Typ 1, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus)

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Behandlung thrombozytopenische Purpura bei einem Kind

In der Regel verschwindet bei 80% der Kinder die thrombozytopenische Purpura nach sechs Monaten ohne medizinische Maßnahmen. In diesem Fall müssen die Eltern einige wichtige Regeln in der Betreuung des Kindes einhalten, um die Verschlechterung der Gesundheit zu verhindern:

• Traumatische Sportarten ausschließen (Ringen, Turnen, Radfahren, Skifahren)
• Verwende eine weiche Zahnbürste
• beobachten Sie eine Diät, die Verstopfung verhindert
• Geben Sie dem Kind kein blutverdünnendes Medikament (Aspirin)

Zum Zeitpunkt der Behandlung von Thrombozytopenie muss das Kind auf künstliche Ernährung übertragen werden, um eine weitere Immunisierung seines Körpers mit Antithrombozyten-Antikörpern der Mutter zu verhindern.

Die medikamentöse oder stationäre Behandlung ist im Falle der kritischen Senkung der Zahl der Blutplättchen weniger als 20 Tausend pro Mikroliter notwendig. In diesem Fall sollte das Kriterium für die Ernennung von Behandlungsverfahren eine ausgeprägte Klinik des thrombozytopenischen Syndroms sein: massive nasale, gastrointestinale Blutungen, die das Leben des Kindes bedrohen.

Medikamente

1. Intravenöse Tropftransfusion von Thrombokonzentrat (ausgewaschene Thrombozyten der Mutter oder eines antigenkompatiblen Spenders) in einer Dosis von 10-30 ml / kg Körpergewicht. Ein positiver Effekt der Transfusion wird in Betracht gezogen, die Blutung des Kindes zu stoppen, die Anzahl der Thrombozyten um 50-60x10 * 9 / L 1 Stunde nach dem Eingriff zu erhöhen und diese Indikatoren während des Tages beizubehalten.
2. Intravenöse Tropfinfusion von normalem menschlichem Immunglobulin in einer Dosis von 800 mcg / kg für 5 Tage. Als Immunglobulin werden solche Arzneimittel wie Immunovenin, Pentaglobin, Octagam verwendet. Sie geben eine schnellere, aber weniger stabile Wirkung im Vergleich zu Hormonpräparaten (Prednisolon).
3. Hämostatische Medikamente

• intravenöse Tropfinfusion von Aminocapronsäure in einer Dosis von 50 mg / kg einmal täglich

4. Hormontherapie

• orale Einnahme von Prednisolonadvazhdy pro Tag in einer Dosis von 2 mg / kg

Chirurgische Behandlung

Chirurgische Behandlung bedeutet Splenektomie - Entfernung der Milz. Diese Operation ist nur angezeigt, wenn die Hormontherapie unwirksam ist. Wir müssen auch die Tatsache berücksichtigen, dass Prednisolon immer noch zu einer gewissen Zunahme der Thrombozytenzahl führen sollte, da die Operation ansonsten keinen signifikanten Einfluss auf die zugrunde liegende Ursache der Erkrankung haben wird. Nach der Splenektomie kann die Anzahl der Blutplättchen niedrig bleiben, aber trotz dieses hämorrhagischen Syndroms ist es vollständig verschwunden.

Neue Methoden zur Behandlung von Thrombozytopenie bei Kindern

1. Der Gerinnungsfaktor VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag ist ein Thrombopoietin-Rezeptor-Antagonist
3. Rituximab ist ein monoklonaler Zell-Agent

Diese Substanzen werden in internationalen Laboratorien intensiv untersucht. Bis heute wurde ihre Wirkung teilweise in Bezug auf den erwachsenen Organismus untersucht. In der klinischen Pädiatrie haben ihre Auswirkungen auf den Körper des Kindes keine offensichtliche praktische Grundlage.

Prognose

Wie bereits erwähnt, tritt die thrombozytopenische Purpura häufig in das Stadium der spontanen langfristigen Remission ein und erfordert nur eine regelmäßige Überwachung des Blutbildes. Es wird nach der Verbesserung des allgemeinen Zustandes und dem Verschwinden der klinischen Symptome der Thrombozytopenie nach 1 und 6 Wochen, dann nach 3 und 6 Monaten durchgeführt.

In Ermangelung von schweren hämorrhagischen Komplikationen von Thrombozytopenie im Gehirn ist die Prognose der Krankheit im Allgemeinen günstig.

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