Thrombozytopenie bei Kindern

Thrombozytopenie bei Kindern ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch das hämorrhagische Syndrom kompliziert werden und auf eine Abnahme der Anzahl der Thrombozyten (weniger als 150 × 10 ⁹ / l) aufgrund ihrer erhöhten Zerstörung oder unzureichenden Produktion zurückzuführen sind.

Thrombozytopenie tritt bei 25% der Neugeborenen auf der Intensiv- und Intensivstation auf, wobei die Hälfte der Neugeborenen Thrombozytenzahlen unter 100 × 10 ⁹ / l und 20% weniger als 50 × 10 ⁹ / l aufweist.

Was verursacht Thrombozytopenie bei Kindern?

Thrombozytopenie bei Kindern kann durch vermehrte Thrombozytenzerstörung verursacht werden; oder gemischten Ursprungs sein.

Eine vermehrte Zerstörung der Thrombozyten kann folgende Ursachen haben:

• immunopathologischer Prozess (transimmune, isoimmune oder heteroimmune Thrombozytopenie bei Kindern);
• vazopaty (Kazabaha-Merritt-Syndrom, systemic inflammatory response syndrome, Atemwegserkrankungen jeglicher Genese, Aspiration-Syndrom, Lungenentzündung, pulmonale Hypertension, Infektion ohne systemic inflammatory response syndrome); DIC-Syndrom;
• trombotsitopaty (primäre erblich - Wiskott-Aldrich-Syndrom, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda etc; Secondary - Heil bei Hyperbilirubinämie, Azidose, generali viralen Infektionen, mit parenteraler Ernährung et al..);
• isolierte und generalisierte Thrombose bei Verletzungen, hereditäre Defizite von Antikoagulanzien (Antithrombin III, Protein C usw.), maternales Antiphospholipid-Syndrom;
• Ersatztransfusionen von Blut, Plasmaaustausch, Hämosorption usw.

Verletzung Plättchenproduktion tritt auf, wenn Megakaryozyten Hypoplasie (TAR-Syndrom, aplastische Anämie, angeborene Leukämie, Neuroblastom, Trisomie 9, 13, 18, 21 Chromosomenpaare) und die Verringerung der Intensität, wenn Thrombozytopoese Medikations Mutter (Tolbutamid, Thiazide et al.), Präeklampsie und Eklampsie mütterlich, extrem niedriges Geburtsgewicht, vorgeburtliche schwere hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, Lücken Synthese trombotsitopoetina et al.

Pathologie gemischter Genese: Thrombozytopenie bei Kindern, die durch Polyzythämie, schwere Erstickung, schwere Infektionen, Sepsis, Thyreotoxikose usw. Hervorgerufen wird.

In den allermeisten Fällen ist die Thrombozytopenie bei Neugeborenen auf die vermehrte Zerstörung von Blutplättchen zurückzuführen. Nur weniger als 5% aller Thrombozytopenien werden durch ihre verringerte Produktion verursacht.

Symptome einer Thrombozytopenie bei Kindern

Für Thrombozytopenie bei Kindern mikrotsirkuljatorno vaskuläre Blutung Typ gekennzeichnet: petechiale Hämorrhagien, ein- oder Aufgehen in Extravasate, Blutungen aus den Schleimhäuten und von der Injektionsstelle, in den Sklera Blutungen, in den inneren Organen, einschließlich Hirnblutungen.

Isoimmun (Alloimmun) -Trobozytopenie bei Kindern

Thrombozytopenie des Fötus und des Neugeborenen aufgrund der antigenen Inkompatibilität der Blutplättchen von Mutter und Fötus.

Die Krankheit wird bei einem Neugeborenen von 5.000 bis 10.000 diagnostiziert. Diese Pathologie kann sowohl während der ersten als auch bei wiederholten Schwangerschaften auftreten. Antigenische Unverträglichkeit tritt in Abwesenheit von mütterlichen R1a1 Thrombozytenantigene (50% der isoimmune Thrombozytopenie) oder Pb2, RB3 Onro, Koh et al., Die izosensibilizatsii führt und in den Muttergerinnungshemmende Antikörper gegen fetalen Blutplättchen entwickeln.

Symptome

Das Krankheitsbild der isoimmunen Thrombozytopenie bei Kindern ist (unmittelbar nach der Geburt des Kindes) durch petechialen Ausschlag und kleinblütige Blutungen von Haut und Schleimhäuten gekennzeichnet. In schweren Fällen (10-12% der Patienten) kommt es in den ersten Stunden und Tagen des Lebens zu einem Anstieg des hämorrhagischen Syndroms, zu Melena-, Lungen-, Nabelblutungs- und intrakraniellen Blutungen. Typische mittelschwere Splenomegalie. Charakterisiert durch schwere Thrombozytopenie, Verlängerung der Blutungszeit. PV und APTTV werden nicht geändert, FDP nicht erkennen. Die Thrombozytopenie dauert 4-12 Wochen und verschwindet allmählich.

Die Diagnose wird durch die Formulierung der Thrombogaglutinationsreaktion der Thrombozyten des Kindes im Serum der Mutter bestätigt.

In 10-12% der Fälle ist der Tod aufgrund von Blutungen in lebenswichtigen Organen möglich, aber im Allgemeinen ist die Prognose günstig, die Krankheit dauert 3-4 Monate und verschwindet allmählich bis zur vollständigen Genesung.

Behandlung

Die Therapie der Isoimmunthrombozytopenie bei Kindern beginnt mit der richtigen Ernährung des Neugeborenen. Für 2-3 Wochen (abhängig von der Schwere der Erkrankung) sollte das Kind mit Spendermilch oder Milchnahrung gefüttert werden.

Da die Krankheit nach 3-4 Monaten mit einer spontanen Genesung endet, ist eine medikamentöse Behandlung angezeigt, wenn die Anzahl der Thrombozyten unter 20 × 10 ⁹ / l liegt und Blutungen vorliegen. Menschliches Immunglobulin wird wie üblich zur intravenösen Verabreichung in einer Menge von 800 mg / kg (täglicher Tropfen, langsam, 5 Tage lang) oder in einer Menge von 1000-1500 mg / kg (1 Mal in 2 Tagen, 2-3 Mal intravenös, tropfenweise, langsam) verschrieben.

Glukokortikoide werden auch verwendet: Prednison 1-2 mg / (kg × Tage) oral (2/3 Dosen am Morgen, 1/3 um 16 Uhr) für 3-5 Tage.

Bei schwerer Thrombozytopenie bei Kindern ist die intravenöse Transfusion gewaschener maternaler Thrombozyten in einer Dosis von 10–30 ml / kg oder gewaschener Thrombozyten eines Antigen-negativen Spenders (mit einer individuellen Auswahl auf Antigen-Verträglichkeit) ebenfalls bei 10–30 ml / kg wirksam. Um die Transplantat-Wirt-Reaktion zu verhindern, sollten die Blutbestandteile der Angehörigen des Patienten einer Bestrahlung ausgesetzt werden.

In Abwesenheit von Blutungen und bei mäßiger Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl nicht unter 20-30 × 10 ⁹ / l) wird Natriumetamzilat (Dicynon) 7-10 Tage lang einmal täglich in einer Dosis von 0,5-1,0 ml intramuskulär oder intravenös verabreicht. Verordnet auch Kalziumpantothenat 0,01 g 3-mal täglich für 7-10 Tage.

Transimmune Thrombozytopenie bei Kindern

Transimmune Thrombozytopenie ist eine vorübergehende Thrombozytopenie bei Kindern, die von Müttern mit immunen Formen der Thrombozytopenie (Morbus Verlhof und Morbus Fisher-Evans) geboren wurden.

Eine transimmune Thrombozytopenie tritt bei 30-50% der Kinder von Müttern auf, die an diesen Krankheiten leiden (unabhängig davon, ob sie sich einer Splenektomie unterzogen haben oder nicht). Die Krankheit entsteht durch die transplazentare Übertragung von maternalen Antithrombozyten-Antikörpern oder einem Klon sensibilisierter Lymphozyten, wodurch Thrombolyse und Thrombozytopenie auftreten. Häufiger (in 50% der Fälle) stellen sie bei Kindern mit transimmuner Thrombozytopenie eine isolierte Abnahme der Anzahl der Blutplättchen fest, die im Labor und ohne klinische Manifestationen bestimmt wird. Wenn der Thrombozytenspiegel weniger als 50 × 10 ^{9 /} l beträgt, tritt ein hämorrhagisches Syndrom vom Mikrozirkulationstyp auf: petechiale Hautausschläge, einzelne Extravasate. Blutungen aus den Schleimhäuten und Blutungen in den inneren Organen werden selten beobachtet. Die typische Dauer des hämorrhagischen Syndroms beträgt 6-12 Wochen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf dem Vorliegen einer Familienanamnese (Thrombozytopenie bei der Mutter). Die Thrombozytenzahl im Blut ist verringert, die Blutungszeit ist erhöht, die Gerinnungszeit, PV, APTT ist normal. Anti-Thrombozyten-Antikörper werden in Blut und Muttermilch der Mutter nachgewiesen (auch in Fällen, in denen die Mutter zuvor eine Splenektomie durchgeführt hatte).

Behandlung

Die Behandlung der transimmunen Thrombozytopenie bei Kindern beginnt mit der richtigen Fütterung des Kindes (Spendermilch oder Milchformulierungen).

Eine medikamentöse Therapie ist nur bei schwerem hämorrhagischem Syndrom angezeigt. Das verwendete humane Immunglobulin ist für die intravenöse Verabreichung normal (800 mg / kg, 1-3-fach). Natriumetamsylat und Prednisolon werden ebenfalls verschrieben. In schweren Fällen stimmt das Behandlungsschema vollständig mit dem bei der isoimmunen Thrombozytopenie des Neugeborenen überein.

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Heteroimmunthrombozytopenie bei Kindern

Heteroimmunthrombozytopenie bei Kindern ist eine Immunform der Thrombozytopenie, die durch die Zerstörung von Blutplättchen unter dem Einfluss von Antikörpern hervorgerufen wird, die vom Immunsystem des Körpers des Kindes gegen Blutplättchen mit Haptenen medizinischen, mikrobiellen und viralen Ursprungs gebildet werden.

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Gründe

Die Ursachen der Krankheit - Atmungs- und andere Viren, Antibiotika (Cephalothin, Penicillin, Ampicillin, Rifampicin, Chloramphenicol, Erythromycin), Thiaziddiuretika (Acetazolamid, Furosemid), Barbiturate. Diese an der Oberfläche der roten Blutkörperchen adsorbierten Substanzen (Haptene) stimulieren die Produktion von Anti-Erythrozyten-Antikörpern, was zur Lyse der Zellen führt.

Symptome

In der Regel tritt 2-3 Tage nach Ausbruch einer Virusinfektion oder Einnahme eines Arzneimittels ein geringes mikrozirkulierendes hämorrhagisches Syndrom (Petechien, Ekchymose) auf. Eine Blutung aus den Schleimhäuten wird selten beobachtet, es kommt zu keiner Blutung in den inneren Organen. Die Dauer des hämorrhagischen Syndroms überschreitet normalerweise nicht 5-7 Tage.

Diagnose

Die Diagnose einer heteroimmunen Thrombozytopenie bei Kindern basiert auf anamnestischen Daten: Zusammenhang mit Infektionen, Verschreibung von Medikamenten, Entwicklung im späten Neugeborenenalter. Die Anzahl der Thrombozyten ist mäßig reduziert, die Blutungszeit ist normal oder leicht erhöht, die Gerinnungszeit, PV, THT ist normal.

Behandlung

In der Regel ist keine Behandlung erforderlich. Die Abschaffung von Medikamenten ist notwendig, wonach das hämorrhagische Syndrom innerhalb von 2-5 Tagen verschwindet.

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Angeborene Hypo (a) Megakaryozytose

TAR-Syndrom (thrombozytopeniefreie Radien) - Embryopathie in Form von Atresie des Radius und Thrombozytopenie bei Kindern aufgrund von Hypo- oder Amegakaryozytose.

Die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit ist nicht gut etabliert, die Entwicklung einer autosomal rezessiven Form TAR-Syndrom spannender 11 Gene lq21.1 Mikrodeletionssyndrom des Chromosoms erforderlich, die bei 7-9 Wochen der Schwangerschaft auf Störungen der Embryonalentwicklung führt, wobei es Hypo- oder amegakariotsitoz Atresie radial Knochen, Fehlbildungen des Herzens, der Nieren und des Gehirns.

Symptome

Der klinische Symptomkomplex umfasst Atresien der beiden Radialknochen, verschiedene Fehlbildungen und ein schweres hämorrhagisches Syndrom des Mikrozirkulationstyps: multiple Petechien, Ekchymose, Melena, Blutungen aus den Nieren und Lungen in die inneren Organe. Die Krankheit führt häufig zum Tod in der Neugeborenenperiode (von Blutungen zu lebenswichtigen Organen) oder im ersten Lebensjahr (von verschiedenen angeborenen Missbildungen).

Diagnose

Laboreigenschaft einer ausgeprägten Thrombozytopenie bei Kindern (bis zu einzelnen Blutplättchen in der Zubereitung), Verlängerung der Blutungszeit bei normaler Gerinnungszeit, normaler PV und leicht verlängerter PTT, normaler Fibrinogenspiegel und Fehlen von FDP, was DIC ausschließt. Auf Myelogramm: Hypomegakaryozytose (bis zu einzelnen Megakaryozyten in Zubereitungen). Gleichzeitig gibt es keine Anzeichen für eine leukämische Infiltration und ein myelodysplastisches Syndrom.

Behandlung

Bei Hypo (a) Fibrinogenämie wird das Blut-Thrombokonzentrat einer Patientengruppe verwendet (20–30 ml / kg intravenös, tropfenweise). Falls erforderlich, wiederholen Sie die Transfusion nach 3-4 Tagen. Wenn die Blutplättchenzahl in 1 µl Blut weniger als 20.000 beträgt, wird eine Stammzellen- oder Knochenmarktransplantation durchgeführt.

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Kazabaha-Merritta-Syndrom

Angeborene Fehlbildungen - Riesenhämangiom in Kombination mit Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie.

Der Grund für die Bildung eines riesigen Hämangioms ist nicht bekannt. Es verursacht die Ablagerung, Sequestrierung und Lyse von Blutplättchen und Erythrozyten. In einer Laborstudie wurden eine rasche Abnahme der Thrombozytenzahl und eine erhöhte Lyse der roten Blutkörperchen festgestellt. Klinisch werden Blutungsneigung, Anämie und Gelbsucht beobachtet.

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Zur Beurteilung der Schwere der Erkrankung werden die Thrombozytenzahl, der Bilirubinspiegel und der Grad des anämischen Syndroms bestimmt.

Behandlung

Chirurgische Behandlung. Zur Vorbereitung der Operation ist eine Korrektur der Thrombozytopenie bei Kindern (Transfusion des Thrombokonzentrats) und der Anämie (Transfusion der Erythrozytenmasse) erforderlich. Wirksame Hormontherapie, Prednison in Tabletten von 4-8 mg / (kgshut), abhängig vom Körpergewicht und Alter des Kindes. Häufiger wird das Medikament jeden zweiten Tag eingenommen, ohne die Dosierung zu reduzieren. Kursdauer 28 Tage. Wenn nötig, wiederholen Sie den Kurs nach 6-8 Wochen.

Anomalie von May-Hegglin

Erblich bedingte autosomal-dominante Erkrankung: mäßige Thrombozytopenie bei Kindern aufgrund erhöhter Thrombozytenlyse und seltener des mikrozirkulatorischen hämorrhagischen Syndroms.

Klinisch ist eine erhöhte Blutungsneigung während des Einklemmens und Einfärbens zu beobachten. In einer Laborstudie: Große Thrombozytengrößen - bis zu 8-12 Mikrometer (Riesen-Thrombozyten), mäßige Thrombozytopenie, Veränderungen der Morphologie von Thrombozyten und Neutrophilen. Die abnormale Größe der Blutplättchen ist der Grund für ihre erhöhte Lyse. Gleichzeitig werden basophile Einschlüsse in Neutrophilen (Gyöle-Körper) bestimmt. Es ist keine Behandlung erforderlich.

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Thrombozytopenie bei Kindern mit angeborenen und erworbenen Neugeboreneninfektionen

Thrombozytopenie bei Kindern mit angeborenen und erworbenen Neugeboreneninfektionen manifestiert ein hämorrhagisches Syndrom, das nicht mit DIC assoziiert ist und häufig bei schweren Infektionskrankheiten (sowohl virale als auch bakterielle) des Neugeborenen auftritt.

Thrombozytopenie im Neugeborenenalter tritt in 10-15% der Fälle schwerer Infektionen auf. Ihre häufigste Ursache ist eine angeborene Cytomegalievirus-Infektion. Seltener tritt Thrombozytopenie bei angeborener Toxoplasmose, Syphilis sowie Herpesvirus- und Enterovirus-Infektionen auf. Durch erworbene Krankheiten können Sepsis, nekrotisierende Enterokolitis, Phlegmon und Peritonitis eine Thrombozytopenie verursachen. Die Ursachen der Thrombozytopenie bei schweren Infektionen ohne die Entwicklung von DIC-Syndrom: Hypersplenismus, was zu einer Plättchenbindung und Lyse, Hemmung otshnurovki Blutplättchen aus Megakaryozyten, erhöhten Thrombozyten Zerstörung durch sie Giftstoffe und erhöhte Plättchenverbrauch Fixierung bei vaskulären Endothel beschädigt. Jeder dieser Faktoren oder ihre Kombinationen verursachen eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen, was zur Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms führt.

Das Krankheitsbild ist abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie und wird durch das hämorrhagische Syndrom des Mikrozirkulations-Gefäß-Typs (Petechien, Hämatome an Injektionsstellen, Schleimhautblutungen, häufiger Magen-Darm-Trakt) kompliziert. Das hämorrhagische Syndrom ist vorübergehend und leicht reversibel.

In einer Laborstudie wird eine Abnahme der Thrombozytenzahl festgestellt, eine Erhöhung der Blutungszeit während der normalen Gerinnungszeit, TV und PTT, die Menge an PDF im Blut ist nicht erhöht, was eine Thrombozytopenie bei Kindern mit Infektionen von DIC unterscheidet.

Behandlung

Eine besondere Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich. Eine adäquate Therapie der Grunderkrankung ist erforderlich. Bei schweren Blutungen und Thrombozytenwerten von weniger als 20 × 10 ⁹ / l ist eine Ersatztransfusion des Blutgruppenthrombokontinenten des Patienten (10–30 ml / kg, intravenöse Infusion) angezeigt.

Diagnose einer Thrombozytopenie bei Kindern

Bei Kindern mit Thrombozytopenie müssen die Blutplättchenzahl im peripheren Blut, die Gerinnungszeit, die Blutungszeit, die PV, Antikörper gegen fetale Blutplättchen und Muttermilch oder ein Coombs-Test (Blutplättchen des Vaters mit dem Blutplasma der Mutter) bestimmt werden. Nach dem Zeugnis führte eine Studie des Knochenmarks (Myelogramm) mit der Sammlung von Material aus drei Punkten. Um den Grad des Blutverlustes zu bestimmen, bestimmen Sie den Gehalt an roten Blutkörperchen, Hämoglobin und Hämatokrit.

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Differentialdiagnose

Die Differenzialdiagnose der Thrombozytopenie bei Kindern ist erforderlich, um die Taktik der Behandlung zu bestimmen. Die Diagnose erfolgt primär mit Immunformen erblicher und angeborener Erkrankungen sowie mit Thrombozytopathien (hereditäre und sekundäre) und sekundären Thrombozytopenien bei Infektionen ohne DIC.

Differentialdiagnose von thrombozytopenischen Zuständen bei Neugeborenen

Die Krankheit	Ätiologie und Pathogenese	Labor Zeichen
Isoimmunuläre Thrombozytopenie	Isoimmunkonflikt aufgrund mütterlicher und fetaler Blutplättchenunverträglichkeit	Thrombozytopenie, erhöhte Blutungszeit, Vorhandensein von Isoimmunantikörpern gegen fetale Thrombozyten
Transmembrane Thrombozytopenie	Transplazentarer Übergang der Mutter in der Immunform von Morbus Verlgof und Morbus Evans bei der Mutter	Entsprechende Vorgeschichte, Thrombozytopenie, erhöhte Blutungszeit, Antikörper gegen Blutplättchen der Mutter
TAR-Syndrom	Angeborene Hypo- oder Amegakaryozytose in Kombination mit Atresie des Radius	Thrombozytopenie, erhöhte Blutungszeit, Fehlen oder geringer Gehalt an Megakaryozyten im Myelogramm. Atresie der Radialknochen, andere Missbildungen
Kazaba- Merritt- Syndrom	Angeborenes massives Hämangiom mit Thrombozytopenie durch Thrombozytensequestrierung und Lyse	Thrombozytopenie, erhöhte Blutungszeit, Riesenhämangiom
Syndrom Viskotta- Aldrich	Hereditäre Pathologie, einschließlich Neurodermitis, Thrombozytopenie aufgrund einer erhöhten Lyse der Blutplättchen und einer unzureichenden Produktion von Antiendotoxin-Antikörpern	Thrombozytopenie, Verkürzung der Thrombozytenlebensdauer, geringe Thrombozytengröße
Anomalie von May-Hegglin	Hereditäre Thrombozytopenie durch erhöhte Lyse abnormal großer Thrombozyten	Thrombozytopenie, Verkürzung der Lebensdauer von Thrombozyten. Große Blutplättchen
Thrombozytopenie bei Infektionen	Für schwere virale und bakterielle Infektionen auf der Höhe der Toxämie	Thrombozytopenie, erhöhte Blutungszeit, andere Symptome einer Infektion
Thrombozytopathie	Erblich; Arzneimittel (Ethylbiscumat, Phenobarbital, Carbenicillin, Cephalosporine usw.)	Normale oder erhöhte Thrombozytenzahl, beeinträchtigte Thrombozytenadhäsion, erhöhte Blutungszeit
Immunthrombozytopenie	Die Bildung von Antikörpern gegen Thrombozyten, die mit Haptenen viralen oder medizinischen Ursprungs beladen sind	Beziehung zu Medikamenten und / oder ARVI

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