Thrombozytopenie bei Kindern

Symptome einer Thrombozytopenie bei Kindern

Für Thrombozytopenie bei Kindern mikrotsirkuljatorno vaskuläre Blutung Typ gekennzeichnet: petechiale Hämorrhagien, ein- oder Aufgehen in Extravasate, Blutungen aus den Schleimhäuten und von der Injektionsstelle, in den Sklera Blutungen, in den inneren Organen, einschließlich Hirnblutungen.

Isoimmune (alloimmune) Trophocytopenie bei Kindern

Thrombozytopenie von Feten und Neugeborenen aufgrund antigener Inkompatibilität von Thrombozyten von Mutter und Fetus.

Die Krankheit wird bei einem Neugeborenen von 5000 bis 10000 diagnostiziert. Diese Pathologie kann sowohl bei der ersten als auch bei wiederholten Schwangerschaften auftreten. Antigenische Unverträglichkeit tritt in Abwesenheit von mütterlichen R1a1 Thrombozytenantigene (50% der isoimmune Thrombozytopenie) oder Pb2, RB3 Onro, Koh et al., Die izosensibilizatsii führt und in den Muttergerinnungshemmende Antikörper gegen fetalen Blutplättchen entwickeln.

Symptome

Für ein klinisches Bild der Isoimmunthrombozytopenie bei Kindern sind ein petechialer Ausschlag und kleinfleckige Blutungen der Haut und der Schleimhäute charakteristisch (unmittelbar nach der Geburt des Kindes). In schweren Verlauf (10-12% der Patienten) während der ersten Stunden und Tage des Lebens, hämorrhagisches Syndrom erhöht, Melena auftritt, Lungen-, Nabelschnurblutungen, intrakranielle Blutungen. Typische moderate Splenomegalie. Gekennzeichnet durch schwere Thrombozytopenie, erhöhte Blutungszeit. PV und APTTV werden nicht geändert, die CDF wird nicht erkannt. Die Thrombozytopenie hält 4-12 Wochen an und verblasst allmählich.

Die Diagnose wird durch die Etablierung einer Thromboagglutinationsreaktion der Blutplättchen eines Kindes im Serum der Mutter bestätigt.

In 10-12% der Fälle ist aufgrund von Blutungen an lebenswichtigen Organen ein letaler Ausgang möglich, aber insgesamt ist die Prognose günstig, die Krankheit dauert 3-4 Monate und stirbt allmählich bis zur vollständigen Genesung ab.

Behandlung

Die Therapie der Isoimmunthrombozytopenie bei Kindern beginnt mit der korrekten Ernährung des Neugeborenen. Innerhalb von 2-3 Wochen (abhängig von der Schwere der Erkrankung) sollte das Kind mit Spendermilch oder Milchpräparat gefüttert werden.

Da die Krankheit nach 3-4 Monaten in Spontanerholung endet, ist die Medikation mit Thrombozytenzahlen von weniger als 20 × 10 ⁹ / L und Blutungen indiziert . Vergeben normales humanes Immunglobulin zur intravenösen Injektion mit einer Geschwindigkeit von 800 mg / kg (täglich Tropf langsam, für 5 Tage) oder die Rate von 1000 bis 1500 mg / kg (1 bis 2 mal pro Tag, 2-3 mal intravenös, langsam).

Glucocorticoide werden auch verwendet: Prednisolon 1-2 mg / (kg x Tag) oral (2/3 der Dosis am Morgen, 1/3 bei 16 Stunden) für 3-5 Tage.

In schweren Thrombozytopenie bei Kindern wirksam mütterlich Transfusions gewaschenen Thrombozyten in einer Dosis von 10-30 ml / kg der gewaschenen Thrombozyten oder Antigen-negativen Spender (für die individuelle Auswahl antigener Verträglichkeit) und 10-30 ml / kg intravenös. Um die Reaktion der „Graft-versus-host“ Blutbestandteil von den Verwandten des Patienten erhalten zu verhindern, muss der Strahlung ausgesetzt werden.

In Abwesenheit von Blutungen und milden Thrombozytopenie (Plättchenzahl von nicht weniger als 20-30 × 10 ⁹ / l) Natrium etamzilat (Dicynonum) intramuskulär oder intravenös in einer Dosis von 0,5-1,0 ml 1 Mal pro Tag für 7-10 Tage zu bezeichnen. Calciumpantothenat wird auch für 0,01 g 3 mal täglich für 7-10 Tage verschrieben.

Transimmunthrombozytopenie bei Kindern

Die transmammonische Thrombozytopenie ist eine vorübergehende Thrombozytopenie bei Kindern, die von Müttern mit Immunformen der Thrombozytopenie (Verlhof-Krankheit und Fisher-Evans-Krankheit) geboren werden.

Transmemische Thrombozytopenie tritt bei 30-50% der Kinder auf, die von Müttern mit diesen Erkrankungen geboren wurden (unabhängig davon, ob sie eine Splenektomie hatten oder nicht). Die Krankheit entwickelt sich als Folge der transplazentaren Übertragung von mütterlichen Antiplättchen-Antikörpern oder eines Klons von sensibilisierten Lymphozyten, was zu Thrombolyse und Thrombozytopenie führt. Häufiger (in 50% der Fälle) mit Transimmun-Thrombozytopenie, Kinder haben eine isolierte Abnahme der Anzahl der Thrombozyten, bestimmt Labor und keine klinischen Manifestationen. Bei einem Blutplättchenspiegel von weniger als 50 × 10 ^{9 /} l gibt es ein hämorrhagisches Syndrom des Mikrozirkulationstyps: petechiale Ausschläge, einzelne Extravasate. Blutungen aus den Schleimhäuten und Blutungen in die inneren Organe werden selten beobachtet. Die typische Dauer des hämorrhagischen Syndroms beträgt 6-12 Wochen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der Anwesenheit einer Familiengeschichte (Thrombozytopenie bei der Mutter). Der Gehalt an Blutplättchen im Blut ist verringert, die Blutungszeit ist erhöht, die Gerinnungszeit, PV, APTTV ist normal. In der Blut- und Muttermilch werden Antiplättchen-Antikörper bestimmt (auch in jenen Fällen, wenn die Mutter zuvor eine Splenektomie vorgenommen hatte).

Behandlung

Die Behandlung der trans-limnischen Thrombozytopenie bei Kindern beginnt mit der richtigen Ernährung des Kindes (Spendermilch oder Milchmischungen).

Medicamental Therapie ist nur bei geäußertem hämorrhagischem Syndrom indiziert. Angewandte Human-Immunglobulin normal für die intravenöse Verabreichung (800 mg / kg 1-3 mal), auch Natrium Etamziilat und Prednisolon verschrieben. In schweren Fällen stimmt das Behandlungsschema vollständig mit dem der Isoimmunthrombozytopenie des Neugeborenen überein.

Heteroimmun Thrombozytopenie bei Kindern

Geteroimmunnaya Thrombozytopenie bei Kindern - eine Form von Immun Thrombozytopenie aufgrund der Zerstörung von Blutplättchen unter dem Einfluss von Antikörpern durch das Immunsystem des Körpers des Kindes an Blutplättchen mit Hapten Droge, mikrobiellen und viralen Ursprungs geladen produziert.

Ursachen

Die Ursachen der Krankheit - Atmungs- und andere Viren, Antibiotika (Cephalothin, Penicillin, Ampicillin, Rifampicin, Chloramphenicol, Erythromycin), Thiaziddiuretika (Acetazolamid, Furosemid), Barbiturate. Adsorbiert auf der Erythrozytenoberfläche, diese Substanzen (Haptene) protivoeritrotsitarnyh die Produktion von Antikörpern stimulieren, die Zell-Lyse führt.

Symptome

In der Regel 2-3 Tage nach dem Ausbruch einer Virusinfektion oder der Einnahme eines Arzneimittels tritt ein narbiges hämorrhagisches Syndrom vom Mikrozirkulationstyp (Petechien, Ekchymosen) auf. Hämorrhagien von den Schleimhäuten werden selten beobachtet, Blutungen an inneren Organen fehlen. Die Dauer des hämorrhagischen Syndroms übersteigt gewöhnlich 5-7 Tage nicht.

Diagnose

Die Diagnose der Heteroimmunthrombozytopenie bei Kindern basiert auf anamnestischen Daten: Assoziation mit Infektion, Medikamentenverabreichung, Entwicklung in der späten neonatalen Periode. Die Anzahl der Thrombozyten ist moderat reduziert, die Blutungszeit ist normal oder etwas erhöht, die Gerinnungszeit, PV, TCH ist normal.

Behandlung

Normalerweise ist keine Behandlung erforderlich. Es ist nötig die Präparate abzusetzen, nach denen das hämorrhagische Syndrom nach 2-5 Tagen verschwindet.

Kongenitale hypo (a) Megakaryozytose

TAR-Syndrom (Thrombozytopenie-Fehlende Radien) - Embryopathie in Form von Atresie der radialen Knochen und Thrombozytopenie bei Kindern aufgrund von Hypo- oder Amygakaryocytose.

Die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit ist nicht gut etabliert, die Entwicklung einer autosomal rezessiven Form TAR-Syndrom spannender 11 Gene lq21.1 Mikrodeletionssyndrom des Chromosoms erforderlich, die bei 7-9 Wochen der Schwangerschaft auf Störungen der Embryonalentwicklung führt, wobei es Hypo- oder amegakariotsitoz Atresie radial Knochen Fehlbildungen des Herzens, der Nieren und des Gehirns.

Symptome

Klinisches Symptom umfasst sowohl radiale Knochen Atresie, eine Vielzahl von Fehlbildungen und schwere Blutungen mikrozirkulatorischen Typ-Syndrom: multiple Petechien, ecchymosis, melena, Blutungen aus den Nieren und der Lunge, in den inneren Organen. Die Krankheit führt oft zum Tod in der Neugeborenenperiode (von in lebenswichtigen Organen Blutungen) oder im ersten Lebensjahr (aus verschiedenen angeborenen Fehlbildungen).

Diagnose

Labor schwere Thrombozytopenie ist bei Kindern gekennzeichnet (bis zur Einheit von Blutplättchen in der Formulierung), erhöhte Blutungszeit, Gerinnungszeit in dem normalen, normalen PT und PTT leicht verlängert, ein normales Maß an Fibrinogen, PDP fehlt, um den Verbrennungsmotor zu beseitigen. Auf Myelogramm: gipomegakariotsitoz (bis zur Einheit von Megakaryozyten in der Vorbereitung). Es gibt keine Anzeichen einer Leukämie-Infiltration und eines myelodysplastischen Syndroms.

Behandlung

Wenn hypo (a) die Fibrinogenämie das Thrombokonzentrat des Blutes der Eingruppe des Patienten (20-30 ml / kg intravenös, tröpfchenweise) verwenden. Wiederholen Sie die Transfusion nach 3-4 Tagen. Wenn die Anzahl der Blutplättchen im Blut weniger als 20.000 in 1 μl Blut ist, transplantieren Stammzellen oder Knochenmark.

Das Kazabach-Merritt-Syndrom

Angeborene Fehlbildung ist ein riesiges Hämangiom in Kombination mit Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie.

Die Ursache für die Bildung eines Riesenhämangioms ist nicht bekannt, es handelt sich um Ablagerung, Sequestrierung und Lyse von Thrombozyten und Erythrozyten. In der Laborstudie wurde eine schnelle Abnahme der Thrombozytenzahl, eine erhöhte Lyse von Erythrozyten gefunden. Klinisch beobachtete Blutungsneigung, Anämie und Gelbsucht.

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Um die Schwere der Erkrankung zu bestimmen, bestimmen Sie die Anzahl der Thrombozyten, den Bilirubinspiegel und den Grad des anämischen Syndroms.

Behandlung

Die Behandlung ist chirurgisch. Zur Vorbereitung auf die Operation ist eine Korrektur der Thrombozytopenie bei Kindern (Transfusion von Thrombokonzentrat) und Anämie (Transfusion von Erythrozytenmasse) erforderlich. Wirksame Hormontherapie, verschreiben Prednisolon in Tabletten von 4-8 mg / (Kilogramm), abhängig von dem Körpergewicht und Alter des Kindes. Meistens wird das Medikament jeden zweiten Tag eingenommen, ohne die Dosierung zu reduzieren. Die Dauer des Kurses beträgt 28 Tage. Wenn nötig, wiederholen Sie nach 6-8 Wochen den Kurs.

May-Heglin-Anomalie

Hereditäre autosomal-dominante Erkrankung: mäßige Thrombozytopenie bei Kindern aufgrund erhöhter Lyse von Thrombozyten und seltener - hämorrhagisches Syndrom vom Mikrozirkulationstyp.

Klinisch besteht bei Pinzetten- und Klopftests eine erhöhte Blutungsneigung. Bei der Forschung des Labors: die großen Umfänge der Blutplättchen - bis zu 8-12 Mikron (die Riesenthrombozyten), die gemäßigte Thrombozytopenie, die Veränderungen der Morphologie der Blutplättchen und der Neutrophilen. Die abnormale Größe der Blutplättchen ist die Ursache für ihre erhöhte Lyse. Gleichzeitig werden basophile Einschlüsse in Neutrophilen (Döle-Körper) bestimmt. Behandlung ist nicht erforderlich.

Thrombozytopenie bei Kindern mit angeborenen und erworbenen neonatalen Infektionen

Thrombozytopenie bei Kindern mit angeborenen und Infektionen Neugeborenenperiode erworben erscheinen in keinem Zusammenhang mit dem internen hämorrhagischen Syndrom Verbrennungsmotor tritt häufig bei schweren Infektionen (sowohl virale und bakterielle) Neugeborenen.

Die Thrombozytopenie in der neonatalen Periode wird in 10-15% der Fälle der schweren Infektionen getroffen. Die häufigste Ursache ist eine kongenitale Cytomegalovirus-Infektion. Weniger tritt häufig bei angeborenen Thrombozytopenie Toxoplasmose, Syphilis, sowie Herpes-Virus und Enterovirus-Infektionen. Erworbener Krankheiten verursachen Thrombozytopenie Sepsis werden kann, Enteritis, Abszesse nekrotisierende, Peritonitis. Die Ursachen der Thrombozytopenie bei schweren Infektionen ohne die Entwicklung von DIC-Syndrom: Hypersplenismus, was zu einer Plättchenbindung und Lyse, Hemmung otshnurovki Blutplättchen aus Megakaryozyten, erhöhten Thrombozyten Zerstörung durch sie Giftstoffe und erhöhte Plättchenverbrauch Fixierung bei vaskulären Endothel beschädigt. Jeder dieser Faktoren oder Kombinationen davon bewirkt eine Verringerung der Anzahl der Blutplättchen, die zur Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms führt.

Das klinische Bild der Krankheit hängt von der zugrunde liegenden Pathologie und komplizierten hämorrhagischen Syndroms mikrotsirkuljatorno vaskuläre-Typ (Petechien, Hämatome im Injektionsbereich, der Schleimhäute Blutungen, die häufig - den Gastrointestinaltrakt). Das hämorrhagische Syndrom ist vorübergehend, leicht reversibel.

In einer Laborstudie fand eine Abnahme der Thrombozytenzahl, eine Erhöhung der Zeit in normaler Gerinnungszeit Blutungen, PTT und TV, FDP-Gehalt des Blutes wird nicht erhöht, was Thrombozytopenie Infektionen bei Kindern von ICE unterscheidet.

Behandlung

Eine spezielle Behandlung ist normalerweise nicht erforderlich. Eine adäquate Therapie der Grunderkrankung ist notwendig. Bei schwerer Blutung und Blutplättchenzahl von weniger als 20 × 10 ⁹ / L wird eine Transfusion des Thrombokonzentrats der Blutgruppe des Patienten gezeigt (10-30 ml / kg, intravenöse Tropfinfusion).