Thrombozytopenie ohne radialen Knochen (TAP-Syndrom)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Syndrom TAP - Thrombozytopenie, Aplasie, Radial.
Was verursacht Thrombozytopenie mit Radiusmangel?
Autosomal rezessive Krankheit.
Symptome von Thrombozytopenie mit einem Mangel an Radius
Die Hauptmerkmale sind neonatale Thrombozytopenie, angeborene Radiusdefekte. Angeborene Fehlbildungen der Nieren und des Herzens sind häufig.
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung von Thrombozytopenie mit Abwesenheit von Radius
Es kann eine Art von Allergen verursachten schwere Thrombozytopenie mit hohen Sterblichkeit (60%) in der Abwesenheit von Thrombozytopenie mit Radius Kuhmilchprotein in Betracht gezogen werden, die eine Folge der Krankheit charakteristische morphologische oder funktionelles Behinderung Knochenmarks-Megakaryozyten ist. Chirurgische Eingriffe werden auch zu einem Stressor, der Thrombozytopenie verursacht.
Merkmale des Patientenmanagements:
- Eine spezielle Diät ist der Ausschluss von Kuhmilch zur Vorbeugung schwerer Thrombozytopenien.
- Bis zu 5 Jahren sind geplante chirurgische Eingriffe kontraindiziert (das Risiko einer Thrombozytopenie ist hoch).
- Bei operativen Eingriffen muss ein frisches Blutplättchen transfundiert werden (Einhaltung der immunologischen Verträglichkeit!).
Weitere Informationen zur Behandlung
Prognose
Die Mortalität mit neonataler Thrombozytopenie beträgt 60%. In Abwesenheit von intrakraniellen Blutungen leidet der Intellekt nicht.
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